시신경유두부종과 특발성 두개내압상승

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시신경유두부종과 특발성 두개내압상승

양태호¹·오선영^1,2

전북대학교 의학전문대학원 신경과학교실¹, 전북대학교병원 신경과 . 임상의학연구소²

Papilledema and Idiopathic Intracranial Hypertension

Tae-Ho Yang, MD¹, Sun-Young Oh, MD^1,2

1Department of Neurology, Chonbuk National University College of Medicine, Chonbuk National Hospital, ²Research Institute of Clinical Medicine of Chonbuk National University-Biomedical Research Institute of Chonbuk National University Hospital, Jeonju, Korea

Papilledema is a term describing optic nerve swelling from raised intracranial pressure. Many disorders can produce optic nerve head swelling, including primary optic neuropathies and papilledema. In this review, clinical features and causes of papilledema, and idiopathic intracranial hypertension are described.

Keywords: Papilledema; Disc swelling; Idiopathic intracranial hypertension

서 론

시신경유두부종(papilledema)은 여러 가지 원인에 의하여 발생한 시신경유두종창(optic disc swelling, optic disc edema) 가운데 특히 뇌 내압의 증가에 의한 것을 지칭한다. 즉, 증가된 두개강내 압력에 의한 시신경유두종창만을 지칭하는 용어이다. 시신경유두종창이 생기는 기전은 증가된 뇌압이 시신경의 거미막밑공간을 따라 전달되고, 이로 인하여 정상적으로 존재하는 축삭의 축삭형질흐름(axoplasmic flow) 이 시신경 유두부위에서 저류되어 축삭 내의 부종이 발생하게 되며 이것이 시신경부종으로 관찰되는 것이다.^1-3

1. 시신경유두부종의 원인질환

시신경병이나 신생유두부종같은 많은 질환들이 시신경유두종창 을 발생시킬 수 있다(Table 1). 유두부종은 만성적으로 뇌압이 항진되 었음을 알려주는 신뢰있는 지표이다.⁴ 유두부종을 유발하는 질환으 로는 뇌종양, 뇌농양, 결핵이나 매독으로 인한 육아종과 같은 공간점 유병변, 뇌수막염 및 뇌염에 기인한 미만성 대뇌부종, 뇌척수액 흡수

장애, 두개내 출혈 및 혈종을 유발하는 두부외상, 그리고 특발성 두개 내압상승 등이 있다(Table 1).^4-8

2. 시신경유두부종의 증상과 소견 1) 비시각적 증상

뇌압이 증가되어 시신경유두부종이 발생한 환자는 초기에는 일반 적으로 시각증상보다는 비시각적 증상을 주로 호소한다.² 비시각적 인 증상은 대개 두통이 첫 증상이지만 어떤 경우에는 뇌압이 상당히 증가했어도 두통이 없기도 한다. 흔히 전반적인 통증을 호소하지만 편측성이나 박동성의 양상을 보이기도 하고, 지속적 혹은 간헐적일 수도 있으며, 흔히 기침하거나 힘을 줄 때 심해진다. 오심과 구토가 흔 히 동반되고 눈부심도 나타나는데, 때로는 이 증상들이 첫 증상으로 나타나는 경우도 있다. 두개내 종괴, 선천이상, 이전의 외상과 연관된 시신경유두부종의 경우에는 뇌척수액비루가 나타날 수 있다.

2) 시각증상

초기에는 보통 시각증상을 느끼지 못하며, 심한 시신경유두부종

Correspondence to: Sun-Young Oh, MD

Department of Neurology, Chonbuk National University Hospital, 20 Geonji-ro, Deokjin-gu, Jeonju 561-712, Korea Tel: +82-63-250-2286; Fax: +82-63-251-9363; E-mail: [email protected]

Received: Apr. 10, 2013 / Accepted: May 2, 2013

REVIEW

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Yang T-H, et al. • Papilledema and Idiopathic Intracranial Hypertension

이 있어도 시각증상을 호소하지 않을 수 있다.² 흔히 검사에서 발견되 는 유일한 이상은 생리적 암점의 확대이지만, 어떤 환자들은 확대된 암점을 인지하기도 하고 다양한 정도의 시력 감소나 시야의 소실을 호소하기도 한다. 망막출혈이나 유리체출혈이 있으면 시력을 떨어뜨 릴 수 있고, 두개내 종괴에 의한 시신경유두부종인 경우에는 종괴가 두개 내에서 시각전달경로를 압박하거나 침습해서 시력 또는 시야감 소를 유발하기도 한다.

