대한소화기학회지 2002;39:137 - 141
서 론
문맥류(portal vein aneurysm)는 문맥의 직경이 비정상적 으로 커지거나 낭형 또는 방추형으로 확장되는 것이며, 간내문맥과 간외문맥에 발생하는 경우로 대별할 수 있다 . 문맥류 진단을 위한 문맥의 크기는 아직 확실히 정해져 있지 않은데, 대개 정상 문맥의 직경은 0.9-1.2 cm 정도이 며 1.5 cm을 넘는 경우는 드물다. 간경변 환자에서 문맥의
직경은 커질 수 있으나 대개 1.9 cm를 넘지 않는다.1 문맥 류는 드문 질환으로서 문헌상 간외문맥류는 23예, 간내문 맥류는 15예 정도가 보고되어 있을 뿐이다.2 과거에는 주 로 개복수술 중 발견되었으나 요즘은 색 도플러 초음파, CT 등 비침습적인 진단 방법들이 널리 쓰임에 따라 보고 가 증가하고 있는 추세이다. 국내에서는 간내문맥과 하대 정맥 간의 단락,3 간외문맥류4에 대한 증례 보고가 있을 뿐이다. 문맥류의 발생 원인은 아직 확실치 않은데,1 일부 학자들은 문맥압 항진에 의해 이차적으로 문맥류가 생긴 다는 후천적 원인을 주장하는 반면, 다른 학자들은 혈관 벽의 결함에 의한 선천적인 원인을 주장해 논란이 있는 실정이다 .
문맥류의 증상은 다양하여 무증상으로 우연히 발견될
췌장두부암으로 오인된 간외 문맥류 1예
원자력병원 내과 , 진단방사선과 *
최대현・한철주・이병희 *・조현호・김영호・정진모・조상형・조광희・김 진・정숙향・김유철・이진오
A Ca s e of E x t ra h e p a ti c P o r ta l Ve i n A n e u ry s m C o n fu s e d w i t h P a n c r e a ti c H e a d Ca n c e r
D a e H y u n C h o i , M .D ., C h u l J u H a n , M .D ., B y u n g H e e L e e , M .D . *, H y u n H o C h o , M .D ., Y o u n g H o K i m , M .D ., J in M o J u n g , M .D ., S a n g H y u n g C h o , M .D ., K w a n g H e e C h o , M .D .,
J in K i m , M .D ., S o o k -H y a n g J u n g , M .D ., Y o u C h o u l K i m , M .D ., a n d J h in O h L e e , M .D .
Dep artments of Internal Medicine and Radiology *, Korea Cancer Center Hosp ital, Seoul, Korea
Reports of portal vein aneurysm are scattered in the literature. However, with the increased use of sonography, CT, MRI, it is found incidentally with greater frequency. Clinical presentation ranges from without symptom to hemobilia, hemoperitoneum, thrombosis, compression of adjacent structures, and spontaneous arteriovenous fistula.
Sometimes, it is confused with a pancreatic head mass, raising a diagnostic problem. We report a case of extrahepatic portal vein aneurysm confused with pancreatic head cancer. A 45-year-old woman presented with weight loss of 10 kg, and ultrasonography and CT revealed a pancreatic head mass. Laparotomy was performed, but resection of the mass was impossible. Later review of the enhanced spiral CT and angiography revealed that the mass actually represented a portal vein aneurysm. Her condition has remained stable with just clinical observation. Portal vein aneurysm should be considered when there is an enhancing mass adjacent to the portal vein or superior mesenteric vein. (Korean J Gastroenterol 2002;39 :137-141)
Key Words: Portal vein, Aneurysm
접수 : 2001년 10월 23일, 승인: 2001년 11월 5일
연락처: 한철주, 139-706, 서울특별시 노원구 공릉동 215-4 원자력병원 내과
Tel: (02) 970-1204, Fax: (02) 977-0381 E-mail: chulju @kcch.re.kr
대한소화기학회지 :제39권 제2호, 2002
수도 있고, 담관이나 복강으로 출혈을 일으키거나, 혈전 형성, 인접 장기를 압박한다거나, 동맥이나 간정맥으로 누 관을 형성하는 등5 증상을 유발할 수도 있다 . 또한 복부 장기의 종양으로 오인되어 감별진단에 문제가 될 수 있 다 . 저자들은 췌장두부암으로 오인되어 개복수술까지 받 고 추후 간외문맥류로 확진된 증례를 경험하였는데, 그 빈도가 매우 드물고, 임상적으로 진단상의 문제를 초래할 수 있기에 보고하는 바이다 .
