Malignant Neurocutaneous Melanosis - A Case Report -

악성 신경피부흑색증

- 증 례 보 고 -

원광대학교 의과대학 신경외과학교실, 소아과학교실,^* 임상병리학교실,^** 병리학교실^***

김태영·오광수^*·이영진^**·윤기중^***·김종문

= Abstract =

Malignant Neurocutaneous Melanosis

--

-- A Case Report ----

Tae Young Kim, M.D., Kwang Soo Oh, M.D.,* Young Jin Lee, M.D.,**

Ki Jung Yun, M.D.,*** Jong Moon Kim, M.D.

Departments of Neurosurgery, Pediatrics,* Clinical Pathology** and Pathology,*** School of Medicine, Wonkwang University, Iksan, Korea

rare case of primary malignant melanoma of central nervous system in 12-month-old infant with neuro-cuta- neous melanosis is presented. Primary malignant melanomas in central nervous system are very rare in children, however, it is known that leptomeningeal melanosis is malignant in 40–50% with neurocutaneous melanosis.

Spinal MRI, brain CT and MRI showed diffuse intradural extramedullary mass of entire spinal cord and enhancing mass in brain stem. CSF cytology revealed abnormal cells. Biopsy from leptomeninges of posterior fossa was compatible with malignant melanoma.

KEY WORDS：Malignant neurocutaneous melanosis・Melanoma・Central nervous system・Infant・CSF cytology.

서 론

신경피부흑색증(neurocutaneous melanosis)은 매우 드 문 질환으로, 피부에 색소 반점과 함께 중추신경계의 연수 막(leptomeninges)에 흑색증을 동반하는 증후군을 말하며, 모반증(phakomatosis)의 일종으로 생각되고 있다⁷⁾⁸⁾. 피부 의 흑색 반점은 조직학적으로 양성소견을 보이지만, 연수막 의 흑색증을 나타내는 멜라닌 세포는 악성화 하는 경향이 높아 중추신경계의 연수막에 미만성의 악성흑색종이 나타나 기도 하며, 심한 경우에는 척수와 뇌에 악성 흑색종을 유발 하기도 한다⁷⁾⁸⁾. 저자들은 12개월된 남아에서 전체 척수 및 뇌간부에 흑색종을 동반한 악성 신경피부흑색증 1예를 생 검을 통하여 확진하였기에 CT 및 MRI 소견, 병의 진행과 정 등을 문헌 고찰과 함께 보고한다.

증 례

환아는 12개월된 여아로 사지마비, 안검하수, 호흡곤란을

주소로 내원하였다. 출산력상 재태기간은 40주로 출생체중 은 2.7kg이었으며, 정상 질식분만을 하였고 첫아이였다. 가 족력상 특이 사항 없었다. 환아는 내원 9일 전 고열 및 고 개를 움직이지 못하는 증상과, 기침 콧물이 있어 개인 소아 과 의원에서 치료를 받았고, 내원 6일전에는 왼쪽 다리를 끄는 양상의 운동 장애가 있으면서 양쪽 팔의 힘이 떨어지 고 잘 움직이지 않으려 하였다. 내원 4일 전부터는 호흡곤 란, 왼쪽 눈의 안검하수와 양손으로 물건을 쥘 수 없을 정도 로 점차 근력이 떨어지고, 내원 1일 전부터는 사지 마비와 호흡곤란이 악화되어 내원하였다.

이학적 소견：입원 당시 체온 38.4℃, 심박수 180회/분, 호흡수 40회/분, 체중 7.7kg(25～50 P), 신장 74.2cm(3

～10 P), 두위 45cm(25～50 P)였다. 의식은 명료하였고, 왼쪽 눈의 안검하수가 관찰되었고, 호흡은 약하고 빨랐으며 심음은 정상이었다. 우측 둔부, 좌측 하지의 앞 뒤, 좌측 팔 꿈치 후부, 좌측 복부 등에 6개의 흑색 모반이 0.5×0.7 cm 부터 4×5cm 크기로 관찰되었다(Fig. 1). 신경학적 검사상

AAAA

좌측 동안신경 마비와 동측 상하지의 근긴장도의 저하 및 근력저하(상지 GI, 하지 GIII)를 보였고, 촉각, 통각에 대한 감각 반응이 없었으며, 슬개건 반사가 항진되어 있었다. 이 러한 주증상이 발현되기 전까지의 환아의 발달은 덴버발육 검사상 정상이었다.

검사실소견：말초혈액 검사상 혁색소 11.3g/dL, 적혈구 용적률 35.8%, 백혈구 15,400/mm³(호중구 41.9%, 임파 구 47.3%, 단핵구 10.8%), 혈소판 595,000/mm 3이었다.

