삼출성 중이염 유사증상으로 발현한 중이 수막종 1례

종설1 종설2 종설3 원저1 증례1 증례2 증례3

계명대학교 의과대학 이비인후과학교실

정주형, 남성일

Department of Otorhinolaryngology, School of Medicine, Keimyung University, Daegu, Korea

Ju Hyung Jeong, MD, Sung Il Nam, MD

삼출성 중이염 유사증상으로 발현한 중이 수막종 1례

A case : Middle Ear Meningioma Mimicking Otitis Media with Effusion

J Korean Skull Base Society 10권 1호 : 43~47, 2015

Meningiomas are common, slowing growing, benign intracranial tumors arising from arachnoidal cap cells. They account for 13 to 26 percent of all intracranial neoplasms.

Intracranial meningiomas extending to the middle ear are very rare, with fewer than 150 cases reported to date. Presenting symptoms of the middle ear meningioma may include hearing loss, aural fullness, tinnitus, dizziness and facial palsy. Otitis media with effusion (OME) secondary to Eustachian tube dysfuction has also been reported. In case of therapy resistant OME, temporal bone computed tomography and magnetic resonance imaging (MRI) examination should be considered. In this report, we describe a case of intracranial meningioma extending into the middle ear cavity and clinically presenting as a OME with a review of the literatures.

논문 접수일 : 2015년 4월 10일 심사 완료일 : 2015년 4월 25일

주소 : 700-712 대구광역시 중구 달성로 56, 계명대학교 의과대학 이비인후과학교실 Tel : +82-53-250-7715

Fax : +82-53-256-0325 E-mail : entnamsi@dsmc.or.kr

남 성 일

교신저자

middle ear, meningioma

Key Words

▒ Introduction

수막종은 전체 원발성 두개강내 종양의 약 13~26%를 차지하며

지주막 융모의 수막 상피세포에서 기원하는 종양이다. 대부분 두개 강내에서 발생하지만 두개강 외로의 침범을 할 수 있는데, 안와에서 가장 빈번하게 발생되고, 비강, 부비동, 경부 빈도순으로 발견된다.

그리고 중이강 내로 침범되는 경우는 매우 드문 것으로 알려져 있

다.

중이 수막종은 이소성 거미막 과립세포을 통해 직접 중이강내 에 발생하는 일차성 수막종과 중두개와와 후두개와의 두개내 수막 종이 직접 유양동과 중이내로 침범한 이차성 수막종으로 나눌 수 있 다.

중이 수막종은 대개 점진적인 청력감소, 이충만감, 이명, 어지러 움, 안면마비 등의 증상을 보일 수 있으며, 이차적인 이관 폐쇄로 인 해 삼출성 중이염의 징후를 나타내는 경우도 보고 되고 있다.

최근 저자들은 삼출성 중이염의 증상을 주소로 내원하여 중이 수 막종으로 밝혀진 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

▒ 증 례

60세 여자 환자로 오랫동안 반복되는 좌측이의 이충만감, 청력감 소, 간헐적인 이루를 주소로 내원하였다. 환자는 내원 9년전 좌측이 의 이충만감, 청력감소, 이명 증상 있어 본원 방문하여, 실시한 순음 청력검사상 좌측 기도청력역치는 4분법으로 30dB, 기도-골도차는 10dB인 경도 전음성 난청 소견을 보였고, 이경 검사상 좌측 고막에 저류액이 있어 좌측 삼출성 중이염 진단하에 치료를 받았다. 추적 관찰이 한동안 없었는데, 그동안 개인병원에서 2차례 좌측 귀에 고 막절개술 및 환기관 삽입술을 받으셨으나 좌측이의 이충만감과 청 력감소는 계속 반복되어 다시 본원에 내원하였다. 내원시 이학적 소 견상 우측 고막은 정상이었으며, 좌측 고막은 다소 함몰되어 보였고 호박 색조를 띄었으며 천공은 관찰되지 않았다. 순음 청력검사상 좌

Puretone audiogram demonstrating moderately severe mixed type hearing loss on the patient’s left side.

Fig. 1

Aixal high resolution CT scan of the temporal bones

A. showing a left soft tissue mass completely involving the tympanic cavity

Fig. 2

A B

측 이는 중등고도 혼합성 난청으로 9년전에 비해 점차적인 청력감소 소견 보였다(Fig. 1). 삼출성 중이염 진단하에 고식적인 치료를 하였 으나 호전되지 않아 고막절개술 및 환기관 삽입술을 계획하였다. 국 소 마취하에 좌측 고막의 전 하방에 절개를 하고 점액성분의 저류액 을 제거하였다. 중이 저류액 제거후 저류액이 존재할 때 보이지 않 았던 종물이 중이강내에 관찰되었다. 중이강내 종물은 붉은 색조를 띠고 있었고 고막을 따라 상고실로 이어지는 양상을 보여 환기관 삽 입술은 실시하지 않고 조직검사를 실시하였다. 조직검사상 수막종 으로 보고되었다.

측두골 전산화 단층촬영상 연부조직 음영이 좌측 중이강 내부를 가득 채우는 소견이 관찰되었고, 전방 추체골 부위에는 골격 과골화 (hyperostosis)와 경정맥구 주위에 일부 골파괴 소견이 보였다 (Fig.2).

측두골 자기공명영상 T1 강조영상에서 좌측 중두개와(middle cranial fossa)와 중이강, 내이도, 해면정맥굴, Meckel’ s cave 주변 에 수막은 두꺼워져 있었고 인접한 주위 뼈의 과골화(hyperostosis) 도 관찰되었으나 수막종의 전형적인 경막꼬리징후(dural tail sign) 는 저명하게 관찰되지 않았다(Fig 3). 환자는 수술적 치료를 거부하 여, 사이버나이프 치료를 총 5회에 걸쳐서 시행 받은 후 현재 외래 추적관찰 중이다. 사이버나이프 치료 8개월이 경과후 뇌 자기공명촬 영상에서 종양 크기변화는 없는 상태이며, 고막 내시경상 혼탁한 고 막 후방에 보이는 종괴가 관찰되었다(Fig 4).

