시신경병증과 유사한 망막병증 신선영

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시신경병증과 유사한 망막병증

신선영

가톨릭대학교 의과대학 서울성모병원 안과 및 시과학교실

Retinopathy Mimicking Optic Neuropathy

Sun Young Shin, MD, PhD

Department of Ophthalmology and Visual Science, Seoul St. Mary’s Hospital, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea

A large number of conditions can affect the optic nerve such as inflammatory, compressive, ischemic, toxic, hereditary, and trauma. Patients with optic neuropathy may have symptoms such as decrease in visual acuity with visual field defect, as well as the pain with eye movement, relative afferent pupillary defect, and decreased color vision. It is important to know the typical symptoms, signs, and course of optic neuritis, of which the exact terminology is “idiopathic demyelinating optic neuritis”. In the case of sudden visual impairment with optic disc edema, ophthalmologic examinations as well as serologic and imaging tests are per- formed to identify the cause of optic neuropathy. After all the findings have been fully ruled out and there is no other cause that can cause optic neuropathy, then the diagnosis of “idiopathic demyelinating optic neuritis (IDON)” will confirmed. Other diagnosis than IDON is considered with follows: bilateral optic disc swelling, loss of eyeball pain or strong pain enough to wake up at mid- night, severe vision loss of 20/200 or lower, symptom progression for over two weeks, or sustained more than 3-4 weeks. Also the neuro-ophthalmologists should be aware of the various retinopathies mimicking the optic neuropathy. In order not to miss the retinal disorders when accompanied with optic disc edema, accurate fundus examination is needed at the time of diagnosis of optic neuritis. We will discuss the conditions, symptoms and the signs of various retinal diseases that can be mistaken for optic neuritis, and the strategies to distinguish them from optic neuritis.

Keywords: Optic disc swelling; Optic neuropathy; Retinopathy

시신경 질환은 염증성, 압박성, 허혈성, 독성, 유전성, 외상성 시신경 병증 등 다양한 원인으로 인한 시신경의 손상으로 나타난다.¹ 시신경 은 기능적으로 안구에서부터 뇌의 후두부까지 시각정보를 전달하고, 구조적으로는 망막신경절세포의 축삭들이 집합되어 있으며, 이로 인 해 시신경병증 환자는 갑작스런 시력저하 및 시야결손 등의 주요증상 과 더불어 상대구심성동공운동장애, 색각이상, 중심암점 등의 소견 을 보이게 된다. 여기서는 시신경병증으로 오인되는 다양한 망막질환 을 알아보고, 각각의 질환에서 시신경염과 감별할 수 있는 증상이나 검사 소견을 짚어보고자 한다.

급격한 시력저하와 함께 시신경부종이 있는 경우 가장 먼저 시신경

염을 의심하게 되는데,² 보고에 따르면 약 10%의 정도에서는 오진될 수 있다고 하며,³ 특히 질환에 따라 스테로이드 고용량 치료의 효과가 없거나 오히려 악영향을 끼치는 경우도 있을 뿐만 아니라, 추후 경과 및 예후도 다를 수 있으므로 감별진단에 항상 유념하여야 하겠다. 이 를 위해서는 먼저 우리가 흔히 “시신경염”이라고 부르는 “idiopathic demyelinating optic neuritis”의 전형적인 증상과 징후, 경과를 숙지하 는 것이 중요하다. 급격한 시력저하와 함께 시신경부종이 있는 경우 안과적 검사와 더불어 여러 혈청검사와 영상검사를 시행하게 되는데, 엄밀히 말하면 이 모든 결과를 다 확인하여 시신경병증을 야기할 수 있는 다른 원인이 없음을 완전히 배제한 후에야 비로소 “idiopathic

Correspondence to: Sun Young Shin, MD, PhD

Department of Ophthalmology, The Catholic University of Korea Seoul St. Mary’s Hospital, 222 Banpo-daero, Seocho-gu, Seoul 06591, Korea.

