대한소화기학회지 2001;37:283-286
서 론
9)급성 췌장염의 전신적인 합병증으로는 패혈증, 급성 신 부전, 범발성 혈관내 응고증, 급성 호홉부전, 쇼크, 상부위 장관출혈 등이 있다.1- 5 베르니케뇌병증은 티아민(thiamine) 결핍에 의한 간뇌와 중뇌의 기능부전에 의해 발생하며 임 상에서는 금식 환자, 위장관 수술 후 회복기의 환자, 기아 상태 후 식이를 시작한 환자, 투석 중인 환자, 말기 암 환자 에서 주의를 요하는 질환이다.6
저자들은 국내에서는 보고된 바 없었던 급성 췌장염 환 자에서 치료 중 발생된 베르니케뇌병증 2예를 경험하였기 에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
접수: 2000년 11월 21일, 승인: 2001년 2월 23일 연락처: 이수택, 561-712, 전북 전주시 금암동 634-18
전북대학교 의과대학 내과학교실
Tel: (063) 250-1684,1660, Fax: (063) 254-1609 E-mail: soo @moak.chonbuk.ac.kr
증 례
증 례 1
69세 여자가 4일 전부터 발생된 심와부 동통을 주소로 내원하였다. 과거력에서 당뇨, 고혈압, 폐결핵, 간염 등의 기왕력은 없었고 평소 음주력은 없었다. 입원 당시 혈압은 120/ 80 mmHg, 맥박수 82회/분, 호홉수 28회/분이었고 체온 은 37.8℃이었다. 급성 병색을 보였으나 영양상태는 양호하 였다. 결막의 빈혈 소견은 보이지 않았지만, 공막에 황달이 관찰되었다. 청진에서 호홉음과 심음은 정상이었다. 복부 소견에서 간과 비장은 촉지되지 않았으나 심와부 압통이 뚜렷했고 장음이 저하되어 있었다.
말초혈액검사에서 백혈구 13,500 /mm `으로 증가되어 있 었고, 혈색소 14.1 g/dL, 헤마토크릿 43.2 %, 혈소판 136,000 /mm3, 적혈구 침강속도 5 1 mm/hr이었다. 생화학검사에서 A ST/ ALT 46/ 25 IU/L, protein/albumin 5 .5/ 3.4 g/dL, total bilirubin 1.5 mg/dL, direct bilirubin 0.78 mg/ dL, γ-GT 14
급성 췌장염 치료 중 발생한 베르니케뇌병증 2예
전북대학교 의과대학 내과학교실
이양덕・이치국・이성중・최정기・이수택・안득수
T w o C a s e s o f W e r n i c k e 's E n c e p h a l o p a t h y D u r i n g M a n a g e m e n t o f A c u t e P a n c r e a t i t i s
Y a n g D e o k L e e , M .D ., C h i K u g L e e , M .D ., S u n g J o o n g L e e , M .D ., J e o n g K i C h o i , M .D ., S o o T e i k L e e , M .D . a n d D e u k S o o A h n , M .D .
Dep artment of Internal M edicine, Chonbuk National University Colleg e of Medicine, Chonj u, Korea
The local and systemic complications of acute pancreatitis are protean . The systemic complications include pulmonary, cardiovascular, hematologic, renal, metabolic, and central nervous system abnormalities. Wernicke' s encephalopathy is developed due to diencephalic and mesencehalic dysfunction of central gray structures surrounding the third and fourth ventricles by thiamine deficiency. Patients who are in fasting state, receiving parenteral nutrition, recovering from gastrointestinal surgery, being fed after a period of starvation, undergoing hemodialysis, or suffering from advanced cancer, are particularly susceptible to Wernicke ' s encephalopathy. Here, we report two cases of Wernicke 's encephalopathy complicated during the management of acute pancreatitis.
