Korean Journal of HBP Surgery
□ 증 례 □
Vol. 8, No. 4, December, 2004
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서 론
간내담관암은 간 내 2차분지 이후의 소담도 상피세포에 서 기원하는 원발성 간암으로, 담도계 기원 악성종양의 10∼20% 정도를 차지하는 것으로 알려져 있다. 간 내 담관 은 좌우 간관의 1차분지부터 그보다 간측에 위치한 담관지 를 지칭하는데, 간내담관암은 발생부위에 따라 말초형과 간문부형 또는 중추형으로 나눈다. 최근 영상진단방법이 발달함에 따라 간내담관암을 육안적으로 종류형성형(mass forming type), 담관침습형(periductal infiltrating type), 담관 내 성장형(intraductal growth type) 및 복합형(combined type) 으로 분류하고 있다. 그러나 4가지 형태의 간내담관암의 임 상적 특징들은 비교적 잘 알려져 있지만 간내담관암은 간 세포암이나 간문부 담관암과는 다른 임상양상을 보이며 진 단이 늦어지고 고도로 진행된 예가 많아 절제율이 낮고 장 기 생존예가 드문 것으로 알려져 있다. 따라서 조기진단의 확립이 중요한 문제로 대두되고 있다. 이런 면에서 국소적 으로 담관만 확장되고 특별히 종괴가 보이지 않는 점액 생 산성 점막형 담관암의 경우에 적극적으로 수술을 하여 담 관암에서도 완치를 기대를 할 수 있기에 중요시되고 있다.
증 례
환 자: 조○○, 59세 남자 주 소: 황달
과거력: 환자는 폐결핵의 병력이 있었고 30년 동안 광부 로서 지내오면서 생긴 진폐증의 병력이 있었다. 수술력은 6년 전에 복부좌상으로 담낭절제술을 시행하였다.
가족력: 기타 가족 중에 특이한 질환 및 소견이 없었다.
현병력 및 이학적 소견: 환자는 수개월 전부터 시작된 황 달을 주소로 본원 내과에서 간내담석증이 의심되어 시행한 복부 MRI상 간 내 담석은 없었으나 지속적으로 생기는 점 액에 의해 담관염이 생겨 수술을 위해 외과로 전과되었다.
이학적 검사상 혈압, 맥박, 호흡수, 체온은 정상이었고 복부 는 팽만되어 있지 않았으며 우상복부에 기존의 수술로 인 한 상처가 발견되었고 촉진 시 동통은 없었다.
검사실 소견: 말초혈액검사상 혈색소 11.0 g/dl, 헤마토크
책임저자：최동호, 서울시 용산구 한남동 657
ꂕ 140-743, 순천향대학교병원 외과 Tel: 02-709-9490, Fax: 02-795-1682 E-mail: [email protected]
본 논문의 주요내용은 2004년 춘계외과학회에서 포스터 발표되었음.
Intraductal Mucosal Spreading Mucin Secreting In- trahepatic Cholangiocarcinoma
Jong Min Kim, M.D., Dongho Choi, M.D., Sung Hoon Cho,
M.D., Jung Hoon Kim, M.D.1, So Young Jin, M.D.2, KyungKyu Park, M.D., Yong Seog Jang, M.D., Jae Joon Kim, M.D., Min Hyuk Lee, M.D. and Chul Moon, M.D.
