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― S-255 ―
당뇨병성 말기신부전 환자에서 발생한 양측성 기저핵 병변 1예
고려의대 신장내과1,2,3,4, 원광의대 신장내과5, 고려의대 신경과6
*왕준광1, 최혜민2, 권영주3, 표희정4, 이지은5, 고성범6
서론: 요독성 뇌병증은 말기신부전 환자에게서 발생하는 신경계 합병증으로 식욕 감퇴, 불쾌감, 불면증과 같은 가벼운 증상에서부터 무감각, 간질, 혼수에 이르는 심각한 증상까지 다양한 임상양상을 나타낸다. 그 중에 운동장애를 일으키는 것은 양측성 기저핵 병변과 내포 병변이 연관이 있는 것으로 알려져 있다. 운동장애를 주소로 내원한 지속적 혈액투석치료를 받는 당뇨병성 요독증 환자에서 나타난 급성 양측성 기저핵 병변 증례의 다년간의 경과 관찰을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 47세 여자 환자로 내원 2일전부터 시작되고 3시간전부터 악화된 보행장애, 구음장애를 주소로 내원하였다. 당뇨에 의한 말기신부전으로 4년전부터 주 3회 혈액투석을 받고 있었다. 환자는 내원 3일 전 마지막 혈액투석을 받았다. 내원시 의식은 명료하였고, 활력징후는 혈압 100/60 mmHg, 맥박 90회/분, 호흡수 22회/분, 체온 36.4 도 였으 며, 신경학적 검사에서 상지는 5도, 하지는 4도로 근긴장도가 감소되어 있었다. 내원 1시간 30분 후 혈압이 60/30 mmHg 로 떨어지고, 심전 도에서 방실 리듬(심박수 56회/분) 소견 보였고, 혈액검사에서 칼륨 10.1 mmol/L 으로 고칼륨혈증으로 응급 혈액투석을 시행하였다. 혈액 투석 후 활력징후는 안정되었고, 추적 검사한 칼륨은 4.5 mmol/L 로 감소하였다. 혈중 요소질소는 97.0 mg/dL, 크레아티닌은 12.9 mg/dL 로 예전과 별차이 없었고, 혈당은 182 mg/dL, 삼투질 농도는 307 mOsmol/kg, 칼슘 9.34 mg/dL 이었다. 내원시 검사한 뇌관류 영상에서 양측 기저핵에 대칭적 고신호 강도가 보였고, ADC map에서 담창구의 내측에는 저신호 강도가 관찰되었다. 혈액투석등의 유지요법으로 구음, 보 행장애가 서서히 회복되어 입원 11일째 퇴원하였다. 2개월 후 추적 검사한 뇌자기공명영상의 T1 강조영상에서 양측 기저핵 병변이 고신호 강도를 보였고, 담창구 내측 병변은 T2 강조영상에서 고신호 강도로 남아있었다. 16개월 후 추적 검사한 뇌자기공명영상에서도 이전과 변화 가 없었다. 16개월 후의 외래 경과관찰에서 별다른 증상없이 안정된 상태를 유지하고 있다. 고찰 말기신부전환자에서 나타나는 양측 기저핵 병변의 발생 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 가역적으로 회복되는 것으로 보아 가역적인 허혈성 변화에 의한 것으로 사료되고, 그밖 에 뇌 대사물질, 요독소 등이 관여할 것으로 추정되고 있다. 본 증례에서는 T1 강조영상에서 양측 기저핵의 고신호강도와 T2 강조영상의 담창구 내측의 고신호강도가 지속적으로 남아있어 일반적인 양측성 기저핵 병변환자의 소견과 일치하지 않았다.
― S-256 ―
Nutcracker syndrome과 함께 진단된 막증식성 사구체신염 제1형 1예
부산대학교 의과대학 내과학교실
*신민지, 성은영, 송상헌, 곽임수
서론: 특발성 막증식성 사구체 신염의 빈도는 전체 사구체 질환 중 1.6%~4.4%로 비교적 드문 질환으로 알려져 있으며, 임상양상은 매우 다양하여 50%가 신증후군, 25%가 혈뇨 또는 단백뇨를 동반한 무증상성 요이상, 나머지 20~30%가 급성 사구체신염의 특징을 나타낸다고 알려져 있다. Nutcracker syndrome은 좌측 신정맥이 상장간동맥과 대동맥 사이에서 압박을 받아 발생하는 임상적 증후군으로 혈뇨의 드문 원인이다. 저자들은 신증후군과 현미경적 혈뇨로 내원하여 Nutcracker syndrome과 동시에 특발성 막증식성 사구체신염 제1형으로 확진된 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 44세 여자환자가 4개월간의 전신부종을 주소로 내원하였다. 과거력상 고혈압을 진단받았으나 치료받지 않았고, 내원시 혈압은 140/100 mmHg이었다. 일반화학검사상 BUN 14.4 mg/dL, creatinine 1.1 mg/dL, total protein 4.9 g/dL, albumin 2.8 mg/dL, Total cholesterol 247 mg/dL 이었다. RA factor, ANA, ANCA, Anti-DNA, Anti-GBM, Cryoglobulin, 간염 표지자 검사 모두 음성이었고, C3 ,C4, ASO는 정상이었다. 24시간 뇨단백은 3142.4 mg/24hr이었으며, 현미경소견상 RBC 50.3/HPF이었다. 복부전산화단 층촬영에서 왼쪽 신정맥의 지름이 창자간막축에서는 2mm이고, 신장에서는 12mm로 6배 정도의 차이를 보여 Nutcracker syndrome이 의심되 었다. 신조직 검사에서 전자현미경 검사상 혈관내피하 및 메산지움에 전자고밀도가 침착되어 있었고 메산지움 세포질이 기저막을 따라 삽입 되고, 과립상 침착이 있는 기저막의 단절이 관찰되었다. 면역형광현미경상 메산지움에 IgG와 IgA의 침착이 있어, 환자는 막증식성 사구체 신염 제1형으로 확진되었다. prednisolone복용중으로 외래에서 경과관찰 중이다
