Fibrosarcomas in skull base are uncommon tumors and primary surgical resection is treatment of choice. However, it is difficult to radically resect due to limitations of anatomical complexity, post-operative functional aspects and cosmetic problems. We experienced a rare case of fibrosarcoma arising from anterior skull base extending to paranasal sinuses, which was resected using bicoronal craniofacial approach with good surgical results.
A 68-year-old female suffering from intermittent headache, nasal obstruction and mucoid rhinorrhea visited neurosurgical department and initial imaging study showed irregularly enhancing mass infiltrating from left anterior skull base to nearby paranasal sinuses. She was managed by tumor resection through bicoronal craniofacial approach, skull base reconstruction and close follow up using brain image over a period of one year. Pathologic finding reveals fibrosarcoma. Postoperatively, radiation therapy was done for the remnant mass.
It is also important to reconstruct skull base and isolate intracranial space from nasal 논문 접수일 : 2006년 5월 10일
심사 완료일 : 2006년 6월 1일
주소 : 301-040 대전광역시 중구 대사동 640 충남대학교병원 신경외과
전화 : (042) 220-7361 전송 : (042) 220-7363
김 선 환
교신저자
증례 2 J Korean Skull Base Society 1 : 47~51, 2006
충남대학교 의과대학 신경외과학교실
김희섭, 김선환, 송시헌, 김 윤
Dept. of Neurosurgery, College of Medicine, Chungnam National University, Korea
Hee-Seop Kim M.D., Seon-Hwan Kim M.D., Shi-Hun Song M.D., Youn Kim M.D.
부비동으로 침범한 전두개저에 발생한 섬유육종
Fibrosarcoma Arising in Anterior Skull Base
Extending to Paranasal Sinuses
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서 론
두개저와 부비동에 발생하는 섬유육종은 매우 드문 종양으로 복 잡한 해부학적 구조 및 뇌, 경막등과 같은 주요 구조물의 손상 가능 성 때문에 외과적 접근이 어려웠으나 의학이 발전함에 따라 두개저 를 침범한 종양에서 수술이 일차적인 치료방법으로 간주되고 있다.
3,4, 6, 7, 8)
두개안면절제술(craniofacial resection)은 1941년 Dandy에
의해 안와종양을 제거하는데 도입되었고, 1954년 Smith 등이 부비 동종양의 제거에 적용한 이후 전두개저를 침범한 종양의 제거에 많 이 이용되는 수술방법이 되었다.
1, 2, 10, 11)이 술식이 시도된 초기에는 두개저 결손부위의 불완전한 재건에 의하여 뇌척수액 유출, 뇌수막 염 등의 합병증이 빈번하였으나 환자처치의 발전, 항생제의 개발, 두개골막, 모상건막 등의 피판을 이용한 두개저 결손부위의 재건방 법이 이용되면서 술후 합병증을 줄일 수 있게 되었다.
1, 5, 8, 9)▒
증 례
68세 여자가 약 5년전부터 발생한 두통과 후비루, 코막힘을 주소 로 내원하였고 뇌 자기공명영상(MRI) 소견에서 좌측 전두개저에서 전두동, 사골동, 비강으로 침범하는 불규칙한 경계를 가진 연부조직 종양의 소견이 보였고 뇌실질내로의 종양침범 소견은 없었다. 조영 증강 MRI 소견에서 좌측 안와와 전두동을 침범한 일부 조영증강되 는 종양을 볼 수 있었다(Fig. 1). 뇌 전산화단층촬영(CT) 소견에서는 좌측 전두개저의 두개골 비후를 볼 수 있었다(Fig. 2). 환자는 양쪽 관상절개술(bicoronal incision)을 통한 두개안면절제술을 시행하였 고 눈확천장(orbital roof)과 부비동, 비강내로 확장된 골종양을 제 거하였다. 전두엽을 견인하여 론저, 펀치, 고속드릴을 이용하여 경 계가 명확하지 않은 골종양을 제거하였고 전두개저에서 전두동, 사 골동, 비강내로 모두 뚫려있는 결손부위가 발생하였다. 두개골 종양
Brain MRI shows soft tissue tumor with irregular margin infiltrated to frontal sinus, ethmoid sinus, nasal cavity. Gd-enhanced MRI shows partially enhanced tumor extended to left frontal sinus and no definite intracranial invasion.