3) 일시적 시각장애

단안 혹은 양안성으로 일시적으로 시력이 감소되는 현상이 발생 할 수 있는데 대개 수 초간 시력장애가 있다가 회복되고 심한 경우에 는 하루에 수십 번 발생하기도 한다.² 이것은 자세의 영향을 받는데 특 히 허리를 구부렸을 때 잘 발생하며,⁹ 이러한 현상은 자세변화에 의한 시신경의 일시적인 압박이나 허혈에 의한 것으로 기인한다고 하며, 다 른 원인에 의한 시신경유두의 부종에서도 관찰할 수 있다.

4) 시야장애

생리적 암점의 확대가 가장 흔한 시야손상이고, 많은 경우에 있어 서 유일한 시야손상이다.² 원인 기전은 시신경유두 주변의 망막이 유 두부종에 의해 박리 혹은 압박되거나, 주변으로 밀리면서 발생하는 것으로 생각되고 있다. 그러나 확연한 망막 박리나 이동이 없어도 암 점이 확대될 수 있는데, 이는 시신경유두 주변의 망막이 융기되면서 국소적으로 원시가 발생하기 때문으로 생각된다.¹⁰

5) 중심시력감소

만성으로 진행하여 충분한 양의 신경섬유손상이 일어나면 중심시 력도 저하된다.² 그러나 급성 시신경유두부종에서 중심시력저하나 변시증(metamorphopsia)이 흔하게 관찰되지는 않는다. 만약 나타나 게 된다면 거의 항상 시신경유두부종에 기인한 병터가 황반을 침범 한 경우에 나타나기 때문이다.

6) 복시

가장 흔한 복시의 증상으로서 편측 혹은 양측의 갓돌림신경마비 를 나타나게 되는데, 이는 두개의 기저부(skull base)에서 뇌바닥 동맥 (basilar artery)의 분지에 의해 압박되어 발생하기 때문이다.^2,11 드물게 는 도르래신경마비도 발생할 수 있는데 이는 활차신경도 등쪽 중뇌 나 신경 자체가 눌려서 마비되어 발생되기 때문이며, 스큐편위로 오인 될 수 있어 빌쇼스키 머리기울임검사 등을 시행하여 감별해야 한다.³

3. 시신경유두부종의 진행

초기에는 확장된 모세혈관들로 인하여 충혈되어 보이고 시신경유 두의 함몰부에서 자연적으로 관찰할 수 있는 정맥의 박동(spontane- ous venous pulsation)이 소실된다. 망막의 모세혈관에서 정맥으로 유 입되는 혈액량은 일정하지만, 망막정맥으로부터 배출되어 나가는 혈 액량은 심장의 수축과 이완에 따라서 증감하기 때문에 자발정맥박 동이 일어난다. 항진된 뇌압은 망막정맥의 배출을 저해하므로 자발정 맥박동의 소실이 발생한다. 정상 성인에서 12-20%에서는 정상적으로 도 자발정맥박동이 관찰되지 않을 수 있으며,³ 성인 환자의 시신경유 두 부위에서 자발정맥박동이 존재한다는 사실은 뇌척수액 압력이 약 220 mmH²O 미만임을 시사한다.^12,13 시신경유두부종은 위와 아래에 먼저 나타나고 이어서 코쪽과 측두쪽의 순서로 진행하는데, 이는 망 막신경섬유층의 두께 차이 때문에 두꺼운 순서대로 부종이 나타나기 때문이다.¹⁴ 신경섬유층의 부종이 진행하면 시신경유두의 경계가 불 분명해지고 유두륜(peripapillary halo)이 나타난다.² 신경섬유층의 부 종에 의해 이차적으로 혈관에 변화가 발생하는데 모세혈관과 소정맥 들이 압박을 받아 미세혈관류(microaneurysm)나 선상출혈(splinter Table 1. Differential diagnosis of true disc swelling

Elevated intracranial pressure (papilledema) Inflammatory optic neuropathy

Demyelinating

Sarcoidosis or other inflammatory diseases Infectious

Vascular optic neuropathy

Anterior ischemic optic neuropathy (arteritic and nonarteritic) Central retinal vein occlusion

