장의 회전 이상(anomalies of intestinal rotation)은 대부 분 신생아기에 발견되며, 출생 한 달 이내에 80%, 일주일 이 내에 55%가 발견된다(1). 장의 회전 이상은 신생아에서는 장 폐색의 흔한 원인이지만 성인에서는 모호한 증상을 일으키는 경우가 많아 매우 드물게 발견된다. 성인에서는 합병증이 발생 하지 않거나 다른 질환과 감별이 잘 되지 않는 경우 수술시 우 연히 발견되기도 한다(1, 2). 장의 회전 이상은 발생학에 근거 를 두어 1923년 Dott (3)가 비회전(nonrotation), 역회전 (reversed rotation), 그리고 회전 이상(malrotation)으로 크게 세 가지로 분류를 하였다. 이 중 역회전 이상은 4% 정도 를 차지하며 가장 드문 장의 선천성 회전 이상이다(1). 저자들 은 성인에서 발견된 3예의 역회전 이상을 경험하여 문헌 고찰 과 함께 보고한다.
증례 보고
증례 1
46세 여자환자가 갑작스러운 복통과 구토를 주소로 응급실 에 내원하였다. 과거력상 3년 전에 유방암으로 수술과 항암치 료를 받았으며, 2년 전에 장폐색증으로 응급실을 내원한 병력 이 있었다. 이하학적 검사에서 복부 전반에 걸쳐 압통이 있었 으나 반동압통(rebound tenderness)은 없었다. 입원 후 단순 복부촬영에서 위와 십이지장이 늘어난 것을 관찰할 수 있었다.
복부 CT에서도 위와 십이지장의 심한 확대와 소용돌이 모양의
십이지장 염전 소견을 잘 관찰할 수 있었다. 소장은 주로 좌측 에 대장은 우측에 있었으며 횡행 결장이 정상과는 달리 십이지 장과 상장간막혈관의 뒤쪽에 있었고 맹장은 왼쪽에 위치하였 다(Fig. 1A, B). 소장검사(small bowel series)에서 근위부 십이지장이 늘어나 있었으며, 소용돌이 모양으로 염전된 소견 이 보였고, 새부리모양으로 좁아져 있었다(Fig. 1C). 부분적 으로 막혀 있어 바륨액이 공장과 회장으로 일부만 통과하였다.
2시간 후 영상에서 소장은 대부분 우측복부에 위치하였다 (Fig. 1D). 2년 전 내원하여 시행한 복부 CT에서 십이지장이 상장간동맥을 중심으로 전형적인 소용돌이(whirl) 모양의 십 이지장 염전 소견이 관찰되었으며 근위십이지장과 위장의 확 대가 심하지는 않았다. 횡행 결장이 십이지장과 상장간막혈관 뒤로 지나가는 것을 관찰할 수 있었다. 이 당시에는 정확한 진 단을 하지 못하였고 보존치료를 시행하고 나서 증상이 호전되 었다. 이번에도 L자형 관을 이용한 감압술로 증상이 호전되었 고 수술적 치료는 시행하지 않고 퇴원하였다.
