소아에서 뇌연화증에 동반한 뇌전증의 발생 양상
부산대학교 어린이병원 부산대학교 의학전문대학원 소아청소년과학교실1, 부산대학병원 소아청소년과2
류수영
1・배미혜
1・이윤진
1・김영미
2・남상욱
1Submitted: 23 July, 2014 Revised: 24 September, 2014 Accepted: 25 September, 2014
Correspondence to Sang Ook Nam MD, PhD
Department of Pediatrics, Pusan National University Children’s Hospital, Pusan National University School of Medicine, 20 Geumo-ro, Yangsan-si, Gyeongsangnam- do, 626-770, Republic of Korea
Tel: +82-55-360-1018, Fax: +82-55-360-2181 E-mail: [email protected]
Epilepsy Associated with Encephalomalacia in Children
Purpose: Encephalomalacia is one of the major causes of symptomatic epilepsy. How- ever, no previous study has examined the correlation between encephalomalacia and epilepsy in children. In this study, we aimed to quantify the prevalence, clinical fea- tures, and risk factors of epilepsy associated with encephalomalacia.
Methods: We performed a retrospective review of the medical records of 95 patients who were diagnosed with encephalomalacia by neuroimaging techniques at Pusan National University Children’s Hospital between November 2008 and July 2013. Patients were classified into two groups: epilepsy (Group A) and non-epilepsy (Group B). We compared the demographics, underlying causes, and distribution of encephalomalacic lesions of these two groups.
Results: Groups A and B comprised 35 (36.8%) and 60 (63.1%) patients, respec- tively. Compared to Group B, Group A showed shorter mean gestational period (35.99±4.63 vs. 38.09±3.70, P=0.02), lower birth weight (2.60±0.94 vs. 3.02±0.64, P=0.02), and earlier onset of encephalomalacia (2.74±3.52 vs. 5.60±5.96, P=0.01).
In comparing the underlying cause of encephalomalacia, the occurrence of epilepsy was lower after cerebrovascular disease (P<0.01), but trended towards a higher incidence after a central nervous system infection (P=0.09). Multifocal encephalomalacic lesions were significantly higher in Group A (P=0.04).
Conclusion: The risk factors for epilepsy associated with encephalomalacia are early gestational age, low birth weight, early onset of encephalomalacia, and multifocal encephalomalacic lesions. It may be necessary for clinicians to search for these risk factors, and make a particularly close observation on these patients.
Key Words: Encephalomalacia, Epilepsy
Soo Young Lyu, MD1, Mi-Hye Bea, MD1, Yun-Jin Lee, MD, PhD1, Young Mi Kim, MD, PhD2, Sang Ook Nam, MD, PhD1
1Department of Pediatrics, Pusan National University Children’s Hospital, Pusan National University School of Medicine, Yangsan, 2Department of Pediatrics, Pusan National University Hospital, Busan
서론
뇌연화증은 증후성 뇌전증의 중요한 원인으로1,2) 두부외상, 중추신경계 감염, 뇌출혈, 저산소증 등 다양한 질환에 의해서 발생한다3). 뇌연화증은 뇌세포의 손상부위에 따라 국소성 혹은 다발성으로 발생할 수 있으며, 뇌 자기공명영상이나 뇌 전산화 단층촬영 등의 검사를 이용하여 병변을 확인할 수 있다3,4). Shlomo 등2)은 첫 비열성 경련을 한 소아 411명 중 218명에서 뇌 영상검사를 시행하여, 뇌의 구조적인 이상이 있는 45명의 환자 중 뇌연화증이 36%로 가장 많았다고 하였다. Andrew 등5)은 첫 비열성 경련을 한
281명의 소아에서 뇌 자기공명영상 검사를 시행하여, 뇌의 구조적인 이상이 있는 87명 Copyright © 2014 by The Korean Child Neurology Society
http://www.cns.or.kr
의 환아 중 6%에서 뇌연화증을 확인하였다. Radhika 등1)은 뇌의 국 소적인 구조 이상이 있는 뇌전증 환아의 경련 치료 결과를 조사하였 으며, 동반된 구조적인 이상 중에서 뇌연화증이 32%로 가장 많았고, 뇌연화증이 동반된 환아에서 약물 치료로 6개월 이상 경련이 조절된 비율은 58%였다. 이와 같이 뇌전증 환자의 뇌병변에서 뇌연화증의 빈 도를 보고한 연구는 있었으나 뇌연화증을 가진 환자에서 뇌전증의 빈도와 위험인자를 조사한 연구는 없었다. 저자들은 본 연구를 통해 뇌연화증에서 뇌전증이 발생하는 빈도와 경련 양상, 신경학적 증상을 조사하고 뇌전증 발병의 위험 인자를 비교 분석하였다.