혈액화학검사상 특이소견은 없었으며, 뇌척수액 검사상 뇌 척수액 색깔은 투명하고 점도가 높아 배액이 매우 천천히 되었으며, 압력은 9cmH2O, 적혈구 80mm³(fresh 10%), 백혈구 10/mm³(호중구 10%, 림프구 90%), pH 8.0, 단백 310mg/dL, 당 126mg/dL, LDH 944U/L이었고, 세포검사

Fig. 1. Pigmented nevi on left buttock, right elbow and po- sterior thigh.

Fig. 2. Enhanced CT showing an inhomogenous enhancement of cistens of posterior fossa and brain stem(A), and same findings are noted in MRI axial gadolinum-enhanced T1WI(B). In spine, diffuse leptomeningeal enhancement along entire spinal cord are also noted(C, D, E).

A AA

A BBBB

D DD

D EE EE

C CC C

상에서는 이상세포가 보였다. 뇌척수액 단백 전기영동 검사 상에서는 albumin 60.8%, a1 2.5%, a2 4.7%, b 8.6 %, r globulin 23.4%로 모든 분절의 증가가 있었으나 mono- clonal 또는 oligoclonal band는 보이지 않는 비특이성 뇌척 수액의 단백증가증의 소견을 보였다. 혈액배양, 뇌척수액 배양 검사상 균은 동정되지 않았고, 혈청 바이러스 검사상 Echo

virus 3 1：32, Echo virus 6 1：16, Echo virus 9 1：64, Polio type Ⅲ 1：16, Coxachie B2 1：64, 결핵반응 검사 및 Tbc PCR(blood/urine)에서 음성반응을 보였다. 24 시 간 소변 VMA는 7.1mg/day로 정상이었다.

전산화 단층촬영 및 자기공명영상 촬영 소견：뇌전산화 단층 촬영상에서는 전 뇌실의 확장과 기저부 조의 조영 증 가가 보였으며, 뇌 자기공명 영상 촬영상에서는 뇌기저부의 뇌연수막 조영증강과 함께 뇌간에 불균질적으로 조영증강되 는 종괴가 관찰되었다. 척수 자기 공명영상 촬영상에서는 척수 전체에 걸쳐 수질외 경막내에 위치한 미만성 종양이 전체 척수강을 완전히 채우면서 척수를 압박하고 있는 소견 을 보였다(Fig. 2).

전기신경검사：제30병일째에 시행한 신경전달 속도는 정상 이었으나, 체감각유발전위 검사상 median and tibial SSEP의 P40, N20 potential이 유발되지 않는 이상 소견과 근전도 검사에서 양측 전척추 주위 근육과 상하지 근육에서 비정상 적인 자발활동 전위가 관찰되어 척수병증 및 양측성 미만성 신경근병증(myelopathy and bilateral diffuse radiculopa- thy)을 보였다.

피부병리 소견：대퇴부의 모반에서 생검을 실시한 결과 악 성 변화가 없는 양성의 선천성 모반세포성모반(congenital compound nevus)이었다(Fig. 3).

치료 및 경과：처음 입원 당시에 뇌수막척수신경염(me- ningomyeloradiculitis) 추정 진단하에 항생제, 스테로이드, 만니톨, Ⅳ-globulin을 투여하자 발열은 소실되었으나, 호 흡곤란이 더욱 심해지고 사지마비가 점차 진행되어 8병일 째에 인공 기계환기요법을 intermittent positive pressure ventilation(IPPV) 방식으로 시행하였다. 당시의 신경학적 소견은 의식은 명료하나 상하지의 근력이 GI으로 더욱 저하 되었으며, 상하지에서 통각에 대한 반응이 없었고, 심부 건

Fig. 3. Microscopic findings of the cutaneous nevus demon- trating a congenital compound nevus without malig- ant cells.

Fig. 4. CSF cytology. Abnormal cells with abundant cytoplasm and large nucleus are shown(A). Multiple black pigmentations in the cytoplasm are noted in some cells(B).

A A A

A BB BB

반사도 소실되었었다. 제28병일째에 뇌척수액 검사상에서 는 단백이 처음보다 더욱 증가되어 있었으며, 세포검사상에 서 악성 세포로 판단되는 이상 세포가 나타났다(Fig. 4).

