소뇌 뇌졸중에서의 안구운동장애 김현아

소뇌 뇌졸중에서의 안구운동장애

김현아

계명대학교 의과대학 신경과학교실¹, 계명대학교병원 뇌연구소²

Abnormal Eye Movements in Cerebellar Strokes

Hyun ah Kim^1,2

Department of Neurology¹, and Brain Research Institute², Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea

The cerebellum plays an important role in eye movement control, especially modulation of saccade, pursuit and vestibuloocular reflex. Three separate parts of the cerebellum are thought to be involved in the principal oculomotor syndromes: the syndrome of the flocculus and paraflocculus, the syndrome of the nodulus and ventral uvula, and the syndrome of the dorsal vermis and un- derlying caudal fastigial nuclei. Cerebellar infarction can show abnormal ocular findings according to arteries that supply these re- gions. Common central vestibular abnormalities in a cerebellar stroke were gaze evoked nystagmus, rebound nystagmus, im- paired smooth pursuit and optokinetic response, and impaired fixation-suppression of vestibular ocular reflex.

Keywords:  Cerebellum; Stroke; Eye movements

서  론

소뇌는 후하소뇌 동맥(posterior inferior cerebellar artery, PICA), 전 하소뇌 동맥(anterior inferior cerebellar artery, AICA) 및 상소뇌 동맥 (superior cerebellar artery, SCA)에 의해 공급된다. 소뇌 경색이 뇌간 경 색과 동반되어 나타나는 경우에는 뇌간증상으로 인해 쉽게 중추성 현훈으로 생각할 수 있지만 소뇌 경색만 단독으로 발생한 경우에는 신경학적 국소 징후가 뚜렷하지 않을 수 있으므로 말초성 현훈으로 오인하기 쉽다. 따라서 말초성 현훈과 구분하는데 도움이 될만한 신 경안과적 특징들에 대해 잘 알고 있는 것이 중요하겠다. 소뇌를 지배 하는 각각의 혈관들에서 발생한 소뇌 뇌졸중에서의 안구 운동 이상 에 대해 살펴보고 전정기능검사 상에서의 특징적인 이상 소견에 관해 언급 하고자 한다.

Vascular Anatomy of Cerebellum

후하소뇌 동맥은 추골 동맥(vertebral artery)에서 분지된다. 정상인 에서도 그 개인차가 심하여 약 15-25%가량에서는 선천적으로 보이지 않고 5%에서는 혈관 발육이 부진(hypoplastic) 하며 이런 경우 잘 발달 된 AICA가 그 혈관 공급을 대신할 수 있다. PICA의 내측 분지(medial branch)는 연수(medulla)의 배측 부위(dorsal part)와 함께 미측 소뇌 (caudal cerebellum)에, 외측 분지(lateral branch)는 내측 분지가 지배하 는 부위를 제외한 하외측 소뇌 반구(hemisphere)에 분포되어 있다.

PICA 경색에서 현훈을 초래하는 부위는 주로 내측 분지가 분포하는 소뇌 반구의 미측(caudal) 대부분과 소절(nodulus), 목적(uvula), 추체 (pyramid), 소절(tuber) 및 clivus를 포함하는 하충부(inferior vermis)와 편도 (tonsil)이다.

전하소뇌 동맥는 기저 동맥(basilar artery)에서 기원 한다 . 정상인의 약 4%에서 보이지 않을 수 있으며 이런 경우 역시 발달

Correspondence to:  Hyun ah Kim, MD

Department of Neurology, Keimyung University School of Medicine, 194 Dongsan-dong, Jung-gu, Daegu 700-712, Korea Tel: +82-53-250-7475; Fax: +82-53-250-7840; E-mail: kha0206@dsmc.or.kr