대상 및 방법
1. 대상
2008년 11월부터 2013년 7월까지 부산대학교 어린이병원에 내원 한 만 19세 미만의 환자 중 뇌 자기공명영상 또는 뇌 전산화 단층촬영 을 통해 뇌연화증으로 진단된 환자 95명을 대상으로 하였다.
2. 방법
뇌연화증 환자군을 뇌전증 유무에 따라 뇌전증이 동반된 군(A군) 과 뇌전증이 동반되지 않은 군(B군)의 두 군으로 나누어, 의무기록지 의 후향적 조사를 통해 성별, 출생력, 뇌연화증의 발생 연령, 뇌연화증 으로 진단된 연령, 신경학적 이상, 뇌연화증의 원인 질환, 뇌연화증 변 병의 위치와 범위 등 위험인자를 비교하였다. 그리고 뇌전증이 발병한 뇌연화증 환자만을 대상으로 경련의 양상 및 치료 반응을 조사하였 다. 뇌연화증의 발생연령은 뇌연화증을 유발하였을 것으로 생각되는 기저질환이 발병한 시기로 정의하였다. 뇌연화증 병변의 위치는 대뇌 피질과 대뇌 피질 이외의 부위로 나누어 조사하였으며, 대뇌 피질 이 외의 부위는 심부핵, 뇌간 그리고 소뇌를 포함한 범위로 정의하였고, 이 중 심부핵은 기저핵과 시상으로 정의하였다. 그리고 뇌연화증 병변 이 존재하는 양상에 따라 국소성 병변과 다발성 병변, 일측성 병변과 양측성 병변, 단일엽 병변과 다발엽 병변으로 나누어 조사하였다. 국 소성 병변은 총 병변의 수가 2군데 이하인 경우, 다발성 병변은 총 병 변의 수가 3군데 이상이면서 양측 대뇌 반구에 병변이 있는 경우로 정의하였다. 일측성 병변은 한쪽 대뇌 반구에만 병변이 있는 경우로, 양측성 병변은 양쪽 대뇌 반구에 뇌연화증 병변이 분포하는 경우로 정의하였다. 단일엽 병변은 전두엽, 두정엽, 측두엽, 후두엽 중 한 엽에 만 병변이 국한된 경우, 다발엽 병변은 2개 이상의 엽에 병변이 분포 하는 경우로 정의하였다. 그리고 뇌연화증 환자 중 뇌전증이 발생한 군의 치료 반응은 약물 투약 후 관해가 이루어졌는지를 통해 평가하 였으며, 관해는 최종 추적 시 최소 6개월 이상 경련이 없는 상태로 정 의하였다.
3. 통계적 분석
연령, 빈도 및 계측 치는 평균치±표준편차로 표시하였고, 두 군간 의 비교를 위해 IBMⓇ SPSSⓇ statistics version 21.0 (SPSS Inc., Chi
cago. IL, USA)을 사용하여 Chisquare test, Student’s ttest를 시행
하였다. P 값이 0.05 미만일 때 통계적으로 유의한 것으로 판정하였다.
결과
1. 뇌연화증 환자의 특징 1) 인구학적 특징
총 95명의 환자 중 남아가 51명(53.6%), 여아가 44명(46.3%)이었으 며, 출생력 중 임신 주수는 평균 37.26±4.19주, 출생 시 체중은 2.85±
7.98 kg, 주산기 가사가 있었던 환자는 16명(16.8%)로 확인되었다. 51 (53.6%)명의 환자에서 뇌자기공명영상이, 44명(46.3%)에서 뇌전산화 단층촬영이 시행되었다. 뇌연화증의 평균 발생 연령은 4.55±5.36세였 고, 평균 진단 연령은 6.74±6.18세로, 뇌연화증이 발생 후 약 2년 이 상 경과하여 진단이 이루어짐을 알 수 있었다(Table 1).
