성인에서 발견된 ALCAPA 증후군 1예 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실,

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(1)Case Reports. Korean Circulation J 1999;; 29( (5) ): 528-531. 성인에서 발견된 ALCAPA 증후군 1예 1. 2. 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실, 대림성모병원. 손태서1·문건웅1·유기동1·윤호중1·소순찬2 곽경근2·박해규2·정욱성1·한상국2·홍순조1. Anomalous Origin of Left Coronary Artery from Pulmonary ：Report of an Adult Case Artery： Tae Seo Shon, MD1, Keon Woong Moon, MD1, Ki Dong Yoo, MD1, Ho Joong Youn, MD1, Soon Chan So, MD2, Kyeong Kun Kwak, MD2, Hae Kyu Park, MD2 Wook Sung Chung, MD1, Sang Kook Han, MD2 and Soon Jo Hong, MD1 1. Department of Internal Medicine, Catholic University Medical College, 2Daelim St. Mary’s Hospital, Seoul, Korea. ABSTRACT Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) is a rare congenital cardiovascular anomaly. The mortality rate among infants and children without operation has been eighty to ninety-five percents and few patients survive till teen-age or adulthood. This anomaly was detected during elective coronary angiogram in a 32 year-old female patient with atypical chest pain. Reversible ischemia was demonstrated on myocardial 201Tl-SPECT. Coronary angiogram revealed anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. (Korean Circulation J 1999;29( (5) ):528-531) ) KEY WORDS：Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery·ALCAPA·Coronary anomaly.. 능부전을 일으켜 심부전을 초래하는 것으로 알려져 있. 서. 론. 다. 측부순환이 발달한 경우 성인까지 무증상으로 지낼 수 있으나 그 예는 극히 드물다. 저자들은 32세 성인에. 좌관상동맥-폐동맥 이상기시증(Anomalous origin of Left Coronary Artery from Pulmonary Artery,. 서 ALCAPA 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바 이다.. 이하 ALCAPA 증후군)은 드문 선천성 심기형으로 신 생아 30만명 중 1명(선천성 심기형의 0.25～0.5%)에 1)2). 서 나타나며. 례. 영유아기에 심실허혈로 인한 좌심실기. 논문접수일：1999년 3월 2일 심사완료일：1999년 5월 7일 교신저자：문건웅, 150-713 서울 영등포구 여의도동 62 가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 전화：(02) 3779-1325・전송：(02) 3779-1374 E-mail：[email protected]. 528. 증. 32세 여자환자가 1년전부터 생긴 노작성 호흡 곤란 및 흉통을 주소로 내원하였다. 환자는 5년전과 3년전 두 아이를 정상분만 하였으며 과거력 및 가족력에서 특 이사항은 없었다. 전신상태는 비교적 건강해 보였고 이 학적검사에서 혈압은 100/60 mmHg, 호흡수는 분당.

(2) 20회, 맥박수는 분당 70회, 체온은 36.5℃였다. 흉부. 장기말 압력은 16 mmHg로 증가되어 있었고, 폐모세. 청진에서 호흡음은 정상이었고 심잡음은 들리지 않았. 혈관쐐기압은 8 mmHg였고 산소분압의 증가는 관찰되. 다. 혈액검사 및 혈청 생화학 검사, 일반뇨검사는 정상. 지 않았다. 우관상동맥조영술상 우관상동맥에서 광범위. 이었다. 흉부단순촬영에서 정상소견을 보였고, 심전도. 한 측부순환을 통해 좌주관상동맥이 조영되었고 좌주. 는 정상 동율동으로 좌전각차단이 있었으며 경흉부심. 관상동맥-폐동맥이상기시부를 통해 폐동맥이 조영되. 장초음파도에서 좌심실확장 소견을 보였으나, 벽운동장. 었다(Fig. 3). 환자에게 수술을 권유하였으나 경제적인. 애는 없었고 좌심실수축기능은 정상이었다. 운동부하. 이유로 퇴원 후 현재 외래에서 통원 가료 중이다.. Tl-201 심근관류 SPECT 검사에서 운동부하시 전벽 부의 섭취결손이 관찰되었으며 지연영상에서 회복되. 고. 안. 었다(Fig. 1). 경식도 심초음파검사에서 좌주관상동맥 의 기시부가 맹관으로 관찰되었으며(Fig. 2) Pulsed. ALCAPA(Anomalous origin of Left Coronary. Doppler를 이용하여 관찰한 관상동맥혈류는 전향적이. Artery from Pulmonary Artery) 증후군은 1933년. 아닌 후향적혈류를 보였다. 심도자검사에서 좌심실 확. Bland들3)이 처음으로 3개월된 영아에서 임상양상, 방. Fig. 1. Exercise and rest SPECT myocardial perfusion imaging with Tl-201. A localized uptake defect in the anterior wall on the initial stress images is present to a lesser degree on the resting images. A. Horizontal shortaxis, long-axis, and vertical long-axis slices. B. Exercise and resting polar maps (Bull’s eye display).. Fig. 2. Basal short axis view of transesophageal echocardiography just above aortic valve. Proximal left main coronary artery is dilated with blind-end (arrows).. 529.

