담도 양성 협착의 영상의학적 진단
서울대학교 의과대학 영상의학교실
한한준준구구
담도 협착은 악성 협착이 대부분이며 원발성 담도암, 팽대 부주위 암(periampullary cancer) 등 담도 및 췌장의 원발 성 종양에 의하거나 각종 전이암에 의하여 발생한다. 담도의 양성협착은 서양에서는 수술 등과 관련된 외상성 협착이 가 장 흔하고 동양에서는 화농성 담관염에 의한 염증성 협착이 흔하다. 최근 간이식이 증가하고, 간동맥 협착 및 폐쇄에 의 한 담도손상이나 문합부 협착이 드물지 않게 관찰되고 있으 며, 외국에서 non-heart beating donor로부터 간을 이식받 은 환자에서는 수술 수개월 후 범발성 담도손상과 이로 인
한 협착이 국내에서 관찰되고 있다. 드물게 autoimmune pancreatitis에서 담도암과 유사한 담도협착이 발생하며, 이 외에도 원인 불명의 국소적 담도협착이 발생하기도 한다.
Autoimmune pancreatitis등의 질환과 동반된 담도협착은 비록 발생 빈도는 낮으나 악성 담도협착과 매우 유사한 영 상의학 소견을 보이므로 두 질환의 감별에 유의하여야 한다.
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1.. 화화농농성성 담담관관염염에에 의의한한 담담도도협협착착
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Fiig g.. 1 1.. Biliary stricture in recurrent pyogenic cholangitis Cholangiogram shows a benign biliary stricture in right hepatic lobe (long arrow). In left lobe, there are multiple intrahepatic stones (short arrows).
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Fiig g.. 2 2.. Malignant stricture in recurrent pyogenic cholangitis.
A. Computed tomographic images shows dilated intrahepatic ducts and stones (arrows). There are strong contrast enhancement of bile duct wall at the hepatic hilum.
A
C
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화농성 담관염에 동반된 담도협착은 대개 담석과 동반된 반복적인 염증에 의해 발생한다고 믿어진다. CT상 담도확 장은 주로 중심부 담도에 발생하는데, 협착이 있으면 협착부 상부의 담도확장이 동반되며, 늘어난 담도 내에 담석이 동반 되는 경우가 흔하다 (fig. 1). 악성담도폐쇄에서는 흔히 담도 벽이 두꺼워지며, 강하게 조영증강되는 것을 볼 수 있으나 양성 담도협착에서는 이런 소견을 볼 수 없다. 담관조영술에 서는 비교적 긴 길이의 협착을 보이며, shouldering 이 없이 완만한 협착 (smooth tapering)을 보인다. CT나 담도조영 술 상 equivocal한 소견이 있는 경우 직접생검 (forceps biopsy) 이 필요하다 (fig 2) 1, 2
많은 경우에서 담도 협착이 심하면 담도조영술 상 해당 segment의 담도가 전혀 보이지 않는 경우가 있다(missing duct sign). 이 경우 협착이나 담석이 없는 것으로 오인하기 쉬우므로 판독에 세심한 주의가 필요하다. MRCP는 이런 missing duct를 찾는데 PTC나 ERCP와 같은 직접담도조영 술보다 우월하며, CT와 같은 단면영상을 참조하면 직접담
도조영술 판독시 오류를 많이 줄일 수 있다. 3 2
2.. 외외상상성성 담담도도협협착착
외상성 담도협착은 대개 수술 후 발생하며 복강경적 담낭 절제술이 널리 시행됨에 따라 드물지 않게 볼 수 있다. 대부 분의 외상성 담도협착에서 진단 및 치료는 직접담도조영술 및 수술 혹은 중재적 시술에 의해 이루어지며, cross sectional imaging의 역할은 매우 제한적이다. CT나 초음파 의 역할은 missing duct 유무의 판단, biloma나 liver abscess 등 abnormal fluid collection의 진단, hepatic parenchymal atrophy 유무 및 정도 확인에 집중된다.
수술, 혹은 중재적 치료를 위해서는 우수한 직접담도조영술 을 얻어 정확한 담도의 해부학적 구조와 손상의 정도를 파 악하는 것이 가장 중요하다. 가장 좋은 치료는 수술적 방법 으로 정상담도와 정상담도 혹은 소장을 연결해 주는 것이지 만, 손상의 범위에 따라 수술이 불가능할 때에는 여러 가지 중재적 시술이 시도된다. 치료 방침을 정하기 위하여 bile duct의 confluence의 침범 유무, normal stump의 길이가 중요한 정보가 된다. 외상성 담도손상의 분류는 fig. 3과 같 다. 4
B. In lower level, the wall of common bile duct is markedly thickened and shows strong enhancement.
C. T-tube cholangiogram shows diffuse narrowing of hepatic hilum. Shouldering is not evident. Forceps biopsy was done at the hepatic hilum. Cholangiocarcinoma was confirmed by pathology.
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Fiig g.. 3 3.. Bismuth classification of postoperative biliary strictures.