▒ 고 찰

삼출성 중이염은 이비인후과의사에게는 매일 흔하게 접할 수 있 는 질환이지만, 중이 수막종이 삼출성 중이염과 연관된 첫 증상으로 발현되는 경우는 극히 드물다. 전체 성인 중추신경계 종양 중 약 30%를 차지하는 수막종은 천천히 성장하는 양성종양이며 두개내 어디서나 발생할 수 있으나 뇌 기저부에서 흔히 발생하는 것으로 알 려져 있다.

그러나 두개내 수막종이 중이강이나 유양동을 침범한 경우는 매우 드물다. 이런 경우는 대부분 두개내에 기원한 수막종이 이차적으로 두개외 즉 측두골로 다양한 경로를 통해 침범한 경우이 다. 측두골로 확장되는 가장 흔한 경로는 고실 천장(tegemen tympani), 경정맥구, 후방 추체부, 내이도, 대천추체신경의 고랑으 로 알려져 있다.

일차적으로 측두골에 발생하는 수막종은 극히 드 물며, 기전으로는 뇌신경초의 거미막 세포 잔유물로부터 기원하는 경우, 그리고 두개내의 어떤 연결도 없이 이소성으로 발생하는 경우 가 보고되고 있다.

본 증례에서는 두개와의 특히, Meckel’ s cave 내와 고실천장의 수막종이 중이강내로 확장된 것으로 추정되며, 이 는 두개강외 발생 기전중 두개내 기원 종양이 이차적으로 중이강내 로 직접 확장되는 경우로 여겨진다.

두개외로 침범한 수막종의 임상적 징후와 증상은 종양의 침범과 밀접한 연관이 있다. 대개 이과적 그리고 이신경학적인 증상이 나타 나는데 7번, 8번 뇌신경을 압박함으로써 생기는 증상 즉, 어지럼증, 비대칭적 감각신경성 난청, 이명 혹은 안면마비 등이 발생할 수 있

Axial T1-weighted MRI scan with gadolinium enhancement, showing an enhancing lesion surrounding the Meckel’

s cave, carvenous sinus, internal auditory canal and clivus marrow

Fig. 3

A B

다. 그리고 삼출성 중이염이 생기면 난청과 이충만감과 같은 증상 그리고 중이염에 상응되는 고막소견에 대한 고식적인 치료를 시행 하게 되므로 오진되는 경우도 생길 수 있다. 삼출성이 발생하고 중 이 수막종으로 진단되기까지 기간은 최소한 1년에서 10년까지 다양 하게 보고되고 있다.

이것은 종양의 느린 성장률, 비특이적인 증상 과 발생이 극히 드문 질환의 특성으로 기인된다. 중이 수막종으로 진단되기 전, 대부분의 환자들은 여러 차례 삼출성 중이염에 대한 수술적 처치를 받는 것으로 보고되고 있으며, 환기관 삽입술 후에도 지속적인 이루로 고생하는 경우가 있다. 본 증례에서도 환자는 약 9 년 동안 지속적으로 반복되는 삼출성 중이염으로 치료받으셨고 두 차례의 환기관 삽입술을 받으셨다.

진단은 방사선학적으로 전산화 단층 촬영과 뇌 자기공명 영상이 중요한 단서를 제공하나, 확진은 조직검사를 통해서 이루어진다. 일 반적으로 수막종은 전산화 단층 촬영에서 뇌조직과 비교하여 고음 영 또는 등음영을 보이며 조영제 주입 후 강한 조영 증강을 보이며 주변부위의 골 과다 증식증과 골파괴 소견을 보일 수 있다.

본 증례

완전 제거후 5년, 10년, 15년 생존률은 각각 85, 75 그리고 70%를 나타내고, 5, 10, 15년 질병 무진행 생존 기간률은 각각 90, 80 그리 고 67%로 보고되고 있다.

수막종은 가끔 뼈의 haversian canal을 따라 침윤되므로, 절제면이 불명확한 경우가 있다. 이런 이유로, 수 술적 제거시 주요 신경과 혈관 손상의 위험이 있고 또한 청력과 평 형과 같은 주요기능을 잃을 가능성이 있기 때문에 수막종의 완전절 제가 어려운 경우가 많다. 방사선 치료의 효과는 아직 명확하지는 않으나 일부에서는 재발이나 완전절제가 불가능한 경우와 종양의 혈관분포를 감소시켜 성장을 중지 시키는 데는 효과가 있는 것으로 보고되고 있다.

수막종은 수술 후 높은 재발율을 보이기 때문에 15 년 이상의 추적관찰을 권하고 있다.

결론적으로, 중이 뇌수막종은 매우 드물게 발생하므로 술전 진단 이 용이하지는 않으나 상기에서 기술한 점에 착안 하는 것이 중요하 다. 즉, 삼출성 중이염의 고식적인 치료를 함에도 불구하고 지속적 으로 중이염이 반복이 되면서 고막 절개술시 전형적인 삼출액이 아 니거나 고막 뒤에 이상 조직이 존재한다면 정상조직과 구분하기 위 해 주의 깊은 조직검사가 꼭 필요할 것으로 여겨진다. 그리고 진단 을 위해 측두골 단층 촬영과 뇌자기공명영상 촬영도 고려해야 될 것 으로 생각한다.

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Fig. 4

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