2) 신경학적 증상
경련이 35명(36.8%)으로 가장 많았고, 경련의 양상은 부분 발작이 15명, 전신 발작이 20명이었다. 부분 발작 중에서는 단순 부분 발작 7 명, 복합 부분 발작 8명으로 확인되었다. 전신 발작 중에서는 전신 강 직 발작 7명, 전신 강직간대 발작 7명, 영아 연축 5명, 근간대 발작 1명 으로 확인되었다. 그 외 발달 지연 24명(25.2%), 시각 이상 16명(17.8
%), 연하 곤란 12명(12.6%), 가정용 인공호흡기가 필요한 호흡 장애 5 명(5.2%), 청각 이상 3명(3.2%) 순이었다. 나머지 17명(17.9%)에서는 어떠한 신경학적 이상도 동반되지 않았다(Table 1).
3) 원인 질환
뇌혈관 질환이 52명(54.6%)으로 가장 많았고, 이 중 뇌출혈이 40명, 모야모야병을 포함한 뇌혈관기형이 7명, 뇌경색이 5명으로 확인되었 다. 다음으로 충추신경계 감염은 15명(15.8%)이었으며, 이 중 세균성 수막뇌염이 11명, 단순포진바이러스 뇌염이 2명, 진균성 뇌수막염이 1 명, 그 외 원인을 알 수 없는 뇌염이 1명으로 확인되었다. 저산소 손상 12명(12.6%), 뇌종양 4명(4.2%), 난치성 간질의 치료목적으로 시행된 뇌 절제술 1명(1.1%) 순으로 확인되었다. 11명(11.6%)의 환자에서는 뇌연화증의 정확한 원인을 알 수 없었다(Table 1).
4) 병변의 위치
대뇌 피질에 병변이 있는 경우는 81명(85.3%), 대뇌 피질 이외의 부 위에 병변이 있는 경우는 14명(14.7%)이었으며, 이 중 소뇌가 8명(8.1
%), 심부핵이 6명(6.1%), 뇌간이 4명(4.1%) 순으로 확인되었다(Table 1). 여러 부위에 동시에 병변이 있는 경우를 포함하여 조사하였으며, 이들 중 한 명은 심부핵, 뇌간, 그리고 소뇌에 걸쳐 병변이 확인되었고, 두 명은 뇌간과 소뇌에 걸쳐 병변이 확인되었다.
대뇌 피질에 병변이 있는 81명의 환자 중, 다발성 병변을 모두 포함 하였을 때 전두엽에 병변이 있는 경우가 61명(74.7%)로 가장 많았고, 그 외 두정엽이 39명(41.0%), 측두엽이 37명(38.9%), 후두엽이 31명 (32.6%) 으로 확인되었다.
대뇌 피질의 병변을 국소성 병변과 다발성 병변으로 분류하였을 때 국소성 병변은 33명(40.7%), 다발성 병변은 48명(59.3%)이었고, 일측 성 병변과 양측성 병변으로 분류하였을 때는 일측성 병변 55명(67.9
%), 양측성 병변 26(32.1%)명 이었으며, 단일엽 병변과 다발엽 병변
으로 분류하였을 때는 단일엽 병변이 39명(48.1%), 다발엽 병변이 42 명(51.9%)으로 확인되었다. 단일엽 병변이 39명 중 전두엽이 24명(61.5
%)으로 가장 많았고, 그 외 두정엽 7명(17.9%), 측두엽 4명(10.3%), 후두엽 4명(10.3%)이었다(Table 2).
2. 뇌전증 유무에 따른 비교
총 95명의 뇌연화증 환자 중 뇌전증이 동반된 군(A군)은 35명(36.8
%), 뇌전증이 동반되지 않은 군(B 군)은 60명(63.1%)이었다.