증 례
45세 여자가 다른 종합병원에서 췌장암 진단을 받고 수술 을 받은 후 추가 치료를 위해 내원하였다 . 환자는 최근 1 년 동안 10 kg의 체중 감소가 있어 종합병원에서 검진 결
과 복부 초음파 검사에서 췌장두부종양으로 의심되는 병 변이 발견되었고, 복부 CT, MRI, 자기공명 췌담관조영술 등을 통해 췌장두부암을 의심하여 개복수술을 시행하였 다 . 수술 소견에서 간문부에 단단한 종괴가 붙어 있었으며, 문맥압항진증을 시사하는 측부혈관들이 관찰되었다고 하 였다 . 췌장두부와 간문부는 절제가 불가능하여 담낭절제 및 유착제거술(adhesiolysis)만 시행하고 봉합하였다. 수술 전 시행한 위내시경검사에서는 중증도의 식도정맥류가 관 찰되어 내시경적 결찰술을 시행하였고, 위점막은 만성 위 축성 위염의 소견을 보였다 . 과거력에서 20년 전 토혈을 주소로 비장절제술을 시행받은 적이 있었고, 3년 전부터 당뇨병으로 경구 혈당강하제를 복용 중이었다 .
내원 당시 신체검진에서 혈압은 110/70 mmHg, 맥박은 80회/분, 호흡 12회/분, 체온 36.7℃였다. 환자는 만성 병색 Fig. 1. CT findings of portal vein aneurysm. (A) CT scan obtained in late arterial phase demonstrates a 3 cm sized enhancing mass in the right lateral aspect of the head of the pancreas. The mass shows irregular wall with peripheral calcifications. (B) On CT scan obtained in portal phase, the mass shows strong enhancement.
Fig. 2. MRI findings of portal vein aneurysm. The mass shows lower signal intensity than the pancreas on both (A) T1- and (B) T2-weighted images.
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최대현 외 11인 . 췌장두부암으로 오인된 간외 문맥류 1예
을 보였고 의식은 명료하였으며, 공막 황달은 없었고, 복 부에 수술 흉터가 관찰되었으나 간과 비장은 만져지지 않 았고, 복부 팽만이나 종괴 등 이상 소견도 관찰되지 않았 다 . 거미 모양 혈관종이나 수장홍반 등 만성 간질환을 시 사하는 소견도 관찰되지 않았다 . 말초혈액검사에서 백혈 구 6,110/mm3, 혈색소 10.5 g/dL, 혈소판은 582,000/mm3이 었다 . 혈청생화학검사에서 BUN 16 mg/dL, 크레아티닌 0.5 mg/dL, 총 단백질 7.6 g/dL, 알부민 3.6 g/dL, AST 56 IU/L, ALT 67 IU/L, 총 빌리루빈 0.7 mg/dL, 혈당 73 mg/dL로 정 상이었으며, 당화혈색소는 9.7%로 증가되어 있었다. 혈액 응고검사는 PT 10.9 초(INR 0.82), aPTT 35 초로 정상이었 고, 종양표지자검사는 CA 19-9은 26 U/mL, CEA는 1.8 ng/mL로 모두 정상범위였다. 간염 바이러스 표지자검사는 HBsAg 음성, anti-HBs 양성, anti-HCV 음성이었다 .
수술 후 시행한 복부 나선식 CT검사에서 췌장두부에 3 cm 가량의 종괴가 관찰되었는데, 벽에 석회화가 있고 벽 면은 불규칙하였으며, 동맥기 후기 및 문맥기에 주변 췌 장조직보다 조영증강되는 양상을 보였다(Fig. 1A, 1B). 췌 장은 위축과 함께 지방 침착의 소견을 보였으나 췌관 확 장은 관찰되지 않았다 . 수술 전 시행했던 복부 MRI검사의 T 1 및 T2 강조 영상에서 종괴는 췌장 실질보다 낮은 신 호강도를 보였다(Fig. 2A, 2B). 수술 전 시행된 자기공명 담관조영상에서는 종괴에 의한 압박으로 근위부 총담관이 국소적으로 확장된 소견을 보였다. 이러한 소견들을 종합 한 결과 종괴가 혈관성 병변으로 의심되어, 혈관조영술을 시행하였으며, 상장간막동맥 조영상에서 문맥기에 주문맥 에 달려 있는 낭형의 문맥류가 관찰되었다(Fig. 3).
