원발성 비호치킨 림프종은 중추신경계 종양의 약 0.2-2%를 차지하는 드문 종양으로 대부분이 B-세포 기원이다 (1). 호발 부위는 뇌실 주변, 중심회백질, 뇌량 그리고 대뇌반구의 변연 부 등인데 최근 발생빈도가 증가함에 따라 발생 부위가 다양 하게 보고되고 있으며, 드물게 뇌실내에서 발생한 경우도 보고 된 바 있다 (1-3). 저자들은 제삼뇌실에 발생하여 뇌척수액 파급을 보였던, 수술과 병리학적으로 확진된 원발성 비호치킨 림프종 1예를 영상 소견과 함께 보고하고자 한다.
증례 보고
38세 남자환자가 내원 15일전부터 시작된 두통과 구토를 주 소로 내원하였다. 환자의 과거력상 특이소견 없었고 이학적검 사와 혈액검사는 정상이었다.
조영 증강전 CT소견상, 제삼뇌실을 채우는 3×3 cm 크기의 뇌실질보다 약간 높은 밀도를 보이는 종괴가 관찰되었고 수두 증 소견이 동반되었으며 조영증강후 CT소견상 균질한 조영증 강을 보였다 (Fig. 1A, B). 이 종괴는 MR소견상, T1강조영상 에서 시교차와 구분이 안되며, 내부에 출혈로 생각되는 고신호 강도를 포함하며 뇌실질과 비교하여 등신호강도로 보였고 T2 강조영상에서도 역시 등신호강도로 보였으며, 조영증강 T1강 조영상에서는 약간 비균질한 중등도의 조영증가와 더불어 연 수의 후면을 따라서 결절성 조영증강과 뇌교와 연수의 앞표면 을 따라 조영증강 소견이 보여 뇌척수액 파급이 의심되었다 (Fig. 1C-F).
수술소견상 제삼뇌실의 종양은 주위 조직과 유착이 심해 부 분절제만 가능하였다.수술 도중 시행된 압착 도말 세포소견상 악성 림프종의 특징적인 소견이 관찰되었고 (Fig. 2A), 절제된
조직소견상 크고 균일한 종양세포들과 약간의 괴사가 보였으 며 유사분열도 흔히 관찰되었다. 면역 조직학 염색상 LCA와 L26에 미만성으로 양성 반응을 보이고 (Fig. 2B) 뇌척수액 분 석에서도 종양세포가 관찰되어 뇌척수액 파급을 동반한 악성 미만성 large B-세포 림프종으로 진단되었다. 그리고 다른 부 위에 대한 방사선학적 검사를 시행하였으나 이상소견을 찾을 수 없어 중추신경계에서 발생한 원발성 림프종으로 생각하었 다. 환자는 종양의 부분절제 후 화학요법과 방사선 치료를 시 행하였다.
고 찰
중추신경계 림프종은 원발성인 경우 전체 뇌종양의 0.2-2%
를 차지하는 드문 종양으로 주로 50대에 발생하는 것으로 되 어 있는데 최근 후천성 면역 결핍증과 신장 이식술 후의 면역 억제재의 사용으로 발생 연령은 낮아지고 있고 (4) 면역 결핍 증 환자나 정상 사람 모두에서 발생 빈도가 중가함에 따라 방 사선적 소견이 다양해져 가고 있다 (1).
원발성 림프종의 대부분은 비호치킨 B-세포에서 기원하며 (5) 중추신경계 림프종은 다른 부위에 생긴 림프종과 조직학 적으로 같은 것으로 알려져 있다 (6). 중추신경계에는 림프조 직이 없으므로 이들 세포의 기원에 대해서는 현재까지 입증된 것은 없고 단지 다른 부위에서 림프구 활성이 일어나거나 뇌 실의 맥락막총에서 발생한 림프종이 뇌실질로 파급된다는 가 설이 제시되었다 (7).
원발성 중추신경계 림프종은 뇌실 주변, 기저핵, 시상 그리 고 뇌량 등에 호발하며 속발성인 경우 뇌연막에 호발하고 약 30-50% 정도에서 다발성 경향을 보인다 (1).
드물게 뇌실내에 발생한 경우도 보고되었는데 (1, 4) Blake 등(4)은 원발성 림프종 중 약 7%가 뇌실내에서 발생한다고 보 고하였는데 대부분 측내실에서 발생하였고 Chales 등(2)이 보 고한 제삼뇌실에 발생한 4예 중 2예에서는 뇌척수액 파급을 대한방사선의학회지 2001;44:415-418
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제삼뇌실의 원발성 비호치킨 림프종: 1예 보고1
정해정・이기재・심재찬・고영초2・주 미3・김호균
원발성 림프종은 드문 중추신경계 종양으로 면역 기능이 결핍된 환자뿐 아니라 정상적인 사 람 모두에서 점점 빈도가 증가함에 따라 호발 장소나 영상 소견이 다양해져 가고 있다. 저자들 은 38세 남자 환자에서 수술과 병리학적 소견으로 확진된 제삼뇌실의 원발성 림프종 1예를 보 고하고자 한다.
1인제대학교 의과대학 서울백병원 진단방사선과학교실
2인제대학교 의과대학 서울백병원 신경외과학교실
3인제대학교 의과대학 서울백병원 해부병리학교실
이 논문은 2000년 11월 28일 접수하여 2001년 3월 8일에 채택되었음.