(3) A. B. Fig. 3. Right coronary angiograms. A. AP view. B. Lateral view. Left coronary artery (LCA) fills through extensive collateral channels. The LCA enters the main pulmonary artery via anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA)(arrows).. 사선학적 소견, 심전도 소견과 사후부검 소견을 보고한. 직접 폐동맥에 연결되어 있는 좌관상동맥을 보는 것으. 이래 최근까지 전세계적으로 약 200예 정도가 보고되. 로서 증명할수 있으며,9)10) 성인에서는 가역적인 허혈. 어 있고,4) 특히 10세 이후까지 생존한 경우는 극히 드. 을 발견하기 위해 dobutamine stress thalium-201. 5). 물어 최근까지 44명의 환자가 보고되어 있다.. 국내에. 서는 O 등6)이 성인에서 1예, Lee 등7)이 4예(영아 3예, 성인 1예), Cho 등8)이 영아에서 1예를 보고하였다.7). SPECT 또는 약물부하 심초음파도 등을 시행하기도 한다.12) ALCAPA 증후군의 수술적 교정방법은 폐동맥으로. ALCAPA 증후군은 태아기에는 폐동맥압력이 대동. 부터의 좌관상동맥기시부의 단순결찰, 좌주관상동맥기. 맥보다 상대적으로 크므로 ALCAPA에서 정방향으로. 시부의 결찰후 대동맥과 전하행관상동맥사이에 혈관. 혈류가 흐르지만, 출생후에는 폐동맥압력이 감소하면서. 이식, 대동맥-폐동맥창을 통한 폐동맥내 통로형성술. 허혈로 인한 좌심실기능부전이 일어나 영아기에 승모. (Takeuchi procedure), 좌관상동맥-대동맥 직접문합. 판 폐쇄부전과 울혈성 심부전을 일으키는 것으로 알려. 술등이 있다. 이중에서 좌관상동맥을 직접 전위시켜주. 져 있다. 수술적 치료를 받지 않는 경우 80～95%가. 는 수기가 일차선택수기로 되어 있으며,13) 이중관상동. 유아기 및 소년기에 사망하는 것으로 알려져 있으며 예. 맥체계를 형성하면 심근기능의 완전회복을 기대할 수. 외적으로 본 증례에서와 같이 우관상동맥에서 이상좌. 있어,14) 진단 즉시 조기에 수술적 교정이 필요하다.. 관상동맥영역의 심근으로 측부순환이 발달한 경우 성 인이 될 때까지 무증상으로 지낼 수 있으나,9) 돌연사의 위험이 높기 때문에 반드시 수술적 교정이 필요하다.10). 중심 단어：ALCAPA 증후군・관동맥기형. REFERENCES. 소년기이후까지 생존한 경우 임상양상은 비특이적으. 1) Keith JD. The anomalous origin of the left coronary. 로 실신, 노작성 피로, 야간호흡곤란, 드물게 협심증 등. artery from the pulmonary artery. Br Heart J 1959;21: 149-61. 2) Roche AHG. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in the adult: Report of uneventful ligation in two cases. Am J Cardiol 1967;20: 561-5. 3) Bland EF, White PD, Garland J. Congenital anomalies of the coronary arteries: Report of an unusual case associated with cardiac hypertrophy. Am Heart J 1933;8: 787-801. 4) Perry LW, Scott LP. Anomalous left coronary artery from. 9)10). 이 있으며,. 심실조동 및 돌연사가 성인 ALCAPA. 증후군환자에서 흔히 보고되고 있고 돌연사는 특히 십 대 및 성인환자에서 격렬한 운동을 하는 동안에 일어난 다고 하는데 그 이유는 명확하지 않다.10)11) 영아기 및 소아기에서 심전도상 심근경색, 좌심실비 대, 좌전각차단이 나타나면 진단에 도움이 되나 성인에 서는 별 도움이 되지 않고, 확진은 관상동맥조영술상 530. Korean Circulation J 1999;29(5):528-531.

(4) 5). 6). 7). 8) 9). pulmonary artery: Report of 11 cases; Review of indications for and results of surgery. Circulation 1970;41:1043-52. Wison CL, Dlabal PW, Holeyfield RW, Akins CW, Knauf DG. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: Case report and review of literature concerning teen-agers and adults. J Thorac Cardiovas Surg 1975;73:887-93. O SI, Lim HJ, Oh BH, Lee MM, Park YB, Choi YS, et al. A case of anomalous left coronary artery from pulmonary artery (Bland-White-Garland syndrome). Korean Circulation J 1993;18:468-73. Lee JR, Kim YG, Chae H, Rho JR, Suh KP, Noh CI, et al. Surgical treatment of anomalous connection of the left coronary artery to the pulmonary artery (ALCAPA). Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1993;26:228-33. Cho GJ, Pyen SH, Bang JH, Sung SC, Woo JS, Lee HD. Anormalous origin of left coronary artery from pulmonary artery. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1997;30:1024-7. Wesselhoeft H, Fawcett JS, Johnson AL. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary. 10) 11) 12). 13) 14). trunk: Its clinical spectrum, pathology, and pathophysiology, based on a review of 140 cases with seven further cases. Circulation 1968;38:403-25. Askenazi J, Nadas AS. Anomalous left coronary artery originating from the pulmonary artery: Report on 15 cases. Circulation 1975;51:976-87. George JM, Knowlan DM. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery in an adult. N Engl J Med 1959;261:993-8. Elhendy A, Zoet-Nugteren S, Cornel JH, Fioretti PM, Bogers AJ, Roelandt JR, et al. Functional assessment of ALCAPA syndrome by dobutamine stress thalium-201 SPECT and echocardiography. J Nucl Med 1996;37:748-51. Laks H, Ardehali A, Grant PW, Allada V. Aortic implantation of anomalous left coronary artery. J Thorac Cardiovasc Surg 1995;109:519-23. Schwartz M, Jonas RA, Colan SD. Anomalous origin of left coronary artery from pulmonary artery: Recovery of left ventricular function after dual coronary repair. J Am Coll Cardiol 1997;30:547-53.. 531.

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