증례 2
16세 남자 환자가 복통으로 개인병원에서 치료하였으나 호 전이 없어 본원 응급실을 통하여 내원하였다. 과거력상 어렸을 때부터 자주 복통이 있었다. 응급실에서 시행한 복부 CT에서 십이지장이 상장간막동맥을 중심으로 전형적인 소용돌이 모양 으로 염전증의 소견이 관찰되었다. 하지만, 근위 십이지장의 확대 소견이나 폐쇄 소견은 보이지 않았고 다른 소장이나 대장 이 확대된 소견도 없었다. 횡행 결장이 정상과는 달리 십이지 장과 상장간막혈관의 뒤쪽에 있었고(Fig. 2A) 맹장은 중앙에 서 왼쪽에 가깝게 위치하였다. CT에서 역회전 이상과 동반된 십이지장 염전증으로 진단을 하고(Fig. 2B) 소장과 대장을 잘
성인에서 발견된 장의 역회전 이상의 영상의학적 소견:
3예 보고
1백현석∙박원규2∙조재호∙김종열3∙장재천∙김재운∙김금래
장의 회전 이상(anomalies of intestinal rotation)은 대부분 신생아기에 발견되며 성인에 서 발견되는 경우는 드물다. 장의 회전이상은 발생학에 근거를 두어 비회전, 역회전, 그리고 회 전 이상으로 크게 세 가지로 분류를 할 수 있으며 이 중 역회전 이상이 가장 드물다. 역회전 이 상은 특징적으로 횡행 결장이 상장간막동맥 혹은 십이지장보다 뒤쪽에 있게 된다. 따라서 영상 학적으로 이러한 사실을 증명하면 진단할 수 있다. 저자들은 성인에서 발견된 3예의 역회전 이 상을 경험하여 문헌 고찰과 함께 보고한다.
1영남대학교 의과대학 영상의학과학교실
2서주 미르영상의학과의원
3구미차병원 영상의학과학교실
이 논문은 2009년 4월 29일 접수하여 2009년 6월 28일에 채택되었음.
관찰하기 위해 상부위장관조영술과 바륨관장술을 시행하였다.
상부위장 조영술에서도 십이지장 염전증을 확인할 수 있었으 나 역시 장폐색의 소견은 보이지 않았다. 공장은 대부분 정상 적으로 좌측에 있었고 회장은 주로 우측에 있었다. 맹장은 중 앙 하부에 있었으며 우측 결장은 중앙선에 있었다. 횡행 결장 은 CT 소견과 종합해 보면 십이지장과 상장간막혈관을 중심으 로 한번 돌아서 좌측으로 가는 것을 확인할 수 있었다(Fig.
2C, D). 바륨관장술에서 S 결장과 좌측 결장은 정상적인 위치 에 있었고 횡행 결장에 협착은 보이지 않았다. 맹장과 우측 결
장은 정중선 가까이에 있었고 정상과는 달리 잘 움직였다(Fig.
2E). 보존치료 후 증상이 호전되어 수술은 시행하지 않았다.
퇴원 후 간헐적인 복통이 있다가 2개월 후 증상이 심해져서 다 시 응급실로 내원하였다. 단순복부촬영에서 근위 소장의 확대 가 있었고 대장의 공기 음영은 보이지 않았다. 검사실 소견에 서 백혈구수가 11.6 K/uL으로 백혈구증가증이 있었으나 다른 소견은 모두 정상이었다. 수술 소견에서 상장간막동맥과 십이 지장이 횡행 결장보다 앞에 있는 역전위를 확인하였고 맹장은 상복부에 있었다. 소장은 주로 우측에, 대장은 주로 좌측에 있
A B
C D
Fig. 1. Abdominal CT of a 46-year-old woman with reversed intestinal rotation.
A, B. Dilatation of duodenum and stomach and corkscrew appearanced duodenal volvulus are well seen. The transverse colon with luminal narrowing (arrows) lies behind the mesenteric vessels and duodenum.
C. Bird beak appearanced, abrupt narrowing of proximal duodenum with partial obstruction of duodenum is seen on small bowel series.
D. Entire small bowel is located in right abdomen on 2 hour delayed film of small bowel series.
었다. 도수정복술(manual reduction)과 유착절제술 (adhesiotomy)을 시행하였다.
증례 3
49세 남자환자가 15일간의 지속적인 상복부 통증, 오심 및 구토를 주소로 응급실로 내원하였다. 이하학적 검사에서 배는 부드러웠으며 편평하였다. 과거력상 4년 전 경골개방골절 (tibia open fracture)로 수술을 한 적이 있었고 다른 특이 소 견은 없었다. 내원 당시 이하학적 검사상 압통과 반동압통은 없었으나 상복부통증은 있었다. 응급실에서 시행한 초음파에 서 위와 십이지장이 확장되어 보였고 혈중 크레아틴과 혈액요 소질소(blood urea nitrogen, 이하 BUN) 치가 증가하여 있
어 조영제 없이 촬영한 CT에서 역시 위와 십이지장이 확장되 어 있었고 소용돌이 모양의 십이지장 염전 소견이 관찰되었다.