Received:  Nov. 11, 2011 / Accepted:  Nov. 15, 2011

REVIEW

된 PICA에서 그 혈관 공급을 대신할 수 있다. 이렇게 AICA와 PICA는 서로 풍부한 측부 순환(collateral circulation)을 통해 소뇌의 정상적인 혈관 공급을 유지한다. 소뇌 반구의 일부(anterior and medial aspect) 와 편엽(flocculus)을 공급하며 중소뇌각(middle cerebellar peduncle) 과 하뇌교(lower pons)의 외측부위에 있는 5번, 7번 뇌신경 핵, 위쪽 전 정핵 (superior and medial vestibular nucleus), 와우핵(cochlear nucleus) 과 7번 및 8번 뇌신경 및 그 근위부(root portion)를 혈관 공급하며 내 이에 분포되어있는 주된 혈관인 내와우혈관(internal auditory artery) 의 공급원이 되기도 한다.

AICA는 혈관 해부학적 분포상 말초성 전 정계인 내이와 중추성 전정계를 함께 혈관 공급하므로 중추성 전정 이상 소견뿐만 아니라 말초성 전정 이상 소견에 따른 임상 양상이 함 께 나타날 수 있다.

상소뇌 동맥은 후대뇌동맥(posterior cerebral ar- tery)이 분지되는 지점의 바로 아래쪽에서 기저 동맥으로부터 기원한 다 . 소뇌 반구 및 충부(vermis)의 문측 부위(rostral part)와 치상핵(den- tate nucleus) 및 꼭지핵(fastigial nucleus)에 분포되어 있으며 문측 뇌교 의 외측 부위에 있는 상소뇌각(superior cerebellar peduncle), 제 4뇌신 경 및 각종 신경계에 혈관 공급을 담당한다.

충부 중 안구운동과 밀 접한 연관이 있는 부위(oculomotor vermis- layer Ⅵ and Ⅶ)의 혈액 공 급은 PICA의 내측 분지와 SCA가 서로 겹쳐서 분포되어 있다(Fig. 1).

Functional Anatomy and Three Principle  Vestibulocerebellum Syndrome

소뇌의 여러 구조물 중 그 병변시 현훈이 주된 증상으로 나타나는 부위를 특별히 전정소뇌(vestibulocerebellum, VN)이라 하며 이들은 AICA 및 PICA를 통해 혈관 공급을 받는다. 전정소뇌를 이루는 주요 구조물들로서는 편엽, 부편엽(paraflocculus), 소절(nodulus) 및 복측 목젓 (vental uvula) 등이 있으며 이들은 안구운동속도를 머리 속도에 맞춰서 반대 방향으로 움직이게 하는 전정안구반사(vestibulo-ocular reflex)에 관여한다. 이 중 임상에서 가장 중요한 구조물은 편엽과 소절 이며 이들은 AICA와 PICA로부터 각각 혈관 공급을 받는다. 편엽과 부편엽은 전정안반사의 적응(VOR adaptation)에 관여하여 전정안반 사의 이득을 시각정보에 따라 조절하는 시각정보를 위한 중계소이다.

반면에 소절은 전정안반사의 속도저장기전(velocity-storage mecha- nism)을 조절하는 역할을 한다.

이들 이외에 배측 충부(dorsal ver- mis)의 일부인 안구운동 충부(oculomotor vermis- layer Ⅵ and Ⅶ)와 꼭지핵은 전정소뇌에 해당되지는 않지만 안구운동의 조절 특히 단속 운동 (saccades)의 진폭 조절에 관여한다.

Ocular Motor Syndromes Caused by in AICA  Cerebellar Infarction

AICA 경색에서 안구운동이상을 일으키는 소뇌내 부위는 편엽과 부편엽이며 (Table 1) 내이나 전정신경핵(vestibular nucleus)을 침범한 경우에도 안구운동 이상을 관찰할 수 있다.

