망막밑종괴로 오인하였던 결절맥락막혈관병증에 의한 망막밑혈종 1예

대한안과학회지 2010년 제 51 권 제 4 호 J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(4):616-622 pISSN: 0378-6471

eISSN: 2092-9374

DOI : 10.3341/jkos.2010.51.4.616

= 증례보고 =

망막밑종괴로 오인하였던 결절맥락막혈관병증에 의한 망막밑혈종 1예

김재훈⋅문남주⋅조호균 중앙대학교 의과대학 안과학교실

목적: 망막밑종괴로 오인하였던 결절맥락막혈관병증에 의한 거대한 망막밑혈종을 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례요약: 73세 남자가 수일 전 시작된 우안의 시력 저하를 주소로 내원하였다. 과거력상 특이병력 없었고 세극등 검사상 전안부 특이 소견 없었으며 안저 검사상 우안 황반부에 주변 출혈을 동반한 거대한 망막 융기가 관찰되었고, 안구초음파검사에서는 망막밑종괴 소견이 관찰되었다. 형광안저혈관조영술과 인도시아닌그린형광안저혈관조영술, 자기공명영상촬영을 시행 후 망막밑혈종 또는 안구내 종양으로 추정진단 하고 경과관찰 하였다. 경과관찰 1달 후부터 망막밑종괴의 크기는 감소하였고, 1년 후 거대 망막색소상피층박리가 동반된 결절맥락막혈관병증을 진단할 수 있었으며 이후 유리체강내 베바시주맙 주입술 후 망막색소상피층박리와 황반부 부종이 호전 되었다.

결론: 본 증례는 결절맥락막혈관병증에 동반된 망막밑혈종과 거대 망막색소상피층박리가 망막밑종괴와 구별이 어려웠던 경우로, 초진 시 안구내 종양과 감별이 어려워 오진의 가능성이 있기에 이를 보고하고자 한다.

<대한안과학회지 2010;51(4):616-622>

￭ 접 수 일: 2009년 7월 31일 ￭ 심사통과일: 2009년 12월 22일

￭ 책 임 저 자: 조 호 균

서울 동작구 흑석동 224-1 중앙대학교병원 안과

Tel: 02-6299-1686, Fax: 02-825-1666 E-mail: [email protected]

* 본 논문의 요지는 2009년 대한안과학회 제101회 춘계학술대회에서 포스터로 발표되었음.

결절맥락막혈관병증(polypoidal choroidal vasculopathy, PCV)은 맥락막 혈관에 방사상의 이상 혈관망이 존재하고 그 끝에 결절형의 확장된 혈관류를 가진다고 하여 Yannuzzi et al¹이 1990년에 특발성 결절맥락막혈관병증(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy)으로 명명하였고 현재 는 특발성이란 용어를 제외하고 지칭되고 있는 임상 질환 의 한 범주이다.² 주로 50세 이상의 환자에서 장액성 망막 색소상피박리가 관해와 재발을 되풀이하면서 망막밑출혈, 유리체 출혈 등이 발생하기도 하며 이러한 변화는 맥락막 의 이상 혈관에서 기인하는 것으로 생각되고 있다.^1,3이상 혈관의 굵기가 큰 경우에는 형광안저혈관조영(fluorescein angiography, FAG)이나 안저 검사에서 특징적인 혈관 형 태를 볼 수도 있지만 대부분의 경우 FAG에서는 비특이적 인 과형광으로만 보이며, 인도시아닌그린형광안저혈관조 영술(indocyanine green angiography, ICGA)이 PCV를 진 단하는데 중요한 검사방법으로, 주로 후극부의 유두주변부

와 황반부 망막색소상피 밑에 다양한 크기의 혈관이 방사 상으로 분지를 하며 혈관망을 이루고, 그 끝에 결절성 확장 이 있는 것을 볼 수 있다.^2,4,5하지만 병변 부위의 망막밑출 혈이나 혈종 등으로 인하여 형광이 차단되어 특징적인 맥 락막 혈관 소견이 관찰되지 않는 경우 진단에 어려움이 있 을 수 있다. 저자들은 망막밑종괴 소견을 동반하여 안구내 종양과 감별이 어려워 오진의 가능성이 있는 결절맥락막 혈관병증 1예를 경험하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례보고