소장은 전반적으로 우측에 대장은 전반적으로 좌측에 있었으 며 횡행 결장이 정상과는 달리 십이지장과 상장간막혈관의 뒤 쪽에 있었다(Fig. 3A-C). L자형 관을 이용하여 감압술을 시 행하였고 증상은 호전되었다. 상부위장관조영술과 소장조영술 을 시행하였고 이전 초음파 검사와 CT에서 보였던 위와 십이 지장 확대소견은 사라졌으나 십이지장 염전은 변함없이 관찰 되었으며 소장은 우측, 대장은 좌측에 위치하였다. 십이지장 염전 뒤로 지나가는 횡행결장을 확인할 수 있었고 맹장이 매우 유동적이었다(Fig. 3D, E). 환자는 증상이 호전되어 퇴원하였 다가 다시 장폐색 증상이 생겨 수술적 치료를 시행하였다. 수
A B
C D E
Fig. 2. A 16-year-old man with reversed intestinal rotation.
A. Transverse colon with luminal narrowing (arrows) lies behind the mesenteric vessels.
B. Contrast enhanced abdominal CT scan reveals corkscrew appearance of duodenal volvulus.
C, D. Spiral shape of the duodenum is seen on small bowel series. Abnormal course of the transverse colon is seen, and the ascend- ing colon is located in the mid-abdomen. Most of the jejunum is located in left side of abdomen.
E. Large bowel loops are mainly in the left abdomen and the cecum is located in mid lower abdomen on barium enema. Terminal ileum is seen in the right lower abdomen.
술 소견상 장간막이 유동적이었고 십이지장은 상장간막혈관을 중심으로 염전이 있었다. 역전위를 확인하고 도수정복술과 유 착절제술을 시행하였다.
고 찰
중장(mid-gut)의 역회전은 모든 장의 회전 이상 중 가장 드 물다(1). 1883년 부검에서 횡행 결장이 십이지장과 상장간막 혈관 뒤에 있는 것을 Tscherning(4)이 처음 보고하였고 2003 년까지 문헌에 보고된 것은 53예 정도 된다(5).
장의 회전 이상을 정확하게 진단하기 위해서는 정상적인 발 생학을 잘 이해하는 것이 중요하다. 중장의 발생단계는 전통적 으로 탯줄 내로 탈장(herniation into umbilical cord), 복강 내로 복귀(reduction into the abdominal cavity), 그리고 고정(fixation)의 세 가지 단계로 나눌 수 있다(3, 6). 중장루 프(midgut loop)는 배꼽장간막 상장간막혈관(omphome- senteric superior mesenteric vessels)을 중심으로 전동맥 분절(prearterial segment)와 후동맥분절(postarterial segment)로 나눌 수 있다. 전동맥분절은 십이지공장 루프 (duodeno-jejunal loop)라고도 하며 나중에 십이지장과 근위
소장이 되고 후동맥분절은 맹결장 루프(cecalcolonic loop)라 고도 하며 나중에 윈위부 소장과 대장이 된다. 첫 번째 시기는 태아 발생 5주에서 10주로 중장의 급격한 발육으로 인하여 복 벽의 탯줄로 생리적인 탈장을 한다. 이 시기에 반시계방향으로 상장간막동맥을 중심으로 90도씩 회전을 하여 전동맥분절은 상장간막동맥의 우측에 후동맥분절은 좌측에 위치한다. 이 시 기에는 좀처럼 회전이상이 일어나지 않는다. 두 번째 시기는 태아 발생 10주에서 12주 사이에 이루어지는데 복강이 충분히 커져서 탈장되었던 장이 다시 돌아오게 된다. 이 시기에 반시 계방향으로 180도를 추가로 회전하여 결국은 반시계방향으로 270도 회전을 한다. 전동맥분절이 먼저 복강 내로 복귀하고 이 어서 후동맥분절이 복귀를 한다. 따라서 정상에서는 십이지장 이 상장간막동맥의 뒤에 있고 횡행결장은 상장간막동맥의 앞 쪽을 지나가게 된다. 이 시기에서 회전 이상이 발생할 수 있으 며 비회전, 역회전, 그리고 회전 이상의 세 가지 종류로 분류할 수 있다(3, 6). 세 번째 시기에 맹장은 우하복부에 내려오며 장간막이 후복벽에 붙어 장의 여러 부분을 고정하게 된다.