1) 인구학적 특징
A군은 남아 21명(60%), 여아 14명(40%), B군은 남아 30명(50%), 여아 30명(50%)으로 두 군간 성별의 차이는 없었다(P=0.34). 출생력 에서 임신 주수와 출생체중은 A군에서 의미있게 낮았다(35.99±4.63 주 vs. 38.09±3.70주, P=0.02; 2.60±0.94 kg vs. 3.02±0.64 kg, P=
0.02). 뇌연화증은 A군에서 의미 있게 더 어린 나이에 발병했음을 확 인할 수 있었다(2.74±3.52세 vs. 5.60±5.96세, P=0.01). 뇌연화증으 로 진단 받은 평균 연령은 A군과 B군이 각각5.17±5.29세와 7.65±
6.52세였다(P=0.05) (Table 3).
2) 뇌연화증의 원인 질환과 뇌전증과의 관계
뇌연화증의 원인 중 뇌혈관질환은 A군과 B군이12명(34.3%)과 40 명(66.7%)으로 뇌혈관질환으로 인해 발생한 뇌연화증의 경우에는 뇌 전증의 발생률이 낮았다(P<0.01). 반면 중추신경계 감염에 의한 뇌연 화증의 경우 A군과 B군이10명(28.6%)과 5명(8.3%)으로 뇌전증의 발 병 빈도가 높은 경향이 있었으나 통계적인 차이는 없었다(P=0.09). 저 산소 손상, 뇌종양, 뇌절제술에 의한 경우에는 두 군간의 유의한 차이 가 없었다(Table 4).
3) 뇌연화증 병변의 분포와 뇌전증과의 관계
뇌연화증 병변의 위치를 대뇌 피질과 대뇌 피질 이외의 부위로 나누 어 비교한 결과 병변이 대뇌 피질에 있는 경우 33/81명(40.7%), 대뇌 피질 이외의 부위에 병변이 있는 경우는 2/14명(14.3%)에서 뇌전증이
Table 1. Demographic Findings of Patients with Encephalomalacia
Demographic findings n (%)
Sex (Male / Female) 51 (53.6)/44 (46.3) Gestational age (week) 37.26±4.19 Birth weight (kg) 2.85±7.98 Perinatal asphyxia (%) 16 (16.8) Brain imaging study: MRI/CT (%) 51 (53.6)/44 (46.3) Onset age of encephalomalacia (year) 4.55±5.36 Mean age of diagnosis (year) 6.74±6.18 Neurologic symptoms of encephalomalacia
Seizure 35 (36.8)
Developmental delay 24 (25.2) Opthalmogical problem 16 (17.0)
Dysphagia 12 (12.8)
Home ventilator 5 (5.3)
Hearing loss 3 (3.2)
No neurological symptom 17 (18.1) Underlying causes of encephalomalacia
Cerebrovascular disease 52 (54.7)
CNS infection 15 (15.8)
Hypoxic injury 12 (12.6)
Brain tumor 4 (4.2)
Brain surgery 1 (1.1)
Unknown 11 (11.6)
Location of encephalomalacic lesion
Cerebral cortex 81(81.8)
Cerebellum 8 (8.1)
Brain stem 6 (6.1)
Deep nucleus 4 (4.0)
Total 95
Values are mean±standard deviation or number (%).
MRI, magnetic resonance imaging; CT, computed tomography; CNS, central nervous system.
Table 2. Distribution of Encephalomalacic Lesion of Cerebral Cortex in Neuroimaging Study
Distribution of encephalomalacic lesion n=81 (%) Single-lobal lesion 39 (48.1)
Frontal lobe 24 (29.6)
Parietal lobe 7 (8.6)
Temporal lobe 4 (4.9)
Occipital lobe 4 (4.9)
Multi-lobal lesion 42 (51.9)
Frontal lobe 37 (45.7)
Parietal lobe 32 (39.5)
Temporal lobe 33 (40.7)
Occipital lobe 27 (33.3)
Table 3. Comparison of the Demographic Findings between Epilepsy and Non-epilepsy Patients with Encephalomalacia
Demographic findings Epilepsy Non-epilepsy P Prevalence 35 (36.8) 60 (63.1) Sex (Male/Female), n (%) 21 (60.0)/
14 (40.0)
30 (50.0)/
30 (50.0) 0.34 Gestational age (week) 35.99±4.63 38.09±3.70 0.02 Birth weight (kg) 2.60±0.94 3.02±0.64 0.02 Onset age of encephalomalacia (year) 2.74±3.52 5.60±5.96 0.01 Mean age of diagnosis (year) 5.17±5.29 7.65±6.52 0.05 Values are mean±standard deviation or number (%).