Tel: +82-2-2258-2847, Fax: +82-2-2258-2848, E-mail: eyeshin@catholic.ac.kr Received: Nov. 28, 2019 / Accepted: Dec. 2, 2019

REVIEW

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제9권 제2호

Clin Neuroophthalmol 9(2):37-39, December 2019

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Shin SY•Retinopathy Mimicking Optic Neuropathy

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demyelinating optic neuritis”이라는 진단명을 붙일 수 있겠다. 특발성 시신경염의 전형적인 양상은, 비교적 급성의 수일에 걸친 중증도의 단 안 시력저하와 함께 혹은 시력저하가 있기 전부터 눈 주변에 통증이 동반되고 이는 눈 움직임에 따라 악화되는 양상을 보이며, 색각이상 이 동반되고, 상대구심성동공운동장애가 나타난다. 이 경우 안저 검 사에서 시신경은 정상 소견을 보이거나(구후시신경염, retrobulbar optic neuritis) 또는 시신경유두부종을 보이며(앞시신경염 또는 유두 염, anterior optic neuritis or papillitis) 경과관찰 중 대략 4주 정도에 걸 쳐 서서히 시력이 회복되는 것이 일반적인 양상이다.^4,5

따라서 양안시신경이 동시에 부종이 있다거나, 통증을 아예 동반하 지 않거나 혹은 반대로 잠을 깰 정도의 강한 통증이 있는 경우, 시력저 하가 20/200 이하로 심하면서 2주 이상 점차 심해지거나 발병 후 3-4주 정도 지켜보아도 호전될 기미를 보이지 않는 경우에는 다른 원인이 있 을지 의심해 보는 것이 중요하다5. 특히 시신경부종을 동반하는 망막 질환을 놓치지 않기 위해서는, 시신경염 의증으로 진단할 당시 정확한 안저검사를 하는 것이 무엇보다 중요한데, 시신경의 부종이 너무 심하 거나 출혈이 동반되어 있는지, 황반 부종이나 삼출성 변화가 있는지, 전방과 유리체에 염증 소견이 동반되는지 여부를 세심히 살펴보아야 하겠다.⁶ 또한 일부 질환에서는 초기에 정상안저를 보이는 경우도 있 어⁷ 더욱 진단이 까다로운데, 이 경우 과거력을 포함한 안과 및 전신증 상에 대한 정확한 병력청취를 통해 진단에 중요한 사항을 잡아낼 수 있다.

시신경염으로 오인될 수 있는 시신경부종을 동반하는 망막질환으 로 대표적인 질환은 아래와 같으며 시신경염과의 감별에 도움을 주는 대표적인 소견을 기술하였다.

Sarcoidosis

통증이 동반되는 경우는 10% 내외로 보고되고 2/3에서는 양안성 으로 아급성의 시력저하로 발현된다. 전신의 다양한 위치에 육아종 침범이 발견될 수 있으며 폐 또는 흉곽림프절에 흔히 침범한다. 안구 부속기관의 침범으로는 앞포도막염 또는 육아종성 눈물샘 종양이 흔하며, 그 외에 홍채 및 유리체, 맥락망막의 염증 또는 결절이 관찰되 며, 시신경의 침범도 가능하다. 시신경의 전체 길이에서 조영증강을 보 이거나 뇌수막 또는 다른 뇌신경의 조영증강이 동반된다면 sarcoid- osis를 강력히 시사한다.^8,9 진단을 내리는데 serum ACE (Angiotensin converting enzyme), chest X-ray, gallium scan 등이 도움이 되고⁸ 병리 조직검사에서 특징적인 비건락성 육아종을 관찰할 수 있다.

Infectious optic neuropathy

감염 후 parainfectious immunologically-mediated optic neuropathy

가 흔하기는 하지만 보다 직접적으로 감염과 연관되어 시신경주변의 혈관의 염증으로 인한 시신경병증이 발병할 수 있으며 이를 흔히

“Neuroretinitis”라고 한다.¹⁰ 이 경우 염증성 혈관으로부터 lipid-rich fluid leak이 발생하면 시신경뿐만 아니라 망막과 황반부종이 발생하 면서 시력저하가 발생한다. 주로 단안의, “통증을 동반하지 않는”, 아 급성 시력저하가 발생하며, 상대구심성동공운동장애는 동반하지 않 을 수 있다. 발병 후 대략 9-12일 정도 지난 후 특징적인 macular star가 나타난다는 점에 주목하여, 만약 시신경염으로 치료했던 환자에서 경과관찰 중 상기 소견이 관찰된다면 반드시 다른 감염성 원인을 찾 아야 하는데 매독¹¹이나 결핵¹² 등이 종종 연관되는 원인질환이다.

Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR), Multiple Evanescent white dot syndrome (MEWDS), Acute idiopathic blind spot enlargement

초기에 정상안저를 보이는 경우가 많고 상대구심성동공운동장애 및 색각저하가 동반될 수 있어 시신경염으로 종종 오인될 수 있는 질 환들로 자세한 증상 및 병력 청취가 감별점이 될 수 있는 경우들이다.

AZOOR는 focal degeneration of photoreceptor이 원인으로,^13,14 암점 (주로 중심암점)과 더불어 “photopsia”를 많이 호소한다. 시야검사에 서 중심암점, 생리적 암점확대 등이 많이 관찰된다. 안저가 정상으로 보여 안저검사만으로 진단을 내리기 어려운 경우가 많고, 빛간섭단층 촬영검사에서 암점부위에 상응하는 outer retinal layer에 diffuse loss of photoreceptors가 관찰될 경우 의심하여야 하며, 자가형광 혹은 형광 안저촬영, 망막전위도검사 등을 병행하여 최종진단을 내릴 수 있다.¹⁴

MEWDS는 최근 flu-like illness를 앓았던 경우가 흔하고 안저에서 시신경 주위 및 황반부 주변에 수많은 흰 점들이 관찰된다.¹⁵ 정맥수초 화 또는 유리체 내 염증이 동반될 수 있고, 상대구심성동공운동장애 를 보이는 경우도 있다. 2-4개월에 걸쳐 자연적으로 회복을 보인다.¹⁶

이 외에 acute idiopathic blind spot enlargement, acute macular neu- roretinopathy, punctuate inner choroidopathy, multifocal choroiditis 등 의 망막맥락막 질환에서 원인미상의 시력저하 발생 시 시신경병증과 감별을 요하며, 99%에서 망막전위도 이상을 관찰할 수 있다.¹⁴

재발과 호전을 반복하는 “무통성” 시력저하와 더불어 “photopsia”

를 주로 호소한다면,¹⁷ 특히 경과관찰 중 4주째까지 호전을 보이지 않 는다면 상기 질환들을 의심하고 정밀검사를 요한다.

Autoimmune retinopathy

매우 드문 질환으로 크게 cancer-associated retinopathy,¹⁸ melanoma-associated retinopathy,¹⁹ non-neoplastic retinopathy²⁰의 원인으로 분류할 수 있다. Cancer-associated retinopathy는 small cell lung cancer

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에서 주로 동반되나, 그 외 부인과/유방/내분비계/대장암과 관련되어 서도 보고된 바 있다.^18,19 여러 antibody들이 원인으로 거론되나 가장 흔하게는 23-kDa photoreceptor protein, recoverin, α-enolase가 antigen 으로 작용한다.^19,21 암환자에서 나타나는 autoimmune condition이 망 막의 photoreceptor를 침범하여 시각증상이 동반되며,¹⁹ 이 경우 갑작 스런 “photopsia”와 함께, 다양한 cone/rod dysfunction과 관련한 증상 이 동반될 수 있다. Cone dysfunction과 관련한 증상으로는 눈부심, 시 력저하, 색각이상, 중심암점 및 cone-mediated ERG 이상소견을 확인 할 수 있으며, rod dysfunction의 경우 야맹증, 암순응시간지연, 주변부 또는 고리형 암점을 보이면서 rod-mediated ERG 이상소견이 확인된 다. 따라서 시각증상을 호소하는 암환자에서는 상기 질환을 의심해 볼 필요성이 있다.

기타

Central serous chorioretinopathy (CSC),²² Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) disease도²³ 황반부 삼출이 명확하지 않거나 시신경부종이 동 반된 경우 시신경병증으로 오인될 수 있다.

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