대한소화기학회지 2002;39:119 - 122
서 론
호산구성 위장관염은 호산구 침윤에 의한 다양한 위장 관 증상과 말초혈액의 호산구 증가를 특징으로 하는 비교 적 드문 질환이다 . 원인은 잘 알 수 없으며 음식물 알레 르기 반응과 연관성을 보이기도 하고, 혈청내 IgE의 증가 와 연관되어 나타나기도 한다. 호산구의 침범 부위와 정 도에 따라 다양한 증상을 나타낼 수 있으며 호산구가 주 로 침윤하는 부위와 임상양상에 따라 점막형, 근육형, 장
막형으로 분류한다 .1 장관 폐쇄는 대개 근육층을 침범한 경우에 생기며 이러한 경우 점막과 장막도 같이 침범하는 경우가 흔하고 가족력이나 알레르기 병력이 드문 것으로 알려져 있다 . 치료는 스테로이드에 잘 반응하며 경우에 따라 면역억제제가 고려되나 효과가 확실히 증명되지는 않았고 약제로 교정되지 않는 경우 수술적 치료가 필요하 다 . 저자들은 소화불량, 체중 감소로 내원하여 말초혈액 호 산구 증가를 동반하지 않고 공장 원위부 협착에 의한 소장 부분 폐쇄를 보인 호산구성 위장관염 1예를 경험하여 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증 례
52세 여자 환자가 소화불량과 복통을 주소로 내원하였다.
위장관 폐쇄로 나타난 호산구성 위장관염 1예
계명대학교 의과대학 내과학교실
김혜순・박승국・윤영호・조광범・권두영・전상훈・박혜원・황재석・허정욱・안성훈
A Ca s e of E o s i n o p h i li c Ga s tr o e n t e ri t i s w i th In t e s t i n a l Ob s t ru c ti o n
H a e S o o n K i m , M .D ., S o o n g K o o k P a r k , M .D ., Y o u n g H o Y o o n , M .D ., K w a n g B u m C h o , M .D ., D u Y o u n g K w o n , M .D ., S a n g H o o n J e o n , M .D ., H a e Wo n P a r k , M .D ., J a e S e o k H w a n g , M .D .,
J u n g Wo o k H u r , M .D ., an d S u n g H o o n A h n , M .D .
Dep artment of Internal Medicine, Keimyung University School of Medicine, Daegu, Korea
Eosinophilic gastroenteritis is a rare disease of unknown etiology characterized by eosinophilic infiltration of the gastrointestinal wall and peripheral eosinophilia. It was first described by Kaijser in 1937. Histologically, it is
mainlycharacterized by infiltration of eosinophilic leukocytes. Clinical features vary according to which layer and location are involved. Its pathogenesis is not clear, but allergic and immunologic etiologies are strongly suggested. In many cases of eosinophilic gastroenteritis, allergic diseases such as seasonal rhinitis, asthma and atopic eczema are often combined. A 52-year-old woman presented with dyspepsia, weight loss and abdominal discomfort. Partial obstruction of the distal jejunum and proximal dilatation confirmed by abdominal computed tomogram and small bowel series. We report this case with the review of relevant literature. (Korean J Gastroenterol 2002 ;39 :119-122)
Key Words: Eosinophilic Gastroenteritis, Intestinal Obstruction
접수 : 2001년 4월 27일, 승인: 2001년 11월 2일 연락처: 박승국, 700-712, 대구광역시 중구 동산동 194
계명대학교 동산의료원 내과
Tel: (053) 250-7411, Fax: (053) 250-7434 E-mail: skpark@dsmc.or .kr
대한소화기학회지 :제39권 제2호, 2002
4개월 전부터 소화불량, 식후 복부 불쾌감이 있었으며 10 kg 의 체중 감소가 동반되었다. 과거력에 알레르기 병력은 없었 으며 가족력에서도 특이 사항은 없었다.
내원 당시 진찰 소견상 전신상태는 양호하였고 혈압 100/60 mmHg, 분당 맥박 108회, 분당 호흡 24회, 체온은 36.5℃이었다. 황달이나 빈혈 소견은 보이지 않았고 경부 림프절 종대는 없었다 . 흉부 진찰에서 이상 소견은 없었 으며 복부 진찰에서 복부 팽만이 있었고 장운동은 다소 증 가되어 있었으며 압통과 반사통이 전반적으로 관찰되었다.