Table 4. Comparison of Underlying Causes between Epilepsy and Non- epilepsy Patients with Encephalomalacia
Underlying causes Epilepsy
n=35 (%) Non-epilepsy n=60 (%) P Cerebrovascular disease 12 (34.3) 40 (55.7) <0.01 CNS infection 10 (28.6) 5 (8.3) 0.09 Hypoxic injury 8 (17.1) 6 (10.0) 0.31 Brain tumor 2 (5.7) 2 (3.3) 0.57 Brain surgery 1 (2.9) 0 (0.0) 0.18 Unknown 4 (11.4) 7 (11/7) 0.97 CNS, central nervous system.
발생하여, 대뇌 피질에 병변이 있는 경우 뇌전증의 발병 빈도가 다소 높은 경향이 있었으나 통계적인 차이는 없었다(P=0.06)(Table 5).
대뇌 피질 병변의 분포를 국소성과 다발성으로 나누어 비교하였을 때, 국소성 병변에서는 27.3% (9명/33명), 다발성 병변에서는 50.0%
(24명/48명)에서 뇌전증이 발생하여, 다발성 병변이 있는 경우에 뇌전 증의 발병 빈도가 더 높았다(P=0.04) (Fig. 1). 병변의 분포를 일측성 과 양측성으로 나누어 비교하였을 때는 두 군간의 유의한 차이가 없 었으며(P=0.24) (Fig. 1), 단일엽과 다발엽으로 나누어 비교하였을 때 도 두 군간의 유의한 차이가 없었다(P=0.08) (Table 6).
뇌연화증 병변이 대뇌 피질 이외 부위에만 있는 경우를 비교하였을 때, 병변이 심부핵 혹은 소뇌에 있는 경우는 두 군간의 차이가 없었고 (1명(2.8%) vs. 3명(5.0%), P=0.61;1명(2.8%) vs. 7명(11.6%), P=0.13), 뇌간에 있는 경우는 뇌전증이 발생하지 않음을 확인할 수 있었다(0명 vs. 6명(10.0%), P=0.05).
3. 뇌전증 환자군의 경련 양상 및 치료 반응
뇌연화증 환자군 중 뇌전증이 발병한 35명의 경련 양상을 조사하 였을 때 전신 발작은 20명(57.0%), 부분 발작은 15명(43.0%)으로 전 신 발작의 빈도가 더 높았다. 뇌전증 환자들을 대상으로 경련에 대한 약물 치료를 시행하였을 때 관해가 이루어진 경우는 16명(45.7%)으 로 확인되었다.
고찰
뇌연화증은 뇌의 물리적 손상, 허혈, 감염, 혹은 뇌출혈 등으로 인해 뇌 세포가 파괴되어 나타나는 뇌 조직의 구조적 변성으로, 뇌연화증 에서 뇌전증이 발생하는 기전은 아직 명확히 밝혀지지 않았다. 이전 의 연구들은 주로 뇌전증 환자 혹은 실험 동물의 뇌조직을 직접 분석 하거나, 혈액 및 뇌척수액 내의 cytokine 농도를 분석하여 발생 기전 을 추정하였다6,7). 그 중 난치성 뇌전증으로 뇌 절제술을 시행한 환자 뇌조직을 분석한 한 연구에서는 총 13명의 대상 환자 중 5명이 뇌연 화증을 동반한 뇌전증 환자로, 이들의 손상된 뇌세포 주변에서는 별 아교 세포의 증식, 미세 아교 세포의 활성화, 그리고 IL1, TNFa 등 cytokine 농도의 증가를 확인할 수 있었다. 이 논문에서는 이러한 신 경 조직 내의 변화가 경련을 유발하고, 이렇게 발생한 경련은 신경 조 직 내 염증 반응을 더욱 활성화 시켜, 결국 난치성 뇌전증으로까지 진 행한 것으로 추정하였다7). 하지만 뇌연화증에서 확인되는 위와 같은 뇌 신경조직의 구조적 변화에도 불구하고, 모든 뇌연화증 환자에서 뇌전증이 나타나는 것은 아니다.