Departments of Surgery,
1Radiology, and
2Pathology, Soonchun- hyang University College of Medicine
Peripheral cholangiocarcinoma refers to an adenocarcinoma arising from the bile ducts peripheral to the secondary con- fluence. The growth pattern of the peripheral cholangiocar- cinoma may be classified into the mass-forming type, the infiltrating type, the intraductal polypoid type and the com- bined type. Intraductal mucosal spreading, mucin secreting intrahepatic cholangiocarcinoma is a rare subtype of peri- pheral cholangiocarcinoma. Its existence has been neglected due to its paucity. A 59-year old male who presented with jaundice was admitted to our hospital because of recurrent cholangitis. A MRI of the abdomen showed the dilated intra- hepatic duct without mass lesions. Left hepatectomy was done with negative surgical margins. The pathologic diagnosis was intraductal mucinous type cholangiocarcinoma without stromal invasion. Intrahepatic duct stone was found. The postoperative duodenal ulcerous bleeding was treated by suture ligation of the bleeding vessels of the duodenum. The patient discharged 65 days after the operation. (Korean J
HBP Surg 2004;8:254-257)
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Intrahepatic Cholangiocarcinoma Mucins
중심 단어: 간내담관암, 점액
점액분비를 동반한 점막형 간내담관암
순천향대학교 의과대학 외과학교실,
1진단방사선학교실,
2임상병리학교실
김종민․최동호․조성훈․김정훈1․진소영2․박경규․장용석․김재준․이민혁․문 철
김종민 외：점액분비를 동반한 점막형 간내담관암
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리트 32.4%, 백혈구 7,100/mm3, 혈소판 420,000/mm3이었고생화학검사상 총 단백 6.7 mg/dl, 알부민 3.5 mg/dl, 총 빌리 루빈 0.6 mg/dl, alkaline phosphatase 123 U/L, AST 51 U/L, ALT 24 U/L이었고 CEA, CA19-9, AFP 모두 정상범위에 있 었다.
방사선 소견: 복부MRI에서 간좌엽에 간담도가 늘어나 보였으며 주위 간조직은 위축이 되어 있었고 종괴 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 1a, b).
수술 소견: 전신 마취 하에 양측 늑골하 절개 및 정중절개 로 개복하였고 복강에 소량의 체액성 복수가 있었고 간좌 엽은 위축이 되어 있었고 횡경막과 대망과 심한 유착소견 을 보였으며 간실질 내의 종물의 소견은 보이지 않았다 (Fig. 2a). 유입 혈류 차단술(Pringle 수기) 없이 간좌엽으로
가는 간동맥과 간문맥을 결찰한 후에 간좌엽절제술, T관 삽 입술을 시행하였다. 수술 중 간종물과 주위조직의 유착이 심하였으나 특별한 이상 없이 수술을 마쳤다.
병리조직학적 소견: 육안적으로 간좌엽은 11×6.5×5 cm 크기였고 81 g 정도의 무게였으며, 단면은 늘어난 담도의 소견만 보였으며 특별한 종물은 보이지 않았고 간조직은 간경화의 소견을 보였다(Fig. 2b). 현미경 관찰 시 일부에서 담도 내에서 유두상 성장을 하는 간담도암소견을 보였고 (Fig. 3a) 주변에서는 점액을 동반한 양성 담도세포 소견을 보이는 부분이 관찰되었다(Fig. 3b). 병리학적으로 수술변연 에서 암조직은 발견되지 않았다. 면역조직화학법을 시행하 여서 CK-7, CK-20, CEA, P53, Ca19-9, MUC I이 양성으로 나왔고 MUC II는 음성으로 나왔다.
Fig. 1. (a) Abdominal MRI shows severe atrophy with dilated left intrahepatic duct. Left lobe shows delayed enhancement due to atrophy, but no mass lesions in the liver. (b) MR cholangiogram shows severe dilatation of left intrahepatic duct and common bile duct with multifocal strictures, but no mass lesion within the bile duct.
a b
Fig. 2. (a) Operative field of intraductal type intrahepatic cholangiocarcinoma. Dilated CBD (large arrow) and contracted left lobe of the liver (small arrow) are seen. (b) Surgical specimen of intraductal type intrahepatic cholangiocarcinoma. Cut surface shows dilatation of intrahepatic bile ducts without intraluminal neoplastic mass.
a b
256 한국간담췌외과학회지：제 8 권 제 4 호 2004
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수술 후 경과: 수술합병증으로 수술 후 20일째 십이지장궤 양의 출혈이 있어서 내시경적으로 지혈하려고 하였으나 실 패하여 수술로써 십이지장궤양에서 출혈하는 동맥을 결찰 하였다. 수술 후 65일째 T관을 제거하고 퇴원하였다. 술 후 경과기간에 반흔성 탈장이 생겼으나 보존적인 치료로 외래 추적관찰 중이고 재발의 증거는 없었다.