보였고 유방암 환자에서도 1예에서 뇌실내 파급을 보였다 (3).
중추신경계 림프종의 영상소견으로 조영전 CT 소견은 고밀 도 또는 동등밀도의 경계가 좋은 종괴이면서 종양 주변의 부 종은 다양하나 (4) 종괴에 의한 압박효과는 적은 편이며 조영 후 소견은 균질한 조영증강을 보인다. 자기공명 영상 소견은
T1 강조영상에서는 저신호 강도로 나타나고 T2강조영상에서 는 뇌실질과 같거나 높은 신호강도를 보이고 출혈이나 석회화 소견은 드물고 조영증강 영상에서는 균질한 조영 증강을 보이 나 후천성 면역 결핍 환자에서 병발한 림프종에서는 중심성 괴 사를 동반한 환상의 조영 증강을 보인다 (8).
정해정 외 : 제삼뇌실의 원발성 비호치킨 림프종
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D E F
G
Fig. 1. A 38-year-old male patient with primary non-Hodgkin’s lymphoma involving the third ventricle.
A. Pre-contrast CT scan shows a well-defined hyperdense mass in third ventricle.
B. Post-contrast CT scan shows mild homogeneous enhancement.
C, D. T1-weighted coronal and sagittal images show an isointense mass with internal high signal intensity, probably hemorrhagic content, in third ventricle.
E. T2-weighted coronal image also shows an isointense mass in third ventricle.
F. Gd-enhanced T1-weighted coronal image shows slightly heterogeneous enhance- ment of the tumor.
G. Gd-enhanced T1-weighted sagittal image reveals small nodular enhancing lesion at the posterior aspect of medulla (arrow) and leptomeningeal enhancement along the anterior aspect of pons and medulla, suggesting subarachnoid seeding.
A B C
외과적 절제에 의한 치료 효과는 없고 방사선 치료에 대한 반응이 좋기 때문에 정확한 방사선적 진단과 조직학적 진단이 강조되고 있으며 (9) 스테로이드를 투여한 경우에 림프종의 크 기가 현저히 작아지거나 소실되는 경우가 있는데 이는 종괴의 생물학적 특성이 스테로이드에 의해 변화되거나 림프구 세포 들에 직접적으로 독성효과가 작용되어 생기는 일시적 현상이 고 대개는 1-2개월 후 다시 종괴가 커지므로 림프종이 의심 되는 환자에게 확진되기 전에 스테로이드 투여는 주의를 요한 다 (10).
감별질환으로는 뇌실 주변에 생기는 뇌교종과 제삼뇌실의 생 식세포 종양, 뇌수막종, 척색양 교종(chordoid glioma), 전이성 암 등이 있는데 주로 나이와 영상 소견으로 구별해야 하나 이 들은 림프종과 서로 유사하므로 감별진단이 어렵다 (1).
결론적으로 림프종의 발생 빈도가 증가함에 따라 발생 부위 가 다양해지고 있고 이 질환이 수술적 절제가 아닌 방사선 치 료에 민감하기 때문에 호발 부위가 아니더라도 방사선학적 소 견상 종괴 효과와 주변 부종이 경미한 고밀도 종양이면서 균 질한 조영 증강을 보일 때는 림프종의 가능성을 항상 생각해 야 한다.
참 고 문 헌
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Neuroradiology 1998;40:522-523
4. Blake AJ, Evan KF, Peter CJ, Ronald J. The variable MR appear- ance of primary lymphoma of the central nervous system: compar- ison with histopathologic features. AJNR Am J Neuroradiol 1997;
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5. Bednar MM, Salerni A, Flanagan ME, Pendlebury WW. Primary central nervous system T-cell lymphoma. J Neurosurg 1991;74:668- 672
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MR imaging contrast characteristics with clinical-pathologic corre- lations. Radiology 1990;177:209-216
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A B
Fig. 2. A. Perioperative smear preparation of a biopsy of intraventricular mass demonstrates large populations of evenly dispersed, large, monotonous neoplastic cells. They show coarse chromatin pattern, multiple nucleoli and scanty cytoplasm with many apop- totic bodies in the background. (H&E, ×200)
B. Immunohistochemistry with antibidies to CD45(leukocyte common antigen) and CD20(L26, pan-B cell marker) reveals diffuse strong positivity in the neoplastic cells. (Immunostaining for L26, ×200)
정해정 외 : 제삼뇌실의 원발성 비호치킨 림프종
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Primary Non-Hodgkin’ ’ s Lymphoma Involving the Third Ventricle: A Case Report1
Hae Jeong Jeong, M.D., Ghi Jai Lee, M.D., Jae-Chan Shim, M.D., Young-Cho Koh, M.D.2, Mee Joo, M.D.3, Ho Kyun Kim, M.D.
1Department of Diagnostic Radiology, College of Medicine, Inje University
2Department of Neurosurgery, College of Medicine, Inje University
3Department of Pathology, College of Medicine, Inje University
Non-Hodgkin’s lymphoma of the primary central nervous system is a rare neoplasm. With the increased in- cidence of this tumor in both the immunocompetent and immunocompromised population, unusual locations and imaging manifestations are likely to be encountered. We report the radiologic findings of a case of primary lymphoma involving the third ventricle, confirmed by surgery and the pathologic findings.
Index words :Brain neoplasms Lymphoma
