일측 다낭성이형성신을 동반한

Korean Journal of Pediatric Urology Vol. 3, No. 2: 77-80, 2011

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CASE REPORT

일측 다낭성이형성신을 동반한 Gartner관 낭종 1예

A Girl with a Gartner’s Duct Cyst and a Unilateral Multicystic Dysplastic Kidney

Dong-Gi Lee, Jung Jun Kim, Byung Kuk So, Jin Woo Chung, Deok Hyun Han, Kwan Hyun Park

, Minki Baek

From the D epartm ent of U rology, Sam sung M edical Center, Sungkyunkw an U niversity School of M edicine, Seoul and

Seoul Sam sung U rology Clinic, U lsan, Korea

정진우ㆍ한덕현ㆍ박관현¹ 백민기

성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 비뇨기과학교실,

1서울삼성비뇨기과의원

A persistent Gartner's duct cyst is associated with the failure of separa- tion of the ureteric bud from the mesonephric duct. The abnormal devel- opment of the ureter subsequently results in maldevelopment or agenesis of ipsilateral kidney. We present a case of Gartner’s duct cyst with unilat- eral multicystic dysplastic kidney (MCDK) presented with a vaginal cyst at the introitus in neonatal period. We initially planned close observation expecting spontaneous regression of the cyst. However, the cyst increase in size and pyuria persisted during a 2 year follow-up period. She simul- taneously underwent Gartner’s duct cyst removal and laparoscopic neph- rectomy for MCDK.

Key Words: Gartner’s Ducts, Multicystic dysplastic kidney, Urogenital abnormalities

(Received: December 11, 2011, Accepted: December 20, 2011)

교신저자 백민기

삼성서울병원 비뇨기과 서울시 강남구 일원동 50, 135-710

Tel: 02-3410-3553 Fax: 02-3410-3027

E-mail: minki.baek@samsung.com

　Gartner관 낭종은 여아에서 발생하는 드문 질환으로 중신관 (mesonephric duct)이 흡수되어 흔적기관으로 남는 과정에서 발생하는 선천성 낭성 병변이다. 낭종 은 질전벽 전방의 편측으로 치우치며 방광 하방으로 위치하여 이소성 요관과 유사한 형태를 취한다.

Gartner관 낭종과 동반된 신발생 이상은 드문 질환이 다.

일반적으로 다양한 영상의학 검사를 통해서도 정 확한 진단을 내리기 어려운 것으로 알려져 있다. 저자 들은 전형적 증례의 좌측 다낭성이형성신을 동반한 Gartner관 낭종을 경험하여 이를 보고하고자 한다.

증 례

　환아는 39주 2일에 3.19 kg 체중으로 자연분만 출생 하였다. 가족력에서 특이점은 없었다. 산전 초음파에 서 우측에 경한 수신증이 의심되었고, 좌측은 다낭성 이형성신에 합당한 소견이었다. 생후 1일 신장초음파 에서 좌측 다낭성이형성신 및 경한 우측 수신증이 확

인되었다 (Fig. 1A). 또한 방광 뒤편 좌측 요관이 위치 해야 할 부근에 낭성 병변이 의심되었으나 장의 공기 음영과 명확히 구별되지 않아 평가에 제한이 있었다 (Fig. 1B). 이후 생후 2주에 시행한 배뇨중 방광요도조 영술 검사는 정상이었다.

　환아는 생후 7개월에 비뇨기과에 의뢰되었고, 당시

신체검사에서 음순 사이 낭성 종물이 발견되었다. 이

는 말랑말랑한 검푸른색의 낭성 병변으로 면봉으로

눌렀을 때 질전벽 좌측으로 감압되는 소견을 보였다

(Fig. 2). 추가적 평가를 위해 방광신장초음파 검사를

다시 시행하였다. 출생 직후 초음파에서 관찰되었던

방광 뒤편의 낭종이 음순 사이 낭성 종물의 연장된

병변으로 낭종의 아래쪽 부분이 질로 삽입되는 것을

확인하였으며, 잠정 진단으로 요관류를 동반한 좌측

이소성요관 혹은 Gartner관 낭종의 가능성을 생각하

였다. 더 정확한 평가를 위해 생후 8개월에 시행한 자

기공명 요로조영술을 시행하였으나, 뚜렷하게 감별하

기가 어려웠다.

