주문맥의 선천성 기형에는 전췌장문맥(prepancreatic portal vein), 중복문맥(duplication of the portal vein), 그 리고 문맥 주가지들의 무형성(congenital agenesis of the major branches of the portal vein)이 있다(1). 이들 중 중 복문맥은 매우 드문 기형이며, 지금까지 문헌에는 4예의 보고 들만이 발견된다(2, 3).
저자들은 40세 남자의 CT에서 우연히 발견된 주문맥의 중 복 증례를 경험하였기에 MDCT(Multidetector-Row Computed Tomography) 영상소견을 보고하고자 한다.
증례 보고
고콜레스테롤혈증과 당뇨병으로 치료받은 병력이 있었던 40 세 남자환자로 개인의원에서 시행한 복부초음파 검사상 간좌 엽과는 경계가 명확하게 그려지는 간우엽 실질의 에코증가 소 견이 관찰되어 본원으로 전원되었다. 외부에서 시행한 간염 표 지자 검사에서 HBsAg 음성, HBsAb 양성이었고, 알파태아 단백 수치는 정상범위였다. 본원에서는 간국소병변의 가능성 을 배제하기 위해서 64채널 MDCT 기기(LightSpeed VCT, GE Healthcare, Milwaukee, WI USA)를 이용하여 간에 대 한 CT 검사를 시행하였다.
조영증강 전 영상에서 간우엽과 간좌엽의 배측 부위로 저음 영의 부위가 보였다(Fig. 1A). 조영증강 후 시행한 간동맥기, 문맥기, 지연기 영상에서 간 내 종괴는 보이지 않았으며, 문맥 기에서 간실질은 균질한 조영증강 양상을 보였다. 따라서 조영 증강 전 영상에서 보였던 저음영의 부위는 지방침윤에 의한 소 견으로 생각하였다. 췌장의 뒤쪽에서는 상장간막정맥과 비장
정맥이 합쳐져서 정상적인 주문맥으로 이어지고 있었고, 이것 은 간문(porta hepatic)으로 향하여 간우엽으로 문맥가지를 분지하였다(Fig. 1B-F). 하장간막정맥은 비장정맥으로 유입 되었다. 정상적인 경로를 보이는 주문맥과 별도로 췌장과 십이 지장의 앞쪽으로 또 하나의 주문맥이 관찰되었고, 이것은 좌문 맥의 제대부(umbilical portion)쪽으로 연결되었다(Fig. 1B- F). 이 부위의 간 내 좌문맥은 약간 확장되어 있었고, 직경이 가느다란 혈관으로 간 내에서 우문맥과 연결되었다(Fig. 1G).
중간결장정맥(middle colic vein)과 공장정맥가지의 일부, 그 리고 하장간막정맥이 췌장의 후방에 있는 주문맥으로 이어졌 고, 우위대망정맥(right gastroepiploic vein), 우결장정맥 (right colic vein), 회결장정맥(ileocolic vein), 그리고 소장 정맥 대부분이 췌장 앞쪽에 있는 주문맥으로 연결되었다. 그 밖에 복강 내에 동반된 다른 이상소견은 보이지 않았다.
고 찰
주문맥의 발생학에서 중요한 구조물은 난황낭(yolk sac)에 서 정맥동(sinus venosus)로 혈액을 공급하는 두개의 난황정 맥(vitelline vein)이다(2, 3). 배아기 4-5주째 이들 난황정맥 사이에 3개의 문합이 발생한다. 가장 위쪽의 문합은 간내문맥 을 형성하게 되고, 중간문합은 십이지장의 뒤쪽으로 형성되며, 하부문합은 십이지장의 앞쪽을 지나가게 된다. 점차적으로 우 측난황정맥의 하부와 좌측난황정맥의 상부가 퇴화하고, 이들 을 연결하며 십이지장 뒤쪽을 지나가는 중간문합이 남게 되어 주문맥을 형성하게 된다. 따라서 정상적인 주문맥은 십이지장 의 후방을 지나가는 경로를 가진다.