Carotid-cavernous fistula Malignant systemic hypertension Compressive optic neuropathy

Neoplastic Meningioma

Hemangioma, lymphangioma Non-neoplastic

Thyroid ophthalmopathy Orbital inflammatory pseudotumor Infiltrative optic neuropathy

Neoplastic Leukemia Lymphoma Glioma Non-neoplastic Sarcoidosis

Toxic / Metabolic / Nutritional deficiencies Traumatic optic neuropathy

Intraocular hypotony

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Clin Neuroophthalmol 3(1):7-14, June 2013 http://neuro-ophthalmology.co.kr 9 hemorrhage)이 시신경유두나 유두 주위에 발생할 수 있다.³ 또한 표면

혈관들이 혼탁한 신경섬유층에 의해서 가려지고 면화반점(cotton wool spot), 주변망막주름(circumferential retinal fold, Paton’s line), 황 반 출혈, 삼출물이 생기기도 한다. 삼출물은 황반 근처에 부채 혹은 별 모양으로 나타나기도 하는데, 이는 중심와의 코쪽에서 더 뚜렷이 나 타난다. 변화반(cotton-wool patch)은 신경섬유층의 허혈을 시사한다.

중심망막정맥도 압박을 받아 망막정맥의 확장과 구불거림이 흔히 나

타난다.^2,4,15 뇌압이 급격하게 상승하면서 유리체밑(subhyaloid) 출혈이

생기기도 한다.³ 더 진행하면 전체 시신경유두가 융기되고 확장되어 경계를 알아볼 수 없게 되고 생리적 함몰인 중심함몰도 사라진다. 악 화되는 시신경유두부종은 중심함몰을 소실시키고, 이후에는 시신경 의 머리 부분이 망막 위로 솟아올라 유두가 현저히 융기된다. 더욱 심 한 경우 부종은 망막 전체로 퍼질 수 있으며 황반을 침범할 수 있다. 만 성적인 시신경유두부종이 있게 되면 시신경 위축이 발생한다. 이 후 기 단계에선 유두의 융기가 가라앉고, 발적이 되었던 유두가 창백해 지며, 동맥은 초기 단계보다 더욱 가늘어진다. 최종적으로 시신경유 두는 창백하고 평평해지며 유두 경계는 예전보다 훨씬 불분명하면서 생리적 함몰이 소실되는 상태에 이른다.⁴

시신경유두부종의 초기 단계에서는 명확하게 식별 가능한 시각 증상이 일어나지는 않는다. 하지만 뇌압의 항진이 지속되고 그로 인 해 발생한 유두부종이 장기간 지속되면, 시야가 협착되기 시작하면 서 좁고 불규칙적인 동심원형의 시야를 보이게 된다. 이는 시신경 섬 유가 손상되면서 나타나는 증상이다. 시야변화 외에 시력이 저하되어 심하면 실명에 이르는 것 또한 시신경유두부종의 후기 증상이다. 오 랜 기간 유지되어 오던 시력이 짧은 시간 안에 급격히 나빠지는 경우 도 가끔 볼 수 있다.³ 유두부종이 계속 악화되어 비가역적인 시신경 위 축이 일어나기 전에 유두부종을 일으키는 근본 원인 질환에 대한 적 극적인 치료가 필요하다.⁴

4. 시신경유두부종이 의심되는 환자에 대한 검사

시신경유두부종 소견이 관찰되면 두개내 종괴나 출혈, 수두증, 정 맥혈전증(venous thrombosis) 등 두개강내에 문제가 있는지 감별하기 위해 응급으로 뇌 영상검사가 필요하다. 조영증강이 된 두부 자기공명 영상(magnetic resonance imaging, MRI)은 대뇌정맥혈전증 등과 같은 두개강내 종괴, 침윤성 질환, 뇌수막 질환 등을 감별하기 위해서는 가 장 이상적이면서 민감도가 있는 검사이다. 조영없는 두부 컴퓨터단층 촬영(computed topography, CT)도 시행하게 되는데 이는 단지 두개강 내 출혈, 수두증, 거대한 종물 등만 감별이 가능하고, 나머지 두개강내 병터들은 감별할 수 없는 단점이 있다.