71세 남자가 수일 전 알게 된 우안의 시력저하를 주소로 내원하였다. 과거력 상 당뇨나 고혈압 등 특이 병력은 없었 으며 외상 병력도 없었다. 초진 시 나안 시력은 우안 0.1, 좌안 0.63 이었으며 최대교정시력은 우안(0.1×+1.50 sph

=-2.00 cyl A×100°), 좌안(1.0×+0.50 sph=-2.00 cyl A×90°) 이었다. 안압은 양안 모두 15 mmHg로 정상 범주 이었으며 세극등 전안부 검사 결과 양안에 경도의 핵성 백 내장 이외에 특이소견은 보이지 않았다. 우안 안저 검사에 서 중심와 바깥 아래로 주변에 망막밑출혈을 동반한 유두 직경 약 4×5배 크기의 옅은 갈색의 거대 망막 융기 소견과 그 주변으로 비슷한 색깔을 보이는 여러 개의 작은 융기물 들이 관찰되었다(Fig. 1A). 좌안에서는 안저 검사 결과 특 이 소견 보이지 않았다. 우안의 B scan 초음파 검사 결과

A B

Figure 1.A fundus photograph and images of the ultrasonography on the right eye. (A) A large sized (about 4×5 disc diameter) dark brown elevated subretinal mass lesion was found on the macula. (B) B-scan ultrasonography shows a well defined regular internal acoustic subretinal mass (red arrows) and A-scan ultrasonography shows middle amplitude internal reflectivity of the mass lesion.

A

B

Figure 2. Fluorescein angiogram and indocyanine green angiogram of the right eye. (A) Fluorescein angiogram shows large blocked choroidal fluorescence with multiple various sized hyperfluorescence. (B) Indocyanine green angiogram shows large blocked hypofluorescence with a small atypical hyperfluorescence in the temporal macula.

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A B

C D

Figure 3. Axial and coronal magnetic resonance images of the orbit. (A and B) T1-weighted images show increased signal intensity in the well defined crescent shaped mass (inside red loop) of the right eye. (C and D) T2-weighted images show decreased signal intensity in the mass (inside red loop) of the right eye.

경계가 명확한 약 3 mm 높이의 균일한 내반사를 보이는 망 막밑종괴 소견이 관찰되었으며 A scan 초음파 검사 결과 이 종괴는 중등도의 병변내 반향을 나타내었다(Fig. 1B).

FAG에서는 동정맥기 이후에 크기가 다양한 다수의 과형광 덩어리 및 그 주변의 광범위 맥락막 형광 차단 소견이 우안 에서 관찰되었으며 ICGA에서는 중기에 중심와 바깥쪽으로 1/4 유두직경 크기의 무정형 과형광 덩어리 및 그 주변의 광범위 맥락막 형광 차단 소견이 관찰되었다(Fig. 2). 안구 내 종양을 감별하기 위해 자기공명영상(magnetic reso- nance imaging, MRI) 검사를 시행하였는데, T1 강조영상 에서 고신호강도를 보이고 T2 강조영상에서 저신호강도를 보이는 초승달모양의 경계가 분명하고 균일한 신호강도의 종괴가 이측 망막 밑에서 관찰되었다(Fig. 3).

상기 소견을 종합하였을 때 고형종양이나 악성종양의 가 능성이 완전히 배제되지는 않았지만 아급성의 출혈 혹은 혈종으로 추정진단하고 경과관찰을 시행하였다. 경과 관찰 1달 후 망막밑종괴는 크기가 점차 감소하는 소견을 보이기 시작하여 2달 후에는 망막밑출혈의 감소와 함께 종괴의 크 기가 현저히 감소한 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 경과

관찰 1년 후 우안 나안 시력이 0.2로 호전되었으며 FAG 결 과 초기 후극부에 다수의 결절성 과형광 소견 및 후기 후극 부 형광 누출과 형광 고임 소견이 관찰되었고 빛간섭단층 촬영(optical coherence tomography, OCT)에서 거대 망막색 소상피박리(retinal pigment epithelial detachment, RPED) 를 관찰할 수 있었다(Fig. 5). 이후 3개월간 RPED가 지속되어 유리체강내 베바시주맙(Avastin^®, Genentech, San Francisco, CA, USA) 1.25mg 주입술을 한달 간격으로 3회 시행하였 고 마지막 유리체강내 베바시주맙 주입술 후 1달째에 RPED 와 황반부 부종이 감소하였고 나안 시력도 0.2로 호전되었 다(Fig. 6). 이후 3개월간의 경과 관찰 기간 동안 RPED의 재발 소견은 보이지 않고 있다.

