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좌측 대동맥동에서 기시한 단일 관상동맥 1예
전남대학교병원 순환기내과
박형욱·안영근·정명호·강정채
A Case of Single Coronary Artery Originating from Left Aortic Sinus
Hyung Wook Park, MD, Young Keun Ahn, MD, Myung Ho Jeong, MD and Jung Chaee Kang, MD Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, Chonnam University Hospital, Kwangju, Korea
ABSTRACT
An isolated single coronary artery from the left aortic sinus is one of rare congenital coronary anomalies. This anomaly was detected during eelective coronaryangiogram in a 44 year-old male patient with atypical chest pain.
Treadmill exercise test demonstrated 1 mm horizontal depression at stage Ⅳ and the test was terminated at the V stage due to chest pain. No myocardial ischemia was demonstrated on myocardial SPECT using 99mTc- tetrofosmin. Coronary angiogram revealed single coronary artery originating from left aortic sinus without any stenotic lesions. ((((Korean Circulation J 1998;28((((6)))):1017-1020))))
KEY WORDS：Congenital coronary artery anomaly·Single coronary artery.
서 론
선천성 관상동맥 기형은 관상동맥 질환중 비교적 드 문 질환으로서 전체 인구의 1～2%에서 발생하며, 관상 동맥 조영술을 받은 전체 환자의 0.64～1.2%에서 발 견되는 것으로 알려져 있다.1)2) 단일 관상동맥의 경우 에 특별한 임상 증상을 나타내지 않고 부검시 우연히 발견되기도 하지만, 동반되는 다른 선천성 심질환에 의 하거나 대동맥이나 폐동맥과의 기형적인 연관성으로 인해 젊은 연령에서 비전형적 흉통이나 협심증, 심근경 색증, 돌연 심장사 등으로 나타나기도 한다.3)
저자들은 비전형적인 흉통을 주소로 내원하여 시행
한 답차형 운동부하 검사에서 양성을 보여서, 협심증의 진단하에 시행한 관상동맥 조영술상 좌측 대동맥동에 서 기시한 단일 관상동맥 1례를 경험하였기에 보고하 는 바이다.
증 례
대상 환자는 44세 남자로서 내원 3개월 전부터 시작 된 답답하고 조이는 듯한 전흉부 통증을 주소로 내원하 였다. 흉통은 주로 정신적인 스트레스가 있을 경우에 발생하였고 때로는 1시간 이상 지속되었으며, 통증은 안정시 저절로 호전되었으며 방사통은 없었다.
가족력에서 특이 사항은 없었고 과거력에서 3개월 전 부터 고혈압이라 진단 받고 개인병원에서 약물복용 중이 었다. 흡연은 하지 않았고 음주는 소량 하였다. 이학적 검사에서 혈압 150/100 mmHg, 맥박수 78/분, 호흡수 18/분, 체온 36.1℃, 몸무게 70.8 kg, 키 161.5 cm이었다.
논문접수일：1998년 3월 31일 심사완료일：1998년 6월 25일
교신저자：정명호, 501-757 광주광역시 동구 학1동 8번지 전남대학교병원 순환기내과
전화：(062) 220-6243・전송：(062) 228-7174 E-mail：[email protected]
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의식은 명료하였고 경정맥압은 정상이었다. 흉부 청 진에서 분마음이나 심잡음은 들리지 않았고 폐야에서 이상 호흡음은 청진되지 않았다. 복부 및 사지 검사에 서도 정상 소견을 보였다. 환자는 안정시 심전도에서 동성 빈맥에 따른 ST분절 변화와 심방비대를 보였으며 (Fig. 1), 흉부 방사선 및 심초음파도 검사에서 이상소 견은 없었다.
검사실 소견에서 혈청 총콜레스테롤 치가 225 mg /dl, 저밀도 지단백 콜레스테롤 치가 160 mg/dl로 증가 되어 있었고, 일반뇨 검사에서 경도의 단백뇨가 있었으 며 그 외에 다른 이상은 없었다.
부하 검사를 위한 modified Bruce protocol 을 이용 한 답차형 운동부하 검사에서 13 METs의 운동을 하 였고 심박수는 예상 최대심박수의 107%이었다. 제4단 계에서 유도 Ⅲ, aVF, V6에서 ST절의 1 mm의 수평 하강이 있었으며, 제5기에서 전흉부 통증을 호소하여 검사를 중단하였고 운동 답차점수는 +5이었다.