만약 두부 CT상 정상 소견을 보이더라도 자세한 검사를 위해서는

두부 MRI가 필요하다. 시신경유두부종이 있는 환자에서 두부 MRI 가 정상 소견이라면, 이는 증가된 두개강내 압력의 원인으로는 뇌수 막질환, 정맥성 고혈압, 혹은 특발성 두개내압상승 등을 의심해 볼 수 있다 하겠다(Fig. 1).

뇌압상승의 원인으로 정맥혈전(venous thrombosis)이 의심되면 자 기공명정맥촬영술(magnetic resonance venography, MRV)을 시행하 고,¹⁶ 경막의 동정맥기형이 의심되면 자기공명혈관촬영술(magnetic resonance angiography, MRA)을 고려한다. 만약, 두부 MRI나 MRA, MRV 등 뇌영상 검사상 정상소견이라면 뇌척수액의 개방압력과 중 추신경계 감염여부 등을 분석하기 위하여 요추천자가 항상 필요하다.

정상 뇌척수액압의 범위는 보통 성인에서 60-200 mmH2O이고, 비만 한 경우 250 mmH²O까지이다.¹⁷ 유아에서는 이보다 낮아서 10-100 mmH²O인데 8세 이후로는 성인과 동일하다.²

5. 시신경유두부종의 감별진단과 특징적인 소견

시신경유두부종은 기본적으로 양안성이다. 따라서 한쪽에만 부 종이 있으면 시신경유두부종이 아닐 가능성이 높지만 비대칭적인 부 종이 보이는 경우도 흔하다. 편측 시신경유두부종인 것처럼 보이는 대부분의 환자는 잘 살펴보면 정상인 것처럼 보이는 눈에서도 가벼운 정도의 시신경유두의 충혈, 부종, 흐려진 신경섬유층 등을 관찰할 수 있다.¹⁸ 시신경유두를 자세히 관찰하는 것 외에도 형광안저혈관조영 술이 판단에 도웅이 될 수 있다.² 이마엽이나 후각고랑(olfactory groove)에 종양이 있고 그 종양이 뇌압을 상승시킬 정도로 충분히 크 면 한쪽의 시신경을 압박하여 그쪽의 시신경위축을 유발하는 동시 에 반대쪽에만 시신경유두부종을 유발할 수 있는데 이것을 포스터 케네디 증후군(Foster Kennedy syndrome)이라 한다.² 또한 지주막하 공간으로부터 시신경 주위 수막공간으로 항진된 뇌압이 전달되는 통 로가 한쪽만 차단되는 경우에 일측성 시신경유두부종이 나타나게 된다.⁴

시신경유두부종으로 가장 흔히 오인되는 것이 시신경병증으로 인 한 시신경유두의 부종(optic disc edema)과 거짓유두부종(pseudo papilledema)이다. 이들은 병력청취와 시기능의 평가, 시신경유두 외 형의 자세한 관찰, 필요하면 보조적인 검사를 함으로써 구분이 가능 하다. 시신경염이나 허혈시신경병증 같은 시신경병증은 대개 단안성 이고 특징적으로 갑작스러운 중심시력감소나 시야소실, 색각이상, 상 대들신경동공결손(relative afferent pupillary defect, RAPD) 등의 시기 능 이상을 동반한다.이에 반하여 시신경유두부종은 대개 양안성이 고, 만성적이거나 부종이 주변의 망막을 침범한 것이 아니라면 시기 능의 이상은 없거나 가벼운 것이 일반적이다. 거짓유두부종은 검안경 에서 유두부종과 유사한 형태를 보이는 각종 시신경유두의 변이이

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다. 시신경유두의 드루젠이 가장 흔한 원인으로 생각되고 있지만, 선 천이상, 기울어진 유두(tilted disc), 시신경형성부전(optic nerve hypo- plasia), 밀집된 원시성 유두(crowded hyperopic disc), 시신경유두 과오 종(optic disc hamartoma), 말이집신경섬유(myelinated nerve fiber) 등 도 포함된다.^2,19 이 두 질환들은 안저검사로 감별이 가능하다. 거짓유 두부종은 안저검사상 망막혈관이 시신경유두에서 비정상적인 분기 를 보이는 경우가 많고 유두에 중심오목(central cup)이 없거나 경계가 불규칙하거나, 혈관이 유두위를 지나갈 때 부종에 의해 가려지지 않 는 양상을 보인다. 또한 시신경유두부종에 비하여 부종이 덜하여 덜 융기되는 경향을 보이고 출혈, 삼출물 등의 시신경유두부종에서 동 반될 수 있는 현상은 관찰되지 않는 것이 일반적이다.² 자발적인 정맥 박동을 관찰할 수 있다면 그것 또한 거짓유두부종을 좀 더 시사하는 소견이고, 형광안저혈관조영술(fluorescent fundus angiography, FAG) 의 소견상 거짓유두부종은 형광누출이 없는 반면 시신경유두부종 의 경우 형광누출이 있는 것을 관찰할 수 있다.²