30일 병일째에 기관절개술을 시행하였으며, 52병일에 실시 한 뇌전산화 단층촬영에서는 수두증이 더욱 심해지고 뇌교 와 연수 부근에 종괴가 인지되어(Fig. 5), 64병일에 신경외 과에서 진단을 위한 수술을 시행하였다. 수술 소견상 뇌경 막은 팽대되어 있었으며, 밑의 색깔이 비쳐 검게 보였다. 경 막을 절개하자 짙은 검은 색깔의 지주막이 나타났으며, 약 0.5mm 두께로 비후되어 있었다(Fig. 6). 검은 색깔의 비후

지주막을 절개하여 생검을 하자 대조가 노출되었으며, 소뇌 및 편도는 전위외엔 특이 소견이 없었다. 연수의 후방이 비 후되어 돌출되어 보였으나 색깔의 변화는 없었으며, 이를 종괴로 판단하고 생검을 실시하였으나 매우 심한 출혈로 인 하여 이 부분에서의 생검은 포기하였다. 수술후 임상 소견 의 변화는 없었으나, 78병일째부터 사지의 움직임이 점차 시작되었고, 구역 반사가 회복되기 시작하였으며, 자발 호흡 이 돌아와 120일 병일에는 호흡기를 제거할 수 있었다. 상 하지의 근력도 GIII-Ⅳ로 회복되었으며, 왼쪽의 안검하수도 정상으로 되었으며, 경구 영양 섭취도 가능하게 되었다.

144병일에 환자 부모가 원하여 자의 퇴원하였으며, 퇴원 당시 상태는 고개를 가누고 앉을 수는 없으나, 좌측 안구의 내측 주시 장애가 있었고, 양측 상하지의 근력은 G Ⅳ였다.

호흡장애는 없었으나 가래가 많고 호흡음이 매우 거친 상태 였다. 엄마 아빠 정도의 단어를 말하고 주위 사람을 알아보 는 정도로, 언어 사회적응 발달은 10～12개월, 운동 발달은 3～5개월 정도의 발달연령으로 매우 심한 퇴행과 발달 장 애를 보이고 있었다.

병리조직소견：생검을 실시한 뇌지주막은 HE 염색 및 HMB 45와 S-100 protein 염색에서 멜라닌 세포의 이형 성과 세포분열을 보이는 악성흑색종의 소견이었다. 멜라닌 함유세포들의 과도한 증식이 있어 악성 신경피부흑색증으로 진단할 수 있었다(Fig. 7).

고 찰

1861년 Rokitanski는 처음으로 신경피부흑색증(neuro- cutaneous melanosis) 환자의 양상에 대한 보고를 했지만, 신경피부흑색증이라는 말은 1세기 정도 후인 1948년 Van

Fig. 5. Brain CT with contrast enhancement taken at 52 ho- spital day shows large, enhancing mass in brain stem and cisterns of posterior fossa.

Fig. 6. Intraoperative findings after suboccipital craniectomy and dural opening. The arachnoid membrane(*) on cisterna magna is discolored to black and thickened(A). After removal of thickened arachnoid protruding mass(**) from the medulla into vallecula are noted(B).

A A A

A BB BB

Bogaert가 처음으로 사용하였다⁸⁾. 신경피부흑색증은 von Re- cklinghausen's disease나 Sturge-Weber 증후군 같은 신 경피부 증후군의 하나로 생각되고 있으며, 선천적이긴 하지 만 가족력은 없는 매우 드문 신경상피 이형성증이다. 선천 적인 피부 병변은 다발성이면서 매우 큰 모반이 전신의 표 피에 나타나며, 중추신경계에는 뇌척수의 연수막에 흑색증 이 동반된다^7)8)12). 1972년 Fox 등⁷⁾은 이 질환의 진단 조건 을 제시하였는데 첫째로 출생 시에 다발성이면서 다양한 크 기의 모반이나 흑색 반점이 피부에 있어야 하며, 둘째는 피 부에서는 악성흑색종(melanoma)이 나타나지 않아야 하며, 마지막으로 신경계를 제외한 다른 장기에는 악성 흑색종이 없어야 한다고 하였다. 연수막 흑색증은 뇌척수액 검사의 세포 검사상 멜라닌세포(melanocyte)가 발견되는 경우 의 심해야 하며²⁾, 정확한 진단을 위해서는 생검이나 부검이 필 수적이다. 본 환자의 경우는 피부의 모반 생검 결과 선천성 인 양성 compound nevus로 악성의 증거가 없었으며, 전신 적으로 6개의 흑색 반점이 있었고, 척수 및 뇌에 미만성의 연수막 조영증강이 있었으며, 생검상 악성 흑색종이 확인되 어 악성 신경피부흑색증으로 진단할 수 있었다.

