Orbital Cavernous Lymphangioma with Intracranial Extension - Case Report -

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대구 파티마병원 신경외과

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ymphangioma is a rare benign developmental vascular tumor that may be found in orbit, skull and elsewhere in head and neck. Few cases of extension of this benign but insidious tumor posteriorly out of the bony orbital cavity have been reported.

The patient was 40-year-old man complaining of proptosis of right eye for one month. Physical examination revealed severe right exophthalmus, impairment of eyeball movement in all directions. Visual acuity was much impaired and he could percept only light with right eye. CT and MRI scans showed intraconal and extraconal involvement of ill-defined, heterogenous mass with extension of the tumor posteriorly beyond the orbital cavity involving right frontal and temporal lobe, skull and subcutaneous tissue. The tumor was subtotally removed via orbito-frontal approach without damaging vital neural and orbital component. Then, orbital roof reconstruction and cranioplasty were done with resin.

Successful surgical removal of lymphangioma is very difficult due to its severe infiltration to surrounding tissue and tendency to bleed during debulking. We report a rare case of orbital cavernous lymphangioma with intracranial extension treated with surgical decompression, with review of literatures.

.(<:25'6：Cavernous lymphangioma・Intracranial extension・Exophthalmus・Surgical decompression.

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림프관종은 1868년 Wecker에 의해 처음 기술되었으 며¹⁾ 비교적 드문 양성의 혈관성 종양으로 전체 안와 종 양의 약 1a3%를 차지하는 것으로 알려져 있다. 특히 안 와에서 생긴 림프관종이 안와를 넘어 두개내 침범을 보 인 경우에 대한 보고는 매우 드물다⁹⁾¹⁰⁾. 저자들은 광범 위한 두개골과 두개내 침범을 보이는 매우 드문 안와 림 프관종을 수술 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바 이다.

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환자는 비교적 건강하던 40세 남자로 한달전 부터 시 작된 갑작스러운 우측 안구의 돌출과 시력 장애를 주소로 내원하였다. 최근 외상이나 상기도 감염등의 병력은 없었 다. 내원 당시 이학적 검사상 모든 외안근의 마비가 관 찰되었고 환자의 시력은 겨우 빛을 감지할 수 있는 정도 로 감소되어 있었으나 다른 국소 신경학적 결손은 보이 지 않았다.

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뇌 전산화단층촬영상 우측 안와에 안구를 앞쪽과 위쪽으 로 심하게 전위시키고 있는 경계가 불분명한 종괴가 보였 고 외안근의 미만성 비후를 확인할 수 있었다. 종괴는 상안 와열과 하안 와열을 통해 우측 측두엽과 전두엽, 두개골 및 연부 조직하에 광범위한 침윤을 보이고 있었다. 또한 안와 의 내벽과 하벽, 접형골의 대익에는 골파괴의 소견을 보이 고 있었다. 종괴는 조영제 주입후 비교적 고강도의 비균질 적인 조영 증강을 보였다(Fig. 1). 뇌 자기공명촬영상 T1 강조 영상에서는 회질과 비슷한 강도로, T2 강조 영상에서 는 고강도의 비균질적인 종괴로 관찰되었으며 종양내 출혈 을 시사하는 낭성 변화를 확인할 수 있었다(Fig. 2).


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수술은 우측 전두부와 안와상벽을 통해 접근했다. 전두부 와 측두부의 두개골을 절개하고 안와상벽을 제거하자 노란 색에서 갈색을 띄는 다발성 낭성 형태의 종괴가 노출되었 다. 종괴는 외안근과 시신경 사이에 미만적인 침윤을 보이 고 있었으며 종양의 침윤으로 인한 외안근의 심한 비후를 확인할 수 있었다. 제거된 측두골편에도 종양의 침윤과 미 만성 골파괴를 보이고 있었으나 경막에는 종양 침윤은 없 었다. 종괴는 시신경과 외안근 등의 손상을 피해 조심스럽 게 제거하였다. 종양내 출혈과 출혈성 변화를 보이는 다발 성의 낭종을 확인하고 제거하였으나 외안근과 시신경 사이 에 심한 유착을 보인 부분은 완전 제거는 불가능했다. 두개 골과 안와 상벽의 결손 부위는 resin을 이용해 두개골성형

