교신저자: 송인욱, 인천시 부평구 동수로 56, 403-720, 가톨릭대학교 인천성모병원 신경과학교실 Tel: 032-280-5013, E-mail: [email protected]
Cerebral AVM (Arteriovenous malformation) manifest by hemorrhage or seizure in most of case. But some movement symptoms secondary to cerebral AVM have reported infrequently. Cerebral AVM is fatal and has to be treated immediately. We reported of focal hand dystonia in old aged man which is caused by large cerebral AVM in insular cortex and adjacect region. Although rare, cerebral AVM should be considered in the differential diagnosis of adult onset isolated focal dystonia.
Key Words: Arteriovenous malformation, Dystonia, Insular cortex
손의 이긴장증으로 발현된 뇌 동정맥기형 1예
−증례보고−
박형은, 나승희, 송인욱, 정성우
가톨릭대학교 의과대학 신경과학교실
A Case of Cerebral Arteriovenous Malformation Presenting as Hand Dystonia
Hyung-Eun Park, M.D., Seung-Hee Na, M.D., In-Uk Song, M.D., Sung-Woo Chung, M.D.
Department of Neurology, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Incheon, Korea
서 론
뇌의 동정맥기형(Cerebral arteriovenous malformation)은 주로 뇌출혈이나 간질발작으로 나타나게 된다. 뇌
동정맥기형에서 나타나는 다른 증상으로 점차적으로 악화되는 두통, 반신부전마비 같은 신경학적 증상의
진행 등을 보일 수 있다. 진전, 이긴장증, 무도증 그리고 파킨슨증 같은 이상운동증상은 뇌내 종양, 두부외
상, 신경퇴행성 질환, 뇌혈관성 질환, 그리고 뇌내 염증성 질환등에 의해서도 발생할 수 있다.
1,2)하지만
뇌 동정맥기형으로 발생되는 이차성 이상운동증상은 드물어 거의 보고되고 있지 않아 그 빈도조차 명확히
알려져 있지 않다. 특히 뇌의 동정맥기형과 연관되어 나타나는 근긴장이상의 경우에는 몸의 반신에 국한되
어 있는 경우가 흔하며 병변이 시상이나 기저핵에 보이는 경우가 많다고 보고되고 있으나 아직까지 그
정확한 병리 기전은 분명치 않은 실정이다.
1,3)저자들은 뇌자기공명사진상에서 시상 및 기저핵을 침범하지
않고 도피질(insular cortex)의 뇌 동정맥기형을 가진 환자가 좌측의 손만을 침범한 이긴장증만으로 발현된
드문 증례를 경험하였기에 이를 보고함과 동시에 이상운동의 발생 기전을 추정하고자 한다.
Figure 1. The brain MRI shows arteriovenous malformation in the right insular lobe that was presented clustered dilated vessels in right insular lobe and sylvian fissure area and dilatation of vein in right frontotemporal cortical viens and sylvian cistern.
증 례
53세 된 남자가 약 1년 전부터 좌측 손가락이 본인 의지와 무관하게 힘이 들어가고 꼬이는 증상이 있어 내원하였다. 병력 청취상 1년 전부터 발생한 불수의적 좌측손가락의 이상운동증상은 간헐적으로 느꼈고, 손가락 이상으로 더 진행하는 소견은 호소하지 않았다. 최근 일주일 전부터는 우측 측두-두정부 중심으로 박동성 또는 쥐어짜는 듯한 두통을 호소하였으나 지속적이지는 않았고 하루에 몇 번씩 약 30분 정도 지속되 었다고 하였다. 이러한 두통은 거의 손가락의 꼬임 증상과 같이 동반되었으나 시야장애 또는 구역 및 구토 등 다른 증상은 동반되지 않았다. 과거력상 B형 간염 보균자였으며 고혈압, 당뇨병, 결핵, 두부외상 및 뇌내 감염등의 병력은 없었고 가족력상에서도 특이사항은 없었다.
내원 당시 환자의 생체징후는 정상이었고 이학적 검사상에서도 특이소견 보이지 않았다. 신경학적 검사 상 의식은 청명하였고, 고위 피질기증 또한 정상이었다. 뇌신경검사에서도 특이소견 보이지 않았으며 안저 검사도 정상소견을 보였다. 양측의 근력 및 감각도 정상소견을 보였고 심부건반사, 병적 반사, 소뇌기능검 사 모두 정상소견을 보였다. 단지 좌측 검지와 엄지손가락중심으로 힘이 들어가면서 꼬이는 증상이 간헐적 으로 관찰되었을 뿐이었다.