(K orean J Gastroenterol 200 1;37 :283-286)
K ey W ords: Acute pancreatitis, Wernicke ' s encephalopathy, Thiamine deficiency
2 8 4 대한소화기학회지: 제37권 제4호 2001
U/ L, cholesterol 149 mg/dL, triglyceride 94 m g/ dL, BUN 13 mg/L, creatinine 0 .75 mg/dL, Na 139 mEq/L, K 3.7 mEq/ L, Cl 104 mEq/ L, total calcium 7 .7 mg/dL, glucose 137 mg/dL 이었다. 혈청 amylase 465 U/L, lipase 1,087 U/L로 현저히 증가되어 있었다. 혈청학적 검사는 HBsAg 음성, anti-HBs 음성, anti-HCV 음성이었고, 종양표지자는 CA 19- 9 30.36 U/mL, CEA 1.1 ng/mL로 정상범위였다. 방사선학적 소견으 로 복부 초음파에서는 담석이나 담낭관 폐색은 없었지만 팽대된 췌장 주위로 액체저류가 있어 급성 췌장염에 합당 한 소견이었다. 복부 전산화단층촬영에서 췌장이 전반적으 로 부어 있으며 주변과 경계가 명확하지 않았고 조영증강 시 췌두부와 췌미부를 제외한 부분은 조영증강이 되지 않 아 괴사성 췌장염으로 진단을 하였다(Fig. 1). 치료는 금식, 통증 조절, 정맥주입 영양법과 같은 급성 췌장염의 보존적 인 치료를 시행하였으며 항생제와 proteinase 억제제인 gabexate mesilate, somatostatin analogue인 octreotide를 사 용하였다. 내원 22일째 심와부 동통의 소실과 혈청 amylase 305 U/L, lipase 408 U/L로 감소하여서 유동식으로 식이를 시작하였다. 내원 35일째부터 지남력 장애, 혼동 등의 의식 장애가 발생하였고 운동실조를 보였다. 신경학적 검사에서 수평안진이 관찰되었고 뇌 자기공명영상에서 특이 소견이 없었다. 신경과 자문하여 베르니케뇌병증을 진단받았으며, 티아민(thiamine) 50 mg/day 정주로 2일 후 수평안진이, 14 일 후 의식 장애와 운동실조가 소실되었다. 티아민은 20일 동안 정주하였으며, 내원 60일째 퇴원하였다. 이후 환자는 신경학적 후유증 없이 외래 추적관찰 중이다.
증 례 2
68세 여자가 7일 전부터 발생된 심와부 동통과 구토를 주소로 내원하였다. 환자는 약 10주전 심와부 동통을 주소 로 본원에 내원하여 급성 괴사성 췌장염으로 진단받고 보 전적 치료와 항생제 치료 후 6주 전 퇴원하였던 환자로 복 부 초음파에서 담낭경부에 오니(sludge)로 추정되는 음영이 보였다. 과거력에서 당뇨, 고혈압, 폐결핵, 간염 등의 기왕 력은 없었고 평소 음주력은 없었다. 입원 당시 혈압은 130/ 85 mmHg, 맥박수 90회/분, 호홉수 23회/분이었고 체온 은 36.8℃이었다. 급성 병색을 보였고 영양상태는 양호하였 다. 결막의 빈혈이나 공막의 황달은 관찰되지 않았다. 청진 에서 호홉음과 심음은 정상이었다. 복부 소견에서 간과 비 장은 촉지되지 않았으나 심와부 압통이 뚜렷했고 장음이 저하되어 있었다.
