－S 274 －
― F-303 ―
신이식 후 발현된 고혈압을 동반한 저칼륨혈증 1예
가톨릭대학교 의과대학 내과학교실 신장내과
*송준창, 황현석, 형복진, 이소영, 전연주, 장세나, 윤혜은, 최범순, 양철우, 김용수, 김석영, 방병기
서론: 고혈압이 저칼륨혈증을 동반하는 경우는 이뇨제의 지속적인 사용으로 발생한 보고가 있었으나 본 증례처럼 신이식 후 일차알도스테론 증 증상이 처음 나타나는 경우는 드물다. 신이식 후 발현된 고혈압을 동반한 저칼륨혈증 환자에서 발견된 일차알도스테론증을 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 48세 여자환자가 내원 수일 전부터 피곤함을 주소로 내원하였다. 내원 3개월 전부터 몸무게 3kg감소하고 식욕이 감소하였다. 환자는 상염색체 우성 다낭성 신질환으로 발생한 말기 신부전으로 내원 6개월전 생체 신이식을 받았다. 이식 전 혈액검사에서 칼륨 3.7mEq/L였다. 이번에 내원시 혈압 160/100mmHg이었고 혈액검사에서는 혈청크레아티닌 0.82mg/dL, 칼륨 2.3mEq/L였다. 24시간 뇨검 사에서 칼륨 89.75mEq/day, 총단백질 330.62mg/day, 요량 4650ml였고, 동맥혈 가스분석에서는 pH 7.498, HCO3- 30.9mmol/L, pCO2 40.2mmHg, pO2 85.2mmHg였다. 혈장레닌활성도 0.1ng/mL/hr, 혈장알도스테론 85.17ng/dL 나왔으며 saline loading후 혈장알도스테론 48.48ng/dL로 억제되지 않아 일차알도스테론증으로 진단하였다. 이후 CT 촬영결과 2.4Ⅹ1.7cm의 우측 부신종양이 발견되었다. 신이식 전 실시했던 CT 촬영에서도 같은 크기의 우측 부신종양이 있었다. 이후 우측 부신종양을 수술적으로 제거하였으며 부신선종으로 확진되었다.
수술 후 칼륨 4.3mEq/L로 회복되었다. 퇴원 후 4일째 환자가 오심, 구토를 주소로 다시 응급실로 내원하였다. 내원시 혈압은 113/73mmHg 였으며 검사실 소견은 칼륨 7mEq/L 로 증가되었다. 다시 측정한 혈장레닌활성도는 0.01ng/ml/hr 였고, 혈장알도스테론은 2.97 ng/dL여서 수 술 후 부신이 회복되지 않은 저레닌성 저알도스테론증으로 진단하고 fludrocortison 100μg을 투여한 후 퇴원하였다. 최근 외래에서 측정한 검사실 소견에서 칼륨은 4.3mEq/L로 교정 되었다. 고찰: 본 증례의 경우 신이식 전에 CT촬영에서 확인된 우측 부신종양이 있었으나 칼륨이 정상을 유지하며 혈압도 조절되는 등 다른 증상이 나타나지 않았다. 이는 말기신부전의 영향으로 생각된다. 신이식 후 신기능이 회복이 되면 서 약물로 조절되지 않는 고혈압과 저칼륨혈증이 발생하며 일차알도스테론증의 증상이 처음 나타났다. 이후 혈장알도스테론과 혈장레닌활 성도, 수액부하검사와 CT촬영을 통해 부신선종에 의한 일차알도스테론증을 진단할 수 있었다. Adrenalectomy 이후 발생한 고칼륨혈증은 수 술후 저레닌성 저알도스테론증이 발생한 것으로 판단된다. 본 증례처럼 신이식 후 신기능이 회복되면서 고혈압과 저칼륨혈증이 발생할 때는 반드시 일차알도스테론증을 감별해야 할 것으로 생각된다.
― F-304 ―
A fatal case of light chain deposition disease involving multiple extramedullary organs
Department of Internal Medicine, Seoul National University College of Medicine1, Department of Internal Medicine, In Ha University College of Medicine2, Department of Pathology, Seoul National University College of Medicine3
*Lee HJ1, Lim JH2, Kim WY3, Moon KC3, Oh KW1, Yun SS1
Light chain deposition disease (LCDD) is a systemic disease characterized as abnormal deposition of monotypical light chain. We report an acute fatal case of LCDD with cardiac arrest. A 44-year-old man suffered from dyspnea showed renal failure, so he started hemodialysis, and transferred to our hospital. During hospitalization, intermittent junctional arrhythmia with hypotension was developed in spite of functioning pacemaker and metabolic acidosis was progressed in spite of continuous renal replacement therapy. We had in view of infiltrative disorder involving heart and kidney, but protein electrophoresis did not show definite monoclonality in both serum and urine. Because serum immunofixation test resulted in the kappa type monoclonal gammopathy, we diagnosed the LCDD, and started high dose dexamethasone. But on steroid treatment 3rd day, sudden cardiac arrest developed and didn’t resuscitate to expire. In postmortem findings, organomegaly and interstitial fibrosis were found in variable organs including conduction system of heart, kidney and vascular structures (Figure). There was diffuse linear staining of kappa on immunofluorescence study. From this findings, we could suggest that intractable cardiac arrest was due to intraventricular conduction disturbance and that uncorrectable metabolic acidosis was due to decreased tissue oxygenation through damaged vasculatures. LCDD can be involved systemically and result in life-threatening damage, so rapid suspicion and proper management is needed.
