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KISEP 대 한 두 경 부 종 양 학 회 지
제 22 권 제 2 호 2006
익돌구개와에 발생한 신경초종 1예
고신대학교 의과대학 이비인후과학교실
이형신·홍종철·유태현·이환호
= Abstract =
A Case of Schwannoma of the Pterygopalatine Fossa
Hyoung Shin Lee, M.D., Jong Chul Hong, M.D., Tai Hyun Yu, M.D., Hwan Ho Lee, M.D.
Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kosin University College of Medicine, Busan, Korea
Schwannomas are benign tumors arising from the nerve sheaths of peripheral, autonomic and cranial nerves.
Between 25% and 45% of all schwannomas occur in the head and neck region but only 4% involve the nasal cavity and paranasal sinus. Moreover, schwannoma of the pterygopalatine fossa is extremely rare. We present a case of schwannoma of the pterygopalatine fossa in a 43-year-old woman. The patient was surgically managed with endoscopic transnasal approach combined with transantral approach. After 16 months, the patient shows no evidence of recurrence.
KEY WORDS：Schwannoma·Paranasal sinus neoplasm.
서 론
신경초종(schwannoma)은 말초 감각 및 운동 신경, 교감 신경, 뇌신경의 신경초 세포(schwann cell)에서 기원하는 양성종양으로 신경초가 없는 시신경과 후각신경을 제외한 신 체 모든 부위에서 발생할 수 있다. 두경부에 발생하는 경우 가 25%에서 45%를 차지하며 청신경에서 가장 많이 발생 하는 것으로 알려져 있다1)2). 비강 및 부비동에서 발생한 경 우는 드물게 보고되고 있으나 익돌구개와에 발생한 경우는 극히 드물며 아직 국내 문헌상 보고는 없었다. 저자들은 익 돌구개와에 발생한 신경초종 1예를 경비강 내시경적 접근법 과 경상악동 접근법을 병행하여 치료하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
증 례
43세 여자환자가 1년간의 좌측 비폐색을 주소로 내원하
였다. 내원 수주 전 부터 발생한 간헐적 비출혈이 있었으나 두통, 시력저하, 안면의 감각저하 등의 기타 특이 증상은 없었으며 과거력과 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검 사상 비 내시경에서 좌측 중비도 하방에서 후방으로 후비 공까지 돌출되어 있는 약 3×1cm 크기의 다소 붉은색의 종 괴가 관찰되었다(Fig. 1). 부비동 전산화 단층촬영검사(CT) 상 좌측 상악동 후방 익돌구개와에 주변조직과 비교적 경 계가 잘 지워지며 주로 변연부가 조영 증강되는 최대직경이 약 4cm 크기의 불균질한 종물이 관찰되었다. 내측으로는 비 강 내로 돌출되어 비중격까지 확장되었으며 상악동 후벽을 전방으로 전위시키고 있었다. 안와 하벽 외측부에 일부 골 미란 소견을 보였으나 전두동, 사골동, 접형동 및 안와 내의 저명한 침범 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2). 자기공명영 상(MRI) 검사 상 종물 내 하방의 일부 낭성 변화를 보이는 괴사부위를 포함하고 있었으며 외측의 하측두와나 뇌실질 등 주변 연부조직으로의 침범소견은 없었다(Fig. 3). CT와 MRI 상 두드러진 혈관 구조는 관찰되지 않아 외래에서 비 내시경으로 관찰되는 비강내 종물의 생검을 시행하였으며 병 리조직검사에서 신경초종으로 진단되었다.
수술은 전신마취하에 비내 내시경적 접근법과 경상악동 접근법을 병행하여 종괴 적출술을 시행하였으며 종양을 일 교신저자：이환호, 602-702 부산광역시 서구 암남동 34번지
고신대학교 의과대학 이비인후과학교실
전화：(051) 990-3035·전송：(051) 245-8539 E-mail：[email protected]
－ 164 － 괴(en bloc)로 제거하려 했으나 종양의 크기가 크고 시야 가 불충분하여 조각제거(piecemeal) 방법으로 제거하였다.
우선 비내 내시경적 접근법으로 사골동 절제술을 시행하고 이미 종양에 의해 대부분 파괴된 상악동의 내측벽 일부를 제거하여 종물을 충분히 노출시킨 후 상악동의 후벽으로부 터 박리하려고 했으나 상악동의 후벽이 종괴에 의해 대부분 파괴되거나 종괴와 유착되어 있어 종괴의 전방부 일부와 상 악동 후벽의 대부분이 함께 제거되었다.
