서 론
감각증상 및 징후를 동반하지 않으며 서서히 발생하는 상 지 근위부 위약 및 근위축의 원인 질환으로는 신경통증성 근위축증(neuralgic amyotrophy), 상완 근위축 양측마비 (brachial amyotrophic diplegia), 근위축성 측삭경화증, 척 수공동증, 경추 신경근병증 및 척수강내 종양, 회전근개 파
열 등 다양한 질환들이 있다.1,2 그외 매우 드문 질환으로 뇌 척수액의 경막외 누출과 연관된 양측 상지 근위축증이 있으 며 이에 대하여는 전세계적으로 소수의 증례보고만이 발표 되었으며 국내에서는 보고가 없다.3-12 본 증례에서는 양측 상지 근위부의 위약과 위축을 주소로 내원한 환자에서 경추 부 자기공명영상 검사를 통하여 뇌척수액 누출로 인한 경막 외 공간의 뇌척수액 저류 소견 및 경척수 전각의 척수연화증 을 확인하였기에 양측 상지 근육의 위약 및 위축의 감별진단 으로서 경막외 뇌척수액 누출과 연관된 양측 상지 근위축증 을 고려해야 한다는 점을 공유하고자 문헌 고찰과 함께 보고 한다.
ISSN 1229-6066 https://doi.org/10.18214/jkaem.2018.20.2.112 J Korean Assoc EMG Electrodiagn Med 20(2):112-118, 2018
J Korean Assoc
Electrodiagn MedEMG
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Received March 16, 2018
Revised (1st) May 23, 2018, (2nd) June 7, 2018, (3rd) June 11, 2018 Accepted June 27, 2018
Corresponding Author: Duk Hyun Sung
Department of Physical and Rehabilitation Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, 81 Irwon-ro, Gangnam-gu, Seoul 06351, Korea
Tel: 82-2-3410-2818, Fax: 82-2-3410-0052, E-mail: [email protected]
경막외 뇌척수액 누출과 연관된 양측 상지 근위축증: 증례보고
노현우, 정지선, 성덕현
성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 재활의학과
Bibrachial Amyotrophy Associated with
Epidural Cerebrospinal Fluid Leakage: A Case Report
Hyunwoo Rho, Jiseon Jeong, Duk Hyun Sung
Department of Physical and Rehabilitation Medicine, Samsung Medical Center, Sungkyunkwan University School of Medicine, Seoul, Korea
We describe a case of a 71-year-old male patient who experienced progressive bilateral proximal upper limb weakness and atrophy without sensory symptoms and signs over 5 years. Electromyography demonstrated denervation potentials and neuropathic motor unit action potentials on C5-C7 myotome muscles bilaterally. Cervical spine magnetic resonance imaging revealed engorged anterior epidural venous plexus, T2 hyperintensity localized to grey matter (“snake-eye”
appearance) at C2-C6 vertebral level, and ventral epidural fluid collection from C6 to T8 vertebral level. This case indicates that bibrachial amyotrophy associated with epidural fluid leak should be suspected in patients presenting with progressive bilateral upper limb weakness and atrophy without sensory involvement.