일반적으로 소뇌 부위 중 편엽 및 부편엽이 전정안반사의 적응에 관여하며 이는 전정계 손상 후 나타나는 보상 과정 중 가장 중요하다 고 알려져 있다. 편엽 및 부편엽 병변시 가장 현저한 현상은 전정안반 사 자체의 변화보다는, 전정안반사의 이득을 시각 정보에 따라 조절 하는 능력의 감소에 있다. 이로 인해 임상적으로 머리를 움직일 때마 다 사물이 흔들리는 동요시(oscillopsia)가 나타나게 된다. 또한 편엽은 수평 방향의 안구운동에서 설하전신경핵(nucleus prepositus hypo-

Table 1. Clinical findings with lesions affecting the cerebellar flocculus and  paraflocculus

Impaired smooth pursuit and combined eye-head tracking (VOR suppression) Impaired ability to suppress caloric nystagmus by fixating a stationary target Impaired gaze-holding function, leading to gaze-evoked nystagmus, centripetal and      rebound nystagmus

Down-beating nystagmus, often greater on looking laterally and downward Impaired ability to adapt the VOR to changing visual needs postsaccadic drift   (pulse-step mismatch)

Fig. 1. (A) Branches of the three main cerebellar arteries. (B) Magnetic reso- nance imaging (MRI) horizontal axial sections from rostral to caudal (1 to 6)  showing territory supplied by each branch.

MSCA AICA AICA

MPICA ^LPICA ^LPICA

MPICA _MPICA

LSCA

4 5 6

MSCA ^MSCA ^MSCA

AICA

MPICA

LSCA ^LSCA

1 2 3

LSCA

B Medlia branch

of SCA Lateral branch

of SCA Superior

cerebellar artery (SCA)

Medial branch of PICA Basilar artery

(BA)

1 2 3 4 5 6

Vertebral artery (VA) Lateral branch

of PICA Anterior inferior

cerebellar artery (AICA)

Posterior infarior

cerebellar artery (PICA) A

glossi, NPH), 내측전정신경핵과 함께 신경적분체 역할을 하여 편엽 병 변시 어느 한 쪽 주시에서 눈이 원하는 위치에 머물러 있지 못하고 중 앙으로 흐르며, 이를 보상하기 위한 주시 안진이 발생한다.

이때 안진 의 모양은 특징적으로 감소 서상(decelerating slow phase)의 양상을 띤 다 . 반동안진(Rebound nystagmus) 및 구심안진(Centripetal nystag- mus)은 주시안진의 한 형태로 한쪽을 20초 이상 계속해서 바라볼 때, 주시안진의 정도가 서서히 감소하다가 안진의 방향이 반대로 바뀌어 중앙을 향하거나, 환자에게 정면을 바라보게 할 때 반대 방향으로 향 하는 안진이 일시적으로 발생하는 경우이다. 주시안진은 대개 30초 이 내에 사라진다. 반동안진은 흔히 추적안구운동 및 시운동성안진 장 애와 잘 동반되며, 전정안반사의 억제에도 이상이 동반되는 경우가 흔하다 . 또한 편엽 병변에서는 전반고리관으로부터의 입력에 대한 억 제 감소로 인해 하방안진이 발생할 수 있다.

편엽과 부편엽은 원활추종운동에도 관여하여 물체를 보고 있는 동안 안구의 안정을 유지하는 데 중요한 역할을 한다. 편엽은 전정안 반사의 조절에 더 중요하며 원활추종운동의 조절에는 부편엽이 더 중 요하게 작용하는 것으로 알려져 있다. 소뇌 전체를 실험적으로 절제 하면 원활추종운동이 완전히 사라지나, 양쪽 부편엽 및 편엽만을 실 험적으로 절제하면 원활추종운동의 이득이 감소하며 일측성 병변에 서는 병변쪽을 향하는 원활추종운동의 장애가 발생한다.