고 찰
간내담관암 중 말초담관암은 담관의 제2분지 근위부의 간 내 담관에서 발생되는 것으로 보고자에 따라 다르나, 원 발성 간암 중에서 간세포암 다음으로 흔한 빈도를 보이며 간암 전체의 약 10%를 차지한다.1-3 말초간내담관암은 연구 자들에 따라 다양한 분류법이 제시되었지만, 현재까지 가 장 많이 쓰이는 분류는 1994년 일본 간암연구회에서 제안 한 것으로, 종괴형성형(mass-forming type), 담관침습형 (periductal infiltrative type), 담관 내 성장형(intraductal growth type), 복합형(combined type) 등으로 나뉜다.4 간내담관암의 조직학적 소견은 일반적으로 선암(adenocarcinoma)이며, 육 안적인 분류에 따라 관상(ductal) 또는 유두상(papillary)이 가장 많고 대부분은 인환세포(signet ring cell)가 있어 점액 을 분비할 능력을 가지고 있다.5-7 그러나 본 증례에서처럼 다량의 점액 분비에 의해 폐쇄성 황달 등의 증상이 나타나 는 점액 분비성 간내담관암은 보고된 예가 매우 드문 희귀 한 담관암이다. 22예의 점액 분비성 간내담관암을 대상으 로 임상-역학적 연구를 시행한 Chen 등은 전체 간내담관암 의 12.7%를 차지하며, 남녀 성별비는 4：7로 여자에서 많이 발생하고, 평균연령은 56세(46∼82세)로 보고하였다.7 임상 양상으로는 반수 이상에서 복부동통(우상복부)이 있고, 체 중감소, 발열, 오한, 황달 등이 있으며 본 증례에서는 반복
적인 우상복부 통증 및 황달 증상을 보였다.
점액 분비성 간내담관암의 특징적인 방사선학적 소견으 로는, 종양의 형태가 담관 내에서 종괴를 형성하는 경우는 복부초음파검사와 복부 전산화 단층촬영에서 종양부의 근 위부 및 원위부 모두에서 담관의 확장소견을 보인다. 종양 내부에 격막형태의 조영증강이 나타날 수 있으며 종괴를 형성하지 않는 1 cm 미만의 종양에서는 담관을 따라 점막 (mucosal mem-brane)의 형태로 조영되며 그 주변을 따라 진 행된 간실질의 위축이 특징적으로 나타난다.3,8,9 담관조영 술 또는 내시경적 역행성 담도 췌관조영술에서는 간 내 담 관의 충전 결손 및 국소 담관 확장 소견을 보일 수 있으나 낭성 전이성 종양, 점액성 낭종, 혈관종, 감염성 혹은 복잡 성 낭종, 간농양, 간내담관결석 및 간흡충증 등과 감별해야 하는 어려움이 있다. 최근 들어 적극적으로 시행되고 있는 자기공명 담관조영술(MRCP)도 미세한 담관확장 및 1 cm 미만의 작은 종괴의 위치를 찾아내는 데 매우 효과적인 검 사지만 술 전 확진을 위해서는 담관내시경하 조직 생검이 나 담관 점액 천자술 또는 내시경적 점액 흡인술 등이 유용 하다.3,10,11
점액 분비성 간내담관암의 호발 부위는 좌엽이 우엽보다 2배 정도 많은 것으로 알려져 있는데3,6 본 증례도 역시 좌엽 에 발생하였고 자기공명 담관조영술(MRCP)상 종괴의 소견 은 보이지 않고, 좌엽에 국한된 담도 확장 및 간실질의 심한 위축 소견을 보였다. 본 증례처럼 종괴를 형성하지 않는 표 재성 파급형의 경우에는 담관조영술, 복부 초음파검사 및 전산화 단층촬영으로는 종양의 파급정도를 정확히 파악할 수 없는 경우가 많다. 따라서 담관내시경을 시행함으로써 술 전에 절제범위를 정확하게 계획할 수 있다는 보고가 있 으며, 본 증례에서도 술 전에 내시경하 역행성 담도 췌관조 영술을 시행하여 간좌엽에서 점액성 물질이 존재하는 것을
Fig. 3. (a, b) Microscopic finding of intraductal type intrahepatic cholangiocarcinoma. A focus of intraductal papillary mucinous adeno- carcinoma is seen (a) with adjacent areas of benign mucinous adenoma (b).