검사실 소견으로 말초혈액 검사에서 백혈구 수치가 4,460/
mm3이었고 이중 다핵구가 70%, 임파구 20 %, 호산구 1.8%
이었으며 혈색소 10.8 g/dL, 혈소판 2 11,000/mm3이었다 . 혈 청 생화학검사와 전해질검사 소견은 정상이었다. 대변 잠
혈반응 및 기생충검사는 음성이었다 . 단순 흉부 방사선검 사는 정상이었고 단순 복부 방사선검사에서 소장 확장 소 견이 보였다. 위식도 내시경검사는 정상이었다. 하복부 전 산화단층촬영(Fig. 1)에서 공장 근위부가 현저하게 확장되 었고 공장 원위부 장관벽이 두꺼우며 직경이 좁아져 있었 으나 종괴는 관찰되지 않았고 복강내 림프절 비후도 관찰 되지 않았다 . 복통과 압통 및 반사통을 동반하였으나 생 체징후는 안정적이었고 단순 흉부 방사선검사 및 복부 전 산화단층촬영에서 유리 공기 음영이 관찰되지 않아 항생 제 및 수액 공급으로 보존적 치료를 실시하였다 . 입원 5 일째 임상경과의 호전이 없었으며 소장조영술(Fig. 2)을 실시하여 하부공장의 부분 폐쇄와 상부소장 확장 소견이 보여 소장절제술을 실시하였다. 수술 소견에서 원위부 공 Fig. 1. Computed tomographic finding of the lower abdomen. The
distal jejunum is thickened and the proximal small bowel loop is markedly dilated.
Fig. 2. Small bowel series finding. It shows passage disturbance at the distal jejunum with dilatation of the proximal small bowel loops.
Fig. 3. Gross finding of the resected j ejunum. The external surface of the jejunum shows a rigid and stenotic area, 5.3 cm in length and 1.8 cm in diameter. The stenotic area is irregular and fibrotic with diffusely thickened mucosa.
Fig. 4. Microscopic finding of the resected jejunum. Dense transmural infiltrates mainly consist of eosinophilic leukocytes, polymorphonuclear leucocytes, and plasma cells (H&E stain, ×400).
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김혜순 외 9인. 위장관 폐쇄로 나타난 호산구성 위장관염 1예
장에 육안적으로 3 cm에 이르는 협착 부위가 관찰되었고 상부소장의 확장 소견이 보였으나 장괴사는 관찰되지 않 았다. 절제된 공장(Fig. 3)의 협착 부위 점막은 전반적으로 두꺼웠으며 섬유화를 보였고 점막 주름이 일부 소실되어 있었다. 현미경 소견(Fig. 4)에서는 협착 부위 근육층을 가 로질러 호산구를 비롯한 백혈구 및 형질세포의 침윤이 있 었고 장막 부위까지 침윤이 도달한 부위에서 미세 천공이 관찰되었다. 이상으로 환자는 호산구성 위장관염이 소장 근층을 침범하여 부분 폐쇄 및 미세천공을 유발한 것으로 진단하였으며 수술 후 환자의 전신상태는 양호하였다. 퇴 원 후 환자는 위장관 증상이나 말초혈액 검사 이상 없이 외래에서 추적관찰 중이다.
고 찰
호산구성 위장관염은 현재까지 원인이 정확히 알려지지 않은 질환으로 계절성 비염, 천식, 습진, 담마진 등 알레르기 성 질환을 동반하는 경우가 종종 있으며,2 호산구의 국소적 혹은 미만성 침윤으로 인하여 위장관에 다양한 증상을 유발 한다. Klein 등1은 임상증상의 발현을 호산구의 침윤된 부 위에 따라 점막형, 근육형, 장막형의 3가지로 구분하였다.
