갈색종 (Brown tumor)는 원발성 혹은 속발성 부갑상선 기 능 항진증에 의하여 이차적으로 생긴 골 용해성 종양으로 특 히 원발성 부갑상선 기능 항진증에서 잘 생기는 것으로 알려 진 질환이다. 갈색종은 하악골, 상악동, 흉골, 골반골, 늑골, 대 퇴골 등의 장골에 주로 발생하는 것으로, 척추의 갈색종은 흔 하지 않아 근간까지 외국의 보고에 이차적인 부갑상선 기능 항 진증에 의한 9예의 경우만이 보고되어 있고(1-3), 원발성 부 갑상선 기능 항진증에 의한 경우는 총 8예만이 보고되어 있다 (4, 5). 저자들은 임상병리 결과와 생검으로 확진된 척추의 갈 색종을 경험하여 영상소견을 중심으로 보고하고자 한다.
증례 보고
34세의 남자환자가 약 1개월 전부터 시작된 둔부의 통증과 좌하지의 이상감각을 주 증상으로 내원하였다. 당시 환자 상태 는 양호해 보였으며 과거력 및 가족력에 특이 소견은 없었다.
추간판 탈출증 의심 하에 요천추부 자기공명 영상(MRI)을 시 행하여 다섯 번째 요추 척추체의 병적 압박골절을 발견하였고 좌측 척추경의 팽창성 성장으로 좌측 신경공이 침범되어 좌측 다섯 번째 요추 신경 압박이 있었다(Fig. 1). 또한 천추와 두 번째 요추 척추체에도 결절형 골수 대치성 병변이 발견되었다.
다섯 번째 요추 척추체의 골수 대치성 병변은 거의 척추체 전체를 차지하고 있었으며 바깥쪽 경계에 저 신호 강도의 테 두리가 국화빵 모양으로 퍼져나가는 형태를 보였고 내부의 조 직은 T2와 T1 강조영상에서 모두 저 신호 강도를 보였다. 이 병변은 조영제 투여 후 미만성 조영증강을 보였다. 단순 요추 촬영 상 골 용해성 병변이 발견되었고 경화성 경계는 뚜렷하 게 보이지 않았다(Fig. 2).
단순흉부촬영, 흉부 전산화 단층촬영(CT), 양측 손, 양측 대 퇴골, 양측 경골, 골반골의 단순촬영 등을 시행하였는데, 좌측
일곱 번째, 아홉 번째 늑골의 국소 팽창성 종괴(Fig. 3)와 양 측 손의 중수골과 근위지골의 팽창성 종괴가 보였고, 양측 손 의 지골의 골막 하 골 흡수와 조갑 하 지단골의 골 흡수가 있 었다(Fig. 4). 환자의 양측 경골과 비골에도 피질골 하 팽창성 골용해성 병변이 있었다(Fig. 5). 갑상선 초음파를 시행하여 우 측 갑상선 뒤쪽에 1.5×1.5×3 cm 크기의 경계가 좋은 부갑 상선 종양을 발견하였다(Fig. 6).
환자의 생화학적 혈액검사결과상 혈청 칼슘이 12.8 mg/dl로 측정되었고 혈청 인은 1.0 mg/dl이었다. 혈청 부갑상선 호르몬 이 846.4 pg/ml로 매우 높게 측정되었다. 또한 serum alkaline phosphatase 가 2338 IU/L였다.
다섯번째 요추의 추체부 병변에서 조직 생검을 시행하였고, 생검상 섬유모세포와 교원질 섬유 그리고 다수의 파골세포를 포함하는 골수가 대치된 소견을 보여 갈색종에 부합하는 소견 으로 나타났고(Fig. 7), 본 환자에서는 골격계에 생긴 다수의 종괴들과 생화학적인 검사소견으로 인하여 척추체에 생긴 갈 색종 진단이 가능하였다.
환자는 타병원에서 우측 부갑상선 종양 절제술을 시행하였 고 부갑상선 선종으로 판명되었다.
고 찰
부갑상선 기능 항진증은 혈청내의 부갑상선호르몬(PTH, parathyroid hormone) 농도증가에 의한 임상적인 병으로 크 게는 원발성, 속발성, 삼차성, 이소성으로 분류한다. 원발성 부 갑상선 기능 항진증은 보통 부갑상선 선종에 의하여 발생하고, 속발성 부갑상선 기능 항진증은 비타민 D 결핍증이나 만성 신 부전환자에서의 저칼슘 혈증에 의하여 발생한다. 저칼슘 혈증 은 PTH 분비를 증가시키고 이로 인한 부갑상선의 과증식을 가져온다.