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Fig. 1. Ultrasound demon- strates the multiple cysts at left kidney (A) and cystic lesions at left retrovesical space (B).

Fig. 3. The left kidney has various sized multiple cysts and no normal renal pare- nchyma (A). Microscopy shows low columnar, non- ciliated and nonmucinous epithelium compatible with Gartner’s duct cyst (B, H&E, ×40).

Fig. 2. Physical examina- tion shows the soft and dark blue cystic mass at inter- labium (A). As the cystic mass was compressed by cotton swab, it was easily decompressed to the left side of anterior vagina.

　환아는 임상적으로 특별한 문제는 없었으나 마취의 위험성과 자연호전 가능성을 고려하여 일단 추적 관 찰하기로 결정하였다. 하지만 요검사에서 에스테르 분해효소가 양성이고 현미경적 검경에서도 백혈구 양상소견을 보이고 요관류와 감별이 어려워, 생후 8 개월부터 예방적 항생제 복용을 시작하였다. 이후 1 년 이상 추적하면서 시행한 초음파검사에서 특별한 변화는 없었으나 낭성 종물은 소실되지 않고 오히려 더 커지는 경향을 보였다. 또한 소변검사에서도 지속 적 이상 소견을 보여 수술적으로 신장과 함께 낭성 종물을 절제하기로 결정하였다.

　생후 23개월에 복강경을 이용하여 신장 및 요관을 먼

저 절제하였다. 그리고, 환자의 체위를 바꾸어 질강을 통해 낭성 종물을 절제하였다. 좌측 신장은 크기가 다 양한 여러 개의 낭성 종물로 대체되어 있어 정상 실질 은 남아있지 않았다 (Fig. 3A). 이 소견은 다낭성이형성 신에 합당하였다. 복강경 수술에서 요관 확장은 없었 고, 요관을 아래로 자궁 주위까지 최대한 박리하였을 때 말단으로 갈수록 직경이 가늘어져 저절로 분리되었 다. 그래서 요관의 말단이 닿는 곳은 확인할 수 없었다.

　방광경 검사에서 방광은 방광삼각의 우측만 관찰되

는 hemitrigone 소견을 보여주었다. 낭종은 질전벽에서

약간 좌측 부위에 위치하였고, 완전 절제가 가능하였

다. 이 때 주사기로 낭종액을 뽑았을 때 초콜릿 색깔이

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었으며, 세균 배양검사 결과는 음성이었다. 이 검체에 서 검사한 크레아티닌 수치는 13.71 mg/dl로 당시 함께 채취된 환아의 소변 (15.66 mg/dl)과 비슷한 수준이었 다. 병리 검사에서 절제된 신장은 다낭성이형성신에 합당하였고 낭성 종물은 벽이 낮은 원추형 세포로 이 루어져 있어 Gartner관 낭종에 합당하였다 (Fig. 3B).

고 찰

　Gartner관 낭종은 여성에서 흔적기관으로 변하는 중신관이 사라지는 과정에서 발생하는 선천성 질환 이다. 대부분 질벽의 전방에 편측에서 발견되며, 간혹 넓은 인대 (broad ligament) 층 사이에도 위치한다. 태생 학적으로 비뇨생식계 발달은 3-8주 사이에 이루어지 는데, 배아 (embryo)의 몸체 등쪽에 분포되어 있는 중 간중배엽 (intermediate mesoderm)이 위아래로 길게 발 달하여 양쪽에 비뇨생식능선 (urogenital ridge)과 중신 관을 형성하게 된다. 이 중신관의 원위부에서 요관싹 (ureteric bud)이 상부로 자라나와 후에 원시 신장이 되 는 천추의 중간중배염, 즉 후신장 (metanephros)의 생 성을 유발한다. 중신관의 원위부, 이와 인접해 있는 요관싹은 하방으로 이동하여 궁극적으로 요관, 방광 삼각부, 방광목 (bladder neck)을 형성하게 된다. 남성 에서는 발생 9주에 태아의 고환에서 생성된 테스토스 테론의 영향 아래에 중신관에서 부고환, 정관, 사정관 등이 형성된다. 여성에서는 중신관의 원위부는 흡수 되어 없어지지만 드물게 잔존물을 남기는데, 질전벽 에 남는 경우는 Gartner관 낭종, 넓은 인대에 위치하는 경우에는 난소주변낭 (paraovarian cyst)이 그 예이다.