종괴의 후방부와 외측부는 주변조직과의 유착이 심하고 시 야가 불충분하여 경상악동 접근법으로 상악동의 전벽에 약 2×1cm 크기의 창을 만들어 골판을 제거한 후 충분한 시 야를 확보하고 종괴의 나머지 외측부를 제거하였다. 상악동 의 후벽에 내상악동맥의 분지로 생각되는 혈관을 확인하고 혈관 클립으로 결찰하여 술 중 출혈을 줄일 수 있었다. 상 악동 전벽의 제거된 골판은 1.7mm straight plate(Delta system, 한솔메디칼)를 이용하여 원 위치에 고정시켰다. 적 출된 종양은 4.5×2.5cm 크기로 적색과 노란색이 혼재된 양상이었다(Fig. 4). 병리조직학적 검사 상 술전 조직 검사 와 일치하는 신경초종으로 확진되었다(Fig. 5).
수술 직후 환자는 좌측 안면부, 치은, 경구개의 감각저하 와 좌측 누액 분비 소실을 호소하였으며 수술 후 16개월이 지난 현재 감각저하 증상은 회복되었으나 좌측 누액 분비 는 현저히 감소한 상태이다. 다른 술 후 합병증은 없었으며 재발 소견 없이 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
신경초종은 신경초에서 기원하는 양성종양으로 두경부에 발생하는 경우 전정고실신경의 전정분지에서 가장 흔하게
A B
Fig. 2. Preoperative paranasal sinus CT scan image. A：Axial view shows a heterogenous mass posterior to the left maxillary sinus extending medially to the nasal septum. B：Coronal view shows expanding mass with bony erosion of the orbital floor.
A B
Fig. 3. Preoperative paranasal sinus MRI scan image. A：Axial view of T2-weighted image shows slightly high signal mass with surrounding bony erosion. B：Coronal view of T1-weighted image reveals necrotic portion with cystic change in the inferior part of the mass.
Fig. 1. Preoperative endoscopic view of left nasal cavity. A mass at the middle meatus is extending to the nasal septum displacing the middle turbinate.
－ 165 － 발생하며1)3) 부비동에 발생하는 경우는 두경부 신경초종의 4%에 해당한다3). 부비동에 발생하는 신경초종은 주로 삼 차신경의 분지인 안신경과 상악신경에서 기원하며 내경 신 경총의 교감신경 섬유와 접형구개절의 부교감신경 섬유가 비점막에서 모두 발견되므로 자율신경에서도 기원할 수 있 다3-5). 그러나, 비부비동에는 여러 신경이 분포하므로 종양 의 정확한 원발 신경을 확인하는 것은 어렵고6) 술후 신경 이상 소견으로 확인하는 경우가 있다7). 진단은 병력이나 임 상증상 및 증후와 방사선 검사, 조직검사 등으로 이루어지 는데 특징적인 병리학적 소견을 관찰할 수 있다. 육안적으 로 신경초종은 피막으로 싸여 있는 단발성의 종양으로 균 질한 회백색을 보이거나 적색과 황색이 혼재된 양상을 보일 수 있으며 낭성 성분이 포함되어 있을 수 있다. 현미경적으 로는 Antoni A와 Antoni B로 구분되는 두 부위로 나눌 수 있다. Antoni A는 방추형의 세포들이 밀집되어 있으며 세 포질의 경계가 불분명하게 보이며 세포들은 다발 또는 책 상배열로 관찰된다. 또한, 평행하게 배열된 세포들이 밀집되
어 있는 Verocay 소체가 관찰된다. Antoni B는 Antoni A 와 혼재된 양상으로 관찰되며 Antoni A에 비해 세포들이 엉 성하고 무질서하게 배열되어 있다1)5).
신경초종은 피막으로 싸여 있고 서서히 자라기 때문에 비 교적 장시간 후에 종양의 팽창 또는 주변 구조물의 괴사에 의해 증상과 징후가 나타나며8) 주변 조직의 파괴를 동반할 수도 있다7). 비부비동에 발생한 신경초종의 증상과 징후는 대부분 종양의 위치와 크기에 따라 결정되며 비폐색, 비출 혈, 화농성 비루, 후각감퇴, 국소적인 안면 종창이나 통증, 안구 돌출 등이 발생할 수 있다5). 부비동에서 신경초종이 발 생하는 경우 대부분 사골동에서 발생하며 상악동, 비강, 접 형동, 전두동에서 발생할 수 있으나4-6)9) 익돌구개와는 매우 드물게 보고되고 있다7)10)11).
