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R eceived R e v i s e d A ccepted
: October 3, 2018 : October 23, 2018 : October 23, 2018
+Corresponding author: Jae Wook Kim, MD
Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery, Soonchunhyang University College of Medicine, 59, Daesagwan-ro, Yongsan-gu, Seoul 04401, Korea Tel: +82-2-709-9364, Fax +82-2-709-9362 E-mail [email protected]
대한두경부종양학회지, 제34권 제2호, 2018. pp.77-80 Korean Journal of Head & Neck Oncology, Vol.34, No.2
https://doi.org/10.21593/kjhno/2018.34.2.77 ISSN 1229-5183(Print) / ISSN 2586-2553(Online)
성문하부 낭종으로 인한 소아 성문하부 협착 1예
오현석⋅이혜란⋅이재용⋅김재욱+
순천향대학교 서울병원 이비인후과학교실
A Case of Pediatric Subglottic Stenosis caused by Subglottic Cyst
Hyeon Seok Oh, MD, Hye Ran Lee, MD, Jae Yong Lee, MD, Jae Wook Kim, MD+
Department of Otorhinolaryngology-Head & Neck Surgery Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea
= Abstract =
Subglottic cysts have been reported as a relatively rare problem of pediatrics who have a history of premature birth and period of intubation. They may cause significant upper airway obstruction and many cases require trache- ostomy to airway management. Endoscopic marsupialization by microinstruments or laser has been standard pri- mary treatment but a high recurrence rate has been reported. A 19-month-old child presented with stridor who has history of ventilation via an endotracheal intubation in the newborn period for 7 days. Radiologic examinations were performed for aggravated dyspnea symptom and subglottic cystic mass was found, then it was marsupialized at operation room and tracheostomy was done at the same time. After decannulation of tracheostomy tube, there is no recurrence of cyst nor upper airway obstruction for 29 months. We report this case with a review of literature.
Key W ords : Subglottic cyst, Upper airway obstruction, Pediatric tracheostomy
서 론
성문하부 낭종(Subglottic cysts, SGC)은 1960년대에 처 음 보고되었으며, 영아에서 상기도 협착을 유발하는 매 우 드문 원인으로 그 발생률은 대규모 코호트 연구들에 서 0.05%에서 6.8%에 이르기까지 다양하게 보고되고 있 다.1-4)영아에서 성문하부 낭종은 대부분의 경우 호흡부 전으로 인해 신생아 시기 기관삽관 병력이 있는 미숙아 에서 발생한다. 기관삽관 튜브 발관 후 증상 발생까지의 시기는 평균 4.25개월(1-13개월)로 보고된 바 있으며, 기 관삽관 유지 기간과 낭종 발생과의 연관성은 뚜렷하지
않았다.2-5) 성문하부는 기관삽관에 의해 흔하게 손상받 는 부위이며, 성문하부 점막이 편평상피로의 화생 및 섬 유화되면서 점액선의 분비관이 폐쇄되고 저류낭이 발생 하게 된다.1)
상기도의 물리적인 폐쇄는 소아에서 기관절개술을 시 행하는 흔한 적응이 되며, 소아 기관절개술의 대부분이 영아 및 소아기 초기에 시행되고 있는 것이 이전 연구들 에서 꾸준히 보고되어 왔다.6)성인에서보다 소아에서 기 관절개술을 시행하는 경우 튜브 발관에 실패하는 경우가 훨씬 많으나 성문하부 협착 등 가역적인 원인에 의한 상기도 폐쇄의 경우 이러한 발관 실패가 상대적으로 적 은 것으로 알려졌다.7)
저자들은 최근 신생아기 호흡부전으로 인해 기관삽관 및 환기보조를 받은 병력이 있는 환아에서 생후 19개월 에 발생한 급성 상기도 폐쇄증상에 대한 평가 중 발견된 성문하부 낭종을 기관절개술 및 수술을 통해 치료한 증 례에 대해 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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Fig. 1. Neck AP shows about 6mm sized asymmetric protrud- ing mass on left wall of subglottic area.
A
B
Fig. 2. Contrast enhanced computed tomography scan shows the about 0.6x0.2cm sized partially enhancing mass on left subglottic area Coronal CT scan shows protruding mass on left subglottic area (Black arrow) Axial CT scan shows same partially enhancing mass on left subglottic area (White arrow)
증 례
내원 당일 발생한 호흡시 상기도 협착음(stridor) 및 흉 벽함몰, 컹컹거리는 기침 및 쉰목소리 등의 증상을 호소 하며 내원한 19개월 남아로, 3일 전부터 모친과 함께 최 대 38.5도의 간헐적인 발열 있어 외래 내원 당시 시행한 Influenza 검사에서 Influenza B 양성 확인되어 Influenza 감염에 의한 크룹 진단 하 소아과 입원하였다. 환아는 제태주수 40주에 체중 3.15kg로 출생하였고, 임신 및 분 만 과정에서의 이상은 없었으며, 출생 직후 신생아 절박 가사 및 기흉으로 신생아 중환자실에서 기관삽관 및 환 기보조를 일주일 간 시행하였던 과거력 있었고, 생후 13 개월에 크룹으로 입원한 병력이 있었다.
