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좌측 대동맥동 상부의 상행 대동맥에서 기시한 단일 관상동맥 1예
성균관대학교 의과대학 내과학교실, 마산삼성병원 순환기내과
1인제대학교 의과대학 일산백병원 순환기내과학교실
2이홍석 1 ·조대현 1 ·권정훈 1 ·오주현 1 ·이성윤 2
A Case of Single Coronary Artery Originating from Ascending Aorta Above the Left Coronary Sinus
Hong Seok Lee, MD,
1Dae Hyeon Cho, MD,
1Jeong Hun Kwon, MD,
1Ju Hyeon Oh, MD
1and Sung Yun Lee, MD
21
Division of Cardiology, Department of Medicine, Sungkyunkwan University, School of Medicine, Masan Samsung Hospital, Masan,
2Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, College of Medicine, In-Je University, Ilsan, Korea
ABSTRACT
We report a case with an isolated single coronary artery originating from the ascending aorta, which to our kn- owledge has never been described before. A 51-year-old man presented for evaluation of atypical chest pain, suffering from a short resting chest pain for 3 days. However, serial electrocardiogram showed no change during chest pain. Cardiac enzymes such as CK-MB, Troponin-I, and myoglobin were within normal limit. Aortography and coronary angiography revealed a single coronary artery originating from the postero-lateral wall of the ascending aorta above the left coronary siuns. However, this anomaly was not of clinical significance based on the atypical nature of the chest pain, negative exercise echocardiography and an absence of obstruction of the coronary artery. ((((Korean Circulation J 2002;32((((4)))):363-366))))
KEY WORDS：Stents；Coronary restenosis.
서 론
선천성 관상동맥 기형은 대개 관상동맥 조영술이나 부검 중 우연히 발견되는 경우가 대부분이지만 특정 관 상동맥 기형은 환자에게 증상을 야기시키거나 매우 치명 적인 결과를 초래하기도 한다.
관상동맥 개구부가 비정상적인 위치에서 기시하는 경 우는 관상동맥 조영술을 시행받는 환자의 0.5～1.2%
에서 발견되는데,
1)2)가장 흔한 경우는 관상동맥이 반대 편의 대동맥동에서 기시하는 경우이며,
1)3)4)동측의 대동 맥동이나 반대측 대동맥동 상부의 상행대동맥에서 기시 하는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있다.
5)6)또한 단일 관상동맥은 한 개의 개구부에서 기시하는 관상동맥이 주행방향과 상관없이 심장전체를 관류하는 경우로 정의되는데,
7)0.024～0.04%의 빈도로 보고되 는 비교적 드문 선천성 관상동맥기형 중 하나이다. 예후
논문접수일：2001년 12월 11일심사완료일：2002년 1월 24일
교신저자：이성윤, 411-706 경기도 고양시 일산구 대화동 인제대학교 의과대학 일산백병원 순환기내과학교실 전화：(031) 910-7271・전송：(031) 910-7219 E-mail：[email protected]
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는 단일관상동맥 개구부의 위치와 관상동맥 근위부가 대 동맥과 폐동맥 사이를 통과하느냐에 따라 결정되며, 젊 은 연령에서 비전형적인 흉통이나 협심증이나 돌연사 등 으로 발현되기도 한다.
저자들은 비전형적인 흉통을 주소로 내원한 환자의 관 상동맥 조영술에서 지금까지 보고된 적이 없는 두 종류 의 관상동맥기형이 복합된 좌측 대동맥동 상부의 상행 대 동맥에서 기시한 단일 관상동맥의 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
증 례
대상 환자는 51세의 남자환자로 내원 3일전부터 시 작된 조이는 듯한 전흉부 통증을 주소로 응급실에 내원 하였다. 흉통은 3일전부터 하루에 안정 시 발생하였고 10분 정도로 지속되었으며 자연적으로 소실되었고 주로 목으로 방사되었고 신체적 활동과 연관이 없었다.
