일차성 사구체신염

(1)

일차성 사구체신염

경북대학교 의학전문대학원 내과학교실 박 선 희

2012년 추계 전공의 연수강좌

2012년 10월 26일

(2)

사구체신염의 임상증후군

사구체신염 임상 증후군

급성 신염 증후군

급속 진행성 사구체 신염 폐신 증후군

신증후군

기저막 증후군

사구체 혈관 증후군 감염병 관련 증후군

(3)

사구체신염 환자의 진단적 접근

General category of syndrome

Clinical diagnosis

Renal biopsy

Pathologic diagnosis

Bedside with history and PE, Blood chemistry, Urinalysis and USG

Acute vs. Subacute vs. Chronic

Primary vs. secondary

Serology

(viral markers, complement, antoantibody, …)

(4)

For examples,

• Acute nephritis syndrome >>

R/O IgA nephropathy

R/O PSGN

R/O lupus nephritis

>>

• IgA nephropathy

History and PE U/A

Serology

Histology

(5)

한국인 사구체질환: 빈도

• 1987 – 2006년, 세브란스 병원 자료

• 1818명 신조직검사

Chang JH et al, Nephrol Dial Transplant, 2009

IgA 신증

MGN

(6)

0 5 10 15 20 25 30

IgAN

Primary GN except IgAN

DN

Hypertensive nephrosclerosis Lupus nephritis

ANCA vasculitis

Infection related GN

Thins GBM disease

(%)

Epidemiology of GN from Japanese biopsy registry

Primary GN except IgA

Minor glomerular abn MGN

FSGS MPGN

Sugiyama H et al, Clin Exp Nephrol, 2011

(7)

Incidence (%)

Minimal change disease 5–10

Focal segmental glomerulosclerosis 20–25

Membranous nephropathy 25–30

Membranoproliferative glomerulonephritis 5 Other proliferative and sclerosing glomerulonephritides 15–30

CAUSES OF IDIOPATHIC NEPHROTIC SYNDROME IN ADULTS

Cecil Medicine, 23rd edi.

(8)

NEPHROTIC FEATURES NEPHRITIC FEATURES

Minimal change glomerulopathy ++++ –

Membranous glomerulopathy ++++ +

Focal segmental glomerulosclerosis +++ ++

Fibrillary glomerulonephritis +++ ++

Mesangioproliferative glomerulopathy^[∗] ++ ++

Membranoproliferative glomerulonephritis^[†] ++ +++

Proliferative glomerulonephritis^[∗] ++ +++

Acute diffuse proliferative glomerulonephritis^[‡] + ++++

Crescentic glomerulonephritis^[§] + ++++

사구체질환의 임상양상

Brenner & Rector’s The Kidney, 9th edi.

(9)

증 례 1

남/29

• C.C 건강검진에서 우연히 발견된 현미경적 혈뇨 및 단백뇨

• P.I 평소 건강하던 환자로 1개월 전 회사 검진에서 현미경적 혈뇨와 단백뇨가 발견되어 내원

• 흡연력 없음

• F.Hx 신장병의 가족력 없음. 당뇨, 고혈압 가족력 없음

• P.E Ht 178cm, BW 68kg, BP 130/80 mmHg 하지 부종 없으며 그 외 특이소견 없음

• Lab

SG 1.020, Protein 2+, Glucose (-), RBC 10-20/HPF (dysmorphic RBC 80%), WBC 0-1/HPF

S-cr 0.8 mg/dl

24hr proteinuria 2.4 g/day Other serologic test: U-R

(10)

IgA

신조직소견

Total glomeuli 20

Mesangial proliferation: 5/20 glomeruli, Segmental endocapillary proliferation: 3/20 1 glomeruli: circumferential crescent

Tubular atrophy and interstitial fibrosis

< 10% of the biopsy sample

(11)

이 환자의 진단은 ?

1) Minimal change disease

2) Focal segmental glomerulosclerosis 3) Membranous glomeruloropathy

4) Membranoproliferative glomerulonephritis

5) IgA nephropathy

(12)

이 질환의 병인 중 IgA 의 구조적 이상은?

• Abnormalities in the O-glycosylation of

the hinge region of IgA

(13)

병 인

Floege J, Am J Kidney Dis, 2011

(14)

초기 평가

 이차성의 원인은 없는가 ?

 진행의 위험이 높은 위험인자가 있는가 ?

