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Primary Leptomeningeal Malignant Melanoma in Posterior Fossa and Upper Cervical Canal: A Case Report

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Academic year: 2021

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(1)

연수막의 원발성 색소성 종양으로 색소성 수막종(pigment- ed meningioma), 악성 흑색종(malignant melanoma), 멜라닌 세포종(melanocytoma), 색소화된 신경교종(pigmented schwannoma), 멜라닌모세포증(melanoblastomatosis) 등이 생 길 수 있다 (1). 이중 원발성 연수막 멜라닌세포성 종양은 연 수막에 정상적으로 존재하는 멜라닌세포의 증식에 의하여 발 생하는데 대개 이차성으로 생기며 원발성으로 발생하는 경우 는 매우 드물다. 이와 같은 멜라닌 세포성 종양은 병리조직학 적으로 하나의 연속된 스펙트럼에서 다양하게 보이며 양성인 멜라닌세포종과 멜라닌세포종의 악성 상대이면서 악성도가 매 우 높은 악성 흑색종이 대표적이다 (2, 3). 저자들은 후두와, 대후두공, 그리고 상부 경관에 위치하는 원발성 연수막 악성 흑색종 1예를 경험하여 이의 CT와 MRI 영상 소견을 보고하 고자 한다.

증례 보고

27세 남자 환자가 약 2개월 전부터 간헐적인 어지러움증, 두 통과 구토증세가 있었고 하루 전에 일시적인 의식 소실이 있 어 내원하였다. 1년 전 발생했던 교통사고후 간헐적으로 경추, 요추 및 양측 하지에 통증이 있어서 물리 치료를 받았던 과거 력외에 이학적으로나 검사 소견에서 특이한 이상 소견은 없었

다. 그러나 내원 후 갑자기 의식이 소실되어서 뇌 CT와 MRI 를 촬영하였다.

조영증강전 CT 사진에서 후두와 정중선에 위치한 4×4 cm 크기의 종괴가 뇌실질보다 약간 높고 균질한 밀도로 관찰되었 다 (Fig. 1A). 이 종괴는 비교적 경계가 좋고 제 4뇌실을 앞쪽 으로 밀고 있었으나 수두증은 동반되지 않았다. 조영증강후 CT 에서는 비교적 균질한 조영증강을 보였다. MRI 영상에서 이 병변은 후두와에 위치하며 대후두공을 통하여 상부 경관으로 자라면서 상하로 약 6.5 cm 길이의 버섯 모양을 닮은 종괴로 써 수막에 넓게 닿아 있는 축외성 종양이었다. T1 강조영상에 서 이 종괴는 전반적으로 균질하게 뇌실질보다 고신호강도를 보였고 단지 종괴의 하부에서 등신호강도로 보이는 작은 부분 을 포함하고 있었다 (Fig. 1B, E). 조영제 주입후에 종괴는 균 질하게 잘 조영증강이 되었고 주위 뇌실질에는 부종이 거의 없 었다 (Fig. 1C). T2 강조영상 및 FL2D 영상에서는 매우 저신 호강도를 보이는 부위와 고신호강도의 부위가 교차하는 특이 한 양상으로 나타났으며 후두와 종괴의 상부와 T1 강조영상 에서 등신호강도로 보였던 부분이 저신호강도를 보인 반면에 후두와 종괴의 하부와 상부 경관 부위 종괴는 T1 강조영상에 서와 같이 고신호강도를 나타냈다 (Fig. 1D, F).

수술시 연수막은 종괴에 의해서 팽창되어 있었고 몇군데가 검은색을 띠고 있었다. 종괴를 덮고 있던 수막을 열었을 때 종 양 혈관이 매우 많은 외방성의 검은색 종괴가 확인되었다. 주 변 뇌실질이나 두개골과의 유착이 심하고 출혈이 많았으며 인 접 두개골로의 침습이 있어 종괴를 아전절제술로 제거하였다.