　요로생식계의 발생은 중신관과 중신방관 (parame- sonephric duct)의 상호 작용이 중요하기 때문에, 요로계 의 선천성 기형은 생식계의 기형과 연관된 경우가 흔 히 있다. Thompson과 Lynn

은 일측 무형성신 여성 환자 의 35%는 부분 혹은 완전 중복 자궁을 보였다고 보고 하고 있다. Gartner관 낭종 역시 이소 요관, 신장 무형 성 혹은 이형성과 연관된 보고들이 있다.

Gartner관 낭종과 동반된 신발생 이상은 매우 드문 질환이다.

Sheih 등

의 보고에 의하면, 28,000명의 학동기 어린이 를 대상으로 초음파 검사를 시행하여 13명에서 골반 강 내에 낭성 병변과 함께 환측 무형성신 또는 이형성 신이 동반되었으며 이 중 7명 (0.0025%)에서 Gartner관 낭종이 진단되었다. 본 증례에서의 다낭성이형성신을 갖은 환아 만을 대상으로 한 연구에서는 동측의 생식

기 이상이 15%에서 발견되었으며 이 중 Gartner관 낭 종은 전체 환아 중 3.2%에서 관찰되었다고 보고하였 다.

Gotoh와 Koyanagi

는 중신관으로부터 요관싹 분리 의 이상이 생기면 출생 후 Gartner관이 계속 존재할 수 있고 흔히 낭성 종괴를 형성할 수 있다고 설명하고 있 다. 또한 이런 요관 형성의 장애는 궁극적으로 동측 신장의 무형성이나 이형성을 야기할 수 있다고 제안 하였다.

　Gartner관 낭종은 음순 사이의 낭성 종물로 진단되 는 경우가 가장 흔하고, 이 외에도 복부 통증, 요실금, 요로감염, 질 분비물의 증가 등의 증상으로 진단되기 도 한다. 단신증 (solitary kidney) 환자에서 질에 낭성 종물이 발견되거나, 영상의학적 검사에서 방광 뒤 쪽 으로 낭성 종물이 발견되면 Gartner관 낭종을 의심해 볼 수 있다.

증상이 없는 영아에서의 진단은 매우 어 렵다. 감별해야 할 질환으로는 Mullerian관 낭종, Skene 관 낭종, Nuck 수종, 요도 카룬클, 요도 게실, 이소 요 관류 탈출, 유피낭종 등이 있다. 영상의학적 검사 단 독으로는 다른 종물과의 감별 진단이 어려운 경우가 많은데, 최근에는 종물의 모양, 크기, 정확한 위치를 확인하기에 자기공명영상검사가 많은 도움이 되는 것으로 알려져 있다.

　증상이 없는 경우 적극적인 수술 치료를 피하면서 자연 경과를 지켜보는 것이 일반적으로 추천된다. 하 지만 증상이 있거나 이소성 요관이 동반된 경우 이와 관련한 치료 방법을 고려해야 한다. 낭종에 대한 수술 적인 치료로서는, 낭종액을 천자 후 경화요법을 시행 하거나 낭종의 단순 절제 또는 조대술 (marsupia- lization)을 시행하는 것이 일반적이다. 또한 이소성 요 관 등 동반된 상부요로의 기형은 환아 각각에 따른 치료를 고려해야 한다.

　본 증례는 Gartner관 낭종의 비교적 전형적 증례라 생각하며, 여아에서 음순 사이 낭성 종물에 편측 다낭 성이형성신 혹은 편측 무형성신이 동반된 경우, Gartner관 낭종을 반드시 감별 진단할 것을 권한다.

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