지금까지 뇌전증 환자에서 뇌연화증이 발생할 수 있다는 것은 이미 알려져 있고, 이것을 뇌 영상학적으로 확인한 연구들은 찾아볼 수 있
Table 5. Comparison of Location of Encephalomalacic Lesion between Epilepsy and Non-epilepsy Patients with Encephalomalacia
Location of
encephalomalacic lesion
Epilepsy n=35 (%)
Non-epilepsy n=60 (%)
Total n=95 (%) Cerebral cortex 33 (40.7) 48 (59.3) 81 (100.0) Extracerebral cortex 2 (14.3) 12 (85.7) 14 (100.0) Deep nucleus 1 (12.5) 7 (87.5) 8 (100.0) Brain stem 0 (0.0) 6 (100.0) 6 (100.0) Cerebellum 1 (25.0) 3 (75.0) 4 (100.0) P=0.06
Table 6. Comparison of Distribution of Encephalomalacic Lesion of Cerebral Cortex between Epilepsy and Non-epilepsy Patients with Encephalomalacia
Distribution of
encephalomalacic lesion Epilepsy
n=33 (%) Non-epilepsy n=4 8(%) Single-lobal lesion 12 (30.8) 27 (69.2) Frontal lobe 8 (33.3) 16 (66.6) Parietal lobe 3 (42.8) 4 (57.1) Temporal lobe 0 (0.0) 4 (100.0) Occipital lobe 1 (25.0) 3 (75.0) Multi-lobal lesion 21 (50.0) 21 (50.0) Frontal lobe 21 (56.8) 16 (43.2) Parietal lobe 18 (56.3) 14 (43.7) Temporal lobe 17 (51.5) 16 (48.5) Occipital lobe 17 (63.0) 10 (37.0) P=0.08
A B
Fig. 1. Comparison of distribution of Encephalomalacic lesion of cerebral cortex between epilepsy and non-epilepsy patients with encephalomalacia shows significant difference in comparison beween focal lesion and multifocal lesion.
었다1,2,5). 하지만 뇌연화증과 뇌전증의 연관성에 대해서는 거의 연구 된 바가 없어, 저자들은 본 연구에서 뇌연화증과 뇌전증의 유병률 및 뇌전증 발생의 위험인자를 파악하고자 하였다.
본 연구에서는 뇌자기공명영상과 뇌전산화단층촬영으로 뇌연화증 이 진단된 환자들을 대상으로 연구를 진행하였다. 대뇌피질의 병변을 확인하는데는 뇌자기공명영상이 뇌전산화단층촬영검사보다 민감도 와 특이도가 뛰어난 것으로 알려져 있다8,9). 연구 결과, 뇌연화증과 관 련하여 뇌전증이 더 잘 발생하는 위험 인자로는 출생시 임신 주수 혹 은 체중이 적은 경우, 어린 나이에 뇌연화증이 발생한 경우 그리고 병 변이 대뇌 피질에 다발성으로, 존재하는 경우였다. 반면 뇌전증 발병 위험을 낮추는 인자로는 뇌연화증의 원인이 뇌혈관 질환인 경우 그리 고 뇌간에 뇌연화증 병변이 있는 경우였다.
본 연구에서는 뇌연화증이 동반된 뇌전증 환자군의 경련 양상을 조사하였을 때 전신 발작이 부분 발작에 비해 더 많은 것으로 확인되 었다. 이는 이전의 연구 와는 다른 결과로, 뇌의 국소적인 병변이 있는 경우에는 주로 부분 발작이 유발되는 것으로 알려져 있다10,11). 이러한 차이가 나타난 것에 대하여 두 가지 이유를 생각해 볼 수 있다. 먼저, 본 연구에서 뇌연화증의 가장 흔한 위치는 전두엽이었으며, 임상적으 로 전두엽 뇌전증은 경련 양상이 다양하고 형태가 모호한 경우가 많 다12). 그리고 빠르게 다른 부위로 전파하여 임상적으로는 전신발작으 로 나타나는 경우가 많다.13) 또한 의무기록에 작성된 경련 양상은 시 작 단계의 경련이 아니라 이미 전신 발작의 양상으로 진행된 경련이었 을 가능성이 있다. 본 연구에서 뇌연화증 환자 95명 중 뇌전증이 발 생한 35명의 환자를 대상으로 경련 양상에 대한 조사가 이루어졌으 며, 향 후 더 많은 수의 환자를 대상으로 다시 조사한다면 다른 결과 가 나올 수도 있을 것으로 생각된다.
