고주파 전극도자 절제술로 치료한 부자간에 발생한 Wolff-Parkinson-White 증후군

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 2002;; 32( (8) ): 715-719. 고주파 전극도자 절제술로 치료한 부자간에 발생한 Wolff-Parkinson-White 증후군 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과학교실, 심혈관센터, 순환기내과. 강보현·김현중·남궁준·김준수·홍경표·박정의·서정돈. Wolff-Parkinson-White Syndrome Treated with Radiofrequency Ablation in Father and His Son Bo Hyun Kang, MD, Hyun Jung Kim, MD, June Namgung, MD, June Soo Kim, MD, Kyung-Pyo Hong, MD, Jeong-Euy Park, MD and Jeong-Don Seo, MD Division of Cardiology, Cardiovascular Center, Department of Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea. ABSTRACT Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome is a relatively common electrical disorder showing paroxysmal supraventricular tachycardia. However, the familial form of WPW syndrome is rare, and is usually inherited as a Mendelian autosomal dominant trait. Here, we describe a family where a father and son both showed WPW syndrome. Their conditions were treated with radiofrequency ablation. (Korean Circulation J 2002; 32( (8) ):715-719) ) KEY WORDS：Wolff-Parkinson-White syndrome；Catheter ablation.. 서. 론. 우에는 임상전기생리학적인 방법으로 불현성 우회로를 찾아 고주파 전극도자 절제술로 절단하는 것이 임상적으. Wolff-Parkinson-White(WPW) 증후군은 우회로. 로 널리 이용되고 있다. WPW 증후군 환자들의 3.4%. 라 불리우는 비정상적인 전기전도로를 가지고 있다. 심. 에서 친척에서도 같은 증상을 보이며1) 가족성 형태는. 방과 심실 사이에 전향전도가 되는 경우 심실의 조기 탈. 상당히 드문 질환으로 상염색체 우성으로 유전된다고 알. 분극이 일어나 심전도상 델타파를 보이게 되고 우회로의. 려져 있다.1-6) 저자들은 부자간에 발현한 WPW 증후군. 방실 사이에 역행전도가 있으면 회귀기전에 의한 발작. 을 고주파 전극도자 절제술로 치료한 증례를 문헌고찰. 적인 상실성빈맥이 발생할 수 있다. 전향전도가 없는 경. 과 함께 보고하는 바이다.. 논문접수일：2002년 5월 17일 심사완료일：2002년 7월 10일 교신저자：김준수, 135-710 서울 강남구 일원동 50번지 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 내과학교실, 심혈관센터, 순환기내과 전화：(02) 3410-3419・전송：(02) 3410-3849 E-mail：[email protected]. 증. 례. 증 례 1： 환 자：남자, 55세. 주 소：심계항진. 715.

(2) 병 력：4～5년 전부터 지속된 심계항진을 주소로 내. long introducer sheath를 이용하여 #7 F 절제용 전. 원하였다. 2001년 1월 심계항진이 지속되어 인근 병원. 극도자를 우측 대퇴정맥을 통하여 우측부 우회로의 심방. 에서 심전도상 상실성빈맥 진단 하에 verapamil 사용 후. 부착부위에 위치시켜 우심실 조율동안 25～30 watts. 정상 동율동으로 회복되었고 정밀검사 및 치료를 위해. 의 고주파로 전극도자 절제술을 성공적으로 시행하였다. 입원하였다.. (Fig. 1, 2).. 가족력, 과거력, 사회력, 이학적소견：특이소견 없었다. 검사실 소견：내원 당시 심전도는 정상 동율동이었고,. 퇴원 후 임상경과：환자는 퇴원 후 현재까지 빈맥의 재발은 없었다.. 심초음파 소견상 특이 소견은 없었다. 입원 후 검사 및 경과：국소마취 하에 한 개의 #6 F. 증 례 2：. 사극자 전극도자를 우측 대퇴 정맥을 통해 삽입 후 X-. 환 자：남자, 15세.. 선 투시촬영 도움으로 우심방에 위치시켰다. 같은 방법. 주 소：심계항진.. 으로 2개의 #6 F 사극자 전극도자를 좌측 대퇴정맥을. 병 력：증례 1 환자의 아들로 2년 반전부터 심계항. 통해 히스속 부위와 우심실 첨부에 각각 위치시켰고, 한. 진 증상이 나타났고 6개월 전에 같은 증상으로 외부 병. 개의 #6 F 십극자 전극도자를 왼쪽 쇄골하 정맥을 통해. 원에서 상실성빈맥 진단 하에 치료후 정상 동율동으로. 관상정맥동에 위치시켰다. 심장 내 위치시킨 전극도자들. 회복되었다. 이후 다시 증상이 재발되어 치료를 위해 내. 을 통하여 심장내 전기도를 기록하였으며 전도간격을 측. 원하였다.. 정하였다. 프로그램된 심실자극에 의해 상실성빈맥이 재. 검사실 소견：내원당시 심전도상 QRS complex의 조. 현성 있게 유발되었고 유발된 상실성 빈맥은 저절로 심. 기흥분 소견이 관찰되었다(Fig. 3A). 심초음파 소견은. 방조동후 심방세동으로 전환되었다. 상실성빈맥동안에. 정상 소견이었다.. 지도화 과정을 통하여 우측부에서 역행성 심방 활성이. 입원 후 검사 및 경과：증례 1과 동일한 방법으로 전. 가장 빠르게 관찰되어 우측부에 위치한 불현성 우회로에. 극도자를 삽입하였다. 프로그램된 심실 자극에 의해 지. 의한 방실 회귀성 빈맥으로 진단되었다. 그 후 #8 F의. 속적인 상실성빈맥이 유발되었으며(Fig. 4). 우측부에 위. A. B. Fig. 1. The fluoroscopic image of intracardiac electrode catheters. Multipolar electrode catheters were positioned in high right atrium (hRA), His bundle area (His) across the tricuspid valve, coronary sinus, and the right ventricular apex (RV). Ablation catheter (Abl catheter) was positioned in the right lateral area. Panel A is right anterior oblique, Panel B is left anterior oblique projection.. 716. Korean Circulation J 2002; 32(8):715-719.