비회전이란 중장이 복강 내로 복귀하면서 180도 회전을 하 지 않고 복귀하게 되어 소장은 우측에 대장은 좌측에 위치한 다. 회전 이상은 회전의 정상적인 과정이 중지되거나 이탈되었
A B
C
Fig. 3. A 49-year-old man with reversed intestinal rotation.
A. Initial non-contrast CT scan shows marked dilatation of stomach and duodenum.
B, C. Corkscrew appearanced duodenal volvulus is well seen.
And the transverse colon with luminal narrowing (arrows) lies behind duodenum and superior mesenteric vessels on non-con- trast CT scan.
을 때 일어난다. 역회전이란 복강 내 복귀 시 추가로 반시계방 향으로 180도를 도는 대신 시계방향으로 180도를 도는 경우이 며 궁극적으로 시계방향으로 90도를 회전하게 된다. 복강 내 로 복귀하는 분절의 순서에 따라 전동맥 역회전 이상과 후동맥 역회전 이상의 두 가지의 아형으로 분류할 수 있는데 이 중 후 동맥 역회전 이상이 더 흔하다(7). 후동맥 역회전 이상은 복강 내로 복귀 시 후동맥분절이 먼저 복강 내로 복귀하여 횡행결장 이 상장간막동맥과 십이지장 뒤에 있게 된다. 전동맥 역회전 이상은 전동맥분절이 먼저 복강 내로 복귀 할 때 생기며 십이 지장과 소장이 상장간막동맥보다 앞쪽, 그리고 좌복부에 위치 를 한다. 따라서 후분절은 우측복부에 있게 된다. 비회전의 경 우 소장이 우측, 대장이 좌측에 있게 되지만 전동맥 역회전 이 상의 경우는 이와 반대로 소장이 좌측, 대장이 우측에 있게 된 다(7). 역회전 이상에서 맹장과 우측 결장이 후복막에 불완전 한 부착을 하게 되어 매우 유동적이며 이는 회맹장 염전의 원 인이 되기도 한다. 또한, 소장간막이 체벽 복막에 비정상적으 로 부착하여 후동맥 터널(retroarterial tunnel)을 형성하기 도 하며 이로 인하여 횡행결장의 협착이 초래되기도 한다. 저 자의 세 번째 증례에서 맹장과 우측결장이 매우 유동적인 것을 소장조영술에서 잘 확인할 수 있었다.
역회전 이상은 다양한 형태의 임상 양상을 보일 수 있는데 움직이기 쉬운 우측 결장과 중장의 장염전증(volvulus), 후동 맥 터널에 의한 횡행 결장의 협착, Ladd 밴드나 장염전증에 의해 십이지장공장 이행부위 폐쇄 등이 올 수 있다(7). 신생아 기 및 영아기에서는 괴사를 동반한 급성 장폐색으로 잘 나타나
기 때문에 응급 수술이 필요하다(8). 하지만, 성인에서는 간헐 적인 일시적인 장폐색의 증상을 보이는 경우가 더 많아 증상이 여러 차례 나타나는 경우 수술을 시행하게 된다(9). 저자들도 최초에는 일시적인 장폐색의 증상이 있었으나 증상이 호전되 어 수술을 시행하지 않았다가 장폐색 증상이 재발하여 수술적 치료를 시행하였다.
