신경초종은 말초신경초에서 기원하는 양성 신경원성 종양으 로서, 피막에 싸여있는 경우가 흔하고, 일반적으로는 상하지의 굽힘근육, 두경부, 몸통내에서 발견된다(1). 그러나, 신경초종 이 천골부에 발생하는 경우는 5% 미만으로 비교적 드물며, 흔 히 장기간에 걸쳐서 큰 증상없이 서서히 커지기 때문에 상당 히 큰 종괴로 발견되므로 거대신경초종이라고 불리우기도 한 다 (2). 천골부에서 생기는 대부분의 거대신경초종은 천골내 에서 종괴가 유래하므로 상당한 천골의 파괴를 동반하며 천골 전부로 종괴가 자라나가지만, 드물게는 천골의 파괴가 뚜렷하 지 않은 상태로서 천골전부에서만 거대한 종양으로 나타날 수 있다 (2). 국내에서 드물게 보고된 천골부에 생긴 거대신경초 종은 천골의 상당한 파괴나 미란을 동반한 증례들이었지만(3, 4), 천골전부에 천골의 파괴 없이 발생한 거대신경초종에 대 해서는 저자가 아는 한 국내보고가 없다. 따라서 저자들은 천 골의 파괴없이 천골전부에 발생한 거대신경초종 1예를 경험 하였기에 영상소견을 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
61세 남자 환자가 우연히 검사한 복부초음파상 골반강내에 커다란 종괴가 발견되어 내원하였다. 이학적 검사상 하복부에 서 종괴가 만져지지 않았으나 직장수지검사상 커다란 종괴가 만져졌다. 골반강초음파에서 직장을 앞으로 밀고 있는 약 9×
12 cm크기의 경계가 좋은 저에코의 종괴가 보이고 있었고, 종
괴의 내부에는 작은 낭성부위가 보였다(Fig. 1A). CT에서 종 괴는 천골의 바로 앞에 위치하고, 가장자리에 석회화를 가지 며, 비교적 비균질한 약간의 조영증강이 관찰되었다(Fig. 1B).
골창셋팅(bone window setting)에서는 천골의 미란이나 파괴 는 관찰되지 않았다(Fig. 1C). 자기공명영상 소견상, T2강조 영상에서 내부의 몇몇 부위들의 고신호강도를 제외하고는 T1 과 T2강조영상 모두에서 비균질성의 저신호강도를 보였으며, 바깥쪽으로는 저신호강도의 테두리가 있었다(Fig. 1D, E). 조 영증강 후 전반적으로 대부분의 종괴 내부와 테두리는 조영증 강이 잘되었고, 일부 조영증강이 되지 않는 저신호강도의 부 위가 있었는데 이 부위는 T2 강조영상에서 고신호강도로 보 이는 부위와 일치하여 내부에 낭성 변화가 있음을 알 수 있었 다(Fig. 1F).
환자는 종괴적출술을 시행 받았다. 수술 소견 상 골반강내 직장과 천골 사이에 단단한 종괴가 있었으며 크기는 11×12 cm이고 피막이 있었다. 종괴와 직장과는 박리가 잘 되었으나 천골과는 박리가 어려웠으며 대량출혈이 염려되어 천골부위의 피막은 남겨둔 채 종괴를 떼어내었다. 부분적으로 적출된 종 괴는 섬유성 피막이 있었고 절단면상 점액성의 부드러운 종괴 였으며 내부에는 일부 낭성 변화가 있었다. 병리조직 검사상 밀집된 방추상세포의 배열을 보이며 면역염색검사에서 S-100 단백에 광범위하게 강한 양성을 보이고 있어서 세포성부분인 Antoni A형이 대부분인 신경초종으로 진단되었다(Fig. 1G, H).
고 찰
신경초종은 신경섬유종과 함께 말초신경의 신경초(nerve 대한영상의학회지 2005;52:251-254
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천골전부에 발생한 거대신경초종: 증례 보고1
이혜승・김현철・배원경・신형철・김일영・남덕호・김윤정2・양승부3
천골부에서 생기는 대부분의 거대신경초종은 상당한 천골의 파괴를 동반하며, 천골전부로 종괴가 자라나가지만, 드물게는 비교적 천골파괴 없이 천골전부에서만 거대한 종양으로 나타 날 수 있다. 저자들은 65세 남자에서 발견된 천골전부에서 발생한 거대신경초종의 영상소견 을 보고하고자 한다. 초음파와 CT에서는 경계가 좋으며, 천골의 파괴를 동반하지 않은 비균 질성 종괴로 보였으며, 내부에 일부 낭성 변화와 변연의 석회화가 관찰되었다. 자기공명영상 소견에서는 비교적 피막에 잘 둘러 싸여있으며 T1강조영상에서 저신호강도, T2강조영상에서 는 일부 낭성 부위를 제외하고는 비균질한 저신호강도를 보였다.
