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골격 이형증을 동반한 베체트 병에서 나타난 연조직 석회화 1예
부산성모병원 류마티스 내과, 영상의학과1
*정순명, 권상창, 유진택, 김영환, 이정욱, 서유나
1베체트병은 반복하는 구강과 생식기 궤양, 포도막염, 피부 병변을 특징으로 하는 전신성 혈관염이다.골격 이형성증은 비정상적으로 뼈가 성장하고 발달하여 골격이 비정상적 크기 및 모양을 보이는 질환이다.연조직 석회화는 전이성,종양성,특발성,비정상 조직 석회화로 인해 나타난다고 알려져 있다. 류마티스 환자의 연조직 석회증은 만성적인 조직 염증에 기인하며, 저산소증,혈관분포감소,구조적 손상에 따른 변화 등에 의해 나타난다.국 내에서 연조직 석회증은 피부 근육염, 전신 경화증, 루푸스 등이 보고 되었지만, 저자들은 골격 이형성증이 동반된 베체트병 환자에게 다발성 연조 직 석회화를 경험하였기에,보고하는 바이다. 55세 여자로 키 129cm, 몸무게 29kg의 저신장(Fig. 1)을 보이는 골격 이형성증으로 특별한 치료 없이 지내 왔으며, 2000년 구강 궤양,성기 궤양 등으로 베체트병을 진단받고,치료중 2007년 1월부터 증상이 없어 임의로 치료 중단하였다. 최근 다시 구강궤양과 관절염이 있고, 양측 ant. Tibia와 ankle에 딱딱한 것이 여러 개가 만져진다는 주소로 내원하였다.시행한 검사실 소견에서 CRP 0.25 mg/L, ESR 15mm/hr Rheumatoid factor(-), Anti-CCP(-), ANA (-), HLA-B51(+), HLA-B27(-), Ca 8.1 mg/dL, PTH 98.4pg/mL,Vit.D 38.98 ng/mL, CPK 130 IU/L,uric acid 5.0 mg/dL로 나타났다.X선 검사와 컴퓨터 단층촬영에서 다발성 연조직 석회화 소견이 관찰되었다.(Figure 2, 3, 4)진찰 소견과 검사실 소견으로 신성 골 형성장애, 부갑상선 기능 저하증,비타민 D 과잉섭취, 우유-알칼리 증후군, 악성 종양 등을 배제하고 베체트병 환자에게 나타난 다발성 연조직 석회화로 진단할 수 있었다. 진단 후 대증적 치료 하면서 경과 관찰 중이다.