호산구가 점막에 침윤된 경우 오심, 구토, 혈변을 동반한 철결핍성 빈혈, 단백질의 장내 소실, 흡수 장애에 의한 저 단백혈증, 말초 부종, 체중 감소 등이 나타날 수 있으며 최근 내시경을 통한 위장관생검술과 임상 진단의 향상으 로 조기 점막 병변의 발견이 상당수 기술되고 있다.3 근육 층에 침윤된 경우 위장관벽의 심한 비후 및 내강 협착을 초래하므로 임상적으로 유문부 협착이나 장폐쇄 또는 장 염에 의한 간헐적 복통, 오심, 구토 등의 증상을 유발할 수 있으며 위 전정부 폐쇄를 유발하여 위아전절제술을 실 시한 경우가 국내에서 보고된 바 있다.4 장막하층에 주로 호산구가 침윤된 경우는 빈도가 드물며 심한 호산구성 복 수를 동반하고 말초혈액 호산구 증가가 흔하며 스테로이 드치료에 빠른 회복을 보인다.1 ,5 ,6 본 증례는 소장의 근육 층에 주로 호산구의 침윤 소견을 보였으며 임상적으로 소 장 협착에 의한 장폐쇄로 나타난 경우였다. 호산구성 위 장관염의 호발 부위는 위 및 근위부 소장이며 담낭, 췌장 또는 장간막 림프절에 단독 또는 위장관염과 동반하여 발 생하는 경우도 보고된 바 있다.2 ,7 심한 경우 십이지장, 공 장, 회장, 충수돌기 등에 천공을 일으켜 복막염을 형성하 는 경우도 있으며 전신에 광범위하게 발병된 경우도 보고 되었다.8 ,9 진단은 위장관 증상이 있는 환자에서 호산구의 침착이 병리조직학적으로 증명된 경우 가능하며 병리 소 견상 호산구 침착은 고배율에서 호산구가 20개 이상 관찰 될 경우 진단한다.10 최근 전형적인 방사선 진단 소견이나
내시경을 이용한 위 및 소장의 생검에 의한 진단이 많이 되고 있어 수술을 시행치 않고 약물요법 등으로 치유되는 경우가 보고되고 있다. 호산구가 위장관 조직에서 증가된 경우 호즈킨씨병, 위장관선암, 기생충 감염, 위궤양, 결절 다발 동맥염, 국한성 장염 등과의 감별이 필요하다.10 본 증례는 수개월간 소화불량, 식후 복부 불쾌감 등의 소화 기 증상이 있던 환자가 장폐쇄 증상이 동반되어 내원하여 보존적 치료에 호전되지 않아 장절제술을 실시하였으며 조직의 병리 소견에서 특징적인 호산구의 침착 소견을 보 여 호산구성 위장관염으로 진단하였다. 말초혈액내 호산 구의 비율은 28～48%로 다양하게 보고되었고,2 국내 보고
1 1에서는 4예 중 1예에서 12%로 증가를 보였다고 하였으 며 저자들이 경험한 예에서는 말초혈액 호산구 증가가 없 었다. 말초혈액 호산구 증가는 진단에 도움이 될 수는 있 으나 항상 동반되지는 않으므로 원인 미상의 위장관 증상 을 호소하는 환자에서 말초혈액 호산구 증가가 없더라도 호산구성 위장관염을 염두에 두어야 하겠다.10 실제로 공 장 및 회장 협착으로 장폐쇄를 유발한 예가 각각 2예, 1 예씩 보고되었는데 3예 모두 말초혈액 호산구 증가를 동 반하지 않았으며 치료로는 절제술을 실시하였다.12 혈청내 IgE의 증가는 소아에서 주로 발견되며,2 IgE가 매우 높은 호산구성 위장관염 환자에서 스테로이드치료 후 정상으로 되었다는 보고13도 있다.
호산구성 위장관염은 보존적 치료가 원칙이며 미만 형인 경우 경구 스테로이드 투여에 대부분 반응을 잘 한 다. 국한형은 미만형과 달리 스테로이드치료의 효과가 확 실하지 않으며 절제 수술이 유일한 근치 방법으로 인정되 고 있다.14 미만성 호산구성 위장관염 대부분은 치료에 잘 반응하고 사망률이 매우 낮으나 만성적인 경과를 취하게 되는 경우도 있으며15 영양 결핍, 소아에서 성장 장애가 올 수 있다.16 재발은 전신적인 알레르기와 연관된 경우 드물게 보고되고 있으며 방지를 위해 증상을 악화시키는 음식물을 제거하고 부신피질호르몬을 사용하는 것을 권장 하는 보고도 있다.2
저자들이 경험한 예는 말초혈액 호산구 증가 없이 공 장 협착으로 인한 소장 부분 폐쇄로 발현되어 공장 절제 수술을 실시하여 조직검사로 호산구성 위장관염이 진단된 경우로 위장관 증상을 보이는 환자에서 원인이 규명되지 않을 때 말초 혈액 호산구 증가가 없더라도 호산구성 위 장관염의 가능성을 고려해 보아야 할 것으로 사료된다.
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