1순천향대학교 천안병원 영상의학과교실
2순천향대학교 천안병원 병리과교실
3순천향대학교 구미병원 영상의학과교실
이 논문은 2004년 12월 10일 접수하여 2005년 4월 25일에 채택되었음.
이혜승 외: 천골전부에 발생한 거대신경초종
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A B
C D
E F
Fig. 1. A. Pelvic ultrasonographic image shows a well-demarcated inhomogenous hypoechoic mass (arrow heads) with internal anechoic cyst (arrow). The rectum (open arrows) is anteriorly displaced by the mass.
B, C. Axial contrast enhanced CT scan (B) shows a huge mass (arrow heads) with mild enhancement and peripheral calcifications (arrows) in the presacral space. Sagittal reformatted CT scan with bone window setting (C) in the level of sacral neural foramen shows neither erosion nor destruction of the sacrum.
D-F. Sagittal T1-weighted MR image (D) shows inhomogeneous mild hypointensity mass with inner hypointensity portion (arrows) and dark signal intensity capsule (open arrows) in the presacral space. Sagittal T2-weighted MR image (E) shows inhomogeneous hypointensity with peripheral dark signal intensity capsule (open arrows). Internal hyperintensity (arrows) areas are cystic change of the mass, which is consistent with inner hypointensity portion in (D). (R: rectum, BL: bladder) Sagittal Gd-enhanced T1-weight- ed MR image (F) shows well enhancement of the mass with inner non-enhancing portion (arrows) and enhanced peripheral cap- sule (open arrows).
sheath)의 결합조직에서 기원하며, 서서히 성장하는 양성의 종 괴이다. 악성변화를 하는 경우는 극히 드문 것으로 알려져 있 다(5). 대부분의 신경초종은 병리조직학적으로 세포충실도가 높은 Antoni A형과 세포충실도가 낮고 풍부한 점액성의 기질 을 갖는 Antoni B형이 함께 공존하는 것으로 알려져 있다(5).
본 증례에서는 발견 당시까지 별 증상이 없었고, 종괴가 비교 적 컸지만, 크기에 비해서는 낭성 변화가 적었으며, 병리조직 학상 세포충실도가 높은 Antoni A형이 주를 이루는 신경초종 이었다.
천골부에서 생기는 대부분의 거대신경초종은 천골내의 말초 신경에서 유래하므로 어느 정도 천골의 파괴를 동반하면서 종 괴가 천골전부로 자라는 것으로 알려져 있다(2-4). 그러나 드 물게는 Popuri 등(2)이 보고한 예들처럼 천골의 파괴가 뚜렷 하지 않은 상태로서 천골전부에서 거대한 종양으로 나타날 수 있다. 이것은 아마도 전천골공(anterior sacral foramen) 에서 나오는 말초신경으로부터 종괴가 생기는 것으로 추정되며, 이 럴경우 종괴는 천골의 중심에서 약간 벗어나서 위치하는 것으 로 알려져 있다(2). 비록 우리 증례가 수술로서 천골의 침범 여부를 정확히 확인하지는 못했지만, CT의 골창셋팅에서 천 골의 변화가 전혀 없어서, 아마도 천골 침범이 거의 없거나, 있더라도 매우 미미할 것으로 생각된다. 또한 이전의 보고(2) 와는 달리 종괴가 천골 중심에 위치한 것처럼 보였는데, 이것 은 비록 한쪽의 천골공에서 나온 말초신경에서 종괴가 유래하 더라도 종괴가 커져서 반대편까지 확장되면, 마치 종괴가 천 골 중심부에 위치한 것으로도 보일 수 있을 것으로 추정된다.
