Thyrotroph Hyperplasia Caused by Primary Hypothyroidism

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THYROIDOLOGY J Korean Thyroid Assoc Vol. 2, No. 1, May 2009

논문접수일: 2009년 3월 30일 / 심사완료일: 2009년 4월 7일

교신저자: 송영기, 서울시 송파구 풍납2동 388-1, 󰂕 138-736, 서울아산병원 내분비내과

Tel: 02-3010-3244, Fax: 02-3010-6962, E-mail: [email protected]

Fig. 1. Left hand PA view for evaluation of bone age. (A) Image at the time of initial visit before thyroxine therapy.

Bone age was 13 years old.

(B) Image a year after thyroxine therapy. Bone age was about 17 years old.

일차성 갑상선 기능 저하증에서 발생한 갑상선 자극 호르몬 분비 세포 증식증

울산대학교 의과대학 서울아산병원 내분비내과학교실

김원구, 김의영, 김태용, 김원배, 송영기

Thyrotroph Hyperplasia Caused by Primary Hypothyroidism

Won Gu Kim, MD, Eui Young Kim, MD, Tae Yong Kim, MD, PhD, Won Bae Kim, MD, PhD and Young Kee Shong, MD, PhD

Department of Endocrinology & Metabolism, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine, Seoul, Korea Key Words: Hypothyroidism, Thyrotroph hyperplasia

19세의 중등도 정신 지체(IQ 70)를 가진 남자 환자 가 저신장을 주소로 내원하였다. 쌍둥이 형은 175 cm 인데 비하여 환자의 신장은 160 cm였고, 2차 성징이 거 의 없었다. 과거력상, 3세 때 일차성 갑상선 기능저하 증을 진단받았고 , 내원 2년전까지 규칙적으로 하루 한 번 갑상선 호르몬 150 mcg을 복용하였다. 내원 2년 전 부터는 갑상선 호르몬을 불규칙하게 복용하였고 내원 3개월 전부터는 갑상선 호르몬제를 거의 복용하지 않

았다. 신체 검진상에는 2차 성징이 없는 것 이외에 특 이 소견을 보이지 않았고, 좌측 수부 방사선 촬영 상에 서 뼈 연령은 13세 정도로 지연되어 있었다(Fig. 1A).

호르몬 검사에서 성장 호르몬과 인슐린양 성장인자는

정상 범위였다. 유리 싸이록신은 0.55 ng/dl로 감소된

소견을 보였고, 갑상선 자극 호르몬은 132 uU/ml로 증

가된 소견을 보였다 . 여포 자극 호르몬과 황체 형성 호

르몬은 모두 2.0 mIU/ml 미만으로 낮게 측정되었으며,

김원구 외

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Fig. 2. Sella MRI image before treatment with thyro- xine. 2 cm sized heteroge- nous enhanced mass was on sella superior area and abutted with both internal carotid artery (A: T1-weight- ed coronal plane, B: T1- weighted sagittal plane).

테스토스테론도 1.2 ng/ml로 낮게 측정되어 성선 자극 호르몬 결핍성 성선기능 저하증의 소견을 보였다 . 뇌 하수체 자기공명 영상에서는 시상하부에 약 2 cm 크기 의 종양이 관찰되고 있으며 시신경교차 부위를 조금 누르는 듯한 양상을 보이고 있었다 . 종양은 불규칙적 으로 조영 증강되는 양상을 보였으며 양측 경동맥과 인접해 있으나 혈관이 좁아진 소견을 보이지는 않았다 (Fig. 2).

일차성 갑상선 기능저하증에 의한 갑상선 자극 호르 몬 분비 세포 증식증 가능성에 대해서 갑상선 호르몬 투여를 시작하여 하루 200 mcg의 용량으로 갑상선 호 르몬 보충 요법을 시작하였다 . 치료 6개월 뒤, 환자의 유리 싸이록신은 1.8 ng/ml, 갑상선 자극 호르몬은 0.09 uU/ml로 호전되었으며, 여포 자극 호르몬은 2.5 mIU/ml, 테스토스테론은 5.9 ng/ml로 증가되었다. 1년 뒤 추적 한 뇌하수체 자기공명 영상에서는 이전에 보이던 뇌하 수체 종양은 사라졌으며 뇌하수체 전엽과 후엽은 정상

크기와 모양을 보였다(Fig. 3). 좌측 수부 방사선 촬영 상에서 골연령은 17세 정도로 회복되었으며, 신장은 166.2 cm로 증가하였다(Fig. 1B).

일차성 갑상선 기능저하증에 의한 뇌하수체의 크기

증가는 갑상선 자극호르몬을 분비하는 세포의 증식에

의한 것으로 시신경의 압박을 유발할 수도 있고 무월

경 , 유루증 그리고 고프로락틴 혈증을 일으킬 수 있는

것으로 보고되었다 .

뇌하수체에 발생하는 프로락틴

분비 선종이나 비기능성 종양과의 감별이 임상적으로

매우 중요하며 , 갑상선 기능저하증에 의한 뇌하수체

증식증의 경우에는 수술이 필요없고 갑상선 호르몬의

보충에 의해서 갑상선 자극호르몬 분비 세포의 증식이

회복될 수 있다.

본 증례의 경우에는 갑상선 기능저

하증에 의해서 이차적으로 발생한 뇌하수체 증식증이

성선자극 호르몬의 분비를 저하시키고 성선 기능저하

가 발생하였으며 , 갑상선 호르몬을 보충함으로써 뇌하

수체의 크기와 모양이 정상화되고 성선의 기능이 회복

일차성 갑상선 기능 저하증에서 발생한 갑상선 자극 호르몬 분비 세포 증식증

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되고 성장도 촉진됨을 관찰할 수 있었다.

중심 단어: 갑상선 기능 저하증, 갑상선 자극 호르몬 분비 세포 증식증.

References

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