Key Words: amyotrophy, cerebrospinal fluid leak, magnetic resonance imaging (MRI)
증 례
71세 남자 환자가 4년 전부터 서서히 발생한 양측 견관절 및 주관절 위약을 주소로 본원 재활의학과 외래에 내원하였 다. 내원 4년 전, 경추부 또는 견관절 부위의 특이 외상의 병 력 없이 2~3개월에 거쳐 서서히 양측 상지 근위부 위약이 발생하여 팔을 머리 위로 들기 어려웠다고 하였으며 위약은 양측이 동시에 시작되었다고 하였다. 당시 경추 및 견관절 부위의 통증은 없었으며 최초 위약을 느낀 후 3개월 경과 시 점에서는 ‘만세’ 동작이 불가능해졌다고 하였다. 이후 점차 로 위약은 진행, 악화되어 양측 어깨 부위의 근육 위축을 육 안 상으로 인지하였다. 그러나 완관절 및 수지관절 근육의 위약은 없었으며 근 위약 및 위축의 양상과 정도는 내원 2년 전부터는 변화가 거의 없었다. 체위의 변화에 따라 발생하 는 두통은 호소하지 않았으며 청력 저하, 보행 이상, 배뇨 장 애 등도 호소하지 않았다. 내원 당시 시행한 이학적 검사에 서 양측 삼각근, 극상근, 극하근, 상완이두근에서 근위축 소 견이 관찰되었다(Fig. 1). 도수근력검사 결과는 다음과 같았 다(의료연구위원회[Medical Research Council, MRC] 등 급);13 견관절 굴곡근 1/1, 견관절 외전근 1/1, 견관절 외회 전근 0/0, 주관절 굴곡근 0/2, 상완요근 0/1, 주관절 신전근 5/5, 완관절 굴곡근 4/5, 완관절 신전근 5/5, 수지 굴곡근, 신전근, 및 수지 외전근 5/5. 하지 근력은 정상이었으며, 상 하지 몸통의 감각검사 상 감각저하 또는 소실은 없었다. 심
부건 반사는 양측 이두근 및 삼두근에서 모두 유발되지 않았 다. Spurling 검사는 음성이었다. 관절 기능 검사 상 양측 견 관절과 주관절의 수동관절운동범위에는 제한이 없었고, 견 관절의 견봉-상완골 충돌증후군 또는 회전근개 극상근의 파 열 등을 시사하는 이학적 유발 검사인 Hawkins-Kennedy 검사에서는 양측에서 경미한 통증을 호소하였으나, Neer 검 사와 Empty can 검사에서는 양측에서 모두 견관절 통증은 유발되지 않았다. 일자보행(tandem gait) 검사 시에 약간의 불안정 소견이 관찰되었으나, Romberg 검사에서는 음성 소 견을 보였다. 일반 혈액 검사, 혈청 일반 화학 검사, 항핵항 체 검사, ANCA (anti-neutrophil cytoplasmic antibody), IgG/IgM Ganglioside 항체 검사 상 이상 소견은 나타나지 않았다.
신경전도검사상 양측 정중, 척골, 요골, 내측상완피부, 외 측상완피부 신경의 감각신경전도검사에서 이상 소견 관찰 되지 않았으며, 운동신경전도검사에서는 양측 정중, 척골, 요골신경에서는 정상 소견이, 양측 액와신경, 근피신경, 상 견갑신경, 장흉신경에서 복합근육활동전위의 진폭 감소 소 견이 관찰되었다. 양측 정중신경에서 시행한 F-파 검사에서 이상 소견은 관찰되지 않았다. 양측 상하지 근육 및 양측 경 추, 흉추 및 요추 측방근에서 시행한 침근전도 검사상 양측 경척수 5, 6, 7번 근육분절에 해당하는 근육들에서 비정상 자발전위인 탈신경전위 소견과 함께 운동단위활동전위의 지속시간 및 진폭의 증가, 감소된 운동 단위 동원 양상이 관
A B C
Fig. 1. Photo images of the patient. (A) Anterior view. (B) Posterior view (neutral position). (C) Posterior view in active abduction of shoulders.
Severe atrophy of bilateral supraspinatus, infraspinatus, deltoid, and biceps was shown. Muscle bulks of bilateral forearm muscles were rela- tively preserved. Active range of motion of shoulder abduction was less than 45° bilaterally.
찰되었다(Table 1, 2).