a b
김종민 외：점액분비를 동반한 점막형 간내담관암
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확인하여 절제범위를 정하였다.점액 분비성 간내담관암의 유일한 치료는 한엽에 국한되 어 있거나 한 구역에 국한된 경우, 간기능의 심한 장애가 없는 한 근치적 절제술이 원칙이다. 또한 표재성 파급형이 의심되는 경우는 필요에 따라 미상엽 절제술을 동반한 확 대 절제술 또는 간외 담관 및 총수담관의 동반 절제가 포함 되어야 한다.3,6 본 증례에서는 간좌엽 절제술이 행해졌으 며, 절제 변연에서의 조직소견에서 잔존암이나 이형성(dys- plasia)이 없어 근치적 절제술이 이뤄졌다고 생각한다.
Chen 등은 점액 분비성 간내담관암의 조직병리학적 형태 가 고분화된 유두상선암이 가장 많아 좋은 예후를 나타낸 다고 기술한 바 있다.2 절제면 담관세포에서 이형성 소견이 보인 경우에서도 30개월 이상 재발 소견이 없는 것으로 보 아 이 질환의 예후를 짐작할 수 있다. 본 증례의 경우에서도 수술 후 9개월 동안 재발의 증거 없이 외래 추적관찰 중이 다.
본 저자들은 종괴 없이 간 내 담관의 국소적인 확장만을 보인 점액 분비성 간내담관암 1예를 경험하였고, 근치적 절 제술을 시행하였다. 초음파검사, 전산화 단층촬영 등에서 간내담관의 국소 확장 및 담관조영술상 충전결손이 보일 경우 내재된 간내담관암을 반드시 감별해야 하고 특히 종 괴 형성 없이 나타나는 표재성 파급형이 의심될 경우는 담 관내시경을 시행하여 파급정도 및 절제범위를 정확히 파악 해야 한다. 또한 근치적 절제술로 좋은 예후를 나타낼 수 있으므로, 적극적인 간절제가 수술 후 삶의 질과 생존율 향 상에 크게 기여하리라 생각한다.
결론적으로 간내담관암은 증상이 비특이적이고 침습성 이 높아 조기 진단이 어려운데다 간 내 전이가 빠르게 진행 되어 근치적 절제의 가능성이 떨어지는, 예후가 불량한 질 환이다. 그러나 간내담관암은 다른 질환과 연관되는 경우 가 많은데 특히 간 내 담석과 동반되는 경우가 많다. 그러므 로 간내담석증을 치료할 때나 담관 안에 종괴 없이 간 내 담관의 국소적인 확장만을 보이거나 점액성 물질이 담관 안에 충진되어 있을 때는 항상 간내담관암을 염두에 두고 컴퓨터 단층촬영술, 복부초음파 검사, 혈관조영술, 종양표 지 검사 등 수술 전 검사를 철저히 시행하여 간내담관암을 조기에 발견하여 적극적인 간절제를 시행한다면 간내담관
암의 경우에도 생명연장을 도모하고 장기생존을 기대할 수 있으리라 생각한다.
참 고 문 헌