말초혈액검사에서 백혈구 8,600 /mm3, 혈색소 8.8 g/ dL, 헤마토크릿 24.8%, 혈소판 279,000 /mm3, 적혈구 침강속도 73 mm/hr이었다. 생화학검사에서 AST/ALT 8/ 8 IU/L, protein/albumin 5 .6/ 3.1 g/dL, total bilirubin 1.26 m g/ dL,
direct bilirubin 0.78 m g/ dL, γ-GT 9 U/ L, cholesterol 222 m g/ dL, triglyceride 90 mg/dL, BUN 12 mg/L, creatinine 0 .73 mg/dL, Na 133 mEq/ L, K 3.1 mEq/ L, Cl 97 m Eq/L, total calcium 8.9 m g/ dL, glucose 98 m g/ dL이었다. 혈청 amylase 275 U/L, lipase 806 U/ L로 증가되어 있었다. 혈청 학적검사는 HBsAg 음성, anti-HBs 음성, anti-HCV 음성이 었고, 종양표지자는 CA 19-9 2.33 U/mL, CEA 0.2 ng/mL로 정상범위였다. 방사선학적 소견으로 복부 초음파에서는 담 석이나 담낭관 폐색은 없었지만 췌장체부에 저음영의 병변 이 관찰되었다. 복부 전산화단층촬영에서 췌장체부에 3 5 cm 크기의 낭종이 있으나 췌장 주위에는 액체저류가 없었 다(Fig. 2). 치료는 금식, 통증 조절, 정맥주입 영양법과 같 은 급성 췌장염의 보존적인 치료를 시행하였으며 gabexate m esilate와 octreotide를 사용하였다. 내원 2일째 심와부 동
Fig. 2. Abdominal CT scan of case 2. It shows a 3×5 cm sized cystic lesion replacing the body of the pancreas.
Fig. 1. Abdominal CT scan of case 1. It shows diffuse enlarge- ment of the pancrease, necrosis of the body and peripancreatic fluid collection.
이양덕 외 5인. 급성 췌장염 치료중 발생한 베르니케뇌병증 2예 2 8 5
통의 소실과 혈청 amylase 124 U/L, lipase 164 U/L 감소하 여서 유동식으로 식이를 시작하였다. 내원 4일째부터 혼동, 기억력 장애 등의 의식 장애가 발생하였다. 신경학적 검사 에서 수평안진이 관찰되었고 뇌 자기공명영상상 특이 소견 이 없었다. 신경과 자문하여 베르니케뇌병증을 진단받았으 며, 티아민(thiamine) 50mg/day 정주로 1일 후 수평안진이, 7일 후 의식 장애가 소실되었다. 티아민은 9일 동안 정주하 였으며, 내원 13일째 퇴원하였다. 이후 환자는 신경학적 후 유증 없이 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
베르니케뇌병증은 탄수화믈대사에 주요한 조효소인 티 아민(thiamine)결핍에 의해 발생한다.7 ,8 대부분의 티아민은 간, 심장, 신장, 적혈구에 저장되며 저장량은 약 30 mg 정 도로 초과량은 소변으로 배설된다.9 , 10 Ziporin 등1 1은 티아민 보충 없이 18일 이상 경과하면, 체내 저장량이 고갈된다고 주장했지만, 금식과 활동량이 저하된 상태에서는 대사에 티아민이 필요 없는 지방이 주 에너지원으로 사용되기 때 문에 티아민 결핍은 6주 이상이 지나도록 발생하지 않는 경우가 많다.12 그러나 금식 환자, 위장관 수술 후 회복기의 환자, 기아 상태 후 식이를 시작한 환자, 투석 중인 환자, 말기 암 환자에서는 베르니케뇌병증의 발생률이 높으며6 또한 티아민 저장량이 적을 것으로 추측되는 환자에게 탄 수화물 공급을 증가시킬 때 발병하므로 의인성 질환이라고 아니할 수 없다.6 안구운동 이상, 운동실조, 혼동 등의 특징 적 세 증후가 있다하더라도 임상에서 진단을 하지 못하고 간과하는 경우가 많다고 보고되었다.13 - 15 진단은 뇌척수액 검사나 뇌 전산화단층촬영, 뇌 자기공명영상에서도 특징적 인 소견이 없어 임상적 진단을 하고 있다.16 감별진단으로 는 알코올 금단증상, 섬망, 다발성 경화증, 뇌실질 병변 등 이 있다. 본 증례의 경우에는 두 환자 모두 음주 기왕력이 없어 알코올 금단증상은 배제할 수 있었으며, 특징적인 수 평안진이 있어 섬망과 감별이 가능하였다. 또한 뇌 자기공 명영상에서 종물이 보이지 않았으며 다발성 경화증의 특징 적인 탈수초판(dem yelination plaque)이 없어 뇌실질 병변과 다발성 경화증 등을 진단에서 배제할 수 있었다. 베르니케 뇌병증은 가역적이고 후유증 없이도 회복될 수 있으므로 고위험군에서 특징적인 증상이나 증후가 나타났을 때 즉시 치료를 시작해야 한다.6 두 증례에서는 모두가 60세 이상의 고령이었으며 여자였다. 급성 췌장염으로 금식과 비경구 영양을 시행하였으며 베르니케뇌병증이 발생하기 각각 13 일, 2일 전에 티아민이 결핍된 쌀로 만든 미음으로 경구 영 양을 시작하였다. 또한 티아민 투여 각각 14일, 7일 후 의 식 장애가 신경학적 후유증 없이 회복되었다. 따라서, 고위
험군의 환자에서 일일 권장량의 티아민(0.5 mg/ 1,000 kcal) 을 투여하거나 경구 영양을 티아민 함량이 높은 곡류, 콩류, 견과류로 시작함으로써 베르니케뇌병증을 예방할 수 있고 좀더 관심을 가짐으로써 진단율을 높이고 적절한 치료가 조기에 가능해지리라 생각된다.