오랜 기간동안 지속적인 속발성 부갑상선 기능 항진증으로 인한 자발적인 부갑상선 호르몬 증가로 변환되면 이를 삼차성
압박골절을 동반한 척추체의 갈색종: 증례 보고1
최 영 우・옥 철 수
갈색종은 부갑상선 기능 항진증의 근 골격계의 합병증의 형태로 나타나는 병변으로, 주 발생 위치는 하악골, 흉골, 늑골, 골반골, 대퇴골 등으로 척추체에는 흔하지 않다. 저자들은 우측 부 갑상선 선종 환자에서 발생한 척추체의 갈색종을 경험하였기에 보고하고자 한다.
1세종영상의학과의원
이 논문은 2005년 6월 19일 접수하여 2005년 8월 13일에 채택되었음.
부갑상선 기능 항진증이라 하고, 이 같은 경우는 신장 이식환 자에서 가장 흔하고 만성 신부전 환자에서도 올 수 있다. 이소 성 부갑상선 기능 항진증은 폐암과 같이 이소성으로 부갑상선 호르몬 분비하는 종양에 의한 경우이다. 원발성 부갑상선 기능 항진증의 생화학적 검사 소견은 고칼슘 혈증과 더불어 높거나 정상 수준의 PTH이고, 속발성 부갑상선 기능 항진증의 경우 는 저칼슘 혈증과, 높은 수준의 PTH이다.
부갑상선 기능 항진증의 임상적 증상은 대부분 고칼슘 혈증 에 의한 것과 골격계 이상, 신장 이상 등이다. 증상은 오심과 구토, 무력감, 변비, 근육과 인대의 긴장저하를 포함하며, 뼈의
동통과 압통을 볼 수 있다. 신경학적인 증상은 약하고, 다양한 정도로 나타난다. 삼분의 일에 해당하는 환자가 무증상이며 고 칼슘 혈증이 유일한 우발적인 소견이다.
과거 갈색종은 부갑상선 기능 항진증의 심한 형태로 발견되 었으나 근래에 들어서는 조기에 부갑상선 기능 항진증의 진단 과 치료가 가능하여 매우 드물게 발견된다(1).
원발성 부갑상선 기능 항진증의 심한 형태의 하나로 발견되 는 골 용해성 병변이지만 근래에는 특히 말기 신부전에 의한 투석을 받는 환자에서 이차적인 부갑상선 기능 항진증에 의한 병변으로도 보고되고 있다(2) .
A B
C D
Fig. 1. MRI in 43-year-old man with brown tumor of the spine.
A. Sagittal T2-weighted image shows heterogeneous low signal mass of L5 body.
B. Sagittal T1-weighted image shows low signal mass of L5 body.
C. Axial T2 weighted image shows well margined low signal mass replaced marrow of body and left pedicle with thin dark lobulat- ing rim. The mass extends with encroachment of spinal canal.
D. Axial postcontrast fat-suppressed Tl-weighted image shows heterogeneous enhancement of mass.
갈색종은 방사선학적으로 비특이적 소견을 보인다(6). 단순 촬영 상 좋은 경계를 보이는 팽창성 골 용해성 병변으로 편심 성 또는 피질부에 주로 위치하고, 단일 혹은 복수의 병변으로 나타난다. CT상 골용해성 연조직 종괴의 밀도를 보인다.
조직학적으로는 골 소주의 손실과 다핵성 파골 세포(거대세 포)의 축적이 보이고 헤모시데린을 포함하는 섬유 조직를 동 반하는 소견으로 보인다(4). 거대세포종과는 조직학적으로 뚜 렷한 감별점이 없어서, 이 질환의 진단에는 부갑상선 기능 항 진증의 임상적, 방사선학적, 그리고 검사실소견이 없이는 불가 능하다.
척추에 발생한 갈색종의 대부분의 경우가 요통과 점진적인
Fig. 2. Lateral view of lumbar spine shows relatively well de- fined osteolytic lesion in L5 body (arrow).
Fig. 5. Lateral view of both tibias shows multiple osteolytic le- sions with sclerotic rim in tibias and fibulae.
Fig. 3. Chest CT scan shows expansile osteolytic lesion without cortical destruction or periosteal reaction in left 7th rib (ar- row).