멜라닌세포는 발생기에 신경상피에서 기인하기 때문에 정 상적으로도 중추신경계에서 나타나며, 가장 흔히는 중추신 경계를 싸고 있는 연막에서 볼 수 있다. 멜라닌세포는 신경 릉(neural crest)의 멜라닌모세포(melanoblast)에서 분화 하여 성숙된 멜라닌세포로 되며, 멜라닌 색소를 생산하게

된다⁸⁾¹²⁾. 따라서 정상에서도 연수막에 이러한 양성의 멜라

닌세포 군집은 관찰될 수 있다. 그러나 신경피부흑색증 환 자의 연수막 흑색증은 perivascular Virchow Robin space 를 따라 척수와 뇌를 침습하며⁸⁾, 심한 경우에는 이러한 멜 라닌세포가 탈분화를 일으켜 악성화 하기도 한다. 현재까지

의 보고에 의하면 신경피부흑색증 환자의 연수막 흑색증은 약 40～50%에서 악성화하여 악성 흑색종을 유발한다고 보 고되고 있다³⁾⁷⁾.

현재까지의 보고로 볼 때 환자들의 연령은 대부분이 소아 로, 증상은 간질, 두개내압항진 증상, 뇌신경마비, 반신 마비, 실어증, 척수증, 정신증상 등 다양하게 나타난다고 한다²⁾⁶⁾. 특히 영아의 경우에는 간질 및 수두증에 의한 증상이 주로 나타나며, 다른 질환과의 차이라면 척수 증상이 자주 동반 되는 것이 특징이라고 할 수 있다. 특히 영아의 경우 척수 증상(하지 및 사지 마비, 감각저하, 배뇨 배변 장해 등)이 갑자기 나타나면 이러한 질환보다는 척수의 염증성 질환이 나, 혈관 병변을 의심하기 쉽기 때문에 치료에 혼돈을 주게 된다. 따라서 피부 병변에 대한 지식이 있어 일단 의심이 가 면 비교적 쉽게 진단을 할 수 있을 것으로 판단된다.

이 환아는 고열후 점차 진행되는 사지 마비를 주소로 내 원하였기 때문에 처음에는 척수염증을 생각하고 뇌척수액 검사를 시행하였으며, 세포 검사상 비정상적인 세포가 나타 나 척수 종양을 의심했었다. 척수 자기공명영상 촬영을 시 행한 결과 척수 전반에 걸쳐 수외로 척수를 압박하는 종괴 가 보였으며, 당시 시행한 뇌자기공명영상 촬영 상에서도 뇌기저부의 연수막 조영증가가 보였다. 처음에 흑색종을 의 심하긴 했지만 중추신경계를 침범하는 전이성 종양을 감별 할 수 없었으며, 결국 추적 뇌전산화 단층 촬영에서 뇌간 및 후두개와의 연수막을 침범하고 있는 종괴가 확인되어 진단 을 위한 개두술 및 생검을 실시한 결과 악성 흑색종으로 판 명되었다.

신경피부흑색증 환자에서 가장 흔히 볼 수 있는 MRI나 CT 소견은 연수막의 조영증강이며, 이러한 조영증강은 뇌 기저부(기저조, 천막, 뇌간부, 소뇌충부, 소뇌반구 등)에서

Fig. 7. Microscopic findings of resected arachnoid membrane. Malignant cells with prominent nucleoli and marked atypism are shown with melanin pigments(HE stain, A). Immunoperoxidase staining with HMB-45 for melanocyte shows many positive cells(B).