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현미경 소견상 무정형의 단백물질을 함유한 불규칙한 다 발성의 확장된 림프관들이 경계나 피막없이 주위의 평활근 다발속으로 침윤되어 있었으며 술전 또는 술중의 출혈로 인 해 다양한 정도의 적혈구를 림프관속에 함유하고 있었다.

이런 불규칙한 림프관들 사이로 조밀한 결체조직 격막과 소 수의 혈관들을 관찰할 수 있었으며 림프관 주위와 결체조 직내에 많은 림프구 침윤을 확인할 수 있었다(Fig. 3).


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수술후 외견상 우측 안구의 돌출은 매우 호전되었고 시력 은 손의 움직임을 감지할 수 있을 정도의 약간의 호전을 보 였으며 국소 신경학적 결손은 보이지 않았다. 수술후의 자 기공명영상 촬영상 종괴는 아전적출되었으며 우측 안구의

돌출도 많이 감소되었음을 확인할 수 있었다(Fig 4).

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림프관종은 드문 양성 혈관종양으로 전체 안와 종양의 약 1~3%를 차지한다. 안와 림프관종은 혈관성 간엽조직에서 기원하는 과오종이며 혈관이나 림프절 또는 다른 간엽조직 으로 분화할 수 있다^4)5)10). 림프관종은 매우 느린 성장을 보 이며 주로 소아기나 사춘기에 증상이 나타나는 경우가 대 부분이지만 일부에서는 70세 이후에 증상을 나타내는 경우 도 있다¹⁰⁾. 종양의 활동성은 보통 소아기 후반이나 사춘기 에 안정되는데 악화와 완화를 반복하며 중년기까지 성장을 지속하기도 한다. 주로 시력장애와 심각한 미용상의 문제 가 야기될 수 있으며 림프관종의 치료에 있어 가장 중요한 요소가 된다. 림프관종은 양성임에도 불구하고 일반적으로

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미만성 침윤을 보이며 피막이 없고 주위조직과의 유착이 심 해 수술적 적출에 어려움을 겪게된다^1)3)7)8). 육안적으로 림 프관종은 분엽성 낭성 종괴이며 밀짚 색깔의 액체를 함유한 다. 낭종내로의 출혈은 흔하게 관찰할 수 있으며 자발성으 로 혹은 가벼운 외상에 의해 발생하게 된다. 출혈이 생기면 낭종내 혈전이 축적되어 이른바 chocolate cyst³⁾⁷⁾를 형성 하게 되고 혈관종과 유사한 조직소견을 보여 진단에 어려 움을 주게된다. 종양내 출혈로 인한 안구돌출이 가장 흔한 첫 임상 증상이며 크기는 동반된 상기도 감염에 의한 종양 내 림프구의 축척에 따라 다양하게 보일 수 있다. 그외 안 검하수, 사시, 녹내장, 난시 등의 증상을 나타낼 수 있다. 안 와외의 다른 부위에서도 발견되기도 하며 안와외에서 가장 흔한 부위는 연구개 및 경구개와 부비동이다⁴⁾.

조직학적으로 이형성의 정맥관과 림프관을 광학 또는 전 자현미경상에서 볼 수 있으며 산만한 결체조직의 격막, 불 규칙적인 평활근 다발, 림프구의 침윤 등을 관찰할 수 있다.

이형성 림프관의 크기에 따라 3가지 형태로 분류할 수 있 으며 단순 혹은 모세혈관성 림프관종은 모세혈관과 비슷한 크기의 림프관으로 이루어져 있고 해면상 림프관종의 경우 에는 확장된 림프관들로 구성되며 활액낭종 형태의 림프관 종은 다양한 육안적 크기의 다발성 결절들로 이루어져 있 다⁴⁾. 대부분의 안와 림프관종은 해면상 림프관종에 속한다.