이후 환자는 별 다른 증상이 없어 추적관찰만 시행하 기로 하고 경구 혈당강하제만 복용 중인데, 21개월째 별
문제 없이 잘 지내고 있다 .
고 찰
정맥류란 혈관벽의 일부 손상으로 인해 혈관이 난형이 나 방추형으로 국소 확장을 보이는 경우를 말하며, 주로 하지와 경부에 발생하나 때로 문맥계에 발생하기도 한다 . 문맥류는 1956년에 최초로 보고되었는데,6 당시 이 환자들 은 총담관 내로 문맥류가 파열되어 위장관출혈과 혈액담 즙증(hemobilia)을 주소로 하였었다. 이후 문맥류는 1965년 경간 문맥조영술(transhepatic portography)로,7 1979년 초음파 로,8 1980년 CT로 확인되어 보고된 바 있다.9
문맥류의 발생기전은 아직 확실히 밝혀져 있지 않지만 크게 선천성과 후천성의 두 가지 원인이 제시되어 있다.
많은 학자들이 후천적 원인을 주장하고 있는데, 그것은 상당수의 문맥류가 기존의 간질환 및 문맥압항진증을 갖 고 있는 환자들에서 나타나기 때문이다 . 따라서 문맥류가 괴사후 간경변과 문맥압항진증 때문에 발생한다는 주장도 있고,6 문맥압항진증이 문맥류 때문에 혈류가 변화하여 이 차적으로 나타난다는 주장도 있다.7 어떤 보고10에 의하면 상장간막정맥류가 1년 전 급성 췌장염으로 치료받은 환자 에서 발견되었는데, 비록 정맥류가 췌장염 때문에 이차적 으로 발생하였다는 것을 증명할 수는 없지만 염증반응과 분해효소들이 혈관벽을 약화시켜 정맥류를 초래했을 가능 성이 있다고 하였다 . 어떤 학자들은 문맥류가 선천적으로 혈관벽이 약해서 생기는 것이라고 주장하는데, 그 근거로 서는 많은 문맥류가 기저 간질환의 증거가 없는 어린이나 청년에서 발생함이 제시된다.7 ,1 1- 14 또한 조직학적 검사상 간이 정상이고 문맥압항진증이 없는 환자에서 간외문맥류 를 발견하였다는 보고도 있으며,15 자궁내 태아에서 문맥 류를 발견하였다는 보고도 있다 .16 선천적 발생기전에 대 한 설명으로는 발생학적으로 문맥계는 난황정맥과 제대정 맥에서 발생하는데, 이들이 쇠퇴하면서 간외문맥을 형성 하는 과정에서 작은 게실이 남아 결국 정맥류가 생긴다는 학설이 있다.13
본 증례에서 문맥류의 발생 원인은 확실치 않으며, 식 도정맥류 및 수술시 측부혈관의 존재에 의해 문맥압항진 증이 있음은 확실하나 그 원인은 알 수 없었다 . 문맥압항 진증은 간경변이나 문맥 폐쇄에 의해 초래되는데, 이 환 자의 경우 간경변증에 의한 문맥압항진증의 가능성은 떨 어진다고 판단된다 . 그 이유는, 비록 환자가 거부하여 간 조직검사까지 시행하지는 못하였으나, 임상적으로 또는 영상검사상 간경변의 증거를 찾을 수 없었기 때문이다 . 문맥류에 의해 이차적으로 문맥압항진증이 초래되었을 가 능성도 배제할 수는 없지만7 문맥조영상에서 문맥 폐쇄가 Fig. 3. Angiographic findings of portal vein aneurysm. SMA
portogram demonstrates a saccular aneurysm attached to the main portal vein.
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The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 39. No. 2. 2002
관찰되지 않았고 간내문맥도 조영이 잘 되었기 때문에 문 맥 폐쇄에 의한 문맥압항진증의 가능성도 떨어진다고 판 단된다.