대한방사선의학회지 2001;45:461-464

─ 461 ─

후두와와 상부 경관에서 발생한 원발성 연수막 악성 흑색종:

1예 보고

1

조규란・김정혁・신봉경2・이남준

연수막에 정상적으로 존재하는 멜라닌세포에서 발생하는 원발성 멜라닌세포종양은 분화가 잘 된 연수막 멜라닌세포종에서 가장 악성도가 높은 악성 흑색종까지 다양하게 나타나는 질환군 이다. 지금까지 알려진 바에 의하면 멜라닌세포성 종양은 자기공명영상(이하 MRI)에서 멜라닌 의 상자성 효과에 의해서 특징적으로 T1 강조영상에서 고신호강도를, T2 강조영상에서 매우 낮은 신호강도를 보인다. 양성 멜라닌세포종과 악성 흑색종은 예후가 달라 임상적으로 감별이 매우 중요하나 영상 소견만으로는 양자의 감별이 어렵고 조직의 면역조직화학적 소견을 봄으 로써 정확히 진단할 수 있다.

저자들은 후두와와 상부 경관에 발생하여 연수막에 넓게 기저를 두면서 조영증강전 CT상 고 음영으로, MRI에서는 T1 강조영상에서 고신호강도로, T2 강조영상에서 매우 저신호강도로 보 이며 조영증강이 균일하게 잘 되는 원발성 연수막 악성 흑색종 1예를 보고하고자 한다.

1고려대학교 의과대학 진단방사선과학교실

2고려대학교 의과대학 해부병리학교실

이 논문은 2001년 7월 5일 접수하여 2001년 8월 17일에 채택되었음.

(2)

병리조직학적 소견상 세포 분열이 많고 종양 세포의 핵은 이 형성과 과염색성을 보였으며 (Fig. 1G) 면역조직화학 소견상 S-100 단백과 HMB-45에 반응을 하고 있는 악성 흑색종으 로 진단되었다.

신경능(neural crest)에서 기원하는 멜라닌세포는 발생 과정 에서 피부, 안구, 연수막 등으로 이동한다. 멜라닌세포는 연수 막중 특히 교뇌, 소뇌, 대뇌각, 연수, 각간와(interpeduncular fossa) 등을 덮고 있는 연수막에 풍부하여 연수막의 멜라닌세 포증(melanocytosis)은 주로 후두와나 척수에서 호발한다 (2, 4). 원발성 연수막 멜라닌세포성 종양은 이들 멜라닌세포에서 발생되는 다양한 질환의 스펙트럼으로서 매우 드물며, 크게 미 만성 멜라닌증, 분화가 좋은 양성 멜라닌세포종과 멜라닌세포 종의 악성 상대로 여기고 있는 연수막 악성 흑색종의 세가지 군으로 나누어진다 (2). 멜라닌세포종과 악성 흑색종은 치료나 예후가 다르므로 감별이 중요하지만 영상 소견이나 조직의 육 안 소견만으로 이를 감별하는 것은 불가능하고 전자현미경소

견이나 면역조직화학적 분석등의 병리조직소견이 중요하다 (2). 멜라닌세포종의 영상 소견, 특히 MRI의 특징적인 신호강 도에 대한 보고는 이전의 증례 보고들에 의해서 비교적 잘 알 려져 있으나 (5, 6, 7) 연수막에서 발생한 악성 흑색종의 영상 소견에 대한 보고는 없었다.

멜라닌은 특징적인 상자성 효과로 PEDDPRE(proton-elec- tron dipole-dipole proton relaxation enhancement)를 초래하 여 T1과 T2 강조영상에서 이완시간을 단축시킴으로써 T1 강 조영상에서 고신호강도를 보이고 T2 강조영상에서는 매우 낮 은 신호강도로 나타난다.

이런 효과는 멜라닌세포의 양과 직접적인 관계가 있어 멜라 닌의 양에 따라 다양한 정도의 신호강도로 나타날 수 있다고 한다 (6, 7, 8).