십이지장 뒤쪽의 중간문합이 비정상적으로 퇴화되고, 십이지 장 앞쪽의 하부문합만 남게 되면 전췌장문맥(prepancreatic
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주문맥중복: 증례 보고1
김상원∙신형철∙조성식∙한종규∙김일영
중복문맥(duplication of the portal vein)은 선천성 문맥기형 중에서도 드물고, 이제까지 4예만 보고되었다. 중복문맥은 소아에서 문맥고혈압을 일으킬 수 있다. 또한, 중복문맥은 비장 정맥이나 장간막정맥과 다양한 연결 형태를 보일 수 있고, 십이지장의 전방 혹은 후방에 있을 수 있다. 저자들은 성인 남자환자에서 우연히 발견된 중복문맥의 증례를 경험하였기에 MDCT 영상소견을 보고하고자 한다.
1순천향대학교 의과대학 천안병원 영상의학과
이 논문은 2009년 7월 28일 접수하여 2009년 8월 6일에 채택되었음.
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김상원 외: 주문맥중복
A B
C D
E
Fig. 1. A 40-year-old man with duplication of the portal vein.
A. Unenhanced CT scan shows diffuse fatty change of the right hepatic lobe with fat sparing in the left lobe of the liver (arrows).
B-E. Serial axial CT scans show the normally situated main por- tal vein (arrows) that is formed by union of the splenic vein (short arrow) and superior mesenteric vein (arrowhead).
Another main portal vein (double arrows) courses anterior to the duodenum and pancreas to reach the left lobe of the liver.
portal vein)을 형성하게 된다(2, 4). 또한, 주문맥이 정상적으 로 형성되어 십이지장 후방에 있지만, 배측췌장원시배아 (dorsal pancreatic bud)가 좌측난황정맥의 뒤쪽에 있게 되면 prepancreatic postduodenal portal vein을 형성하게 된다 (5). 반면 본 증례에서 보였던 중복문맥(duplication of the portal vein)의 생성기전은 정상적인 경로를 보이는 주문맥이 십이지장 후방에 있기 때문에 위에서 설명한 발생학으론 쉽게 이해하기가 어렵다. Marks (4)는 상∙하장간막정맥들이 합쳐 져서 십이지장의 앞쪽을 지나가는 또 하나의 주문맥이 형성된 것으로 추측하였다. 하지만, 본 증례에서는 하장간막정맥과 상 장간막정맥 가지의 일부가 후방에 있는 주문맥으로 연결되고, 다른 상장간막정맥의 가지들은 전방에 있는 주문맥으로 이어지 기 때문에 Marks가 제시한 기전과는 약간 다를 것으로 생각한 다. 즉, 상장간막정맥 가지들 일부가 부문맥(accessory portal vein)의 형태로 간좌엽으로 또 다른 혈관을 형성한 것으로 예 상한다.
지금까지 문헌에 보고된 중복문맥은 4예들인데, 이들은 각 기 다른 형태를 보이고 있다. 상장간막정맥과 비장정맥이 각각 분리되어 간으로 이어지는 형태가 2예 보고되었다(3, 4). 하지 만, 한 예에서는 비장에서 이어진 문맥이 십이지장의 앞쪽에 있었고, 상장간정맥에서 이어진 문맥은 십이지장의 뒤쪽에 위 치하였다(3). 또 다른 예에서는 비장에서 이어진 문맥이 십이 지장 뒤쪽으로, 상∙하장간막정맥들에서 이어진 문맥은 십이 지장의 전방으로 위치하였다(4). 세 번째 증례에서는 두 개의 분리된 문맥들이 십이지장의 앞쪽에 있으며, 십이지장의 하단 경계 부위에서 문합계제(anastomotic loop)를 형성하였다 (6). 네 번째 증례는 간 자체의 중복 기형으로 횡경막의 결손 부위를 통해 간 일부분이 흉곽에 위치하였다(7). 본 증례에서
의 중복문맥은 이제까지 보고된 증례들과는 그 모양이 다르며, Marks (4)가 보고한 형태와 약간 유사하나 상장간막정맥의 일부와 하장간막정맥이 췌장의 후방을 지나가는 비장정맥과 합쳐지는 점은 다르다. 따라서 중복문맥은 다른 문맥기형들에 비해서 매우 드물고, 상∙하장간막정맥과 비장정맥, 그리고 십 이지장과의 위치에 따라서 다양하고 복잡한 기형을 가져오는 것으로 보인다.