영상 검사 상 경추 평면 영상 검사에서 척추체 후방의 골 극은 관찰되지 않았으며 경추 자기공명영상 상 시상면에서 경추 2~6번 부위의 전측방 경막외 공간에서 정맥 얼기의 팽
창 소견이 관찰되었고 정상적인 경척수 팽창이 소실되었다 (Fig. 2A, B). 경척추 6번에서 흉척추 8번에 걸쳐 시상면 상 전방 경막외 공간에 뇌척수액과 비슷한 신호강도를 보이는 액체고임 상이 관찰되었다(Fig. 3). 경척추 2번부터 5번에
Table 2. Needle Electromyography
Muscle SA MUAP
IA Fib PSW Amp Dur Poly IP
Rt. Supraspinatus - - 3+ ↑ ↑ - Reduced
Rt. Infraspinatus - - 2+ ↑ ↑ - Single MUAP
Rt. Serratus anterior - - - - - - Reduced
Rt. Deltoid - - 2+ - - + Single MUAP
Rt. Biceps - 1+ 2+ - - - Nil
Rt. Triceps - - 2+ ↑ ↑ - Reduced
Rt. Pronator teres - - - - - - Reduced
Rt. FCR - - - ↑ ↑ + Reduced
Rt. FCU - - - - - + Reduced
Rt. FDI - - - - - - Reduced to complete
Rt. APB - - - - - - Reduced to complete
Rt. EIP - - - - - - Reduced to complete
Rt. Vastus medialis - - - - - - Reduced to complete
Rt. Tibialis anterior - - - - - - Reduced to complete
Lt. Supraspinatus - - 2+ ↑ ↑ - Reduced
Lt. Infraspinatus - - 2+ - ↑ - Reduced
Lt. Serratus anterior - - - - - - Reduced to complete
Lt. Deltoid - 1+ 2+ - - - Nil
Lt. Biceps - - - ↑ - - Single MUAP
Lt. Triceps - - 2+ ↑ ↑ - Reduced
Lt. Pronator teres - - 2+ ↑ - - Reduced
Lt. FCR - - 2+ ↑ ↑ - Reduced
Lt. FCU - - - - - - Reduced to complete
Lt. FDI - - - - - - Reduced to complete
Lt. APB - - - - - - Reduced to complete
Lt. EIP - - - - - - Reduced to complete
Lt. Vastus medialis - - - - - - Reduced to complete
Lt. Tibialis anterior - - - - - - Reduced to complete
Rt./Lt. Cervical/Thoracic/Lumbar paraspinalis
- - -
Rt: right, Lt: left, SA: spontaneous activity, IA: insertional activity, Fib: fibrillation, PSW: positive sharp wave, MUAP: motor unit action po- tential, Amp: amplitude, Dur: duration, Poly: polyphasia with increased amplitude and duration, IP: interference pattern, FCR: flexor carpi radialis, FCU: flexor carpi ulnaris, FDI: first dorsal interosseous, APB: abductor pollicis brevis, EIP: extensor indicis proprius, ↑: increase of amplitude or duration of MUAP
Table 1. Motor Nerve Conduction Study
Nerve Stimulation/recording site Latency (ms) Amplitude (mV)
Rt. Axillary Erb’s point/Deltoid 2.20 1.3
Lt. Axillary Erb’s point/Deltoid 2.15 0.8
Rt. Musculocutaneous Erb’s point/Biceps 1.80 1.0
Lt. Musculocutaneous Erb’s point/Biceps 2.05 1.4
Rt. Suprascapular Erb’s point/Supraspinatus 1.55 4.4
Lt. Suprascapular Erb’s point/Supraspinatus 2.00 6.9
Rt. Long thoracic Erb’s point/Serratus anterior 2.55 1.0
Lt. Long thoracic Erb’s point/Serratus anterior 3.50 0.7
Rt: right, Lt: left
걸쳐 횡단면에서는 척수 전각의 척수연화를 시사하는 T2 강 조 영상 상 신호강도가 증가된 ‘뱀눈(snake-eye)’ 모양 소견 또한 관찰되었다(Fig. 2C). 그러나 제4~5경추 및 제5~6경추 간의 추간판 탈출증 등에 의한 신경근 압박 소견은 관찰되지 않았으며 같은 부위의 추간공 협착도 매우 경미한 정도이었 다. 뇌간, 소뇌 부위의 표면 철침착증(superficial siderosis) 에 해당하는 소견은 관찰되지 않았다. 이상의 소견으로 경막 외 뇌척수액 누출로 인해 발생한 양측 상지 근위축증으로 진 단하였다. 그러나 환자는 원인 분석 및 치료적 접근을 위한 전산화 단층촬영 척수강 조영술을 거부하여 뇌척수액 누출 지점을 확인 및 자가혈 주입술 또는 경막 봉합술 등의 치료 적 접근을 시행하지 못하였다. 이후 1년 간의 추적 관찰에서 임상 상의 특이 변화는 없어 근전도 검사의 추적 없이 경과 관찰 중에 있다.