99mTc-tetrofosmin 부하 심근 관류 검사에서 허혈 이나 경색을 의심할 만한 소견은 없었다. 좌측 관상동 맥 조영술에서 좌측 대동맥동에서 관상동맥 3분지가 동시에 조영되었으며, 정상적인 주행방향을 보였고 협 착 병변은 관찰할 수 없었다(Fig. 2). 좌심실조영에서 정상 좌심실 벽운동을 보였다. 환자는 퇴원 후 외래에
서 통원 가료중이며, 간헐적이고 비전형 적인 흉통외엔 특이할 만한 증상은 없다.
고 안
선천성 관상동맥 기형은 관상동맥의 기시, 주행, 분 포의 이상 등으로 나눌 수 있다.3) 기시부 이상으로는 관상동맥이 Valsalva 동의 비정상적인 위치나 반대편 의 관상동맥 또는 폐동맥에서 기시하는 경우가 대표적 인 예로서, 이중 우관동맥이 대동맥에서 기시하고 좌관 Fig. 1. ECG on admission demonstrated normal sinus tachycardia associated with ST segment change and atrial hypertrophy.
Fig. 2. Left coronary angiogram, which was taken on left anterior oblique projection, revealed all of three coronary arteries originated as a single stem from the left aortic sinus.
1019 동맥이 폐동맥에서 기시하는 경우를 Bland-White-
Garland syndrome이라 한다. 이러한 경우는 심기능의 저하, 심부전증 등을 일으키고 때로 소아에서 사망의 원인이 된다고 알려져 있으며 적극적인 치료를 필요로 한다.3)4) 비동맥경화성 관상동맥 질환의 중요한 일부를 차지하고 있는 관상동맥의 선천성 기형은 전체 인구중 약 1～2%에서 발생하는 것으로 알려져 있으며, 단일 관 상동맥의 경우 Sharbaugh 등5)은 0.04%, Lipton 등6)은 0.024%에서 발견된다고 보고하였고, 국내에서는 Choi 등7)이 관상동맥 조영술을 받은 환자의 0.02%에서 발 견되는 것으로 보고한 바 있다.
대부분의 관상동맥 선천성 기형 환자는 증상 없이 지 내는 경우가 많아 과거에는 주로 부검이나 관상동맥 조 영술에서 우연히 발견되었지만 근래에는 경흉부 및 경 식도 심초음파도, 관상동맥 조영술에 의해 진단이 더 정확하고 빠르게 이루어지고 있다.8-12)
비정상적인 관상동맥이 Valsalva 동의 반대편에서 기시하면, 기시부가 정상적인 관상동맥과 달리 그 모양 이 가늘고 긴 타원형이 되기 쉽고 그 주행이 대동맥의 앞, 뒤 또는 대동맥과 우심실 유두부 사이를 지나게 되 어, 격심한 운동에 의해 큰 혈관으로 혈류가 증가하면 확장된 혈관에 의해 관상동맥이 압박을 받아 심근 허혈 이나 실신, 돌연 심장사가 일어날 수 있다.13-17) 돌연사 는 주로 20대 초반의 젊은 연령에서 발생하며 원인에 대 해서는 확실하게 규명된 바가 없으나, Cheitlin 등16)17)은 단일 관상동맥이 Valsalva 동의 전방에서 기시하면 좌관 상동맥이 대동맥의 왼쪽에서 뒤쪽으로 주행하므로 급격 한 각을 이루게 되고, 가늘고 긴 입구(ostium)가 운동 시 큰 혈관들의 확장에 의해 판(flap)처럼 눌리게 되면 심실성 빈맥이나 심실 세동 등이 발생하여 돌연사의 원 인이 될 수 있다고 보고하였다.
단일 관상동맥을 가진 환자의 약 40%에서는 Fallot 사징, 혈관 전위, 총동맥간(truncus arteriosus) 등 타 선천성 심장 질환이 동반되며,5)6)16) Valsalva 동의 좌 우측에서 기시하는 비율은 같다.3) Valsalva 동의 반대 편에서 기시하는 관상동맥은 주행시 급격한 각을 이루 거나 쉽게 압박을 받을 수 있으며, 정상적으로 두 곳에 서 기시하는 관상동맥에 비해 상부 혈관이 상대적으로 작아 난류(turbulent flow)가 생기기 쉽고 혈류가 빨라, 죽상 경화증이 발생하기 쉽고 상부 병변인 경우는 측부 혈관이 발달될 수 없어 조기에 수술적 치료가 필요하며
예후가 불량한 것으로 알려져 있다.19-21) 따라서, 젊은 연령에서 흉통, 실신, 돌연사 등의 증상이 있을 때는 관 상동맥의 선천성 기형에 대한 의심이 필요하며, 증상이 없다 하더라도 동맥경화 위험인자를 가지고 있을 때는 일반 환자들보다 적극적인 예방과 치료가 필요하리라 생각된다.
중심 단어：단일관상동맥.
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