(3) A. A. B Fig. 3. Panel A：surface electrocardiogram before radiofre-quency ablation. Delta wave was seen. Panel B：electro-cardiogram after radiofrequency ablation. Previous delta wave disappeared.. B Fig. 2. Radiofrequency ablation during RV pacing. Panel A：VA conduction through right lateral accessory pathway was noted before ablation. Shown from top to bottom, surface electrocardiographic leads I, aVF, V1, and V6, intracardiac recordings from high right atrium (hRA, dist：distal, prox：proximal), his bundle region (hIS, dist：distal, prox：proximal), ablation site (dist：distal, prox：proximal) and right ventricle (RV, dist：distal, prox：proximal). The ablation catheter was positioned in right lateral area where the earlist retrograde atrial activation was found during RV pacing. Panel B：VA conduction through the AV node was noted after ablation. V：local ventricular electrogram, A：local atrial electrogram, RV：right ventricle.. 치한 현성 우회로에 의한 방실 회귀성 빈맥으로 진단되었. Fig. 4. Induction of supraventricular tachycardia with programmed stimulation. Sustained supraventricular tachycardia was induced with V1, V2, V3 (400 msec/ 250 msec/240 msec). The rate of SVT was 185 BPM.. 다. 검사 도중 심방세동이 저절로 유발되었고 직류전기충. 보일 수 있으나 전향전도가 없는 경우에는 정상적인 심. 격에 의해 동율동으로 전환시켰다. 증례 1과 동일한 방. 전도를 보일 수도 있다. 본 증례 1에서는 임상전기생리. 법으로 고주파 전류를 흘려 성공적으로 전극도자 절제술. 학적 검사상 불현성 우회로가 진단되었으며, 증례 2의 경. 을 시행하였고(Fig. 5) 그 후 빈맥은 유발되지 않았다.. 우는 특징적인 조기흥분 양상의 심전도 소견으로 WPW. 퇴원 후 임상경과：환자는 퇴원 후 여전히 동율동이. 증후군을 쉽게 진단했다. 대부분의 WPW 증후군 환자들은 정상적인 심장을. 유지되고 있다(Fig. 3B).. 지니고 있지만 선천성 심기형을 동반하는 경우도 있다.. 고. 찰. 10%에서 Ebstein 기형을 동반하는 경우가 있으며, 이 외에도 심방이나 심실중격결손, 동정맥게실, 대혈관전위. WPW 증후군 환자는 심전도상 특징적인 델타파형을. 등과 동반된다.7) 이를 근거로 WPW 증후군은 심장의 717.