고 찰

망막밑종괴 소견은 다양한 질환에서 나타날 수 있다. 특 히 망막밑출혈이 동반된 경우 망막밑혈종과 안구내 종양 질환들을 우선 고려해볼 수 있다. 종양으로는 맥락막흑색종 과 맥락막혈관종, 망막색소상피종, 맥락막골종, 전이성 종

A B

Figure 4.A fundus photograph (A) and an ultrasonographic image (B) on the right eye two months after the first visit. Subretinl hemorrhage was faint and subretinal mass lesion was decreased.

A B

C

Figure 5. Fluorescein angiogram and results of optical coherence tomography (OCT) on the right eye 1 year after the first visit. Early phase of fluorescein angiogram (A) shows multiple polypoidal hyperfluorescence and late phase of fluorescein angiogram (B) shows hyperfluorescent leakage and pooling on the posterior pole. Analysis and image of OCT scan (C) show macular edema and large retinal pigment epithelial detachment.

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A B

C

Figure 6.Fundus photograph (A) and optical coherent tomographic findings (B and C) of the right eye 1 month after three times intravitreal bevacizumab injections. Subretinal mass lesions subsided and macular edema and retinal pigment epithelial detachment was improved.

양 등이 있을 수 있고 망막밑혈종의 원인으로는 나이관련 황반변성의 맥락막 신생혈관이나 결절맥락막혈관병증 등이 있을 수 있다. 이중 맥락막흑색종은 가장 흔한 원발성 안구 내 악성 종양으로 맥락막에 위치한 종양이 브루크막(Bruch’s membrane)을 뚫고 망막아래로 자라면서 색소 침착, 삼출 성 망막박리가 동반된 버섯 또는 칼라단추 모양의 양상을 보이는 질환이다.^6,7 본 증례에서도 초진 시 안저 소견에서 망막밑출혈과 색소 침착을 동반한 비교적 경계가 명확한 망막 융기 소견이 관찰되어 안구내 종양, 특히 맥락막흑색 종이 의심되었다. 감별해야 할 안구내 종양으로 맥락막혈관 종이나 전이성 선암, 망막밑혈종이 있을 수 있는데, A/B scan 안구 초음파 검사가 매우 유용하고 정확한 비침습적 검사법으로 감별에 도움이 될 수 있다. 맥락막흑색종의 경 우 A scan 초음파 검사에서 종괴 내부에 중등도나 낮은 내 측반향을 보이고 B scan 초음파 검사상 버섯모양의 종괴를 관찰하거나 맥락막함몰, 안와음영 등의 소견이 진단에 도움 이 된다.^7,8또한 MRI 검사도 감별진단에 도움이 될 수 있 는데, T1 강조영상에서 높은 신호강도, T2 강조영상에서 낮은 신호강도가 맥락막흑색종의 전형적인 소견으로 이는 종양에 포함된 멜라닌색소 때문으로 생각되고 있다.^9,10본 증례의 망막밑종괴도 A scan 초음파 검사에서 중등도의 병변내 반향을 보였고 MRI 검사 결과 T1 강조영상에서 높 은 신호강도, T2 강조영상에서 낮은 신호강도를 나타내 맥 락막흑색종의 소견과 일치하였다. 하지만 A scan과 MRI 소견에서 종괴의 모양이 원판형 초승달, 돔 모양을 나타내 며 경계가 명확하여 고형종양이나 악성 종양의 가능성보 다는 혈종의 가능성이 더 높다고 판단할 수 있었다. 또한