이러한 중복문맥이 가지는 임상적 의의는 두 가지로 생각해 볼 수 있겠다. 첫째로 이러한 기형이 아동기 때 문맥고혈압을 일으켜서 식도출혈과 같은 심각한 상황을 가져올 수 있다는 것 이다(6). 이것의 정확한 기전은 알려지지 않았지만, 문맥의 비 정상적인 주행으로 인한 부분적 폐쇄가 원인으로 추정된다. 하 지만, 본 증례에서는 문맥고혈압을 시사하는 비장비대증이나 측부순환의 발달과 같은 소견들은 관찰되지 않았다. 그러나 간 우엽과 간좌엽 배측으로 국한된 지방침착의 소견은 좌우엽에 각기 다른 주문맥의 혈류가 유입되는 점과 연관이 있을 것으로 예상한다. 둘째로 다른 복부기관의 동반 기형 여부인데, 본 증 례를 포함하여 아직 중복문맥과 동반된 다른 기형에 대한 보고 는 없다. 하지만, 전췌장문맥의 경우 소아에서는 장회전이상, 담도폐쇄증, 윤상췌장과의 상관관계가 있다고 보고되었다(5).
Prepancreatic postduodenal portal vein도 다른 동반 기형 에 대한 보고는 없다.
요약하면 중복문맥은 2개의 주문맥이 따로 떨어져서 간의 우엽과 좌엽으로 각각 연결되었다. 전방에 있는 주문맥으로는 상장간정맥의 분지 중 일부가 이어졌으며, 십이지장의 앞쪽으 로 주행하여 간좌엽의 좌문맥 제대부로 연결되었다. 후방에 있 는 주문맥은 십이지장의 후방에 있으며, 비장정맥, 하장간막정 맥, 그리고 상장간막정맥의 일부 가지가 연결되었다. 중복문맥
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F G
Fig. 1. F. Anterior volume rendering image shows duplication of the portal vein. The anteriorly located main portal vein drains into the left portal vein (double arrows). The posteriorly located main portal vein formed by union of the splenic vein (short arrow) and superior mesenteric vein (arrowhead) drains into the right portal vein (arrow).
G. Maximum-intensity-projection image shows a small-caliber vein that connects the left portal vein to the right portal vein within the liver.
은 내장정맥들이 다양한 형태로 연결될 수 있고, 또한 십이지 장이나 췌장과도 다양한 위치 상관관계를 가진다. 따라서 성인 에서 이러한 문맥기형의 해부학적 이해는 혹시 필요할 수 있는 중재적 시술이나 수술적 치료에 중요한 정보를 제공할 것이다.
참 고 문 헌
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김상원 외: 주문맥중복
J Korean Soc Radiol 2009;61:393-396
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Duplication of the Portal Vein: A Case Report1
Sang Won Kim, M.D., Hyeong Cheol Shin, M.D., Sung Shick Jou, M.D., Jong Kyu Han, M.D., Il Young Kim, M.D.
1Department of Radiology, Cheonan Hospital, Soonchunhyang University, Cheonan, Korea
The duplication of the portal vein is an uncommon congenital anomaly. To date, only four cases have been reported in the medical literature. This anomaly can cause portal hypertension in pediatric patients. In addi- tion, duplication of the portal vein has various patterns of connection with a splenic vein or mesenteric veins, and it can lie anterior or posterior to the duodenum. We report the MDCT findings of an adult patient with du- plication of the portal vein that was found incidentally.
Index words :Portal vein
Congenital Abnormalities Tomography, X-Ray Computed