가족력이나 과거력 상에 특별한 소견은 없었고 개인력 상에 하루에 한 갑씩 30년 동안의 흡연력이 있었으며 음 주는 하지 않았다. 이학적 검사에서 혈압은 110/70 mmHg, 맥박수 79/분, 호흡수 24/분, 체온은 36.9℃였으며, 환자 는 급성병색에 불안해 보였으나 의식은 명료하였고, 흉부 청진에서 심잡음이나 수포음, 분마음은 들리지 않았으며 복부 및 사지검사에서도 특별한 소견은 보이지 않았다.
응급실에서 검사한 주기적인 안정 시 심전도에서 정상 소견을 보였으며 ST분절의 변화나 다른 심전도상의 변 화는 보이지 않았고 흉부 방사선에서도 이상소견은 없 었다. 검사실 소견에서 혈청 총콜레스테롤 치는 188 mg/
dL, 저밀도 지단백 콜레스테롤 치는 107 mg/dL였으며, 그 외 일반혈액검사와 화학검사, 소변검사에서도 특별한 이상소견은 없었다.
Modified Bruce protocol을 이용한 운동부하 심초음 파검사에서 유의한 ST분절의 변화나 국소벽 운동장애는 관찰되지 않아 음성소견이었으나 안정 시 비전형적인 흉 통이 지속되어 관상동맥질환의 감별 및 치료를 위해 제 3 병일에 관상동맥 조영술을 시행하였다. 관상동맥조영상에 서 Judkins left catheter(6F, Cordis사)나 Amplatz left catheter(6F, Cordis사)를 좌측 대동맥동을 위치시키고 조영제를 주입하였으나 좌 관상동맥이 조영되지 않았으며 Judkins right catheter(6F, Cordis사)를 우측 대동맥동 에 위치시킨 후 조영제를 주입하였으나 역시 우 관상동
맥이 조영되지 않았다. 따라서 저자들은 대동맥조영술을 시행하여 좌정맥동 상부의 대동맥에서 기시하는 관상동 맥 개구부를 발견하였고(Fig. 1), Amplatz left catheter 를 이용하여 발견된 관상동맥 개구부에 선택적으로 삽입 하여 관상동맥 조영술을 시행하였다(Fig. 2, 3). 관상동 맥 조영술 상 관상동맥 3분지가 동시에 조영되었는데, 단 일 관상동맥의 개구부로부터 1 cm 정도 단일 동맥으로 주행 후, 좌우 2개의 관상동맥이 분지하였으며 좌관상동 맥은 정상적인 주행방향을 보였으며 후하행관상동맥(po- sterior descending artery)은 좌회선지에서 분지하였 고 우관상동맥은 대동맥의 전방을 통과하여 right AV groove에 도달 후 정상적인 주행을 하였다. 관상동맥내
Fig. 2. Coronary angiogram using Amplatz left catheter with RAO (right anterior oblique) view showed both left (arrow：left anterior descending, 2arrows：circumflex) and right (arrow head) coronary arteries are originates from single ostium.
Fig. 1. Aortography in AP (anterior posterior) view sho-
wing the origin of single coronary artery (arrow) which
arise above the left coronary sinus.
365 에 유의한 협착병변은 관찰되지 않았으며 좌심실조영에
서 좌심실벽운동은 정상적으로 관찰되었다.
환자는 관상동맥 조영술 이틀 뒤 시행한 위내시경상에 서 위 분문부에 1.5 cm 크기의 비교적 불규칙한 변연을 가진 얕고 편평한 치유기의 궤양이 발견되었으며, 궤양 치료 후 증상이 호전되었다. 환자는 현재 퇴원 후 외래에 서 통원치료 중이며 특별한 증상없이 지내고 있다.