축외성 종양이므로 일반적으로 주위 뇌 조직과의 경계가 좋 으며 종괴내에는 괴사나 출혈이 드물고 조영증강시 비교적 균 질하게 잘 조영증강이 된다 (8). CT스캔에서는 흔히 주위 뇌 조직보다 고음영으로 보이고 역시 다양한 정도로 조영증강된 다. 멜라닌세포에서 발생하는 악성 흑색종과 멜라닌세포종은 모두가 이러한 특징적인 MRI의 신호강도와 고음영의 CT 밀 조규란 외 : 후두와와 상부 경관에서 발생한 원발성 연수막 악성 흑색종

─ 462 ─

A B

C D E

Fig. 1. 27-year-old man with primary leptomeningeal malignant melanoma in the posterior fossa and upper cervical spinal canal.

A. Preenhanced axial CT scan shows well defined and homogeneous hyperdense mass measuring about 4×4 cm in the midline posterior fossa.

B. Axial T1 weighted image reveals again the mass having relatively homogeneous high signal intensity, which is consistent with T1-shortening effect of hemorrhage or melanin.

C. After administration of Gadolinium DTPA, the mass is homogeneously enhanced.

D. On axial T2 weighted image, the majority of the mass reveals very low signal intensity with peripheral isointense area on the left side.

E. Midsagittal T1 weighted image well depicts a large high signal intensity mass in the posterior fossa with extension down to the upper cervical spinal canal through the foramen magnum. A focal area of low signal intensity within the mass is noted at the level of foramen magnum.

(3)

도를 보이므로 영상 소견만으로는 서로의 감별이 어렵고 조직 소견으로도 쉽지 않아서 면역조직화학적, 전자현미경적 검사에 의해 조직의 미세구조를 확인함으로써 감별이 가능하다. 즉 세 포분열이 많은 것과 동시에 핵의 이형성과 과염색성을 확인함 으로써 악성 흑색종을 진단할 수 있다 (2).

수막종, 전이암, 림프종과 같은 종양도 악성 흑색종과 마찬 가지로 고세포성 종양이므로 조영증강 전 CT에서 고음영이며 조영증강이 잘되는 종괴이므로 CT상에서 감별이 힘들다.

MRI에서 악성 흑색종은 멜라닌세포에 의한 T1 강조영상에 서 고신호강도를, T2 강조영상에서 저신호강도를 보임으로써 T1 및 T2 강조영상에서 흔히 등신호강도를 보이는 다른 고세 포성 종양과 감별할 수 있으나 멜라닌세포의 양에 따라 다양 한 정도의 MRI 신호강도를 보일 수 있으므로 때로는 감별이 어렵다. 특히 후두와나 척수에 발생한 축외성 종양이 있을때 수막종과 함께 드문 질환이지만 멜라닌세포성 종양을 감별해 야 할것으로 생각되고 더우기 특징적인 MRI 신호강도를 보이 면 이 종양을 진단할 수 있을 것이다.

양성 멜라닌세포종은 주로 40대에 증상을 나타내나 (4) 악 성 흑색종은 좀더 젊은 나이에 증상이 발현되며 예후가 나쁘 다 (9). 수술로써 종양의 완전한 제거가 어려워 수술후 방사선 치료를 병행하나 보고된 증례들은 증상이 나타나거나 수술후 6-11개월에 사망하였다 (9, 10).

결론적으로 멜라닌세포성 종양은 멜라닌의 상자성 효과에 의 해서 비교적 특징적인 MRI 소견, 즉 T1 강조영상에서 고신호 강도를, T2 강조영상에서 매우 저신호강도를 보인다. 후두와

나 상부 경관에서 이런 MRI 신호강도를 갖는 축외성 종양이 있을 때 드물지만 멜라닌세포성 종양의 가능성을 예측하고 특 히 이들 종양의 스펙트럼중 가장 악성 끝에 위치하는 악성 흑 색종도 함께 고려해야 할 것으로 생각된다. 그러나 영상 소견 만으로는 분화가 좋은 양성 멜라닌세포종과의 감별이 안되어 서 조직의 면역조직화학적 소견이 감별에 필수적이다.