술전 진단은 횡행 결장이 상장간막동맥 혹은 십이지장보다 뒤쪽에 위치한다는 것을 증명하면 된다. 요즘은 CT의 발달로 CT에서 역회전 이상에 대한 정확한 지식만 있다면 쉽게 진단 을 할 수가 있다. 대장을 포함한 이중조영검사에서는 측면 혹 은 경사면 사진에서 십이지장이 횡행 결장보다 앞에 있다는 것 을 증명하면 된다(10). 이 외에도 바륨을 이용한 대장조영검사 에서 후동맥 터널에 의해 좁아진 횡행 결장을 관찰할 수 있고 불완전한 부착으로 인해 움직이기 쉬운 맹장과 우측 결장을 확 인할 수 있다. 저자들의 경우에서는 CT에서 상장간막혈관 뒤 에 있는 횡행 결장을 확인할 수 있어 진단이 쉬웠고 연이어 시 행한 대장 조영 검사에서는 맹장과 우측 결장이 잘 움직이는 것을 확인하였다.
결론적으로 역회전 이상은 매우 드문 질환이지만 해부학적 및 발생학적 정확한 지식을 가지고 있으면 쉽게 진단할 수 있 다. 전동맥 역회전 이상의 경우 특징적으로 횡행 결장이 상장 간막동맥 혹은 십이지장보다 뒤쪽에 있게 되며, 후동맥 역회전 이상의 경우 소장이 좌측 복강 내에 그리고 대장이 우측에 있 게 되어 이를 CT 혹은 다른 영상학적 검사에서 확인할 수 있 다면 술전에 진단할 수 있다. 성인에서 간헐적인 장폐색 증상
D E
Fig. 3. A 49-year-old man with reversed intestinal rotation.
D, E. On small bowel series, the cecum (asterisks) and ascending colon which are redundant and flexible are located in left ab- domen. The transverse colon with luminal narrowing (blanked arrows) lies behind the duodenum. The small bowel loop is in the right abdomen and the large bowel loop in the left abdomen.
을 보이는 경우 보존적인 치료로 호전될 수 있으나 증상이 자 주 발생하는 경우는 수술적 치료가 필요하다.
참 고 문 헌
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Address reprint requests to : Won Kyu Park, M.D., Suh Joo Mir Radiologic Clinic, 149-132, Samdeok-dong, Jung-gu, Daegu 700-412, Korea.
Tel. 82-53-420-1100 Fax. 82-53-420-1101 E-mail: [email protected]
Radiologic Findings of Reversed Intestinal Rotation in Adults: 3 Cases Report1
Hyeon Seok Baek, M.D., Won Kyu Park, M.D.2, Jae Ho Cho, M.D., Jong Yeol Kim, M.D.3, Jay Chun Chang, M.D., Jae Woon Kim, M.D., Kum Rae Kim, M.D.
1Department of Radiology, College of Medicine, Yeungnam University,
2Suh Joo Mir Radiologic Clinic, 3Department of Radiology, Gumi CHA University Medical Center
Most anomalies of intestinal rotation are detected during the postneonatal period. In adults, the diagnosis and treatment of patients with a congenital anomaly of the midgut can be difficult because of their extremely rarity. Based on embryology, anomalies of intestinal rotation can be divided into non-rotation, reversed rota- tion and malrotation. Reversed rotation of the midgut is the rarest of all anomalies of intestinal rotation.
Although this anomaly is rare, it can be diagnosed by a detailed knowledge of embryology and anatomy. We report three adult patients with reversed intestinal rotation and review the embryology, clinical presentation and radiographic findings of this disorder.
Index words :Intestine Rotation Anomaly Adult