 신조직검사에서 나쁜 예후 인자가 있는가 ?

(15)

이차성 IgA 신증

Henoch-Schönlein purpura

Human immunodeficiency virus infection Toxoplasmosis

Seronegative spondyloarthropathy Celiac disease

Dermatitis herpetiformis Crohn’s disease

Liver disease

Alcoholic cirrhosis Ankylosing spondylitis Reiter’s syndrome

Neoplasia

Mycosi fungoides Lung carcinoma

Mucin-secreting carcinoma Cyclic neutropenia

Immunothrombocytopenia Gluten-sensitive enteropathy Scleritis

Sicca syndrome Mastitis

Pulmonary hemosiderosis Berger’s disease

Leprosy

예후 인자

임상적 예후인자 내원시 신기능

단백뇨 > 1 gram/day 고혈압

발병시 고령

육안적 혈뇨가 없을 때 남성 비만

고요산혈증

고지질혈증 (HyperTG) 흡연 가족력

병리학적 예후 인자 진행된 사구체경화

심한 간질섬유화 메산지움 증식

사구체내 국소적인 괴사병변 반월상 > 30%

모세혈관벽의 IgA 침착 간질의 염증세포 침윤 동맥경화증

(17)

IgA 신증의 병리소견

IgAN 의 병리학적 분류

• Haas, Lee SMK, Lee HS, WHO classification . . .

• Oxford 분류 (M, S, E, T - MEST score)

(18)

1) RAS 억제제 (ACEi or ARB) 2) 면역억제제

3) 편도선 절제술

4) Omega-3 fish oil

5) 약물치료를 하지 않고 주기적 경과 관찰

이 환자에서 처음으로 고려할 치료 계획은?

Proteinuria 2.4g/day BP 130/80 mmHg

eGFR > 90 ml/min/1.73m²

(19)

• 단백뇨가 하루 1gram 이상일 경우 long-term ACEi 또는

angiotensin receptor blockers (ARB) 치료 권고  혈압을 고려하며 약제 증량 (1B)

• 단백뇨가 하루 0.5 ~ 1 g/day 사이인 경우 (소아의 경우 0.5 ~ 1 g/day per 1.73m²), ACEi 또는 ARB 치료 고려 (2D).

• 내약성이 좋은 경우 단백뇨가 하루 <1g/day 일 때까지 용량 증량 (2C)

• 목표 혈압 - 단백뇨에 따라

<1g/day : < 130/80mmHg

>1g/ day : <125/75mmHg (not graded)

레닌-안지오텐신계 억제

KDIGO 지침 Strength of recommendation Quality of evidences 1 Recommend (권고)

2 Suggest (고려) A, high

B, moderate C, low

D very low

KDIGO 지침

(20)

ACEi/ARB in IgAN: meta analysis

Cheng J et al, Int J Clin Pract, 2009

Proteinuria Renal function

ACEI ⁄ ARB agents had statistically

significant effects on protecting renal

function and reduction of proteinuria in

patients with IgAN

(21)

In this patient . . .

• low dose ACE inhibitor start  uptitration of the drug depending on BP

• f/u 3 month later, BP 115/75 mmHg

Protein-to-creatinine ratio 0.9 ~ 1.2 Cr 0.9~1.0 mg/dL

Case 1

(22)

다음 단계로 고려할 수 있는 치료는?

1) Steroids

2) Omega-3 fish oil

3) Mycophenolate mofetil 4) Tonsillectomy

Persistent proteinuria

> 1.0g/d

Pathologic findings

(23)

Corticosteroids

1) 3~6개월 동안 ACEi 또는 ARBs 를 포함한 약제로 BP 를 조절하며 치료함에도 불구하고 하루

1gram 이상의 단백뇨가 지속되는 경우 &

2)

GFR > 50 ml/min/1.73m ² 인 경우, 6 개월 동안의 스테로이드 치료 고려 (2C)

KDIGO 지침

(24)

0%

20%

40%

60%

80%

ESRD Doubling of s-cr

Risk reduction

54% 감소

66% 감소

Zhou et al, PLoS One, 2011

Steroids in IgA nephropathy

: meta-analysis

(25)