고 찰
본 증례의 환자 특성은 첫째, 통증 등의 감각 증상 없이 서 서히 나타나며 점차로 진행하는 양측 상지 근위부, 주로 경 수 제 5, 6 근육분절에 해당하는 근육들의 만성 대칭성 위 약 및 심한 위축, 둘째, 이학적 검사 상 감각 소실이 동반되 지 않은 정상 감각 기능, 셋째, 양측 상지 심부건 반사의 소 실 등으로 이러한 소견은 하부운동신경원 침범을 시사하였 다. 한편 회전근개의 파열로 인한 위약 및 위축은 이학적 검 사만으로는 배제가 불가하였다. 일차적으로 시행한 전기진 단학적 검사에서 하부운동원 침범을 확인하는 소견이 관찰 되어 근골격계 이상으로 인한 근 위약 및 위축의 가능성은 배제할 수 있었다. 하부운동신경 질환 중, 위약 발생 초기에 급작스럽게 발생한 견갑 또는 상완 부위의 심한 통증의 병력 은 없어 신경통증성 근위축증의 가능성은 낮다고 판단하였
A B C
D E
Fig. 2. Paramedian T2 weighted sagittal (A, E), T1 weighted gadolinium enhanced sagittal (B) and T2 weighted axial (C), T1 weighted gadolini- um enhanced axial (D) images for anterior epidural venous engorgement and myelomalacia in cervical spine MRI. Engorged anterior epidural venous plexus is noted (arrows) in the paramedian sagittal images (A, B) from C2 to C6 vertebral level and the axial images (C, D) at C2~C3 intervertebral space level. T2 hyperintensity localized within the spinal cord (arrowheads in (E)) shows ‘snake-eye’ appearance implying pa- thology of anterior horn cell in the axial image (an arrowhead in (C)) at C2~C3 intervertebral space level. The collapsed intradural space shows a hexagon-like contour appearance in the axial image (C).
다. 또한 증상 발생 4년 경과 후에도 하지 및 두부 지역의 근 육에서 근위약이 나타나지 않으며 상부운동원 침범을 시사 하는 소견은 이학적 검사 상 나타나지 않은 점과 침근전도 검사 상 경추를 비롯한 흉추 및 요추 측방근, 하지 근육에서 는 탈신경 소견이 관찰되지 않아 근위축측삭경화증은 배제 할 수 있다고 판단하였다. 그 외의 감별진단 질환인 경추 추 간판 탈출증 또는 추간공 협착증 등의 압박성 경추 신경근병 증, 또는 압박성 경척수증에 합당한 소견은 경추 자기 공명 영상 검사 상 나타나지 않았다. 이에 따라 근전도 검사 결과 는 만성 C5, 6, 7 전각 세포 병증으로 해석할 수 있었으며 최 종적으로 1) 경막외로의 뇌척수액 누출에 의한 전방 경막외 공간의 액체고임상 및 전측방 경막 외 정맥 얼기의 팽창, 2) 척수 전각의 연화에 의한 경척수 회백질의 ‘뱀눈’ 소견의 두 가지 소견에 근거하여 경막 파열에 의한 경막외 뇌척수액 누 출과 연관된 양측 상지 근위축증으로 진단할 수 있었다. 그 러나 파열된 경막의 위치는 척수강 조영술 등의 추가 검사를 시행하지 않아 확인할 수는 없었다.
경막 파열 등의 경막병증(duropathy)으로 인하여 뇌척수 액의 경막외 공간으로의 누출이 발생하면 지주막하 공간의 쭈그러짐에 의하여 상대적으로 경막외 공간이 확장되며 경
막외 공간에 뇌척수액의 저류 또는 낭종이 형성된다. 뇌, 뇌 척수액, 두개내 혈액의 부피의 합은 일정하다는Monroe- Kellie 가설은 두개내 공간뿐만 아니라 척수강에도 적용되며 뇌척수액이 고갈되면 정맥혈 부피의 증가와 경막외 정맥의 확장으로 보상된다. 따라서 척수강에서 뇌척수액 고갈이 발 생하게 되는 경우 척수강내 부피를 일정하게 유지하기 위하 여 경막외 정맥은 확장되며 정맥혈 부피는 늘어난다.14 영상 상으로는 척추 횡단면에서 양측 전외측 정맥 얼기의 확장이 나타나며 이로 인하여 동 부위의 경막이 찌그러져 경막이 6 각형 모양을 보이게 된다(Fig. 2C). 이러한 비외상성 경막병 증의 발생 원인은 주로 척추체의 골극과 척추체의 움직임에 의한 기계적 경막 손상에 의하여 발생된다고 생각된다.3
뇌척수액의 경막외 공간으로의 누출이 발생하는 경우 다 양한 임상 상이 나타날 수 있으며 누출로 인해 뇌척수액의 압력에 변화가 생기면 기립 위에서 심하여지는 체위성 두통 이 가장 흔하게 나타난다. 다른 발현 양상으로는 경막 파열 로 인한 만성 척수강내 지주막하 출혈 및 이로 인한 표면 철 침착증의 발생으로 인하여 청각 저하, 소뇌 실조 및 감각 실 조로 인한 보행 장애, 하지 마비 및 배뇨/배변 장애 등이 나 타날 수 있다. 그 외로 드물게 안면 감각저하 및 안면 위약,
A B
C D
Fig. 3. T2 weighted sagittal (A), T1 weighted gadolinium enhanced sagit- tal (C) and T2 weighted axial (B), T1 weighted gadolinium enhanced axial (D) images for ventral epidural cere- brospinal fluid collection in cervical spine MRI. Ventral epidural fluid col- lection is indicated (arrows) in sagittal image (A) and axial image at T2 verte- bral body level (B). The fluid collection shows no gadolinium enhancement (arrows in (C, D)).