In this classification, three landmarks are used: 2cm under the biliary confluence, the inferior level of the confluence, and the roof of the confluence. Type I: Low stricture (stump longer than 2cm).
Type II: Mid stricture (stump shorter than 2cm). Type III: High or hilar stricture (preserving confluence). Type IV: High stricture (interupting biliary confluence). Type V: Stricture of anomalous union of sectoral branch. Reprinted from (ref.4)
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Fiig g.. 4 4.. A 28 year old male with a benign biliary stricture of unknown etiology.
PTC shows hilar biliary obstruction. Obstructed end shows
smooth tapering and length of the involved segment is very short
(arrows), suggesting benign nature of the biliary obstruction.
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3.. 간간문문부부 혹혹은은 그그 인인접접부부위위 담담도도의의 양양성성 협협착착 :: IIddiiooppaatthhiicc 간문부 담관암의 영상진단에서 반드시 고려하여야 할 질환 이 원인불명의 양성협착이다. 간문부 담관암에 대한 광범위 절제술의 경험이 늘어감에 따라 수술 전 CT, 초음파 및 담 도조영술상 간문부담관암으로 진단했던 예들 중 8-13% 에 서 절제표본상 악성종양이 없고, 원인불명의 섬유화에 의한 협착만이 있었던 경우가 보고되고 있다.5
저자의 팀은 1991년부터 1998년 사이에 9 례의 양성 협착 을 경험하였으며 이들의 영상 소견을 보고한 바 있다. 7양성 협착과 담도암의 구분이 항상 쉽게 되는 것은 아니지만 thin section spiral CT상 담도암에서는 담도폐쇄부위에서 담도 벽의 비후 및 동맥기 또는 문맥기에서 강하게 조영증강되는 약 1cm 정도 크기의 종괴를 거의 모든 환자에서 볼 수 있 고, 폐쇄부의 길이도 1cm을 넘는 경우가 대부분이었다. 반 대로 양성 협착에서는 폐쇄부 주위에 담도벽의 비후가 거의 없고, 조영증강되는 종괴를 볼 수 없으며, 폐쇄부의 길이가 매우 짧은 것이 감별에 많은 도움을 주는 것으로 생각된다 (9명 중 6명은 5mm 이내의 short segmental narrowing을 보임 (fig. 4). 간문부 주위의 림프절 비대는 양성 협착에서 도 동반된 담관염으로 인해 흔히 발생할 수 있으므로 감별 에 큰 도움을 주지 못한다. 직접 담도조영술상에서는 smooth tapered end를 보이는 경우에 양성 협착을 의심할 수 있으나 (4례) 상당수의 환자에서 abrupt cut-off를 보이 므로 (5례) 담도조영술 소견이 절대적인 criteria는 되지 못 한다고 생각된다. 따라서 수술을 포기하고 고식적 치료를 계
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Fiig g.. 5 5.. Extrapancreatic bile duct involvement, mimicking hilar cholangiocarcinoma, associated with autoimmune pancreatitis. A 76-year- old male patient presented with jaundice. (Reprinted from (9))
A. Axial contrast-enhanced CT scan shows prominent wall thickening of the common hepatic duct (arrows) with mild dilatation of the intrahepatic bile ducts (arrowheads).
B. MRCP shows hilar and common hepatic duct stricture (arrows), mimicking hilar cholangiocarcinoma. Note the narrowing of the distal common bile duct (arrowhead)
A B
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Fiig g.. 6 6.. Sclerosing cholangitis.
A. CT shows slightly dilated intrahepatic duct in right posterior
A
B
획하기 전 양성 협착의 가능성을 반드시 생각하여야 하며, 이의 감별에는 thin-section multi detector CT가 큰 도움 이 될 수 있고, 담도경 또는 투시 유도하의 조직검사로 확진 하고자 하는 노력이 필수적이라고 생각된다. 7, 8
이런 증례들의 수술 후 병리조직검사 소견은 매우 다양하 다. 전체적으로 점막층과 점막하층의 염증세포 침윤과 점막 하층의 섬유화로 인한 담관벽의 비후, 담관내경의 감소를 보 이는 만성 염증성 담관염의 소견을 보이나 담석, 급성 담관 염등에 의한 이차적 담관협착과 특이적으로 감별할 수 있는 소 견 은 없 었 다 . 9례 중 1례 에 서 는 절 제 부 위 에 서 hypersensitivity vasculitis with fibrinoid necrosis의 소견 을, 그리고 피부에서는 allergic vasculitis, necrotizing vasculitis가 있었고 eosinophilia, asthma등의 소견이 있어 Churg- Strauss syndrome으로 진단되었고, 이 series에 포함되지 않은 또 다른 1례 (distal CBD obstruction) 는 polyarteritis nodosa로 진단되기도 하여 vasculitis 와 동반 된 ischemic change 혹은 ulcerative lesion이 담도폐쇄의 한가지 원인이 될 수 있을것이라는 추정도 가능할 것이다.