참 고 문 헌

1. Litofsky NS, Zee CS, Breeze RE, Chandrasoma PT. Meningeal melanocytoma : Diagnostic criteria for a rare lesion. Neurosurgery 1992;31:945-948

2. Timothy JP, Gregory C, Rajesh S, Harbans S, Benjamin G.

Intracranial and intraspinal meningeal melanocytosis. AJNR Am J Neuroradiol 2000;21:1349-1353

3. Brat DJ, Giannini C, Scheithauer BW, Burger PC. Primary melanocytic neoplasms of the central nervous systems. Am J Surg Pathol 1999;23:745-754

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Meningeal melanocytoma. Report of a case and a historical com- parison. J Neurosurg 1998;88:116-121

5. Uematsu Y, Yukawa S, Yokote H, Itakura T, Hayashi S, Komai N.

Meningeal melanocytoma: magnetic resonance imaging character- istics and pathologic features. Case report. J Neurosurg 1992;76:

705-709

6. Czarnecki EJ, Silbergleit R, Gutierrez JA. MR of spinal meningeal melanocytoma. AJNR Am J Neuroradiol 1997;18:180-182

7. Isiklar I, Leeds NE, Fuller GN, Kumar AJ. Intracranial metastatic melanoma : Correlation between MR imaging characteristics and 대한방사선의학회지 2001;45:461-464

─ 463 ─

F G

F. On sagittal FL2D image, the mass shows alternating heterogeneous high and low signal intensity areas.

G. Microscopically, the tumor is composed of nests or sheets of atypical cells. Tumor cells are ovoid to spindle-shaped and have ovoid nuclei with coarse chromatin, thick nuclear membrane, prominent eosinophilic nuclei, and moderate to abundant cyto- plasm. Many cells contain dark brown-black melanin pigments(H&E, ×200).

(4)

melanin content. AJR Am J Roentgenol 1995;165:1503-1512 8. Chen CJ, Hsu YI, Ho YS, Hsu YH, Wang LJ, Wong YC. Intracra-

nial meningeal melanocytoma : CT and MRI. Neuroradiology 1997;

39:811-814

9. Farnsworth TA. Priamry cerebral malignant melanoma: An un- usual cause of dyspraxia. Int J Clin Pract 1998;52:445-446

10. Hsu YH, Liu AB, Change RH, Tseng SH, Yao YT. Primary lep- tomeningeal melanoma. J Formos Med Assoc 1996;95:162-165 조규란 외 : 후두와와 상부 경관에서 발생한 원발성 연수막 악성 흑색종

─ 464 ─

J Korean Radiol Soc 2001;45:461-464

Address reprint requests to : Jung Hyuk Kim, M.D., Department of Diagnostic Radiology, Korea University Anam Hospital, Anam-dong 5 ga, Sungbuk-gu, Seoul 136-705, Korea.

Tel. 82-2-920-5578 Fax. 82-2-929-3796 E-mail: iharmony@ns.kumc.or.kr

Primary Leptomeningeal Malignant Melanoma in Posterior Fossa and Upper Cervical Canal: A Case Report

1

Kyu Ran Cho, M.D., Jung Hyuk Kim, M.D., Bong Kyung Shin, M.D.2, Nam Joon Lee, M.D.

1Department of Diagnostic Radiology, Korea University Hospital

2Department of Pathology, Korea University Hospital

The term ‘primary melanocytic neoplasm’covers a wide disease spectrum, from well differentiated meningeal melanocytoma to malignant melanoma, its most aggressive malignant counterpart.

Previous reports have shown that due to the paramagnetic effect of melanin, melanocytic neoplasms show high signal intensity on T1-weighted images and very low signal intensity on T2-weighted images, with rela- tively homogeneous contrast enhancement.

The differentiation of leptomeningeal malignant melanoma from benign melanocytoma is important be- cause of their different prognosis but on the basis of imaging findings alone is difficult. Ultrastructural im- munohistochemical analysis is a possible alternative.

We report the imaging findings of rare primary malignant melanoma, revealed by noncontrast-enhanced CT as a high-density mass, and demonstrating high signal intensity on T1-weighted images, and very low signal in- tensity on T2WI, with relatively good contrast enhancement.

Index words :Brain, MR

Meninges, neoplasms Melanoma

수치

Fig. 1. 27-year-old man with primary leptomeningeal malignant melanoma in the posterior fossa and upper cervical spinal canal.

참조

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