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￭S-575￭
복수를 주 증상으로 발현된 전신성 홍반성 루푸스 1예와 문헌고찰
차의과학대학교 분당차병원 내과학교실
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추지민, 강산하, 송지현, 한규현, 양태영, 최진정, 홍성표
국내에서 보고된 문헌에 따르면 복수의 원인으로 간경변증이 60%, 악성 종양 26%, 결핵 7%로 나타났다. 신기능 상실 및 심인성 질환을 포함 한 기타 경우가 8%로 이중 자가면역질환에 의한 복수는 그 발생률이 미미하다. 저자들은 복수를 포함한 위장관 증상이 첫 임상증상으로 나 타난 전신성 홍반성 루푸스 환자를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 환자는 28세 여성으로 내원 1주일 전부터 시작된 구토, 설사, 복통, 복부팽만으로 타 의료기관에 입원하던 중 증세 악화되어 전원 되었다. 구강궤양 및 복부 팽만, 복부 압통/반발통 있었고 복부 전산화 단층 사진에서는 위, 소장 및 대장에 걸쳐 장벽비후가 있었으며 대량의 복수가 확인되었다. 복수 천자를 시행하였고, 백혈구 106/mm3 (seg 8%), ADA 16.1 IU/U이었다. 혈청-복수 알부민 농도차는 0.6 g/dL이었고, CA-125 125.1 U/mL (정상범위 0-35)로 상승하여 골반자기공명 영상 시행하였으나 이상소견은 없었다. 이후 자가면역 질환의 감별 위해 시행한 검사상 혈청 보체 C3 50 mg/dL (90-180)로 감소되어 있었고, 항핵항체 양성(speckled pattern, 1:320), 항Sm항체 양성(1.1), 항dsDNA항체 양성(117 IU/mL)이었다. 전신성 홍반성 루푸스로 진단하여 스테로 이드로 치료 시작하였고 이후 위장관 증상 및 복수는 호전되어 퇴원, 현재 외래 추적 관찰 중에 있다. 루푸스 환자의 8-11%에서 복수가 발견 되며, 신증후군, 단백소실성 창자병증, 협착성 심낭염, 심부전, Budd-Chiari 증후군, 내장의 경색, 복막염 등이 원인이다. 초기 임상 증상이 복수로 나타난 예는 드물어 국내에서는 총 4건 보고되었다. 부검에서는 약 63%의 환자에서 루푸스 복막염이 확인되나 임상적으로는 10%에 서 진단된다. 루푸스 복막염에 의한 복수는 급성이나 만성적으로 발생할 수 있으며, 통증을 동반하기도 한다. 루푸스 복막염에서는 자가면역 항체들이 면역 복합체를 이루어 복막에 침착하고 이로 인해 염증반응 및 괴사가 발생하여 복막조직이 손상된다. 또한 복막 혈관 및 복부 장기의 장막에 혈관염이 유발되어 혈관투과성이 저하되어 단백질이 풍부한 삼출성의 복수가 발생하게 된다. 복수의 흔한 질환들이 배제되고 전산화 단층 사진에서 복수와 함께 장의 광범위 부종이 있는 경우 의심의 단서가 될 수 있기에 불명확한 원인의 복수를 감별 진단하는 질환 에 루푸스도 염두에 두어야 하겠다.
￭S-576￭
성인형 스틸병에 합병된 혈전성 혈소판 감소성 자반증 1예
계명대학교 동산의료원
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이태한, 정혜진, 최고, 김지민, 김상현
서론: 성인형 스틸병은 원인이 확실히 밝혀져 있지 않은 드문 질환으로 증상 및 경과가 다양하고, 경우에 따라 여러 장기를 침범하여 치명적 일 수 있다. 혈전성 혈소판감소성 자반증은 다발성 장기 손상 및 미세혈관병증 용혈빈혈을 보이는 드문 급성 질환으로, 성인형 스틸병에 합 병되어 발생한 경우는 전세계적으로 매우 드물다. 이에 저자들은 성인형 스틸병이 진행하여 혈전성 혈소판감소성 자반증이 합병된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 환자는 특별한 과거력 및 가족력이 없는 59세 여자로 발열과 양측 상하지의 연어색 발진, 인후통을 주소로 내원하였다. 백혈구 증가, 간수치 상승 소견 보이며, 류마티스 인자, 항핵항체, 항호중구 세포질 자가항체는 음성이었다. 혈액 및 소변 배양 검사에서 동정되는 균은 없었고, 말초 혈액 도말 검사 및 흉복부 컴퓨터 단층촬영에서도 비장비대 외 특이소견 보이지 않아, 감염과 종양을 배제할 수 있었다. 또한 적혈구 침강 속도와 C반응 단백이 상승되어 있었고, 혈청 페리틴이 16,500 ng/mL 이상으로 증가되어 있었다.
Yamaguchi 등이 제시한 진단 기준에서 대항목 기준 4개를 포함한 7가지 진단 기준을 충족하여 성인형 스틸병으로 진단하였다. 스테로이드 충격 요법을 비롯한 고용량 스테로이드 치료를 시작하였고, 이후 발열, 피부발진, 근육통 등 임상 증상의 호전과 간수치, C반응 단백 수치의 호전을 보이던 중, 다시 발열, 피부 발진, 근육통이 악화되고, 백혈구, C반응 단백, 간수치 등의 상승으로 성인형 스틸병의 진행소견이 관찰되 어 항 TNF 제제인 Infliximab을 투여하였다. 그러나 의식이 급속히 저하되고 혈소판감소증 및 말초혈액도말에서 분열 적혈구가 다수 관찰되 었다. 이에 성인형 스틸병에 합병된 혈전성 혈소판감소성 자반증으로 진단하고 수차례 혈장 교환술을 시행하였으나, 다발성 장기부전으로 진행하였고 면역 글로불린 주사 및 지속성 신대체요법에도 불구하고 결국 환자는 사망하였다. 결론: 성인형 스틸병은 다양한 중증도의 임상 질환을 보이는 드문 질환으로 혈전성 혈소판감소성 자반증이 동반되는 경우는 매우 드물고 사망률 또한 높다. 저자들은 스테로이드, 항 TNF 제제, 면역 글로불린, 혈장 교환술 치료에 모두 불응성인 혈전성 혈소판감소성 자반증을 동반한 성인형 스틸병 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