Fig. 4. Posteroanterior view of both hand shows multiple well defined expansile osteolytic lesions in left 4th proximal pha- langeal and right first metacarpal bone and proximal phalanx of second finger (arrows).
Fig. 6. Ultrasonogram of thyroid gland shows well margined lobulating low echogenic mass in right retrothyroid area.
하지의 약화나, 병적골절에 의한 급작스런 하지마비를 주소로 나타났고(7), 하지의 방사성 동통으로 나타난 경우는 드물었 다.
척추의 갈색종은 경화성 경계가 없는 날카로운 톱니 모양의 골 용해성 병변으로 CT에서는 척추체와 신경궁의 해면골을 대 치하는 균질한 조직밀도 의 골 용해성 종괴로 나타나고 피질 골은 유지되어 있는 것으로 보인다(8).
보통 갈색종은 헤모시데린을 포함하는 종양으로 T2 감쇄에 의한 T2강조 영상에서 저 신호 강도가 예상되며(9), 저자들의 예에서도 T2강조영상에서 저 신호 강도로 나타났다.
척추의 거대세포종은 대부분 천추를 침범하고, 다음으로 흉 추, 경추, 요추 순으로 침범하는데, 후방부위로의 침범과 척추 주위 연조직 종괴 형성과 압박골절을 유발할 수 있다. 전산화 단층 촬영상 분명한 종괴를 갖는 연조직음영으로 보이며 골경 화의 얇은 테두리가 관찰될 수 있다. 출혈이나 괴사의 부위는 저음영의 부위와 함께 불균질의 음영으로 관찰된다. MRI의 모 든 영상에서 불균질의 신호강도를 보이며, 특히 63-96%에서 는 T2강조영상에서 저 신호 강도 내지는 중등도의 신호강도 를 보인다(10). 출혈된 부위는 T1, T2 강조 영상에서 고 신 호 강도를 보이며 또한 수면위를 보일 수 있다.
척추를 침범하는 전이암과 다발성골수종의 경우는 척추경의 침범과 척추주변 연조직 침범을 동반한 피질골의 파괴와 골막 반응 등의 소견이 갈색종이나 거대세포종과의 감별에 도움이 된다.
대부분 뼈의 갈색종은 부갑상선 절제술 후에 다시 광물성분 재보급(remineralization)에 의해 치유되는 것으로 알려져 있 다. 이 병변은 악성변환은 하지 않고, 적절한 치료 후에는 좋 은 예후를 보이는 것으로 알려져 있다. 척추에 생긴 병변에서 도 수술적인 처치 없이 부갑상선 절제술 후 신경학적인 이상
이 치유된 보고도 있다(9). 척추의 병변은 흔히 병적압박골절 을 야기할 수 있고, 또한 척추관이나 신경공의 침범시 신경학 적 손상을 유발하므로 응급적인 시술이 필요할 수 있다. 보통 감압술 시행 후 척추 불안정성이 염려되거나 뼈의 소실이 광 범위한 경우 내고정술이 더 필요할 수 있다. 수 주 동안의 광 물성분 재보급 기간 동안 기계적 합병증(mechanical complication)의 위험도가 항상 남아있기 때문에 이 기간 동안 은 신경학적인 중요 구조물의 안정성을 유지해주는 처치가 필 요하다(1). 척추관 내부로 침범한 부위의 갈색종은 광물성분 재보급을 하지 않는데 아마도 기계적인 압박에 적게 영향을 받 고 있기 때문으로 생각되고 있다(1).
결론적으로 척추의 골용해성 병변이 보이는 경우, 드물지만 고칼슘 혈증이 있거나 중증 신부전 환자에서는 부갑상선 기능 항진증에 의한 갈색종을 염두에 두고 확인해야 정확한 진단에 도움이 될 것으로 생각한다. 저자들은 척추의 MRI 검사 후 전 이암이나 다발성골수종 그리고 거대세포종과 감별이 필요한, 병적골절을 야기한 척추체의 갈색종을 경험하였기에 보고한다.
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Brown Tumor of The Spine with Compression Fracture: A Case Report1
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Brown tumor of bone is a severe form of skeletal complication in patients with hyperparathyroidism. The main sites of involvement are the mandible, sternum, ribs, pelvis and femur. Involvement of the spine is less common. We report here a case of brown tumor of the spine that developed in a patient with right parathyroid adenoma.
Index words :Brown tumor, spine