무도증, 복시 등이 나타날 수 있으며 본 증례와 같이 뇌척수 액 누출 이후 경막외 뇌척수액 저류와 동반되어 나타나는 하 부운동신경원성 근위축도 보고 된다.4-7
경막외 뇌척수액 누출과 연관된 상지 근위축증의 경우 체 위성 두통이나 표면 철침착증의 증상이 동반되어 나타나는 경우도 있으며 근위축증만이 발생하기도 한다. 근위축은 상 지 원위부에 발생하는 경우 임상 상이 히라야마 병과 유사하 기도 하며 이번 증례와 같이 상완 근위부에만 국한되어 나타 나기도 한다.4,8-10 또한 비대칭으로 양측 상지에 발생하는 경 우 근위축성 측삭 경화증으로 오인되기도 한다.11 경막외 뇌 척수액 연관 근위축증은 현재까지 20여 증례가 보고되었으 며 Schievink 등은 338명의 자발성 두개내 저헐압 환자 중 단 1례에서 양측 상지 근위축증이 발생하였다고 보고하고 있어 매우 드문 질환이라 할 수 있다.6 경막외 뇌척수액 연관 근위축증의 증례 보고들에서는 경막외 뇌척수액 저류 또는 낭종이 경막 전방, 복측 경막외 공간에서 나타난다.4,8-10
경막외 뇌척수액의 누출과 연관된 양측 상지 근위축증의 발생 기전에 대하여는 여러 가설이 있으나 명확한 인과관계 가 밝혀져 있지는 않다. 표면 철침착증과 같이 동반되는 경 우 지주막염 또는 철(hemosidhemo) 침착에 의한 전각세포 퇴행이 원인이라는 가설도 있으며 누출되어 고인 경막외 뇌 척수액 저류로 인하여 척수에 만성적인 동적 압박을 가하여 발생한다는 가설도 있다.3,5 또한 경막외 뇌척수액 낭종의 기 계적 신경근 압박, 낭종의 정맥 압박으로 인한 정맥 배혈 저 하와 이차적인 척수 전각세포의 허혈 손상이 기전이라는 보 고도 있다.12 수술로 경막 전방의 경막외 뇌척수액 낭종을 제 거한 경우 근력의 회복이 수개월 내에 관찰되었다는 보고들 을 고려하면 경막외 뇌척수액 저류 또는 낭종으로 인한 신경 구조물의 압박이 전각세포 손상의 기전일 가능성이 높다고 생각된다.5,10
경막외 뇌척수액 누출로 인해 발생한 양측상지 근위축증 에서의 근력 회복을 위한 치료는 원인이라고 유추되는 경막 외 뇌척수액의 누출을 막는 것으로 자가혈 경막외 주입술 또 는 수술적인 경막 파열의 봉합이다. 예후는 2~10년의 유병 기간을 갖는 환자의 경우 치료 후 근력의 회복이 있었다고 보고한 경우도 있으나 29년의 매우 오랜 유병 기간을 나타 낸 환자의 경우 회복이 뚜렷하지 않았다는 보고도 있다.5,6,10
결 론
저자들은 양측 상지 근위약 및 위축의 원인 중 뇌척수액의
경막외 누출로 인한 경막외 뇌척수액 저류 소견과 경척수 전 각의 척수연화증과 연관된 양측 상지 근위축증을 경험하였 기에 양측 상지 근위축증의 원인으로서 뇌척수액의 경막외 누출을 고려해야 한다는 점을 공유하고자 이를 보고한다.
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