입원 6일째까지 세팔로스포린계 항생제 및 스테로이 드 정주, 스테로이드 및 보스민 네불라이저, 산소투여 등의 호흡 보조치료를 포함한 보존적 치료 시행하였으나 환아 증상 호전 없이 상기도 협착음 및 호흡곤란 악화되 고 전신상태 저하되는 양상 보여 경부 단순영상촬영 및 경흉부 전산화 단층촬영 시행하였고, 두 영상에서 좌측 성문하부에 0.6 x 0.2cm 크기의 부분적 조영증강을 보이 는 종괴가 확인되었으며(Fig. 1 and 2), 영상의학적으로 육아종이나 점액종 및 낭종, 림프관종 등이 의심되었다.
이비인후과 협진 하 시행한 굴곡후두경검사에서도 좌측 성문하부로부터 돌출되어 성문을 통해 확인되는 종물을 확인할 수 있었다.
환아는 이비인후과 전과 후 응급 수술 시행하였으며, 마취과 협조 하 마스크로 휘발성 흡입 마취제를 투여하여 진정시킨 후 앰부주머니로 호흡을 유지하면서 국소 마취 하에 기관절개술을 시행하여 기도를 확보한 후, 삽입한 튜브(Cuffless single-lumen silicone tube I.D. 4.0mm) 를 통 해 전신마취 시행 후 현수 후두경(KARL STORZ, Germany, 8590 CL)을 삽입하여 성문하부를 노출시켜 좌측 성문하 부의 병변을 재확인하였으며, 미세수술용 겸자 및 가위 (KARL STORZ, Germany)를 이용하여 종물의 조대술 시 행 후 종물의 벽을 잘라내어 검체를 확보한 뒤 남은 병변 은 CO2 레이저를 이용하여 제거하였다. 종물이 있던 부 위에 Mitomycin-C로 화학소작을 시행한 뒤 출혈 등 이상 소견 없는 것을 확인한 후 기관절개 튜브를 유지한 채로 수술을 마쳤다(Fig. 3).
병리조직검사에서 종물은 편평상피세포로 둘러싸인 낭성 병변으로 진단되었고, 편평상피세포에서 확인되는 이형성과 유사분열은 염증에 의한 반응성 변화로 판단되 었다.
수술 다음날 기관절개 튜브 제거 후 흉벽함몰 없이 정
상적으로 호흡하는 것 확인한 뒤 기관절개창이 자연 봉 합될 수 있도록 보존적 치료 유지하면서 경과 관찰하였 다. 환아는 술후 일주일 째 전신상태 및 수술 후 흉부단순
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B
Fig. 3. Subglottic cyst marsupialization and cyst excision were done. (A) Pretreatment subglottis status with left subglottic cyst near-totally obstructing the airway. (B) Postoperative state of subglottis after cyst marsupialization and cyst wall excision
A B C
Fig. 4. Airway computed tomography at 21 months post-operation showing no recurrence at the subglottic region and patent airway. (A) Coronal CT scan shows that there is no recurrence of subglottic cyst. (B) Axial CT scan shows no recurrence of subglottic cyst at subglottic level. (C) Airway 3D CT scan shows overall airway patency is well maintained.
촬영에서 보였던 이상소견 크게 호전되었으며, 굴곡후 두경검사에서 성문 통한 기도 개방상태 및 양측 후두 움직임 양호한 것 확인 후 퇴원하였다.
외래에서 술후 15일 째 기관절개창의 자연 봉합 상태 양호한 것 확인하였고, 이후 1~3개월마다 후두내시경을 시행하여 성문하부 재협착 등의 이상 없는 것 확인하였 으며, 술후 1년 3개월째 양호한 상태 확인 후 추적 관찰 없이 지내다가 술후 1년 9개월째 타과 수술 위한 전신마 취 전 기도 평가 위해 촬영한 기도 3차원 전산화 단층촬 영에서 성문하부 병변 재발 및 협착을 포함한 기도 내
특이사항 없는 것 확인하였다(Fig. 4A-C). 환아 전신마취 및 수술 후 이상 없었고, 추적관찰 기간 동안 호흡곤란 및 상기도 협착음, 목소리 이상 등의 증상 보이지 않았으며, 현재까지 2년 5개월째 양호한 경과를 보이고 있다.