내이에 분포되어 있는 내와우동맥(internal auditory artery)은 약 90% 이상에서 AICA로부터 발생되며, 내와우동맥은 그 특성상 측부 순환 (collateral circulation)이 없는 종혈관(end artery)으로, 내이는 인 체의 어떤 다른 조직보다도 왕성한 에너지 대사를 필요로 하는 기관 이며 , 전정와우 신경은 주위의 여러 혈관들로부터 비교적 풍부한 혈 관 공급을 받는 반면에 내이에 분포된 혈관은 내경와우동맥 뿐이므 로 AICA 폐색 시 내이 조직은 허혈성 손상에 민감하다 할 수 있을 것 으로 추정된다. 따라서 partial AICA 허혈시, 흔히 허혈성 손상에 민감 한 조직으로 알려진 중소뇌각(middle cerebellar peduncle) 및 외측 뇌 교 (lateral pons) 뿐 아니라, 내이 조직도 자주 침범된다. 온도 안진검사 에서 반고리관 마비 및 말초성 안진(unidirectional nystagmus with horizonto-torsional components)이 병변 반대측으로 나타나는 경우 내이나 8번 뇌신경근위부 침범을 의심할 수 있다. 내이가 같이 침범한 경우 Brun’s 안진도 관찰할수 있는데 이는 소뇌각(cerebellopontine angle) 병변에서 특징적으로 발견되는 안진이다. 병변 쪽을 바라볼 때 는 비교적 진폭이 큰 소뇌성안진이, 병변 반대측 주시에서는 작은 진 폭의 전정안진이 관찰된다. 소뇌성 안진은 소뇌 타래엽이나 뇌간의 압 박으로 인한 주시안진이며, 반대편 주시에서 보이는 전정안진은 전정 신경의 병변 때문이다.

눈기울임 반응(ocular tilt reaction, OTR)은 관상 회전면(roll plane)

에서의 전정안구반사 이상에 의해 발생하며, 머리 기울임(head tilt), 스 큐편위 (skew deviation) 및 안구회선(cyclotorsion)의 3가지 반응으로 이루어진다 .

OTR은 대개 뇌간 병변에 의해 흔히 나타나나 AICA 영 역의 경색 또한 부분적인 OTR을 초래하여 머리 기울임 없이 안구회 선 및 스큐편위만 나타날 수 있다.

이 경우 모든 환자에서 주관적 수직축 (subjective visual vertical, SVV)의 이상(즉 SVV의 tilting)도 함 께 나타난다. 병변측을 향한 공액성 안구회선은 스큐편위를 동반하 며 감각신경성 청력 소실 및 반고리관 마비가 동반되었지만, 청력소실 및 반고리관 마비가 없는 환자에는 사편위의 동반 없이 반대측으로 향하는 안구회선만 관찰되었다. 두 군 간의 MRI 소견에서는 경색 부 위의 차이는 보이지 않았으며 이러한 결과는 내이를 포함한 말초성 전정계가 AICA 영역의 뇌경색에서 안구회선의 방향을 결정짓는 주 된 인자라는 사실을 의미한다.

Ocular Motor Syndromes Caused by in PICA  Cerebellar Infarction 

PICA 경색에서 안구운동이상을 일으키는 주요 구조물은 소절과 복측 목젓, 안구운동충부와 꼭지핵이다. 소절은 동측의 전정신경핵 과 서로 연결되어 있으며 또한 미로로부터 직접적인 연결을 받는다. 소 절은 전정안반사의 속도저장계가 위치한 뇌간의 전정신경핵을 억제 하여