Steroid regimen

Pozzi C et al Manno C et al iv bolus injection of 1.0g

methylprednisolone for 3 days for each at month 1, 3, 5 followed by oral steroid 0.5 mg/kg of

prednisone on alternate days for 6 months

6-month regimen of oral prednisone starting with 0.8-

1mg/kg/d for 2 months and then reduced by 0.2mg/kg/d per

month for the next 4 months

Pozzi C et al, Lancet, 1999

Manno C et al, Nephrol Dial Transplant, 2009

(26)

Immunosuppressive agents

• IgA 신증에서 조직소견상 반월상을 보이며 급속 진행성 신염의 경과를 보일 때 스테로이드 및 cyclophosphamide 병합요법 고려 (2D)

• 사구체여과율이 < 30 ml/min per 1.73m² 이면 면역억제제 사용 고려하지 않음 (2C)

• MMF 사용은 고려하지 않음 (2C)

KDIGO 지침

(27)

Fish oil

• 3~6 개월 동안 ACEi 또는 ARB를 포함한 치료로 혈압 조절이 잘 되는 경우 지속적으로 1.0 gram 이상의 단백뇨가 나올 때 고려 (2D)

KDIGO 지침

(28)

Effect of omega-3 fatty acid on eGFR

No benefit of O3FA on proteinuria and GFR or eGFR

Frequencies of an increase of 50% or more in s-cr and ESRD are lower significantly in IgAN patients with O3FA treatments

Omega-3 fatty acids therapy for IgAN : a meta-analysis of RCTs (n=239)

Effect of omega-3 fatty acid on proteinuria

Liu et al, Clin Nephrol, 2012

(29)

Tonsillectomy

• No benefit

• KDOQI: IgAN 에서 편도선 절제술은 권장하지 않음 (2C)

• 편도선 절제술과 스테로이드 병합요법

: Tonsillectomy combined with either normal steroid or steroid pulse treatment resulted in higher remission rates with favorable long-term efficacy

Tonsillectomy + steroid pulse vs. steroid pulse

Wang Y, Nephrol Dial Transplant, 2011

(30)

임상경과

Lab (3개월 후) BP 125/75

PCR 0.6 s-cr 1.0mg/dL 6 개월 동안 복용

Steroid start

Lab (6개월 후) BP 120/75

PCR 0.3 s-cr 1.0mg/dL

ACEi keep Steroid stop

Low dose ACEi start

PCR 2.4 BP 130/80 s-cr 0.9 mg/dL

PCR 0.9-1.2 BP 115/75 s-cr 1.0 mg/dL Titrate up to

max. tolerated dose

Case 1

(31)

Therapeutic approach in IgAN

Floege J et al, J Am Soc Nephrol, 2012

(32)

증 례 2

남/52

• C.C 2주간의 양하지 부종

• P.I 이전에 건강하던 환자로 2주전부터 서서히 진행하는 양하지의 부종으로 내원. 거품뇨가 관찰됨

최근 감기나 다른 약제의 복용력은 없었음, 최근 체중 증가 4 kg

• F.Hx N-S

• P.Hx 고혈압 (-), 당뇨 (-), 결핵 (-)

• P.E Ht 175 cm, Wt 95kg, BMI 31 kg/m

²

, BP 140/90 mmHg Ext pitting edema 3+/3+

• Lab:

U/A protein 4+, RBC 0-1/HPF, WBC 0-1/HPF, 24hr proteinuria 12 g/day Serum: s-alb 2.6 g/dL , total protein 5.6 g/dL, Cr 1.0 mg/dL,

T-chol 433 mg/dL, TG 489 mg/dL

Other serologic test U-R

(33)

신조직소견

IgG

(34)

이 환자의 진단은 ?

1) Minimal change disease

2) Focal segmental glomerulosclerosis 3) Membranous glomeruloropathy

4) Membranoproliferative glomerulonephritis

5) IgA nephropathy

(35)

초기 평가

1. 이차성 사구체신염인가?

2. 위험인자 평가

 면역억제제 치료가 필요한가?

(36)

MGN

(37)

Screening for malignancy in patients with MGN

• Do not perform extensive screening of malignancy in the

absence of suggestive findings, such as unexplained wt loss, anemia, occult blood positive in stool exam.