고 찰
후두에 발생하는 낭종은 생후 첫 1년간 호흡시 상기도 협착음(stridor)이 발생하는 잘 알려진 원인이며, 거의 대 부분의 경우 피열후두개주름이나 후두개에서 발생하고8) 성문하부 낭종은 이에 비해 매우 드물게 발생하나 영아의 기도에서는 성문하부가 가장 직경이 좁아 튜브에 의한 손상으로 더 잘 발생하는 경향이 있다.1)미숙아의 경우 점막하 점액선의 양이 더 풍부하여 점액선 분비도관의 폐쇄로 낭종이 발생하기 더 용이한 조직학적 특성을 지 닌다. 1960년대에 처음 보고된 이래로 성문하부 낭종의 발생은 꾸준히 증가하는 추세로, 이는 미숙아의 생존률이 증가하고 후두 및 기관내시경 등 진단 기술이 발달하는 것과 연관이 있는 것으로 보인다.3,4)본 증례의 환아는 출 생 직후 호흡부전으로 기관삽관을 1주일간 유지하면서 성문하부 낭종이 발생하였을 것으로 추정할 수 있다.
상기도 협착음 외에 성문하부 낭종과 관련된 증상은 무호흡증, 자주 발생하는 크룹, 식이 문제 등이 있으며 많은 영아들이 호흡음 이상으로 내원하여 폐 질환 의증 으로 부적절하게 일차적인 치료를 받게 된다.9,10)본 증례 에서도 환아의 증상이 전형적인 크룹의 경우와 같아 호 흡보조를 포함한 보존적 치료가 일차적으로 시행되었고, 치료에도 불구하고 호흡 및 전신상태가 저하되는 양상을 보여 상기도 문제를 의심하고 적극적인 검사를 시행한 후에 정확한 진단을 할 수 있었다.
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성문하부 낭종 치료의 표준은 낭종 조대술을 시행하는 것으로, 치료의 효과 및 재발 가능성의 측면에서 가장 우수한 치료로 간주되고 있다. 수술은 본 증례처럼 겸자 를 포함한 미세수술기구와 CO2 레이저를 이용한 낭종의 제거가 가장 보편적이다.2,4,12)수술 후 상처 치유 과정에 작용하여 반흔 형성 및 재발을 감소시킬 수 있는 것으로 보여지는 Mitomycin C(MMC)의 효과도 지속적으로 보 고되어 왔다. MMC는 Streptomyces caespitosus에 의해 생 성되는 항대사물질로, DNA를 구성하는 핵산에 작용하 여 DNA의 합성을 억제하며 항암화학치료에 사용되어 왔다. MMC는 낭종 제거 후 성문하부 점막의 의인성 손 상이 치유되는 과정에서 발생하는 섬유화 반응을 억제하 는 역할을 하는 것으로 보이며, 도포 후 낭종의 재발이 발생하지 않은 사례들이 다수 보고되었으나 명확한 인과 관계가 파악된 것은 아니다.12,13)
성문하부 낭종 조대술이 적절히 시행되었더라도 기존 연구들에서 19-60% 가량의 높은 재발률을 보여 지속적인 추적 관찰이 요구되며, 특히 6개월 내에 재발한 경우가 많이 보고되었다.2-4)
성문하부 낭종이 성문을 폐쇄하여 일반적인 기관삽관 을 통한 기도 확보 및 전신마취 유도가 어려운 경우 본 증례처럼 마스크로 휘발성 흡입마취제를 투여하여 진정 시킨 후 앰부주머니로 호흡을 유지하면서 국소마취 하 기관절개술 시행 후 기관절개 튜브를 통해 전신마취를 유도하는 것이 바람직할 것으로 사료된다. 기관절개를 하지 않는 경우 흡입마취제 또는 지속적인 마취제 정주 (TIVA)를 통해 마취를 유지한 상태에서 현수후두경 삽입 후 간헐적인 마스크 환기나 커프가 없는 작은 직경의 튜 브를 사용한 기관삽관 및 발관 반복으로 수술을 진행하는 방법이 소개되기도 하였으며, 어떤 방식을 선택하든 마 취 유도 및 유지 과정에서 적절히 호흡이 유지될 수 있도 록 수술의와 마취의의 긴밀한 공조가 필수적일 것이다.14) 소아에서 기관절개 튜브의 발관 성공률은 여러 연구들 에서 본 증례의 환아처럼 해부학적 또는 기능적 급성 기도폐쇄, 악안면 및 후두기관 손상 등의 가역적 원인에
의한 경우 더 높았고, 신경 및 근골격계 질환이나 만성 심폐질환이 있어 기관절개술 시행 전 이미 인공 환기보 조를 오래 받고 있었던 경우 매우 낮았다.7,15)본 증례의 환아는 신생아 시기 일주일간 호흡 보조를 받은 것 외에 는 전신상태가 양호했고, 영아기를 지난 연령의 환아에 서 급성 발병기에 시행한 기관절개술이었기 때문에 빠른 발관이 가능했을 것으로 보인다.
본 증례는 성문하부 낭종에 의한 급성 상기도 폐쇄로 인한 기관절개 및 수술적 치료 시행 후 호흡 문제 없이 양호한 경과를 보이는 예로서 보고하는 바이다.
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