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￭ S-469 ￭
발작성 야간 용혈성 혈색소뇨증에 동반된 사구체 신염에 의한 급성 신부전의 증례
연세대학교 신촌세브란스병원 내과학교실1, 국민건강보험공단 일산병원2
*박준범1, 한승혁1, 기정혜2
발작성 야간 용혈성 혈색소뇨증(PNH)은 보체 활성화로 인한 만성용혈을 특징으로 하는 질환으로 이로 인한 급성신부전은 드문 합병증이다.
정확한 기전은 밝혀지지 않았으나 용혈로 인한 혈색소와 철분의 유리, 이들의 축적으로 인한 신세뇨관의 폐쇄, 혈관수축 및 free radical injury 등으로 세뇨관 손상 및 간질성 병변이 발생할 수 있다. 이에 저자들은 PNH에 합병된 급성신부전 1예를 경험하였기에 보고하는 바이 다. 56세 남환은 내원 1주 전 나타난 설사와 오심, 구토, 내원 2일전 발생한 핍뇨, 흑색변을 주소로 내원하였다. 환자는 10년 전 PNH 진단받 았으며, 스테로이드 복용 중이였으며, 1년 전 당뇨 진단을 받았다. 혈압은 209/106 mmHg, 발열은 없었고, 폐 청진소견은 깨끗하였으며, 하지 부종 소견은 없었으나, 직장 수지검사상 흑색변 소견 보였다. 검사실 소견상, Hb 6.0 g/dL, BUN/Cr 171/17.4 mg/dL, Na/K/Cl/tCO2 128/5.6/95/11.2 mEq/L였고, LDH 1843 IU/L, free Hb 8.4 mg/dL, reticulocyte conunt 8.69%, haptoglobin 1 mg/dL였으며, ANCA (-), anti-GBM Ab (-)였다. Dipstick 소변검사에서 단백뇨 및 혈뇨 보였으며, 24시간 소변검사에서 단백뇨 781 mg/일, creatinine clearance 4.1 mL/min/1.73m2였다. 내시경검사에서 다발성의 위궤양 소견 보였으며, 복부초음파에서 양측신장의 비대 및 신피질 음영증가 관찰되었다. 내 원 5일째 시행한 신장조직 검사에서, 급성 및 만성 세뇨관 손상과 간질내 림프구의 침착 및 부종이 관찰되었으며, Prussian blue 염색 양성 hemosiderin 침착이 관찰되었다. 환자는 신부전에 의한 핍뇨, 대사성 산증이 지속되어 혈액투석 시작하였고, 스테로이드 충격요법을 받았으 나 신부전 호전양상이 없었다. 이후 복막투석 및 보존적 치료로 소변량은 점차적으로 증가하였으며, 신기능이 회복되는 양상보였고, 내원 80일째 투석치료 없이 BUN/Cr 33/3.0 mg/dL, 일일 소변량 2,000 mL로 유지 되어 복막투석관 제거하였다. 현재 BUN/Cr 23/1.9 mg/dl으로 호전양상 보이며 외래 추적관찰 중이다.
￭ S-470 ￭
급성 신손상 환자에게서 소변 cystatin C의 유용성
순천향대학교 의과대학 부천병원 내과학교실
*김은정, 정철호, 박무용, 최수정, 김진국, 황승덕
목적: 급성 신손상에 대하여 최근 많은 연구과 관심이 증가하고 있다. 특히 급성 신손상은 신속하고 정확한 진단으로 예후를 예측하고 그에 따른 적절한 조치가 필수적이다. 그러나 기존의 연구를 통해 알려진 생물표지 (biomarker)들은 임상적인 활용도가 부족하다. 이에 저자들은 급성 신손상 환자에게서 소변 Cystatin C의 측정을 통해 이를 진단하고 예후를 예측하고자 하였다. 대상 및 방법: 2010년 4월에서 7월까지 부천 순천향 대학병원에서 급성 신손상을 진단받은 환자 74명 중 신손상 유형을 분석하여 신후성 신손상은 제외하였다. 신전성 및 신성 신 손상 환자의 임상경과와 이들에서 신손상 진단 당시 측정한 소변 cystatin C 농도 및 나트륨 분획 배설률 (FENa)을 비교하여 분석하였다.
신전성 급성 신손상의 진단 기준은 적절한 수액보충 후 72시간 이내에 혈중 Creatinine이 기저 수치까지 회복되는 것으로 하였다. 기저 신기 능이 감소되어 있는 만성 콩팥병환자, 관찰기간의 부족으로 신손상 유형의 판단이 불가능한 경우와 소변 cystatin C 측정 이전에 투석을 시 작한 환자의 경우는 대상에서 제외하였다. 결과: 총 51명 대상 환자의 평균 연령은 67±16세였고, 남자가 25명이었다. 신손상 분류에서 신전 성 27명 (52.9%), 신성 24명 (47.1%)이었고, 원인 질환은 감염이 26명 (51.0%)으로 가장 많았다. 신전성 신손상의 회복기간은 보존적 치료를 시행하였을 때 평균 2.4±0.9일이었고, 신성 신손상의 경우는 평균 9.1±6.3일이었으며 그 중 3명이 신대체 치료를 받았다. 신전성과 신성 신손 상에서 소변의 Cystatin C의 농도는 각각 0.80±1.97 mg/L, 5.28±4.32 mg/L로 신성 신손상에서 유의하게 높았다 (p<0.001). 신성 신손상의 진단을 하는 데 소변 cystatin C의 ROC 곡선영역 (AUC)은 0.87 (95% CI. 0.76-0.97)이었고 cut-off value를 1.35 mg/L로 할 때 신성 신손상을 진단하기 위한 민감도와 특이도는 각각 79%, 89%였다. 나트륨 분획 배설률 (%)은 1%를 기준으로 할 때, 신성 신손상 진단의 민감도와 특이 도가 각각 83%, 59%로 나타났다. 또한 임상적으로 신전성 급성 신손상이라 판단되나 이뇨제 사용 등의 기왕력이 있어 나트륨 분획 배설률 값이 높게 계산된 10명에서 소변 Cystatin C 농도는 0.38±0.51 mg/L로 낮게 나타났다. 신기능 회복에 필요한 기간과 소변 Cystatin C의 농도 는 양의 상관관계를 보였다 (r=0.42, p=0.015). 결론: 급성 신손상을 진단하고 예후를 예측하는 데 있어 소변의 Cystatin C가 나트륨 분획 배설률을 보완하는 좋은 지표로 사용될 수 있을 것이라 생각된다.