• Screening 필요한 경우

 Malignancy 를 의심할 수 있는 증상을 가진 경우

 Routine age-appropriate screening 을 한 적이 없는 경우

• 50세 이상 남자: stool OB, colonoscopy if necessary, PSA

• 40세 이상 여자 : mammography

• 폐암 고위험군: Chest X-ray, Chest CT if needed

(38)

Primary vs. secondary MGN (pathology)

Electron dense

deposit on EM Tubular basement membrane staining for IgG

on IF

IgG subtype deposited

Primary Subepithelial and

intramembranous Rare IgG4

Secondary Mesangial and/or subendothelial deposits

Common IgG1 and IgG3 (lupus)

IgG1 and IgG2 (malignancy- associated)

(39)

병인

• Putative antigens in the pathogenesis of idiopathic MGN

 M-type phospholipase A2 receptor (PLA2R)

 Neutral endopeptidase (NEP)

 Cationic bovine serum albumin

 Aldose reductase, manganese SOD2

M-Type Phospholipase A2 Receptor as Target Antigen in Idiopathic

Membranous Nephropathy

N Engl J Med, 2009

(40)

이 환자에서 처음 시작할 치료는?

• 일반적 치료

1) 단백뇨의 감소: 식이단백 섭취 제한, ACEi or ARBs

2) 고혈압의 치료: ACEi or ARB, 염분섭취 제한, 이뇨제, non-dihydropyridine CCB

3) 부종의 치료

 염분 섭취 제한 (1.5-2.0 g)

 이뇨제

Thiazide: mild edema

K-sparing diuretics: useful in patients with hypokalemia Loop diuretics: moderate to severe edema

 Albumin infusion: useful in profound volume depletion, transient effect

 Ultrafiltration or dialysis: marked edema with reduced GFR

(41)

이 환자에서 처음 시작할 치료는?

4) 고지혈증의 치료: specific therapies that lower

proteinuria, low fat and cholesterol diet, fibric acid (↓TG), nicotinic acid (↓cholesterol)

Exchange resin, HMG co-A reductase inhibitor (most effective, ↓TC, LDL, TG)

5) 과응고성 장애

Prophylactic anticoagulant: marked reduction in s-alb (<2.5 g/dl) and additional risk for thrombosis (2C)

Acute venous thrombosis: heparin warfarin

(42)

자연경과 및 예후

• 자연 경과: ‘Rule of thirds’

1/3 – spontaneous remission 1/3 – persistent proteinuria

1/3 - progress slowly to renal failure

• 예후인자

 Older age at onset (>50 years)

 Male

 nephrotic range proteinuria

 (particularly >8~10 g/day)

 Increased s-cr at presentation

(43)

면역억제제는 언제 시작하는가?

• Who and When to treat ?

• How long to wait to see in which third

the patient fits ?

(44)

Immunosuppressive therapy

Urinary protein excretion persistently exceeds 4

g/day and remains at over 50% of the baseline value,

&

does not show progressive decline during

antihypertensive and antiproteinuric therapy during an observation

period of at least 6 months (1B)

The presence of severe,

disabling, or life-threatening symptoms related to the

nephrotic syndrome (1C), or

SCr level has risen by 30% or more within 6 to 12 months from the time of diagnosis but the eGFR is not less than 25–

30 ml/min/1.73m² and this change is not explained by superimposed complications (2C).

KDIGO 지침

(45)

Initial therapy

• We recommend that initial therapy consist of a 6-month course of alternating monthly cycles of

oral and i.v. corticosteroids, and oral alkylating agents (1B)

KDIGO 지침

Immunosuppressive therapy

(46)

Alternative regimen

• We recommend that cyclosporine or tacrolimus be used for a period of at least 6 months in

patients who meet the criteria for initial therapy, but who choose not to receive the

cyclical corticosteroid/alkylating-agent regimen or who have contraindications to this regimen (1C)

KDIGO 지침

Immunosuppressive therapy

(47)

6개월 후 일일 단백뇨 7 gram 지속시 고려할 치료제는?

1) 고용량 스테로이드 단독 사용 2) Cyclosporine 치료

3) 고용량 스테로이드와 chlorambucil 병용요법 4) ACEi 와 ARB 병용요법

Obesity Obesity…

(48)

Cyclosporine

• The dosage of CNIs be reduced at intervals of 4–8 weeks to a level of about 50% of the starting dosage, provided that remission is maintained and no treatment-limiting CNI-related nephrotoxicity occurs, and continued for at least 12 months (2C).

• CNI blood levels be monitored regularly during the initial treatment period, and whenever there is an unexplained rise in SCr level ( >20%) during therapy (not graded).