검사실소견상 혈액학적 검사, 간기능검사, 신장기능검사, 갑상선 기능검사, 소변검사 모두 정상소견을
보였고 B형 간염 항원만이 양성을 보였으나 활동성은 아니었다. 그 외 VDRL, plasminogen, 류마티스양 인자
Figure 2. Cerebral 4-vessels angiography showed AVM and feeding vessels. Four main feeders were identified from superior and inferior trunk of right middle cerebral artery. In vertebral angiography, supplemental flows to nidus were confirmed from posterior communicating artery.
There was no feeding artery from ECA. Drained vessels were cortical vein to superior sagittal sinus and basal vein to straight sinus. Nidus size: 3.2×2.9 cm.
(Rheumatoid factor), antinuclear antibody, anti ds DNA Ab, anti-neurtrophil cytoplasmic antibody, antiphospholpid Ab, anticardiolipin Ab, lupus anticoagulant Ab는 모두 음성 소견을 보였다.
뇌영상검사상 두부 자기공명사진상에서 우측 도피질과 실비우스틈새(sylvian fissure)부위에 동정맥기형으 로 보이는 직경 약 3 cm 정도의 핵(Nidus)을 가진 종괴 소견을 보였고, 뇌관류 SPECT에서도 같은 부위에 관류가 저하되었다(Figure 1). 추가적으로 시행한 뇌조영술에서는 우측 중뇌동맥 분기점에서 4개의 혈류공급 동맥(feeder artery)를 보이며 3.2×2.9 cm 크기의 핵(Nidus)을 형성한 후 4개의 피질정맥을 통해 상시상정맥동 (superior sagittal sinus)으로 혈류가 빠져나가는 동정맥기형 소견을 보였다(Figure 2). 환자는 먼저 색전술을 시행하였고 수술을 위해 신경외과로 전과 되었다.
고 찰
뇌동정맥 기형은 뇌출혈을 일으키는 혈관기형 중에서 가장 흔한 형태로써 뇌 내 출혈로 발현되는 경우가
약 50% 정도이며, 전신발작, 만성 두통 및 국소 발작 등으로 주로 발현된다.
2)하지만 아직까지 뇌동정맥기형
의 발병기전에 대해서는 발생학적으로 뇌동정맥기형은 자연경과에 따른 환자의 향후 뇌출혈 및 이로 인한
신경학적 결손의 위험성이 높기 때문에 적극적인 치료가 반드시 요구된다.
4,5)따라서 심한 신경학적 결손의
발생 이전에 조기 발견하여 치료하는 것이 더욱 더 중요시되고 있다. 하지만 아직까지 이전 보고들에 의하 면 뇌동정맥 기형의 위치에 따라 시야 장애, 편두통 등 다양한 증상이 나타날 수 있으나 이긴장증, 무도증 같은 이상운동증상이 나타나는 경우는 거의 보고되고 있지 않다.
1)현재까지 뇌의 동정맥기형으로 인해 발생하는 이긴장증 같은 이상운동증상에 대한 병리적 기전으로는 해리(Diaschisis), 뇌 자체의 직접적인 허혈 및 출혈, 동정맥기형 자체로 인한 뇌의 압박(mass effect) 으로 추정 하고 있으나 정확한 기전은 명확히 밝혀지지 않은 상태이다.
1,6)더욱이 기저핵이나 시상하부에 위치하는 뇌동정맥기형 등 뇌병변이 이상운동증상을 흔히 발생한다고 알려져 있다.
1,2,7,8)하지만 본 증례의 경우는 이전의 일반적인 보고들과 달리 동정맥기형이 피질하 보다는 피질에 더 치우쳐 위치하였음에도 불구하고 좌측 손만을 침범하는 이긴장증으로만 나타났다. 따라서 본 증례의 경우는 도피질 중심으로 발생된 뇌동정맥기형이므로 기저핵이나 시상에 직접적인 손상을 주었다기 보다는 피질섬유경로(corticostriatal pathway) 혹은 피질시상경로(corticothalamic pathway)의 연결의 장애로 인하 여 발생된 이긴장증으로 생각되며 더욱이 병변의 위치가 운동 호문클루스의 손에 해당하는 부위에도 부합 되지도 않기 때문에 상기한 뇌신경 연결로의 장애로 인한 증상이라고 추정한다. 하지만 명확한 기전을 설명 할 수 없기 때문에 이긴장증을 일으킬 수 있는 뇌의 해부학적 또는 기능적 부위에 대한 추가 연구가 필요할 것으로 생각된다.
결론적으로 드물기는 하지만 뇌 동정맥기형의 첫 증상으로써 나타난 일측성 이긴장증을 가진 환자를 경험하였기에 저자들은 보고하는 바이며 이긴장증의 감별진단에 뇌 동정맥기형의 가능성도 고려할 필요성 이 있다고 생각한다.
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