뇌 전산화단층촬영과 자기공명영상에서 비교적 경계가 불 명확하고 비균질적인 다발성 결절의 형태를 취하는 종괴로 서 해부학적 경계를 침범하는 것이 가장 전형적인 림프관 종의 방사선학적 소견이다. 종양내 출혈이 있었던 경우는 단발성 혹은 다발성의 원형 조영 증강을 보이는 chocolate cyst로 보이며 수술 계획을 세우는데 있어 아주 중요한 소 견이다.

림프관종의 치료에는 아직 논란이 있다. 미만성이고 심 한 주위 조직과의 유착을 보이고 수술중 혹은 수술후의 출 혈 경향이 아주 높아 완전 적출은 불가능한 것으로 알려져 있어 어떤 저자들은 보존적 치료를 주장하기도 한다⁵⁾¹⁰⁾. 스 테로이드가 간혹 사용되기도 하지만 효과는 크게 입증되지 못한 상태이고 방사선 치료는 효과가 없는 것으로 밝혀졌 다⁴⁾⁵⁾. 종괴의 심한 출혈로 시신경 압박에 의한 시력 소실 의 위험이 높은 경우 또는 안구 돌출로 인해 심각한 미용 상의 문제가 발생한 경우에는 수술적 적출이 필요하며 조 심스러운 박리와 미세현미경의 사용이 필수적이다. Carbon dioxide laser의 사용이 수술중 지혈에 크게 도움이 된다 는 보고가 있으나⁸⁾ 저자들의 경우에는 사용하지 않았다. 술 전 방사선 소견에서 국소적인 조영 증강을 보이는 출혈성 낭종이나 정맥관은 술후 재출혈을 일으킬 가능성이 매우 높

기 때문에 수술시 반드시 적출해야하고 술전 자기공명영상 에서 이러한 부위를 확인하는 것이 매우 중요하다¹⁾³⁾⁷⁾.

저자들의 경우에도 술전 방사선영상에서 출혈성 낭종의 위치를 확인할 수 있었으며 수술시 이를 제거함으로써 비 교적 만족할 만한 결과를 얻을 수 있었다. 림프관종은 조기 진단과 치료가 비교적 어려운 질환이나 환자의 시력보존과 미용상의 측면을 고려하면 보다 적극적인 수술적 치료가 유 리할 것으로 사료된다.

림프관종과 다른 두개내 혈관 기형이나 선천성 기형이 동 반될 가능성이 높다는 사실은 알려져 있으나²⁾⁴⁾⁶⁾ 아직 확실 한 병리 발생기전에 대해서는 밝혀지지 않았다. 최근 Katz 등은 25명의 안와 림프관종 환자들을 대상으로 동반된 두 개내 혈관기형에 대해 조사한 결과 7명의 환자에서 두개내 혈관기형이 동반하였다고 보고하였으며 안와 림프관종 환자 에서 필수적으로 뇌혈관조형술 등이 필요하다고 주장하였 다⁶⁾. 이 부분에 대해서는 향후 더 많은 연구와 임상 경험이 필요할 것이다.

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림프관종은 수술적 적출이 어렵고 잦은 재발과 출혈을 보 이며 심각한 시력 장애와 미용상의 문제를 야기할 수 있어 치료가 매우 어려운 질환이다. 본원에서는 안와 및 두개내 침범을 보이는 매우 드문 안와 림프관종의 증례를 수술치 험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

•논문접수일：2000년 5월 26일

•심사완료일：2000년 9월 6일

•책임저자：강 동 기

701-816 대구광역시 동구 신감4동 302-1 대구 파티마병원 신경외과

전화：053) 940-7332, 전송：053) 954-7417 E-mail：[email protected]

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