KDIGO 지침

(49)

임상경과

ACEi Low sodium diet & Diuretics

Statin

PCR 12

BP 140/90 mmHg s-cr 1.0 mg/dL

S-alb 2.3 g/dL

Lab (CyA 4개월 후) PCR 2

BP 120/75 mmHg S-cr 2.0 mg/dL

S-alb 3.4 g/dL

Review of recent medication change H2-blocker

Non-dihydropyridine CCB Case 2

4 개월 동안 복용

3개월 후 PCR 10

BP 120/75 mmHg s-cr 1.3 mg/dL

S-alb 2.6g/dL CyA start mg/kg/day 3.5

CyA trough level 200 ng/mL

(50)

현재 상태의 원인으로 고려할 점은 ?

1) R/O CNI nephrotoxicity

2) R/O volume depletion a/w diuretics or intercurrent illness

3) R/O Drug-associated toxicity

4) R/O Renal vein thrombosis

5) All of the above

(51)

임상경과

4 개월 동안 복용

CyA start 3.5 mg/kg/day

PCR 12 BP 140/90 mmHg

s-cr 1.0 mg/dL S-alb 2.3 g/dL

Lab (CyA 4개월 후) BP 130/80

PCR 2 S-cr 2.0 S-alb 3.4 g/dL

CyA reduction 2mg/kg/day CCB change Diuretics reduction

H2 blocker stop

Lab (12개월 후) PCR 0.3 S-cr 1.2 S-alb 4.0 g/dL Lab (CyA 5개월 후)

PCR 2.2 S-cr 1.3 S-alb 3.5 g/dL

CyA 3.5mg/kg/day ACEi

Low sodium diet

& Diuretics Statin

3개월 후 PCR 10 BP 120/75 mmHg

s-cr 1.3 mg/dL S-alb 2.6g/dL

Case 2

(52)

Therapeutic approach in MGN

Nephrotic proteinuria in adults

Renal biopsy

Recommended Approaches

• Alternate-month corticosteroids and cyclophosphamide for 6 months

Months 1, 3, and 5: methylprednisolone 1 g/day IV for 3 days followed by 0.4 to 0.5 mg/kg/day orally for 27 days Months 2, 4, and 6: cyclophosphamide 2.0 to 2.5 mg/kg/day (initial dose) orally for 30 days

• Alternate-month corticosteroids and chlorambucil for 6 months Months 1, 3, and 5: methylprednisolone (as above)

Months 2, 4, and 6: chlorambucil 0.2 mg/kg/day (initial dose) orally for 30 days

Alternative Approaches

• Cyclosporine 3.5 mg/kg/day in two divided doses (initial dose) and low-dose prednisone for 6 to 12 months

• Tacrolimus monotherapy 0.05 mg/kg/day in two divided doses (initial dose), initial target trough 3 to 5 ng/mL, increase target trough to 5 to 8 ng/mL if remission not achieved within 2 months

• Mycophenolate mofetil 1 to 2 g/day in two to three divided doses for 6 to 24 months; attempt to taper off corticosteroids

• Synthetic corticotropin 1 mg IM every other week (initial dose), gradually increase to 1 mg IM twice weekly for 1 year

• Rituximab four weekly intravenous infusions of 375 mg/m²

Diagnosis of idiopathic MN

(53)

증 례 3

M/30

• C.C 건강검진에서 우연히 발견된 단백뇨

• P.I

3년전 건강검진시 특이소견 없었던 환자로 1개월 전 시행한 검진에서 단백 뇨 발견되어 외래 방문

최근 약제 복용력 없음. URI 등의 감염 소견 없었음

• P.Hx : 특이소견 없었음

• F.Hx: 신질환의 가족력은 없음. 아버지, 어머니 당뇨로 치료 중. 누나 2명 당 뇨

• P.E BP 150/88 mmHg, BMI 35 kg/m², pitting pedal edema

• Lab:

S-Cr 1.4 mg/dl,

S-albumin of 3.5 g/dl,

total cholesterol 282 mg/dl 24-h urine protein of 8.2 g/day HbA1C 6.3%

Serology: Negative

(54)

신조직소견

(55)

이 환자의 진단은 ?

1) Minimal change disease

2) Focal segmental glomerulosclerosis 3) Membranous glomeruloropathy

4) Membranoproliferative glomerulonephritis

5) IgA nephropathy

(56)

초기 평가

• 이차성 원인이 있는가?

