좌전하행지

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Case Reports Korean Circulation J 2002;;;;32((((5))))::::438-441

좌전하행지 관상동맥에서 좌심실로 유출되는 관동정맥루 1예

고려대학교 의과대학 순환기내과학교실

최종일·박창규·최철웅·홍순준·한승환 신성희·안정천·서홍석·오동주·노영무

A Case of Coronary Arteriovenous Fistula from Diagonal Branch of Left Anterior Descending Coronary Artery to Left Ventricle

Jong-Il Choi, MD, Chang Gyu Park, MD, Cheol Woong Choi, MD, Soon Jun Hong, MD, Seung Hwan Han, MD, Sung Hee Shin, MD, Jeong Cheon Ahn, MD,

Hong Seog Seo, MD, Dong Joo Oh, MD and Young Moo Ro, MD

Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, Korea University, Seoul, Korea

ABSTRACT

Most coronary arteriovenous fistula (CAVF) drain into the pulmonary artery or the right heart chamber. CAVF between the left coronary artery and left ventricle is very uncommon. Moreover, a case of CAVF from a diagonal branch of the LAD to the LV has not been reported so far. We report a case of a 79-year-old man, compl- aining of intermittent chest pain and dyspnea on exertion for apprioximately 2 months. CAVF from the diagonal branch of the LAD to the LV was confirmed by selective coronary angiography. ((((Korean Circulation J 2002;

32((((5)))):438-441))))

KEY WORDS：Coronary vessel anomalies；Arteriovenous fistula.

서 론

1865년 Krause¹⁾에 의해 처음 보고된 관동정맥루는 대동맥에서 기시한 관상동맥이 다른 혈관 또는 심실, 심 방과 단락을 형성하는 비교적 드문 질환으로, 성인에서 허혈성 심질환의 진단 과정 중에 우연히 발견되는 경우 가 많다.²⁾ 관동정맥류의 빈도는 관상동맥조영술을 시행 한 모든 환자들의 약 0.1～0.2%에서 발견되는 것으로

보고되어지고 있으며,²⁾³⁾ 국내에서는 1981년 심 등⁴⁾에 의해 처음으로 보고되었는데 최근 심혈관 조영술의 발달 로 그 보고례가 점차 증가되고 있다.

일반적으로 관동정맥루는 폐동맥이나 우심방 또는 우 심실로 유출되는 경우가 대부분이다. 좌측 관상동맥에 서 기시하여 좌심실로 유출되는 관동정맥루는 매우 드 문 것으로 알려져 있으며,^5-7) 국내에서는 아직 한 예도 보고된 바가 없다. 더구나 좌전하행지 관상 동맥의 대 각선 분지(diagonal branch of left anterior coronary artery)에서 기시하여 좌심실로 개구되는 관동정맥루는 외국의 예에서도 보고된 바가 없다.⁸⁾

최근 저자 등은 간헐적 흉통과 노작성 호흡 곤란을 주 소로 내원한 환자에서 관상동맥조영술을 시행하여 좌전 논문접수일：2002년 3월 5일

심사완료일：2002년 3월 20일

교신저자：박창규, 152-703 서울 구로구 구로동길 97번지 고려대학교 의과대학 순환기내과학교실

전화：(02) 818-6635・전송：(02) 864-3062 E-mail：[email protected]

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439 하행지 관상동맥의 대각선 분지에서 기시하여 좌심실로

배액되는 관동정맥루를 진단하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자：임○술, 79세, 남자.

주 소：간헐적인 흉통 및 노작성 호흡 곤란.

현병력：내원 2개월전부터 운동과 관계없이 발생하는 전흉부의 간헐적 흉통 및 노작성 호흡 곤란있어 내과 외 래로 내원하였다.

과거력：15년전 고혈압 진단받고 항고혈압제를 복용 중이었으며 10년전 위선암으로 본원에서 아절제술을 시 행받았고, 30년간 매일 1갑씩의 흡연력이 있었다.

진찰 소견：내원 당시 혈압은 140/90 mmHg, 맥박 수는 56회 / 분이었다. 흉부 청진상 호흡음은 정상이었 고 심박동은 규칙적이었고 심잡음은 들리지 않았다. 경 정맥 팽대나 사지 함몰 부종은 없었다.

검사실 소견：혈액검사상 혈색소 10.8 g/dL, 백혈구 6100/μL³, 혈소판 303/μL였고, 생화학검사에서 크레 아티닌 1.09 mg/dL, AST 28 IU/L, ALT 19 IU/L였으 며, 혈청 중성지방 115 mg/dL, 총 콜레스테롤 138 mg/

dL, HDL 콜레스테롤 51 mg/dL였다. 그 외 혈청 전해질 검사 및 소변검사도 정상이었다.

흉부 X-선 소견：심비대나 종격동확장 및 폐침윤은 없었다.

심전도 소견：정상 동율동의 우심방 확대 및 좌심실 비대 소견이 관찰되었다.

관상동맥 조영술：좌전하행지 관상동맥의 대각선 분지 에서 좌심실 벽을 통해 좌심실로 유출되는 동정맥루가 관찰되었다. 좌회선지 관상동맥과 우측 관상동맥은 정상 이었다. 좌심실 조영술상 국소적 심근 운동의 장애는 없 었고 좌심실 기능도 정상이었다(Fig. 1).

치료 및 경과：혈역학적인 변화가 없고 누공의 크기가 작으며 환자의 증상이 경미하여 내과적인 치료를 시도하였 으며, isosorbid dinitrate, nicorandil, carvedilol를 투여하 여 증상의 호전을 보였고 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.