최근에는 autoimmune pancreatitis 에 동반된 담도폐쇄가 이와 유사한 형태로 발병하는 것으로 알려져 있다.
autoimmune pancreatitis에 의한 담도폐쇄는 일반적 양성 협착보다 좀 더 담도벽의 비후와 조영증강이 강하여 악성종 양과 유사한 모양을 보이나, 특징적인 췌장의 모양을 동반하 는 경우에는 비교적 정확한 진단이 가능하다.9(fig. 5) 4
4.. 원원발발성성 경경화화성성 담담관관염염
원발성 경화성 담관염 (primary sclerosing cholangitis, PSC) 은 간내 및 간외담관을 침범하는 담도의 섬유화염증 성 병변이다. 환자의 70%가 남자이며 40대에 호발하고 백 인에서 절대적으로 많이 발생한다. 궤양성 대장염 환자의 1-4%에서 동반되고 PSC 환자의 25-74%에서 염증성 대 장염이 발병한다고 한다. 원인으로 감염과 면역학적 요인이 연구되고 있으나 현재 밝혀진 것은 없다. 담관조영술 상의 특징적인 소견으로는 간내담관 및 간외담관의 다발성 협착 과 확장을 들 수 있다 (fig. 6). p-ANCA, HLA-DRw52a, anti-smooth muscle antibody, FANA, antimitochondrial antibody등의 양성 반응을 보이가도 하나 진단기준으로 삼 기에는 빈도가 낮다.10, 11
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5.. 간간이이식식 후후 발발생생하하는는 담담도도협협착착
간이식 후 발생하는 담도협착은 크게 두가지로 나눌 수 있
segment (arrow). While central part of bile duct in anterior segment is not dilated, peripheral part of right anterior segment is slightly dilated (open arrow).
B. MR cholangiogram clearly shows multifocal irregular narrowing of bile duct creating a "beaded appearance"
A B C
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Fiig g.. 7 7.. Diffuse bile duct necrosis and narrowing in a patient who received liver transplantation from non-heart beating donor.
A. Initial T-tube cholangiogram obtained one month after the transplantation shows minimal narrowing at anastomotic site. There is no abnormal finding in intrahepatic bile duct.
B. T-tube cholangiogram obtained three months after the transplantation shows diffuse multifocal narrowing in entire intrahepatic ducts. In CBD, there is a large filling defect (arrow) which was confirmed as a biliary cast.
C. T-tube cholangiogram obtained 31 months after the transplantation shows further progression of biliary strictures. Despite repeated
attempt of balloon dilatation, biliary stricture did not responded and progressed gradually.
참 고 문 헌
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Differentiating malignant from benign common bile duct stricture with multiphasic helical CT. Radiology 2005;236:178-183.
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6. Verbeck PCM, van Leeuwen DJ, de Wit LT, et al. Benign fibrosing disease at the hepatic confluence mimicking Klatskin tumors.
Surgery 1992;112:866-871
7. 이은정, 박상제, 서경석, 한준구, 윤용범, 김선회. 담관암과 유사한
양상의 양성담관협착. 한국간담췌외과학회지 1999;3:99-108 8. Choi SH, Han JK, Lee JM, Lee KH, Kim SH, Lee JY, Choi BI.
Differentiating malignant from benign common bile duct stricture with multiphasic helical CT. Radiology 2005;236:178-183.
9. Kim SY, The Blind Trying to Identify an Elephant: A Review of Autoimmune Pancreatitis from the Standpoint of a Systemic Disease.
Radiographics 2008. Submitted.
10. Lee YM, Kaplan MM. Primary sclerosing cholangitis. NEJM 1995;332:924-933
11. Majoe CB, Reeders JW, Sanders JB, Huibregtse K, Jansen PLM. Primary sclerosing cholangitis: A modified classification of cholangiographic findings. Am J Roentgenol 1991;157:495-497 12. Lee HW, Suh KS, Shin WY, Cho EH, Yi NJ, Lee JM, Han JK,
Lee KU. Classification and prognosis of intrahepatic biliary stricture
after liver transplantation.Liver Transpl 2007;13:1736-1742.
다. 한가지는 문합부의 협착으로 담도-담도문합 또는 담 도-공장문합부의 협착에 의해 생기는 국소적 협착이며, 직 접 혹은 간접담도조영술로 쉽게 진단이 가능하다. 대개 풍선 확장술 등의 중재적 시술에 잘 반응하며 예후는 양호하다.
다른 한가지는 간동맥 문합의 폐쇄 혹은 non-heart beating cadeveric donor에서 간이식을 받은 환자에서 담도 의 ischemic damage에 의해 발생하는 광범위한 담도괴사 및 이에 따른 간문부를 중심으로 한 다발성 협착과 담도 cast 발생을 특징으로 한다 (fig 7). 궁극적으로는 재이식 필 요하나, 적절한 중재적 시술로 상당히 오랜 기간 간기능을 유지하는 것이 가능하다.12