전정안구반사의 반응 기간을 조절한다. 따라서 소절을 침범한 경색에서는 전정안구반사의 반응기간이 증가되어 전정안반사의 시 간상수가 증가되며 수직축을 중심으로 개체를 회전시키다 멈춘 후 나타나는 회전 후 안진이 시작될 때 고개를 숙이면 시간상수가 감소 되는 현상(tilt suppression of post-rotatory nystagmus)이 사라진다. 또 한 전정계에 약한 자극이 지속적으로 가해졌을 때 전정안반사의 이 득 감소와 위상 증가 효과(habituation effect)가 사라지며 속도저장계 의 과도한 연장과 전정안반사의 불안정에 의해 주기성 교대성 안진 (periodic alternating nystagmus)이 발생할 수 있다(Table 2). 주기성 교 대성 안진은 제일안위에서 나타나는 수평자발안진의 일종으로 일정 기간 한방향으로 안진이 나타나다가 안진이 없는 시기를 거쳐 반대방 향으로 안진이 튀는 주기를 반복하는 안진을 일컫는다. 속도저장기전 의 기능이 탈억제되어 자발안진이 나타나고 이를 극복하기 위한 수리

Prolongation of vestibular response (increased velocity storage)

Loss of ability to suppress post-rotational nystagmus by tilting the head when the    rotation stops

Positional nystagmus; down-beating nystagmus Periodic alternating nystagmus in darkness 

기전 (repair mechanism)이 작용하여 안구의 변위를 바꾸려고 하는 것 이 서로 반복되어 안진의 방향이 주기적으로 교대하는 것으로 설명된 다 . 또 소절(nodulus)과 목적(uvula)에 병변이 발생할 경우 가성전정신 경염 (pseudovestibular neuritis) 같은 말초성 현훈과 유사한 소견을 보 일 수 있다.

대부분의 환자들에서 병변측으로의 일측성 자발안진 이 관찰되어 안진의 양상만으로 말초성과 감별이 어려운 경우가 많 다 . 하지만, 소뇌병변에서는 머리충동검사와 온도안진검사에서 반고 리관 마비가 관찰되지 않고, 머리흔듬검사(head shaking test)에서 변 태성안진 (perverted nystagmus), 이상성안진(biphsic nystagmus) 보일 수 있으며 일부 환자들에서는 심한 자세불안이나 두통이 동반되어 말초성과 감별할 수 있다. 병변측으로의 자발안진은 소절-소뇌에서 전정신경핵으로의 억제성 신경의 손상으로 설명된다. 중추성 자세성 현훈 (central positional vertigo) 또한 소절병변에서 보일수 있는데 보통 급성기에만 있으며, 동측 전정신경핵을 억제하고 있는 소절의 이상으 로 전정핵으로 들어오는 중력전달로의 탈억제에 의해 발생할 것으로 생각된다 .

배측 충부(dorsal vermis)의 일부인 안구운동 충부(oculomotor ver- mis- layer Ⅵ and Ⅶ)와 꼭지핵은 전정소뇌에 해당되지는 않지만 안구 운동의 조절 특히 단속 운동(saccades)의 진폭 조절에 관여하며, 병변 시 단속 운동(saccades)의 겨냥이상(dysmetria) 및 macrosaccadic oscil- lation (MSO)이 발생한다(Table 3). 배측 충부(dorsal vermis) 병변시에 는 동측으로의 단속운동 겨냥부족이, 꼭지핵 병변시에는 동측으로 단속운동 겨냥과다가 일어난다.

뒤쪽 충부를 포함하는 일측성 소뇌 경색에서는 병변 쪽을 향하는 원활추종운동의 장애가 발생한다. 한쪽의 아래 꼭지핵을 억제하면 반대편으로 향하는 원활추종운동의 초기 가속이 감소하며, 동측을 향하는 원활추종운동의 가속은 오히려 증가한다. 또한 지속기의 원 활추종운동은 모든 방향으로 영향을 받으나, 병변 반대편을 향하는 수평 추적 안구운동이 가장 장애를 보인다. 또한 특이한 점은 양쪽의 꼭지핵 병변은 모든 방향으로의 원활추종운동의 유지기의 심한 장애

를 볼 수 있지만 원활추종운동의 유도기에는 별 영향을 주지 못한다 는 점이다. 뒤쪽 충부의 Ⅵ 및 Ⅶ 소엽에 위치한 Purkinje 세포도 원활 추종운동 동안의 주시 속도에 따라 흥분하나, 전정소뇌와는 달리, 원 활추종운동의 장애에 의해 발생하는 상유동에도 반응한다. 부편엽 과 편엽은 원활추종운동 반응의 지속적인 유지에 관여하는 데 반해 배측충부와 꼭지핵은 원활추종운동의 시작에 관여하는 것으로 추 정된다 .