문맥류의 영상진단에 대해 살펴보면5 문맥류를 가장 손 쉽게 발견할 수 있는 검사 방법은 초음파검사로 알려져 있다 . 실제 초음파검사가 널리 시행됨으로 인해 무증상 문맥류의 발견이 증가하고 있다. 초음파검사에서 문맥류 는 무에코의 방추형 또는 낭형 구조물로 나타나며, 색 도 플러로 혈관성임을 확인할 수 있고 때로 내부에 혈전이 형성되어 있는 경우도 있고, 혈류는 문맥압항진증이 동반 되지 않는 한 대개 간으로 유입되는 방향이다. 또한 문맥 류에 의한 압박으로 간내 또는 간외담관이 늘어나 있는 소견을 보일 수도 있다. CT 검사도 문맥류의 크기, 위치, 혈관성(vascular nature)을 잘 보여 주며, 나선식 CT는 3차 원적 영상 재구성을 통해 혈관조영상으로 문맥류를 보여 줄 수도 있다 . MRI도 문맥류의 진단에 유용하며 나선식 CT와 마찬가지로 3차원적 혈관조영상을 얻을 수 있는 이 점이 있다 . 또한 동위원소를 사용한 혈액저류 SPECT검사 에 의해 문맥류가 진단된 경우도 있다 .12 ,17 문맥류는 간동 맥 또는 장간막동맥조영술의 문맥기에 나타나는 혈관조영 상으로 진단하는 것이 가장 확실하나 현재는 색 도플러 초음파검사나 나선식 CT에 의한 3차원적 영상 재구성과 같은 비침습적인 방법으로도 진단이 가능하기 때문에 침 습적인 진단법의 사용은 줄어들고 있다 .
문맥류는 위치에 따라 췌장종양으로 오인되는 경우도 있다 . 조영 전 CT 영상에서 췌장 근처에 위치한 간외문맥 류 또는 상장간막정맥류는 종괴로 보이며, 조영 후 CT 영 상에서 조영증강이 나타나는 것으로 종괴가 혈관성임을 알 수 있기 때문에 종괴의 조영증강 양상을 잘 보여주는 나선식 CT검사가 문맥류의 발견 및 진단에 특히 유용할 것으로 판단된다.5 일반적으로 원발성 췌장선암은 조영 후 CT 영상에서 주변 췌장 조직보다 저음영으로 나타나며,1 8 주변 조직보다 조영증강된 영상을 보이는 경우는 문맥류5 나 도세포종, 일부 전이암 등19으로 드물기 때문에 CT에 서 이러한 소견이 나타나는 것을 놓치지 않는 것이 중요 하다고 하겠다 . 본 증례에 대해 문맥류를 췌장암으로 오 인하고 개복수술까지 하게 된 원인은 문맥류가 워낙 드물 기 때문에 임상적으로 의심하지 못했다는 점과 조영 후 CT 영상에서 나타난 조영증강 양상을 간과하였기 때문이 아닌가 생각된다 .
문맥류의 증상은 다양하여 무증상으로 발견되는 경우 도 있고,14 ,16 복통,9 ,13 상부위장관출혈6 , 1 1로 발현하는 경우 도 있다 . 어떤 경우는, 특히 상장간막정맥류의 경우, 크기 가 커서 십이지장이나 간외담관을 압박하여 담관 폐쇄를 초래하는 경우도 있다 .10 문맥압항진증의 증상이 나타나는
경우도 있는데,6 - 8 ,1 1 이것이 문맥류 때문인지 기저 간질환 때문인지는 확실치 않다.
문맥류를 치료해야 하는지에 대해서는 논란이 있다 . 초 기의 보고들은 만성 간질환과 문맥압항진증이 동반되어 있는 증례들로서,7 ,8 , 1 1 문맥-대정맥단락술로 치료되었다. 문 맥압항진증이 없거나 문맥류 때문에 발생한 경우에는 외 과적 단락술보다 문맥류성형술(aneurysmorrhaphy)을 권장하 기도 한다.2 0 그러나 최근의 경향은 문맥압항진증이 있는 경우라도 바로 수술을 시행하기보다 CT나 초음파검사로 주의하여 추적관찰하는 것을 권장하는 추세인데, 그 이유 는 CT나 초음파검사가 널리 사용되면서 선행 요인이 없 는 무증상 문맥류나 상장간막정맥류의 발견이 증가하기 때문이다 . 본 증례도 근 2년간 추적관찰을 시행하고 있지 만 아무 문제 없이 잘 지내고 있다 .
결론적으로 초음파검사, CT, MRI 등이 널리 사용됨에 따라 문맥류의 발견은 점차 증가할 전망이며, 감별진단의 문제 또한 증가할 것이다. 따라서 임상의사들은 문맥이나 상장간막정맥 근처에 종괴가 관찰될 때 문맥류의 가능성 을 염두에 두고 영상진단검사에서 문맥류의 특징이 있지 않은지 주의 깊게 살펴야 할 것이다 .
색 인 단 어 : 췌장암, 문맥류
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