A A A

A BB BB

가장 잘 나타난다고 한다⁷⁾⁸⁾. 그러나 이러한 연수막의 조영 증강은 연수막 흑색증 이외에도 만성 뇌수막염(결핵, 진균 성 수막염 등), 원발성 뇌종양의 연수막 전이, 또는 다른 신 체 장기의 악성 종양이 뇌의 연수막으로 전이한 경우에도 나타날 수 있기 때문에 감별을 해야 한다^4)5)13). 또한 신경피 부흑색증에서 이러한 조영증강이 보이는 경우에도 항상 악 성화를 의미하는 것은 아니라고 한다¹⁾. 신경피부흑색증 환자 의 대부분에서 척수^7)9)16) 및 뇌의 연수막을 침범하는 흑색증 을 보이고, 상당수에서 악성화하는 경향을 보이지만^7)8)11), 뇌 실질을 침범하는 경우는 더욱 드물게 보고되고 있다³⁾¹⁷⁾. 뇌 실질을 침범하는 경우 가장 호발하는 부위는 소뇌 및 측두 엽의 앞부분이며, 다음으로 뇌간부, 시상부, 전두엽 하부 등 이 보고되고 있다^3)13)17). 그러나 뇌실질을 침범한 경우에도 모든 흑색종이 악성은 아니라고 하며, MRI나 CT 소견으로 악성과 양성을 감별하기는 어렵다고 한다¹⁾²⁾. 따라서 MRI 나 CT로 악성 흑색종과 Virchow-Robin space에 군집된 양성의 멜라닌세포 집합(melanocyte accumulation)을 감 별하기는 불가능하며, 종양내 괴사나 출혈, 종양 주변부 부 종 등이 있는 경우 악성 흑색종을 의심할 수 있다고 한다¹⁾. 또한 이러한 환자에서 두개강내 종양이 있는 경우는 영아기 에 발생할 수 있는 다른 멜라닌성 신경상피 종양(melano- tic neuroectodermal tumor)은 물론 멜라닌성 신경수초 종 양(melanotic nerve sheath tumor)과 감별해야만 한다¹⁰⁾¹⁴⁾. 멜라닌성 신경상피 종양은 신경릉 세포에서 기인하는 양성 의 색소성 종양(pigmented tumor)으로 대천문 부위에 가 장 호발한다고 한다. 밑의 상시상정맥동에 유착되어 있으며, 주위의 두개골을 잘 침습 한다고 알려져 있다. 그러나 이 종 양은 전 적출을 할 경우 매우 예후가 좋은 것으로 알려져 있으며, 아전적출한 경우에도 방사선 치료에 잘 반응한다고 알려져 있다^10)15)18). 멜라닌성 신경수초 종양은 매우 드물지 만 멜라닌 함유 총상 신경섬유종(melanin-bearing plexiform neurofibroma)으로 나타나며, 전이는 하지 않는다고 알려 져 있고, 대부분이 피하에 발생한다고 한다⁶⁾¹⁴⁾. 본 환아의 경우에는 이러한 악성을 의심할 수 있는 소견을 얻을 수는 없었지만, 처음 촬영한 척수 자기공명영상에서 척수 전체에 걸쳐 척수 외에서 척수를 압박하고 있는 종괴가 관찰되었으 며, 추적 촬영한 뇌 CT상에서는 뇌기저부의 뇌막과 소뇌, 뇌간 등에 조영 증강되는 종괴가 관찰되었었다. 이러한 경 과는 매우 빠르게 진행되었기 때문에 병변이 악성이라고 생 각되었었으며, 생검에서도 멜라닌 색소를 가지고 있으면서 세포분열의 정도가 높고 분화 정도가 낮은 악성 흑색종의 소견을 보였다.

신경피부흑색증 환자에서 일단 증상을 유발한 경우는 예

후가 매우 안 좋은 것으로 보고되고 있다. 즉 증상을 유발한 경우는 악성화한 경우가 대부분이기 때문에 보고에 의하면 대부분 어떤 치료에도 불구하고 수개월에서 2년 이내에 사 망한다고 알려져 있다^2)7)8)12). 또한 현재 증상이 없는 신경 피부흑색증 환자의 경우에서도 약 40～50%가 악성 신경피 부흑색증으로 진행되기 때문에 정기적인 관찰 및 검사를 필 요로 한다⁷⁾. 이 환아는 수술후 증상이 호전되었으나 이는 일시적인 현상으로 판단되며, 그 이유는 술후 촬영한 뇌자 기공명영상 촬영상 뇌간의 종괴가 그대로 존재하는 것으로 보아 수술시 후두개와 두개골 절제술로 감압이 되어 일시적 으로 호전된 것이라고 판단된다. 치료는 현재까지는 증상적 치료 외에는 특별한 방법이 없으며, 화학 요법이나 방사선 치료에도 반응이 없는 것으로 알려져 있다.

결 론

신경피부흑색증은 매우 드문 질환으로 피부 병변에 대한 지식이 없으면 진단이 어려워 질 수도 있기 때문에 피부병 변에 대한 의심이 진단에 필수적이다. 또한 증상이 없이 지 낼 수도 있지만, 약 반수에서는 악성 흑색종을 유발하는 질 환이므로, 피부에서 이 질환이 의심되는 경우에는 중추신경 계의 MRI 촬영이 필수적이며, 주기적인 추적 관찰이 필요 하다. 현재까지는 진단 후에도 특별한 치료법은 없는 상태 이기 때문에 이에 대한 연구가 계속되어야 할 것이다.

•논문접수일：1999년 4월 27일

•심사완료일：1999년 11월 10일

•책임저자：김 태 영

570-749 전북 익산시 신용동 344-2 원광대학교 의과대학 신경외과학교실

전화：0653) 850-1267, 전송：0653) 852-2606 E-mail：[email protected]

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