6. 특발성 두개내압상승

특발성 두개내압상승(idiopathic intracranial hypertension)은 정상 CSF 조성소견을 보이며, 수두증과 종괴 등 뇌에 기질적인 병변 없이 두개내압이 상승하는 질환으로, 뇌거짓종양(pseudotumor cerebri) 및 양성 두개강내고혈압(benign intracranial hypertension)^20,21으로도 불

렸으며, 두통, 어지럼, 이명, 구역, 시력 감소, 복시 같은 증상들을 나타 날 수 있고, 안저검사상 시신경유두부종의 소견이 보이는 질환이다.

이와는 달리 뇌압을 상승시킬 수 있는 중추신경계의 기질적 병변 때 문에 생기는 두개내압상승을 이차성 두개내압상승(secondary intracranial hypertension)이라 한다.²²

원인은 알려져 있지 않지만, 대부분의 젊은 비만 여성과 다른 요인 과 관련되어 있다고 한다. 원인들 중 ‘특발성’이라는 것은 원인이 없는 것이 아니라 정확한 원인이 아직 규명되지 않은 것을 의미한다. 진단 기준은 Table 5와 같고, 지금까지 알려진 원인인지와 가능한 기전들을 살펴보면(Table 3)² 다음과 같다.

1) 뇌척수액의 흡수 감소²³

2) 두개내 정맥압 상승(intracranial venous hypertension)²⁴

3) 비타민 A

특발 두개내압상승 환자의 뇌척수액에서 레티놀의 농도가 증가된 것이 보고된 이후, 비타민 A와 특발 두개내압상승의 관련에 대한 많 은 연구가 이루어지고 있다.^25-27 아직까지 비타민 A가 가역적으로 뇌 압을 상승시키는 기전은 밝혀지지 않았지만, 최근 연구에 따르면 비 타민 A가 뇌척수액 분비와 흡수에 관여하는 유전자의 전사를 증가시 +FKQRCVJKEKPVTCETCPKCNJ[RGTVGPUKQP

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Disc Edema

- Blood pressure

- Ophthalmological evaluation: visual acuity, color vision, pupils, intra-ocular pressure, extraocular movements, dilated funduscopy, formal visual fields

- Neurological evaluation: headache, nausea, diplopia, focal neurological symptoms and signs

Papilledema (raised intracranial pressure)

Optic neuropathy (anterior)

Optic neuritis

Antischemic optic neuropathy Compressive optic neuropathy Ocular hypotony

Pseudo disc edema

Small, crowded optic nerve Optic nerve drusen Congenital anomally

(raised intracranial pressure) Ocular hypotony Retinal fluorescein

Ocular ultrasound

Emergent neuro-imaging

(brain MRI with contrast)

Intracranial mass / hydrocephalus Normal imaging, venous thrombosis

or meningeal enhancement Lumbar puncture with opening pressure

Normal OP(<200mm)

Normal CSF contents Elevated OP (>250mm)

Abnormal CSF contents Elevated OP (>250mm) Normal CSF contents

Pseudo disc edema Rule-out venous sinus thrombosis

Venous sinus thrombosis Chronic meningitis

Elevated CSF protein (usually, occult Spinal cord tumors)

Idiopathic intracranial hypertension

Disc Edema

- Blood pressure

- Ophthalmological evaluation: visual acuity, color vision, pupils, intra-ocular pressure, extraocular movements, dilated funduscopy, formal visual fields

Optic neuritis

Ocular ultrasound

Fig. 1. Diagram illustrating the diagnosis of disc edema.

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Clin Neuroophthalmol 3(1):7-14, June 2013 http://neuro-ophthalmology.co.kr 11 킴으로써 두개내압의 상승을 초래하는 것으로 보인다고 하였고, reti-

nol binding protein이 뇌척수액의 분비나 흡수를 변화시키는 신호전 달물질이라는 보고가 있다.