FAG나 ICGA 에서는 황반 주변부에 일부 과형광이 나타났 고 종괴 부위에서는 형광차단이 보였는데, 이러한 소견은 FAG 상 확장된 혈관들과 종괴 표면의 형광누출이 특징적 인 맥락막혈관종의 가능성을 배제할 수 있게 하였고, 다발 성 병변의 안구내 종양에서 감별해야 될 전이성 선암의 경 우 초음파에서 종괴 내 불규칙한 높은 내반향을 보이기 때 문에 본 증례의 중등도의 내반향과 다른 양상으로 전이성 선암 역시 배제할 수 있었다. 본 증례의 검사결과를 모두 종합해볼 때 비록 맥락막흑색종을 완전히 배제하긴 힘들 었지만 망막밑종괴 소견은 혈종의 가능성이 더 높다고 판 단되어 경과관찰을 하였고 시간이 경과함에 따라 종괴의 크기가 점차 줄어들었으며 PCV와 거대 REPD를 확인할 수 있었다.

최근 PCV에서 방수의 혈관내피세포 성장인자(vascular endothelial growth factor, VEGF)가 높은 농도로 확인되 고 조직 검사에서도 PCV와 VEGF의 연관성도 제시되면서 베바시주맙을 이용한 PCV의 치료 가능성이 제기되었

고,^11,12실제 PCV에서 유리체강내 베바시주맙 주입술 치료

가 비록 맥락막 결절을 직접 폐쇄시키거나 선형의 분지 혈 관에 변화를 일으키지는 못하였지만 단기간에 RPED와 혈 관유출을 감소시켜 황반 부종을 호전시킨다는 보고도 있었 다.¹³ 이에 본 증례에서도 거대 RPED가 동반된 PCV 치료 를 위하여 유리체강내 베바시주맙 주입술을 시행하였고 RPED의 소실 및 황반 부종의 호전을 확인할 수 있었다.

본 증례는 PCV에 동반된 망막밑혈종과 거대 RPED가 있 었던 증례로서, 초진 시 안구내 종양, 특히 맥락막흑색종과 같은 악성 종양의 가능성으로 인하여 만일 조직 생검과 같

은 침습적인 다른 처치를 성급히 시행하였다면 환자의 예 후에 매우 나쁜 결과를 초래할 수 있었기에 저자들은 이를 보고하고자 하는 바이다.

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=ABSTRACT=

A Case of Subretinal Hematoma Secondary to Polypoidal Choroidal Vasculopathy Misunderstood as a Subretinal Mass

Jae Hoon Kim, MD, Nam Ju Moon, MD, PhD, Ho Kyun Cho, MD, PhD

Department of Ophthalmology, Chung-Ang University College of Medicine, Seoul, Korea

Purpose: To report a case of subretinal hematoma secondary to polypoidal choroidal vasculopathy (PCV) misunderstood as a subretinal mass.

Case summary: A 73-year-old man with no specific medical history visited our clinic with decreased vision in the right eye. Slit-lamp examination revealed no specific findings for the anterior segment of the right eye. Upon fundus examination, an elevated macular lesion with some subretinal hemorrhages was observed, and a subretinal mass lesion was found on ultrasonography. After performing fluorescein angiography, indocyanine green angiography, and magnetic resonance imaging, we presumed that this lesion was a subretinal hematoma or ocular tumor and recommended observation. One month later, the subretinal mass had decreased in size. One year later, PCV with large retinal pigment epithelial detachment (RPED) was observed. After the intravitreal bevacizumab injection, RPED and macular edema were improved.

Conclusions: We confirmed PCV with a subretinal hematoma and large RPED which seemed to be a subretinal mass and was difficult to differentiate from ocular tumors.

J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(4):616-622

Key Words: Ocular tumor, Polypoidal choroidal vasculopathy, Retinal pigment epithelial detachment, Subretinal hematoma, Subretinal mass

Address reprint requests to Ho Kyun Cho, MD, PhD Department of Ophthalmology, Chung-Ang University Hospital

#224-1 Heukseok-dong, Dongjak-gu, Seoul 156-755, Korea

Tel: 82-2-6299-1686, Fax: 82-2-825-1666, E-mail: [email protected]

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