천골전부의 종양을 진단하는데 있어서 초음파의 역할은 병 변을 찾아내고 크기와 위치 그리고 내부의 석회화나 낭성 변 화 등을 보는데 이용될 수 있다. 거대신경초종의 경우 초음파 상 전형적으로 비균질한 고에코의 병변으로 보이며, 내부에 상 당한 부분의 낭성 변화를 보인다고 한다(6). 그러나 본 증례
의 경우 초음파에서 내부에 일부의 낭성 변화만 보일뿐 대부 분은 고형종괴로 관찰되었다. CT에서 신경초종은 경계가 좋 은 균질한 종괴로 나타나며 조영증강시 비균질한 조영증강을 보이며, 때때로 점상, 반상 또는 곡선 모양의 석회화를 볼 수 있다(1, 7). 본 증례의 경우는 경계가 좋으며, 비균질한 약간 의 조영증강을 볼 수 있었고, 종괴 가장자리에 약간의 석회화 가 관찰되었다. 자기공명영상에서는 T1강조영상에서 저신호 강도, T2강조영상에서 비균질한 고신호강도를 보이는데, 주로 종괴의 2차적 퇴행성 변화와 함께 Antoni A와 B와 같은 세 포 충실도에 따라서 다양하게 보일 수 있다(1). 또한, 약 70%
의 신경초종이 피막을 갖는 것으로 알려져 있는데, 이럴 경우 자기공명영상에서 저신호강도의 띠로서 관찰된다(8). 본 증례 의 경우는 Antoni A형이 대부분인 신경초종으로서 일부의 낭 성 변화를 제외하고는 T2강조영상에서 저신호강도로 보였고, 피막은 T1과 T2강조영상에서 저신호강도로 관찰되었다.
천골전공간에서 발생한 종괴에 대하여 감별해야 할 질환은 다양해서, 선천성 또는 발달성 종괴, 골성종양, 신경원성종양, 기타 전이성종양 등과 감별해야 한다(9). 발달성 또는 선천성 종괴들은 대부분 낭성종괴로 보인다. 기형종은 고형종괴로 보 일 수 있지만 내부의 석회화와 지방성분이 있어서 쉽게 감별 이 된다. 대부분의 골성종양인 동맥류성골낭, 거세포종양, 전 이성종양, 골수종이나 신경원성종양인 척삭종은 일차적으로 천 골에서 발생하고 이차적으로 주변 연부조직으로 자라난다. 반 면 본 증례와 같이 천골전공간에 발생한 신경초종은 상대적으 로 골 파괴가 적은 것이 특징이다(2). 다른 신경원성 종양으 로 신경섬유종과 감별해야 하는데, 낭성변화나 출혈, 괴사 등 은 신경초종에서는 흔히 보이지만 신경섬유종에서는 거의 보 이지 않는다. 또한 신경초종의 70%가 피막을 갖는 반면 신경 섬유종에서는 30%만이 피막을 갖는다(8).
결론적으로 저자들은 천골의 파괴가 없이 생긴 천골전부에 대한영상의학회지 2005;52:251-254
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G H
Fig. 1. G, H. Photomicrograph (G) shows that the tumor consists of spindle cells with highly cellular areas (hematoxylin and eosin,
×100). (H) The tumor cells exhibit diffuse and strong reactivity for S-100 protein (immunohistochemical stain for S-100 protein, × 400).
발생한 거대신경초종을 경험하였기에 보고한다. 천골전부에 크 기가 크고 피막을 가지며 경계가 좋은 비균질성의 종괴가 관 찰될 때, 비록 천골침범이 미미하더라도 거대 신경초종의 가 능성을 생각해야 한다.
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이혜승 외: 천골전부에 발생한 거대신경초종
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J Korean Radiol Soc 2005;52:251-254
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Giant Presacral Schwannoma: A Case Report1
Hae Seung Lee, M.D., Hyun Cheol Kim, M.D., Won Kyung Bae, M.D., Hyeong Cheol Shin, M.D., Il Young Kim, M.D., Deok Ho Nam, M.D., Yoon Jung Kim, M.D.2, Seung Boo Yang, M.D.3
1Department of Diagnostic Radiology, Soonchunhyang University, Cheonan Hospital
2Department of Pathology, Soonchunhyang University, Cheonan Hospital
3Department of Diagnostic Radiology, Soonchunhyang University, Gumi Hospital
Most giant sacral schwannomas are associated with moderate to massive bone destruction before they ex- tend into the presacral space. These lesions can, on rare occasions, manifest as a giant tumor in the presacral space without bone destruction. We report here on the image findings of a presacral giant schwannoma in a 65-year-old man. On ultrasound and CT, the tumor appeared as an inhomogenous, well-demarcated mass that demonstrated some cystic changes and peripheral calcifications without sacral bone destruction. On the MR imaging, the tumor showed as an inhomogeneous, encapsulating mass with low signal intensity on both the T1 and T2-weighted images, except for some areas that showed cystic change.
Index words :Schwannoma Sacrum, neoplasms Pelvis, CT
Pelvis, MR