4) 정맥굴(venous sinus)협착

정맥굴 협착이 두개내압상승의 원인이며 많은 특발성 두개내압상 승 환자에서 정맥굴 협착이 관찰되며 스텐트 삽입을 이용한 치료 후 에 두개내압상승 증상들이 호전된다는 보고들이 있으나 아직 논쟁이 되고 있다.^28-34

5) 대사 및 신경내분비 원인

비만, 인슐린 당 대사 성호르몬, 글루코코르티코이드, 지방, 유리지 방산의 비정상적 조절이 두개내압상승을 초래할 수 있으나 아직 명확 히 밝혀져 있지 않다.³⁵ 최근 수면무호흡증과의 연관성에 관심이 높아 지고 있는데, 수면무호흡증에서 폐포저환기(alveolar hypoventilation) 와 야간 저산소증이 두개내압을 상승시키는 것으로 생각된다.^36,37

앞서 언급한 대로 원인이 알려져 있지 않으므로, 두개내압을 상승 시키는 다른 원인이 배제되면서 변형된 Dandy 진단기준에 부합되면 특발성 두개내압상승의 진단할 수 있다(Table 2).^38,39

7. 특발성 두개내압상승의 치료

치료의 일차 목표는 시력 보전과 두통과 복시 등의 증상교정이다.

치료 방법의 선택은 두통 등 증상의 경중, 시력저하의 유무와 진행속 도, 시신경부종의 정도, 비만이나 고혈압과의 연관성에 달려 있다(Fig.

2). 원칙적으로 체중감량과 acetazolamide가 1차 치료제로 사용되고 있다.²

Table 2. Diagnostic criteria of the syndrome of increased intracranial pressure without hydrocephalus or mass lesion and with normal CSF composition (previ- ously referred to as pseudotumor cerebri) and now called “idiopathic intracranial hypertension”²¹

1. Signs and symptoms of raised intracranial pressure.

2. No localizing neurologic signs, in an alert patient, other than abducens nerve paresis.

3. Normal neuroimaging studies except for small ventricules or empty sella (neuroimaging should include a good quality MRI +/- MRV or CTV to rule-out cerebral venous thrombosis).

4. Documented increased opening pressure (250 mm of water or more) but normal cerebrospinal fluid composition.

5. Primary structural or systemic causes of elevated intracranial venous sinus pressure excluded (for example, chronic meningitis or cerebral venous thrombosis).

Table 3. Main factors associated with idiopathic intracranial hypertension - Obesity, recent weight gain

- Sleep apnea syndrome - Chronic anemia

- Medications (vitamin A, isoretinoid, tetracycline, cyclosporine)

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+FKQRCVJKEKPVTCETCPKCN J[RGTVGPUKQP - Ophthalmological evaluation: visual acuity, color vision, pupils, intra-ocular pressure, extraocular

movements, dilated funduscopy, formal visual fields

Optic neuritis

Ocular ultrasound

Idiopathic intracranial hypertension - Ophthalmological evaluation: visual acuity, color vision, pupils, intra-ocular pressure, extraocular

movements, dilated funduscopy, formal visual fields

Optic neuritis

Ocular ultrasound

Fig. 2. Management of idiopathic intracranial hypertension.

(6)

8. 비수술적 치료

먼저 비만, 빈혈, 수면무호흡증, 약물 등 여러 연관된 인자들의 조정 이 우선이고, Acetazolamide 등(경구로 매일 1-2 g) 약물치료를 시행할 수 있다.²

또한, 진단적 과정으로 시행하는 요추천자는 두개내압을 일시적으 로 즉시 낮추는 치료의 첫 단계이기도 하다. 요추천자를 시행했음에 도 불구하고, 일시적으로라도 나아지지 않는 두통이라면 증가된 두개 강내 압력으로 기인한 것만이 아닐 수 있기 때문에, 다른 긴장형 두통, 편두통, 약물 유발성 두통 등과의 감별이 필요하다.

만일 시야검사상 생리적 암점의 확대 외에 다른 증상이 없고 유두 부종만 있다면 체중감량만으로도 충분할 수 있다. 저염식 등 체중감 량 프로그램으로 치료하여 대개 5-10%의 체중감량으로도 호전되는 결과가 보고되고 있지만, 그 이상 추가 체중감량이 두개내압상승을 더 호전시키지는 않는다고 보고되고 있다.