익돌구개와는 전방에 상악의 후벽, 후방에 익돌기의 기시 부와 접형골 대익 전벽의 하부, 내측에 구개골의 수직판, 상 방에 중두개와와 접형골의 하면과 구개골의 안와돌기, 그리 고 외측에 익돌상악열을 경계로 측두하와와 경계를 짓고 있 는 역피라미드 모양의 공간이다7)10)12). 익돌구개와 내에 있 는 주요 구조물에는 내상악동맥과 그 분지들, 삼차신경의 상 악분지, 익돌관신경 등이 있다. 이 부위에 발생한 신경초종 은 두통11), 병변측 시력 상실7)10), 안면의 감각 상실10)로 나 타날 수 있으며 무증상으로 우연히 발견되는 경우도 있다10). 익돌구개와에 대한 일반적인 접근법은 경상악동 접근법으 로 내상악동맥 결찰시 사용되는 방법이기도 하다. 신경초종 은 방사선 치료에 저항성이 있으므로 주요 구조물들을 보 존하면서 수술적으로 완전 절제해야 한다는 원칙9)하에 Su- enaga 등7)은 익돌구개와에 국한되어 있는 신경초종을 경 상악동 접근법으로 상악동 후벽을 제거한 후 종양의 피막을 주변조직으로부터 박리하여 종양을 제거하였다. 견치와를 통 한 외부 접근법을 통해 상악동의 후벽을 충분히 노출시키 고 양손을 이용하여 수술하는 것이 장점이지만11) 이와 같은 경상악동 접근법은 상악동의 전벽과 후벽을 손상시키면서 안 면종창과 통증, 안와하신경 손상, 구강상악동루, 만성 부비 동염, 혈관 손상 등의 합병증을 유발할 수 있다10). 익돌구개 와에 발생한 신경초종에 대한 다른 수술 방법으로는 변형 Weber-Furguson 접근법13), 접형동까지 침범한 광범위한 종양의 경우 전두측동 개두술과 경상악동 접근법의 병행법14) 이 보고된 바 있으며 최근에는 익돌구개와에 국한된 경우 내 시경적 접근법10)11)15)으로 종양을 제거하거나 종양에 대한 조직검사를 시행하고 있다. Klossek11)은 종양의 경계가 잘 지워지고 CT나 MRI에서 저명한 혈관 구조가 관찰되지 않 고, 중비도를 통해 접근할 수 있었던 익돌구개와의 종양을 경비강 내시경적 접근법으로 제거하였다. 상악동의 후벽 제 거와 종양의 완전제거가 어려운 점과 술 중 혈관 손상의 위 험을 내시경적 접근법의 단점으로 지적했지만, 종양에 의해
Fig. 4. Photograph of the surgical specimen. The mass removed with piecemeal method shows several fragments of or- ange and yellow rubbery tissue.
Fig. 5. Histopathologic finding. The tumor is composed of benign spindle cells with nuclear palisading(H-E stain, ×100).
－ 166 － 상악동 후벽이 얇아져 개방하는데 큰 어려움이 없었으며 내 시경을 통해 병변을 확인하고 종양을 완전히 제거했고 상악 동맥을 결찰함으로써 혈관을 보호할 수 있었다고 보고했다.
본 증례에서도 종양에 의해 상악동 후벽이 이미 상당 부 분 파괴되었거나 매우 얇아서 경비강 내시경적 접근법으로 익돌구개와의 종양을 노출시키는데는 큰 어려움이 없었다.
다만 종양의 후방부와 외측부에서 주변조직과의 유착이 심 하고 시야가 불충분하여 경상악동 접근법을 병행하여 종양 을 제거하였다. 일반적으로 신경초종은 피막으로 둘러싸여 주 변조직과 경계가 잘 지워지나 본 증례의 유착 소견은 앞서 언급한 바와 같이 장시간 종양의 팽창에 의해 주변 구조물에 괴사 또는 골미란이 생기면서 발생한 것으로 생각된다. 이 와 같은 유착 으로 술 후 종양의 피막이 일부 잔존한 것으 로 보이나 종양의 실질은 모두 제거된 것으로 판단되며 술 후 경과관찰시 잔존 병변으로 의심할 만한 내시경적 소견은 관찰되지 않았다.
술중 신경초종이 기원한 신경을 확인할 수는 없었으나 술 후 환자가 지속되는 좌측 누액 분비 소실을 호소하는 것으 로 보아 익돌구개신경절의 누선분지에서 기원한 것으로 추 정하고 있다.
익돌구개와의 신경초종은 매우 드물며 익돌구개와는 해부 학적으로 접근하기 어려운 공간이지만, 저자들은 주위 구조 물과 유착이 심해 경비강 접근법만으로는 종양 적출이 어 려운 익돌구개와의 신경초종을 경상악동 접근법과 병행하여 잔존 병변 없이 제거할 수 있었다.
중심 단어：신경초종·부비동 종양.
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