(4) KAG2 유전자를 동정한 후, 이 유전자에서 점돌연변이가 일어났음을 보고하였다. 하지만 아직까지 가족성 WPW 증후군에서 돌연변이에 의한 유전자 결함이 심장의 전기 생리에 어떤 역할을 하는지는 알려져 있지 않다. WPW 증후군의 진단 및 치료를 위해서는 심장의 전기적인 병 태생리를 이해함이 중요한데 이러한 유전자 결함의 발견 및 분석은 병태생리 이해의 토대가 된다고 할 수 있다. 본 증례의 경우 향후 좀 더 많은 가족을 대상으로 한 유 전자 분석 등이 필요하리라 생각된다. Fig. 5. Radiofrequency ablation. Shown from top to bottom, surface electrocardiographic leads I, aVF, V1, and V6, intracardiac recordings from high right atrium (hRA, dist：distal, prox：proximal), his bundle region (hIS, dist：distal, prox：proximal), ablation site (dist： distal, prox：proximal) and right ventricle (RV, dist： distal, prox：proximal). The ablation catheter was positioned in right lateral area where the earlist retrograde atrial activation site was found during RV pacing. Radiofrequency ablation was performed during RV pacing. VA block suddenly appeared after application of RF current.. 요. 약. WPW 증후군은 우회로라 불리는 비정상적인 전기전 도로를 통하여 정상적인 방실결절을 통한 전도보다 빠 른 속도로 전기전도가 일어남으로써 심실의 조기 탈분극 을 일으키는 질환이다. WPW 증후군은 가족성으로 나타 나는 경우는 드물며 상염색체 우성으로 유전되고 외국에 서도 몇 가계에서만 보고된 바 있다. 저자들은 부자간에. 전기전도로를 형성하는 과정에서 발생하는 태생학적 결. 발현한 WPW 증후군을 고주파 전극도자 절제술로 치료. 손의 한 형태로 이해하기도 한다.. 한 증례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.. 가족성 WPW 증후군은 상당히 드문 질환으로 외국에 서도 몇몇의 보고만이 있을 뿐이다.6)8) 가족성 WPW 증. 중심 단어：WPW증후군；전극도자 절제술.. 후군은 상염색체 우성 유전을 하며1)3)4) 미토콘드리아 유전은 드문 것으로 알려져 있다.9) 또한 다른 유전성 질. REFERENCES 1) Massumi RA. Familial Wolff-Parkinson-White syndrome. with cardiomyopathy. Am J Med 1967;43:951-5.. 환과 동반되기도 하는데 특히 WPW 증후군이 상염색 체 우성인 가족성 심근비대증과 동반하여 유전된다는. 2) Gillette PC, Freed D, McNamara DG. A proposed auto-. 것은 잘 알려져 있다.3)4)10) 본 증례의 경우는 부자간에 발현된 WPW 증후군으로 모두 동반된 심질환은 없었다.. 3). 환자의 가계에서 딸은 심전도상 동율동이며 델타파는 보이지 않고 빈맥 증상은 없었다. 가족성 WPW 증후군은 통상적인 증후군과 몇 가지. 4). 구별되는 임상양상을 보이는데, Gollob 등11)은 WPW 증후군을 보이는 두 가족의 구성원 70명을 조사하여 발 작성인 심방세동 및 심방조동이 통상적인 WPW 증후 군에서 보이는 빈도보다 유의하게 높게 나왔으며 전도장. 5). 애 및 비후성 심근병증이 보다 흔하게 동반되었다고 보. 6). 고하였다. 본 증례의 경우는 모두에서 심방세동을 관찰. 7). 할 수 있었다. Gollob 등11)은 유전자 분석을 통하여 가 족성 WPW 증후군을 보이는 환자들에서 AMP-activated protein konase의 조절부위를 담당하는 PR-. 718. 8). somal dominant method of inheritance of the Wolff-Parkinson-White syndrome and supraventricular tachycardia. J Pediatr 1978;93:257-8. Vidaillet HJ Jr, Pressley JC, Henke E, Harrell FE Jr, German LD. Familial occurrence of accessory atrioventricular pathways (preexcitation syndrome). N Engl J Med 1987; 317:65-9. MacRae CA, Ghaisas N, Kass S, Donnelly S, Basson CT, Watkins HC, Anan R, Thierfelder LH, McGarry K, Rowland E, McKenna WJ, Seidman JG, Seidman CE. Familial hypertrophic cardiomyopathy with maps to a locus on chromosome 7q3. J Clin Invest 1995;96:1216-20. Schneider R. Familial occurrence of Wolff-ParkinsonWhite syndrome. Am Heart J 1969;78:34-7. Chia BL, Yew FC, Chay SO, Tan TH. Familial Wolff-Parkinson-White syndrome. J Electrocardiol 1982;15:195-8. Deal BJ, Keane JF, Gillette PC, Garson A Jr. Wolff-Parkinson-White syndrome and supraventricular tachycardia during infancy: management and follow-up. J Am Coll Cardiol 1985;5:130-5. Patruno N, Coltorti F, Pulignano G, Urbani P, Critelli G.. Korean Circulation J 2002; 32(8):715-719.

(5) Deceptive surgical results in three siblings with familial Wolff-Parkinson-White syndrome. Eur Heart J 1990;11: 1116-9. 9) Mashima Y, Kigasawa K, Hasegawa H, Tani M, Oguchi Y. High incidence of pre-excitation syndrome in Japanese families with Leber’s hereditary optic neuropathy. Clin Genet 1996;50:535-7. 10) Braunwald E, Morrow AG, Cornell WP, Aygen MM,. Hilbish TF. Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis: clinical hemodynamic and angiographic manifestations. Am J Med 1960;29:924-45. 11) Gollob MH, Green MS, Tang AS, Gollob T, Karibe A, Hassan A, Ahmad F, Lozado R, Shah G, Fananapazir L, Bachinski LL, Roberts R. Identification of a gene responsible for familial Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2001;344:1823-31.. 719.

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