• 초 치료는 어떻게 할 것인가?

(57)

FOCAL SEGMENTAL

GLOMERULOSCLEROSIS (FSGS)

1. IDIOPATHIC OR PRIMARY FSGS 2. SECONDARY FSGS

3. SEGMENTAL GLOMERULAR SCARRING

Secondary to a healed glomerulitis

(58)

Secondary FSGS

(59)

Primary vs. secondary FSGS

단백뇨 양이 비교적 작다 (sub-nephrotic)

혈청 알부민 정상에 가까움 전자 현미경 foot process

effacement 가 적음 사구체비대

(glomerulomegaly) 전형적인 신증후군

전자현미경에서 foot

process effacement 저명

일차성 << 이차성

일차성 >> 이차성

(60)

Secondary FSGS

(61)

본 증례에서 초 치료의 목표는 ?

1) Aggressive BP control 2) Weight loss

3) Renin–angiotensin–aldosterone system inhibition

4) All of the above

(62)

초치료 및 임상경과

Lab (3개월 후)

 단백뇨 8~10g/day 로 지속

 s-albumin 3.0 ~ 3.5 g/dl

 Cholesterol levels 220 mg/dL loop diuretics (uncontrolled edema) ACEi + low dose

thiazide diuretics Statin

BP 125/80 mmHg

Case 3

(63)

다음 치료로 적당한 것은?

1) ACEi 최대용량까지 증량 2) 면역억제제 추가

3) ACEi 와 ARB 의 병합 요법

4) 혈장 교환술

(64)

Immunosuppressive agents

• 임상적으로 신증후군을 보이며 idiopathic FSGS 일 때 스테로 이드 및 면역억제제 치료 권고 (1C).

• 스테로이드 : prednisone 또는 prednisolone 매일 일회 용법 으로 1 mg/kg (maximum 80 mg) 또는 격일로 2 mg/kg (a maximum dose of 120 mg) 사용 고려 (2C).

• 초기 고용량의 스테로이드는 최소 4주에서 최대 16주까지 사 용 (2D). 완전관해 이후 6개월에 걸쳐 서서히 감량 고려 (2D).

• 고용량 스테로이드 사용이 어려운 경우나 다른 합병증 (예, 조 절되지 않는 당뇨병, 정신과적 문제, 심한 골다공증 등) 이 우 려되는 경우, calcineurin inhibitors (CNIs) 를 초치료로 고려 (2D)

KDIGO 지침

(65)

Steroid resistant FSGS

• 적어도 4–6 개월간 cyclosporine (3~5 mg/kg/d in divided doses) 투여 고려 (2B)

• 부분관해 또는 완전관해에 도달하는 경우, 적어도 12개 월간 유지한 이후 천천히 감량할 것을 고려 (2D)

• Cyclosporine 에 불내성이 있는 경우 mycophenolate mofetil 과 high-dose dexamethasone 병합치료 고려 (2C)

KDIGO 지침

(66)

이 환자에서 면역억제제 치료시 고려할 점은?

• 비만

• 당뇨병의 가족력

• 내원시의 HbA1C

(67)

임상경과

Case 3

ACEi + low dose thiazide diuretics

Statin

loop diuretics

BP 125/80 mmHg

Lab (3개월 후)

 단백뇨 8~10g/day 로 지속

 s-albumin 3.0 ~ 3.5 g/dl.

 Cholesterol levels 220 mg/dL Cyclosporin A

3.5 mg/kg/day twice daily

Lab (CyA 사용 2개월 후)

 단백뇨 2.2 g/day

12개월 간 유지 6 개월 동안 서서히 감량

ACEi + low dose thiazide diuretics

Statin

Lab (CyA 사용 36개월 후)

 단백뇨 1.0 g/day

 S-cr 1.3 mg/dL

36개월 후 중단 Low dose Cyclosporin A

1.5 mg~2/kg/day

(68)

Therapeutic approach in FSGS

Exclude NPHS2 mutations

(69)

Take home messages

• ACEi or ARBs is the first-line therapy in primary glomerulonephritis with significant proteinuria.

• General supportive treatment is important to control proteinuria, edema, hyperlipidemia and

hypertension in patients with nephrotic syndrome.

• Start of immunosuppressive therapies could be

individually determined according to the response to the initial therapy or risk factors for

progression in each patient.

(70)

일차성 사구체신염