PICA 경색에서도 AICA 경색에서와 같이 OTR이 나타날 수 있는데 발생 기전은 정확하게 밝혀져 있지는 않지만 손상된 소절(nodulus)로 부터 전정핵으로 가는 억제성 신경 섬유인 Purkinje 신경 섬유의 손상 과 이로 인한 전정핵의 이차성 이석 신경원(secondary otolithic neu- rons)의 신경흥분이 과도하게 일어나서(disinhibition of otolithic neu- ron) 병변 반대편으로 향하는 안구 회선이 나타나는 것으로 설명할 수 있다.

하지만, 내측 PICA 질환은 비교적 흔히 볼 수 있는 뇌졸중의 형태인데 반해 이러한 현상이 매우 드물게 볼 수 있으므로 이러한 가 설 이외에 다른 기전들을 생각해 볼 수도 있다.

Ocular Motor Syndromes Caused by in SCA  Cerebellar Infarction 

대부분의 경우 첨부 기저동맥 증후군(top of basilar syndrome)에 동 반되어 나타나므로 SCA 경색에 의한 안구 운동 장애는 주로 동반된 뇌간 , 시상(thalamus) 및 후두엽 병변에 의한 경우가 많으며 소뇌 단독 의 SCA 경색은 드문 것으로 알려져 있다. SCA 경색에 의한 전형적인 안구 운동 장애는 saccadic lateroplusion으로 병변 반대쪽으로의 sac- cades는 겨낭과다(overshooting), 병변 쪽으로의 saccades는 겨냥부족 (undershooting)을 보이며 수직 방향의 saccades는 비스듬하게 병변쪽 에서 멀어지는 현상 즉 saccades의 contrapulsion이다.

Contrapulsion 은 상소뇌각(superior cerebellar peduncle)과 인접한 꼭지핵 유출로 (uncinate fasciculus)의 손상으로 설명할 수 있다. 중추성 전정계에 대 한 직접적인 손상이 적은 관계로 AICA와 PICA 병변에 비해 심한 현 훈을 호소하는 경우는 드물다.

Vertigo and Cerebellar Hemorrhage

출혈의 양이 적은 경우에는 뇌간 압박에 따른 국소 징후가 나타나 지 않을 수 있으므로 말초성 전정 질환과 감별이 어려울 수 있지만 임 상 양상에서 심한 후두부 두통과 말초성 전정 질환과는 달리 어지러 움에 비해 심한 보행 장애를 호소하는 특징이 있다. 많은 경우에는 시 간이 경과될수록 뇌간을 압박하거나 동반된 수두증으로 인한 뇌간

nate fasciculus Dorsal vermis lesion

Ipsilateral hypometria and mild contralateral hypermetria of saccade Gaze is tonically deviated away from the side of the lesion

Smooth pursuit is impaired for targets moving toward the side of the lesion Unilateral fastigal nucleus lesion

Ipsilateral hypermetria and contralateral hypometria of saccade - “ipsipulsion”

Gaze is tonically deviated toward the side of the lesion

Smooth pursuit is impaired for targets moving away from the side of the lesion Uncinate fasciculus (which runs in superior cerebellar peduncle)

Ipsilateral hypometria and contralateral hypermetria of saccade -”contrapulsion”

압박 증상이 흔하므로 소뇌 출혈 자체에로 인한 안구 증상을 구별하 기는 힘들다. 급성기에는 다양한 형태의 안진, ocular bobbing, 뇌압 상 승에 따른 주시 마비와 외전 신경 마비 및 편사위 들이 발생할 수 있다.

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