고 찰
1990년도에 Yamanaka 등
8)은 선천성 관상동맥기형 을 임상적으로 무해한 기형(benign)과 환자에게 심각한 위해를 줄 수 있는 병변(potentially serious)으로 구분 하였다(Table 1). 본 증례의 경우 환자에게 무해한 범 주에 드는 상행대동맥에서 기시하는 기형과 환자에게 위 해를 줄 수 있는 범주에 드는 단일관상동맥, 두 가지 기 형을 한꺼번에 가진 복합기형에 해당된다.
단일 관상동맥은 1970년대에는 전체인구의 0.04%에 서 보고되었으나,
9)관상동맥 조영술이 증가함에 따라 보고빈도가 0.4%까지 증가되었으며
10)추후 발견빈도 가 증가될 것으로 예상된다. 1979년도에 Lipton 등
10)은 단일 관상동맥을 개구부의 위치와 관상동맥의 주행 방향에 따라 3군으로 나누는 분류법을 제안하였는데, 본 증례의 경우는 L II-A군에 해당한다. L II군은 단일관 상동맥이 좌측 대동맥동에서 기시하는 경우이며 단일 관
상동맥의 근위부가 상행대동맥과 폐동맥간(pulmonary trunk)의 앞을 통과하는 경우를 A형, 사이를 지나는 경 우를 B형, 후방을 통과하는 경우를 P형으로 분류하였는 데 이러한 분류법은 예후와 연관이 있다.
1960년대 후반부터 1970년대 중반까지 젊은 환자들 이 돌연사하는 경우 부검시 관상동맥이 비정상적인 위 치에서 기시하거나 관상동맥 근위부가 대동맥과 폐동맥 과 같은 큰 혈관사이를 통과하는 선천성관상동맥 기형 이 발견되었다는 보고들이 많았으며, 이러한 경우 격렬 한 운동을 하게 되면 관상동맥이 큰 혈관사이에서 압박 을 받아 심관류가 저하되어 심돌연사나 실신을 할 수 있 다는 가설이 인정되어 왔다. 하지만 현재까지 그 기전으 로 추측되었을 뿐이며 관상동맥이 대동맥과 폐동맥사이 를 주행한 경우 운동을 시키면서 관상동맥 조영술을 시 행하여 관상동맥이 압박당한 것을 증명한 경우는 없었 다. 단일관상동맥의 경우 상대적으로 정상적인 관상동맥 보다 직경이 작고 원위부로 갈수록 혈역학적으로 관상 동맥관류의 저항이 증가되어 동맥경화병변의 진행이 정 상관상동맥보다 빠르게 진행할 가능성이 제기되고 있으 므로 이러한 관상동맥의 기시와 주행이상은 환자의 예후 에는 나쁜 영향을 미칠 수 있을 것으로 보인다.
11)12)하 지만 Lipton 등
10)은 단일관상동맥에 동맥경화병변이 있 거나 대동맥협착증이 동반되지 않는 한 전형적인 협심증 의 증세는 나타나지 않으며 수명이 단축되지 않는다고 주장하여 예후에 대해서는 아직은 논란의 여지가 많다.
관상동맥의 기시부 기형인 경우 반대편의 대동맥동 혹 은 상행대동맥에서 기시하게 되는 경우가 대부분이다. 따 Table 1. Isolated coronary artery anomalies
Benign
Separate origin of LAD and CX in left sinus of Valsalva CX from right sinus of Valsalva
Coronary artery from posterior sinus of Valsalva Anomalous origin from ascending aorta Absent CX (super-dominant RCA) Intercoronary communication Small coronary artery fistulae Potentially serious
Coronary artery from pulmonary artery Coronary artery from opposite aortic sinus Single coronary artery
Multiple or large sized fistulae
LAD：left anterior descending, CX：circumflex, RCA：
right coronary artery Fig. 3. Coronary angiogram with LAO (left anterior obliq-
ue) cranial view showed the right coronary artery (arrow)
originates from the proximal left coronary artery (arrow
head) and passes epicardially across the right ventric-
ular outflow tract to the right atrioventricular groove.