앞서 언급한 바와 같이 뇌연화증 환자에서 뇌전증 발병의 위험 인 자는 출생 시 임신 주수와 출생 체중이 적은 경우, 이른 나이에 뇌연 화증이 발생하는 경우와 대뇌 피질에 다발성 뇌연화증 병변이 분포하 는 경우였으며, 이는 자세한 문진 및 뇌 영상학적 검사를 통해 얻을 수 있는 정보들이다. 따라서 뇌연화증 환자의 예후를 예측하기 위해 서는 출생력 및 과거력에 대한 자세한 문진과 뇌 영상학적 검사가 필 요하다는 것을 알 수 있다. 뇌연화증 환자에서 위와 같은 위험 인자가 확인되어 뇌전증 발병의 고 위험군으로 판단되는 경우에는, 향 후 뇌 전증이 발병할 수 있음을 염두 해 두고 주의를 기울여야 할 것이다. 그 리고 더 나아가 환자와 보호자에게도 뇌연화증으로 인한 뇌전증 발병 의 가능성에 대해 충분한 설명이 이루어 져야 할 것이다.
요약
목적: 뇌연화증은 증후성 뇌전증의 중요한 원인으로 알려져 있으나 소아에서 뇌연화증과 관련된 뇌전증의 임상양상과 위험인자에 대한 연구는 없었다. 저자들은 소아의 뇌연화증 환자에서 뇌전증의 빈도와 위험인자를 알아보기 위해 이 연구를 시행하였다.
방법: 2008년 11월부터 2013년 7월 사이에 부산대학교 어린이병원 에서 뇌 영상학적 검사로 뇌연화증이 확인된 환자 95명을 대상으로
의무기록지를 통한 후향적 조사를 하였다. 뇌전증 유무에 따라 뇌전 증 동반군(A군)과 뇌전증이 동반되지 않은 군(B군)으로 나누어 두 군 의 인구학적 정보와 뇌연화증의 기저질환, 뇌연화증 병변의 위치등을 비교하였다.
결과: 전체 뇌연화증 환자 중A군과 B군의 환자 수는 각각 35명 (36.8%) 과 60명(63.1%)으로 확인되었다. 출생력을 비교하였을 때 임 신 주수는 A군이 B군에 비해 의미 있게 적었고(35.99±4.63 vs. 38.09
±3.70, P=0.02), 출생 체중 또한 A군이 B군에 비해 의미 있게 적었다 (2.60±0.94 vs. 3.02±0.64, P=0.02) 뇌연화증의 평균 발생 연령을 비교 하였을 때도A군이 B군에 비해 의미 있게 더 어린 나이에 뇌연화증이 발병하였다(2.74±3.52 vs. 5.60±5.96, P=0.01). 뇌연화증의 원인 중 뇌 혈관질환으로 인해 발생한 뇌연화증의 경우에는 뇌전증의 발생 빈도 가 낮았고(34.3% vs. 66.7%, P<0.01), 반면 중추신경계 감염으로 뇌연 화증이 발생한 경우에는 뇌전증의 발병 빈도가 높은 경향이 있었다 (28.6% vs. 8.3%, P=0.09). 대뇌 피질에 뇌연화증 병변이 있거나, 다발 성 뇌연화증 병변이 있는 경우 뇌전증의 발병 빈도가 유의하게 높았 다(P=0.04).
결론: 뇌연화증 환자에서 뇌전증 발병의 위험 인자는 출생시 임신 주수와 출생 체중이 적은 경우, 이른 나이에 뇌연화증이 발생하는 경 우 그리고 대뇌 피질에 다발성 뇌연화증 병변이 분포하는 경우였다.
따라서 임상에서는 뇌연화증 환자의 뇌전증 발병 위험인자를 파악하 고, 뇌전증 발병의 고 위험군으로 판단되는 환자에 대한 주의 깊은 경 과 관찰이 필요하다.
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