A. T1-weighted axial image B. T2-weighted axial image
C. Gd-enhanced T1-weighted axial image D. Gd-enhanced T1-weighted coronal image
Fig. 1
A
D
B C
제거 후에는 경막의 결손을 막아주고, 두개강과 비강을 차단하고 뇌 가 탈출되지 않도록 두개저 결손부위를 대퇴근막(facia lata), 복부 지방, 두개골막 피판을 이용하여 재건하였다(Fig. 4). 병리소견에서
로 종양의 재발의 증거는 없으며 환자는 수술 후 신경학적 이상없이 생활하고 있다(Fig. 5).
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고 찰
CT scan (bone setting) shows bony thickening in left orbital roof, frontal sinus and soft tissue mass in left nasal cavity. Soft tissue mass arising in left anterior skull base and extended to left orbital, left paranasal sinuses and bony erosion is noted
(A: axial CT scan, B: coronal CT scan)
Fig. 2
A B
Pathologic finding shows fascicular pattern regular directional spindle cells with mild anaplasia and mitosis(A). Smooth muscle actin staining weak positive(B). S-100 protein partially stained(C). This all piece of evidence tells us soft tissue tumor is fibrosarcoma.
(A: H&E stain x200, B: Smooth muscle actin x200, C: S-100 protein x200)
Fig. 3
A B C
Heffner에 의하면 재발율이 매우 높은 것으로 되어있다.
6)진단은 MRI 와 CT등을 이용한 영상진단과 조직검사를 통하여 확진을 할 수 있으며 섬유육종은 특별한 염색 표지자가 없는 것이 특징이다.
평활근 액틴은 평활근육종(leiomyosarcoma)와 같은 근육 기원 종 양인 경우 매우 강하게 염색되며 섬유육종에서는 약하게 염색되며, S-100 단백의 경우는 신경기원종양인 경우 강하게 염색이 되며 섬 유육종에서는 약하게 염색됨을 알 수 있다.
3, 6)치료는 수술적 제거이 며 잔유종양에 대해서는 방사선 치료를 시행한다.
4, 6)수술 후 두개저 의 재건이 뇌척수액 누출, 뇌막염, 긴장성 기뇌증 등의 수술 후 합병 증을 줄이는 중요한 작업으로 비강과 두개내 공간을 완전 차단 시켜 야 하며 주기적인 추적검사를 시행하여 종양의 재발 여부를 확인해 야 한다.
5, 9, 12)뇌경막 재건시 결손이 작을 경우 일차적인 봉합만으로 도 충분할 수 있으나 종양에 의해 침범되어 경막을 절제한 경우에는
Anterior skull base reconstruction by use of abdominal fat and pericranium, fascia lata separating intracranial space from nasal cavity. It is important to prevent post-operative complication, CSF leakage, meningitis, tension pneumocephalus and so on.
Fig. 4
1-year-later follow-up brain images(MRI, CT) show no evidence of bony mass recurrence and well conserved anterior skull base contour.
A. Gd-enhanced axial MRI B. Gd-enhanced coronal MRI C. axial CT scan
D. coronal CT scan
Fig. 5
A
D
B C
경막을 재건해야하며 이때 이용되는 조직으로 두개골막, 대퇴근막, 모상건막등이 있다.
5, 9)결손부위의 재건방법은 두개골막을 접형골면 (planum sphenoidale)까지 대어주어 접형골면 부위의 경막에 봉합 해주며 이용되는 조직에는 모상건막, 측두근막, 대퇴근막, 복직근피 판, 복부지방등을 이용할 수 있다.
9)▒
결 론
전두개저에 발생한 종양의 치료는 해부학적 복잡성과 다양한 종 양의 종류 때문에 어렵다. 특히 우리가 경험한 전두개저에 발생한 섬유육종은 매우 드문 종양으로 다양한 치료적 접근이 필요하며, 최 근엔 종양의 수술적 제거가 일차 치료인 경우가 많다. 또한 수술후 보조 방사선 치료를 통하여 종양의 재발을 낮출 수 있다. 잠재적 합 병증으로 뇌척수액 누출, 감염, 농양형성, 기뇌증 등이 있을 수 있으 나 두개저의 적절한 재건을 통해 합병증을 충분히 줄일 수 있다.
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참 고 문 헌