고 찰

선천성 관동정맥루는 발생학적으로 태생기때 관상동

맥과 연결되어 있는 심근내주상구조간격(intramyocardial intertrabecular space)이 성인이 되면서 모세혈 관 크기의 thebesian vein으로 남게 되는데 관동맥이 분화한 뒤까지 심근내 동양구조(intramyocardial sin- usoid)가 폐쇄되지 않고 남아 서로 연결되어 누공이 형 성되어 발생되는 것으로 알려져 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 관동정맥루의 원인에는 선천성이외에도 동맥경화, 가와사키병, 관동맥 성형술후, 전신성 혈관염, 진균증, 색전증, 동맥해리, 외 상, 결체조직 질환, 그리고 전이성 암종 등이 있다.¹¹⁾ 본 환자는 위에 해당되는 질병을 앓은 병력이 없었으며, 질 Fig. 1. The CAVF from diagonal branch of LAD to LV.

Left coronary angiogram shows that contrast dyes drain via CAVF between diagonal branch of LAD and LV (arrows). A：AP cranial view, B：left lateral view. CAVF：

coronary arteriovenous fistula, LAD：left anterior desc- ending coronary artery, LV：left ventricle.

A A A A

B BB B

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병과 연관된 원인도 찾을 수 없었다. 관동정맥루는 10 세 이하가 가장 많으며 남녀 비율은 같은 것으로 보고 되고 있으며, 대부분 특별한 증상이 없어 심잡음에 대한 검사나 성인에서의 허혈성 심질환의 진단과정중에 우연 히 발견된다.^2)12-15) 대개 단독으로 발생하나 20% 정도 에서는 다른 선천성 심질환을 동반한다.¹⁶⁾ 관동정맥루 의 자연 경과에 대한 자세한 보고는 많지 않지만 심부 전, 심근허혈, 감염성 심내막염, 심방세동, 폐동맥고혈압 등의 합병증을 유발할 수 있는 것으로 알려져 있으며, 심부전이나 심근경색의 증상이 없는한 베타차단제나 칼 슘길항제를 사용한 내과적 치료가 일반적이나 진행성 확장이나 파열 위험, 혈전색전증 등이 동반 시에는 결 찰술이나 코일 색전술과 같은 수술적 요법이 추천된 다.12)14)17)18)

관동정맥루 363예를 모아 분석하였던 Le- vine 등⁵⁾에 의하면 관동정맥루의 기시부는 우측 관상동 맥이 50%로 가장 많고, 좌측 관상동맥이 42%, 양측 관 상동맥이 5%였고, 3%에서는 그 기시부위를 찾을 수 없 었다고 하였다. 또한 41%에서 우심실로 유출되었으며, 26%에서 우심방으로, 17%에서 폐동맥으로, 7%에서 관 정맥동으로, 5%에서 좌심방으로, 3%에서 좌심실로, 그 리고 1%에서 상대정맥으로 유출된다고 하였다. 이러한 결과는 Lowe 등¹⁹⁾과 Fernades 등⁶⁾의 보고에서도 유 사하였다. 국내의 보고들은 이와는 조금 다른 양상을 보 였는데, 김 등⁷⁾의 보고에 의하면 국내의 문헌에서 파악 된 35예의 관상동맥루중 49%가 좌측 관상동맥에서, 34%가 우측관상동맥에서, 그리고 17%가 양측 관상동 맥에서 기시하고, 57%에서 폐동맥으로, 11%에서 우심 실로, 8%에서 좌심실로, 8%에서 관정맥동으로, 6%에 서 좌심방으로, 3%에서 관정맥동과 좌심실로, 그리고 3%에서 폐동맥과 좌심방으로 유출된다고 하였다. 또한, 관상동맥 조영술로 진단된 15세이상의 37명의 성인환 자를 대상으로 한 제 등²⁰⁾의 보고에서도 김 등⁷⁾의 보고 와 유사한 결과를 보였는데, 기시부는 좌측 관상동맥이 54%로 가장 많았으며 그중에서도 특히 좌전하행 관상 동맥이 가장 많았고, 우측 심장으로의 유출이 75%로 가 장 많았으며 그중에서도 특히 주폐동맥으로의 유출인 경 우가 가장 많았다. 본 증례처럼 좌전하행지에서 기시하 여 좌심실로 유출되는 경우는 국내에서는 아직까지 보고 된 바 없으며 외국의 문헌에서도 극히 드물게 보고되었 다. 더구나 좌전하행지 관상동맥의 대각선 분지에서 기 시하여 좌심실로 유출되는 형태는 문헌고찰상 2개이상

의 관상동맥에서 기시되는 multiple fistula나 microfi- stula인 경우를 제외하고는 외국에서도 보고된 바가 아 직 없다.⁸⁾

본 증례에서는 혈역학적인 변화가 없고 누공의 크기가 작으며 증상이 경미하여 내과적인 치료를 시도하였으며 nitrate 제재와 베타차단제를 투여하여 증상이 호전되었 고 현재 외래에서 추적 관찰 중이다.

요 약

저자등은 간헐적 흉통 및 노작성 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 관상동맥조영술을 시행하여 좌전하행지 관상동맥의 대각선 분지에서 기시하여 좌심실로 유출되 는 관동정맥루를 진단하였기에 문헌고찰과 함께 보고하 는 바이다.

중심 단어：선천성 관장동맥기형；관동정맥루.

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