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라서 대부분의 관상동맥 조영술 검사에서 일반적으로 우 선 조영하게 되는 좌관상동맥의 개구부가 좌측 대동맥동 에서 발견되지 않는 경우 우측 대동맥동에서 관상동맥개 구부를 찾아야 하며, 반대로 우관상동맥이 우측 대동맥동 에서 조영되지 않을 경우에는 우관상동맥의 개구부가 좌 대동맥동에서 기시하는 경우이다. 관상동맥의 개구부가 상 행대동맥에 위치하는 기형은 3개의 대동맥동에서 기시하 는 관상동맥을 발견할 수 없을 경우 의심하여야 하는데 대부분의 경우 비정상적인 개구부는 상행대동맥 근의부의 2 cm 내에 위치하는 것으로 알려져 있어
8)대동맥판 작 상부에서 powerful injector를 이용한 대동맥조영술을 시 행하여야 하며 본 증례에서도 대동맥조영술에서 단일관상 동맥의 기시부를 상행대동맥에서 쉽게 조영할 수 있었다.
이전까지 우관상동맥이 좌대동맥동의 상부의 상행대동 맥에서 기시한 경우는 전 세계적으로 2예가 보고된 적이
있으며
6)13)좌관상동맥이나 단일관상동맥이 상행대동맥
에서 기시한 것을 문헌으로 보고한 예는 없었다. 따라서 우리가 아는 한 이 예는 상행대동맥에서 기시하는 단일 관상동맥으로 세계에서 첫번째 증례인 것으로 사료된다.
본 증례에서 관상동맥이 Valsalva동에서 기시하지 않는 것과 환자의 흉통의 연관성은 불분명하다. 하지만 대동맥 동이 관상동맥의 관류에 중요한 역할을 하는 것으로 알려 져 있어 대동맥동의 상부에 기시하는 단일관상동맥에서 이 러한 대동맥동의 효과를 받지 못하는 관상동맥의 경우 흉 통을 야기했을 가능성도 완전히 배제하지 못한다.
13)상행 대동맥에서 기시하는 관상동맥기형은 양성 관상동맥 기형 의 범주에 들지만 환자가 개흉 수술을 받게 되는 경우 흉 부외과의사가 상행대동맥을 겸자로 죄어 관상동맥에 손상 을 주거나, 비정상적인 주행을 하는 관상동맥을 절단할 가 능성이 있으므로 이 기형을 미리 인지하는 것도 중요하다.
최근 관상동맥 조영술이 보편화되면서 관상동맥 기형의 발견율이 높아지고 있어 환자들에게 심각한 위험을 줄 수 있는 특정 관상동맥 기형을 젊은 나이에 발견할 수 있는 것은 매우 고무적인 현상이다. 임상의들은 젊은 환자들에 게 노작성 실신, 심근경색, 운동으로 인해 발생하는 부정맥 혹은 심장마비 등의 증상이 있는 경우에는 반드시 적극적 으로 관상동맥 조영술을 시행하여야 할 것으로 사료된다.
요 약
선천성 관상동맥 기형은 우연히 발견되는 경우가 대
부분이지만 특정 기형은 환자에게 매우 치명적일 수 있 으므로 임상의들은 이러한 기형을 정확히 진단하고 임상 적 의의를 정확히 판단하여야 한다. 또한 이러한 관상동 맥기형의 발견을 위해 적극적인 관상동맥 조영술의 실시 가 필요한 것으로 사료된다.
저자들은 비전형적인 흉통을 주소로 내원한 환자의 대 동맥조영술과 관상동맥 조영술에서 지금까지 보고된 적 이 없는 좌측 대동맥동 상부의 상행 대동맥에서 기시한 단일 관상동맥(L II-A군)의 1례를 경험하였기에 보고 하는 바이다.
중심 단어