참 고 문 헌
1. 백용한, 서정훈, 송건훈 등. 고령자 급성 췌장염의 임상적 고 찰. 대한소화기학회지 1998;32:370-375.
2. Ueda T, Ho HS, Anderson SE, Takeyama Y. Pancreatitis- induced ascitic fluid and hepatocellular dysfunction in severe acute pancreatitis. J Surg Res 1999;82:305-3 11.
3. Marum S, Veiga MZ, Silva F, Vasconcelos T, Ferreira A, Viegas J. Lupus pancreatitis. Acta Med Port 1998; 11:
779-782.
4. Aboulafia DM. Acute pancreatitis. A fatal complication of AIDS therapy. J Clin Gastroenterol 1997;25:640-645.
5. de Beaux AC, Goldie AS, Ross JA, Carter DC, Fearon KC.
Serum concentrations of inflammatory mediators related to organ failure in patients with acute pancreatitis. Br J Surg 1996;83:349-353.
6. Reuler JB, Girad DE, Cooney TG. Current concepts.
Wernicke 's encephalopathy. N Engl J Med 1985;312:1035- 1039.
7. Phillips GB, Victor M, Adams RD, Davidson CS. A study of the nutritional defect in Wernicke 's syndrome: the effect of a purified diet, thiamine, and other vitamins on the clinical manifestations. J Clin Invest 1952;31:859-87 1.
8. Neal RA, Sauberlich HE. Thiamin. In: Goodhart RS, Shils ME, eds. Modern nutrition in health and disease. 6th ed.
Philadelphia: Lea & Febiger, 1980;19 1- 197.
9. Hoyumpa AM Jr, Nichols S, Henderson GI, Schenker S.
Intestinal thiamin transport: effect of chronic ethanol adminstration in rats. Am J Clin Nutr 1978;31:938-945.
10. Camilo ME, Morgan MY, Sherlock S. Erythrocyte trans- ketolase activity in alcoholic liver disease. Scand J Gastroenterol 198 1; 16:273-279.
11. Ziporin ZZ, Nunes WT, Powell RC, Waring PP, Sauderlich HE. Thiamine requirements in the adult human as measured by urinary excretion of thiamine metabolites. J Nutr
1965;85:297-304.
12. Brin M. Erythrocyte transketolase in early thiamine de- ficiency. Ann New York Acad Sci 1962;98:528-54 1.
13. Harper C. The incidence of Wernicke 's encephalopathy in Australia-a neuropathological study of 131 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1983;46:593-598.
2 8 6 The Korean Journal of Gastroenterology: Vol. 37, No. 4, 2001
14. Heilman KM, Rothi L, Campanella D, Wolfson S.
Wernicke's and global aphasia without alexia. Arch Neurol 1979;36:129-133.
15. Ebels EJ. Underlying illness in Wernicke 's encephalopathy:
analysis of possible causes of under-diagnosis. Eur Neurol
1974; 12:226-228.
16. McDowell JR, LeBlanc HJ. Computed tomographic findings in Wernicke-Korsakoff syndrome. Arch Neurol 1984;4 1:
453-454.
