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anti-GBM 항체와 ANCA가 동시에 발현된 반원형 사구체 신염

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Academic year: 2022

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S 302

■ S-479 ■

급성신부전이 합병된 중증 췌장염 환자에서 지속적 정정맥 혈액투석여과법 시행시 배액액의 진홍색 색깔변화를 보인 횡문근융해증 1예

원광대학교 산본병원

*황인겸, 라지은, 심소연, 오효정, 손영우, 김현욱, 이지은

서론: 횡문근융해증의 경우 세뇨관의 재흡수능을 넘을 정도의 많은 양의 미오글로빈이 혈장을 통해 소변으로 배설되는 경우 심하면 급성 신부전증이 합병될 수 있는데 고식적인 혈액투석 (hemodialysis)은 분자량 18 kDa 의 미오글로빈을 제거하기 어렵다. 혈액여과 (hemofiltration) 는 비교적 분자량이 큰 물질을 제거할 수 있어 횡문근융해증이 동반된 급성신부전의 신대체요법으로 중요성이 부각되고 있 다. 저자들은 횡문근융해증과 급성신부전이 합병된 중증 췌장염 환자에서 지속적 정정맥 혈액투석여과법 시행시 핏빛의 배액액을 보였으나 지속적 정정맥 혈액투석여과법을 지속하여 성공적으로 치료한 증례를 경험하여 보고하는 바이다. 증례: 지속적인 음주력이 있는 23세 남자 환자로 2일전 시작된 명치 부위 복통을 주소로 내원하였다. 내원 당시 급성 병색을 보였으나 의식은 명료하였으나 진찰상 명치 부위의 심한 압통과 반동압통을 보였다. 입원 당일 의식 저하와 함께 산소 포화도 80% 이하로 감소되어 기도 삽관 후 기계 환기를 시작하였고 활력 징후 는 혈압 80/50 mmHg, 맥박수 140회/분, 체온 39℃ 보였다. 검사실 소견상 CT grade E 급성췌장염에 횡문근 융해증과 급성신부전이 합병된 소견을 보였으며 지속적 정정맥 혈액투석여과법을 시작하였다. 투석 시작 후부터 투석액과 초여과액이 합쳐진 배액액이 핏빛으로 붉은 소견 을 보였으며 투석막 이상을 배제하기 위해 투석막을 교체한 이후에도 같은 색의 배액액이 지속되었고 세포 검사상 RBC 0개/HPF, 미오글로 빈 농도는 1263 ng/mL로 확인되어 미오글로빈 청소율에 의한 핏빛 배액액이라고 생각이 되었다. 이후 혈청 미오글로빈 수치의 감소에 따라 배출액의 색깔은 연하여지고 배출액 미오글로빈은 감소하였다. 이후 환자 상태가 호전되어 입원 18일째 지속적 신대체 요법에서 혈액투석으 로 전환하였으며 입원 24일째 혈액투석을 중지하였고 입원 54일째 퇴원하였다. 결론: 횡문근융해증과 급성신부전 치료에서 혈액투석여과법 이 효과적인 신대체요법으로 이용될 수 있을 것으로 생각된다.

■ S-480 ■

anti-GBM 항체와 ANCA가 동시에 발현된 반원형 사구체 신염

건국대학교 의학전문대학원 신장내과1, 마취과2, 병리과3

*김소영1, 이예지2, 최혜진1, 윤선웅1, 최혜진1, 박현식1, 임소덕3, 조영일1

급성 진행 사구체신염에서 anti-GBM 항체와 ANCA가 동시에 발현되는 경우는 흔하지 않고 대부분 치료에 대한 반응이 좋지 않으며 예후도 불량한 것으로 알려져 있다. 저자들은 anti-GBM 항체와 ANCA가 동시에 발현된 반월형 사구체신염 환자에서 조기에 plasmapheresis 및 면 역억제요법치료를 시행한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례; 특별한 과거력이 없는 59세 여자 환자가 1주일 전부터 시작된 오심, 구토 및 복통으로 내원하였다. 신체검진에서 상복부 압통 외에 특이 소견은 없었다. 혈액검사에서는 Hb 10.3 g/dL, Hct 31.5%, BUN 88.0 mg/dL, Cr 6.8 mg/dL였고, 소변검사에서는 단백(2+), 적혈구 50-99/HPF, 백혈구 1-4/HPF였다. 복부 초음파검사에서는 신장 크기는 정상이었 으나 신피질 에코 음영이 증가되어 있었다. 혈청검사에서 P-ANCA 1:320, anti-MPO 항체는 강양성, anti-Pr3 항체는 음성, anti-GBM 항체는 57 EU/mL였다. 신장 조직검사에서는 사구체 38개 중 35개에서 cellular crescent가 관찰되었고, 면역형광현미경검사에서는 사구체기저막을 따라 IgG가 진하게 염색되는 소견이 관찰되었다. 입원 5일째부터 plasmapheresis를 10회 시행하였고, methylprednisolone 충격요법(1,000 mg/

일, 3일)후 경구로 prednisolone (50 mg/일)을 투여하였고, cyclophosphamide을 매달 정맥주사하였다. 2개월 후에 시행한 검사에서 Cr 4.3 mg/dL, anti-GBM 항체, anti-MPO 항체 및 anti-Pr3 항체는 음성이었다. 환자는 증상이 호전되어 별 문제없이 지내던 중에 호흡곤란이 발생하 여 HRCT를 시행한 결과 interstitial lung disease가 의심되어 호흡기내과에 입원후 치료중에 타병원으로 전원하였다. 결론; Anti-GBM 항체와 ANCA가 동시에 발현된 반월형 사구체신염도 조기에 진단하여 plasmapheresis 및 면역억제요법을 시행하면 항체를 음전시킬 수 있고 신기 능도 보전하는 것이 가능함을 보여주는 증례이다.

참조

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