약물치료로는 탄산탈수효소 억제제(acetazolamide, methazol- amide, topiramate), 이뇨제(furosemide, chlorthalidone)가 있다. Acet- azolamide는 맥락얼기(choroid plexus)에서 뇌척수액의 생성을 억제시 키는 기전으로, 대개 하루 0.5-1 g에서 시작하여 호전이 보일 때까지, 혹은 하루 3-4 g까지 증량할 수 있다. Topiramate는 부분적인 탄산탈 수효소 억제제로 편두통 같은 일차두통에서 효과적이고 체중도 감 량되는데, acetazolamide보다 더 효과적이지는 않다고 한다.^25,40 Furo- semide는 대개 이차약물로 쓰이고 있다.

두통 증상의 치료로는 매우 소량의 삼환계 항우울제, topiramate 등 을 사용해 볼 수 있고 비스테로이드성 소염제는 반동두통(rebound headache)을 일으킬 수 있으므로 주당 며칠로 사용을 제한해야 한다.

만일 환자의 시야가 정상화되고 유두부종이 회복되었음에도 불구하 고 두통을 호소하면, 두통의 다른 원인(진통제과용)을 감별하여 치료 한다.

전신적 스테로이드는 수술적 처치가 예정되어 있는 상황에서, 시력 저하가 진행할 때 긴급하게 시도할 수 있다. 만일 고혈압이 동반되어 있다면 시력 예후가 안 좋으므로 적절히 조절해야 한다. 단기간 투여 하는 스테로이드 정맥주사는 사용시 도움이 될 수 있지만, 체중증가 및 반 효과 때문에, 스테로이드는 특발성 두개내압상승에서 일반적으 로 장기적으로 추천되는 치료는 아니다.

만일 내과적 치료에도 불구하고 증세가 악화되고 유두부종이 진 행한다면 정주 스테로이드, 정주 acetazolamide, 또는 응급으로 수술 을 시행해야 한다.

9. 수술적 치료

수술적 처치는 심한 유두부종과 시력저하 혹은 내과적 치료가 듣 지 않을 때 난치성 두통이나 시기능검사를 할 수 없는 환자에서 시행 한다(Table 6). 뇌척수액지름술(shunt), 시신경집감압술(optic nerve sheath decompression)이 주요 방법이고 환자 상태에 따라 수술방법 을 결정한다. 즉 시신경집감압술은 심한 유두부종이 황반까지 침범 하여 시력저하를 초래하고 두통은 심하지 않을 때 선호되는 반면, 뇌 척수액지름술은 심한 두통이 주된 증상일 때 시행한다(Table 6).²

시신경집감압술은 안구 바로 뒤쪽 시신경 경질막집(dural sheath)에 다수의 창을 내는 수술로 시신경에 가해지는 압력을 즉각적으로 낮 추어 시기능을 호전시키는 효과가 있다. 대개는 양안에 수술이 필요 하다. 시신경집감압술의 효과가 오래 유지되는 것은 경질막과 시신경 사이에 섬유성 반흔이 생기면서 두개내압에 대해 시신경의 앞쪽을 보 호하는 방벽 역할을 하기 때문이다. 시신경집감압술은 대개 뇌척수압 에는 영향을 미치지 않으며, 수술 후 시력저하, 복시, 감염 등 합병증이 발생할 수 있다. 대부분의 환자에서는 시신경집감압술 후 시력이 호 Table 4. Poor prognostic factors associated with idiopathic intracranial hyper-

tension - Male gender - Black race - Severe obesity - Sleep apnea syndrome - Anemia

- Fulminant onset

Table 5. Modified Dandy criteria ³⁹

1. Signs and symptoms of increased intracranial pressure (headaches, nausea, vomiting, transient obscurations of vision, papilledema).

2. No localizing neurologic signs otherwise, with the single exception being unilateral or bilateral VI nerve paresis.

3. CSF can show increased pressure, but no cytologic or chemical abnormalities otherwise.

4. Normal to small symmetric ventricles must be demonstrated (originally required ventriculography, but now demonstrated by CT).

Table 6. Surgical treatment of idiopathic intracranial hypertension CSF shunt- ing procedures

CSF shunting procedures

(performed by neurosurgeons) Optic nerve sheath fenestration (performed by ophthalmologists) - Lumbo-peritoneal shunt or ventriculo-

peritoneal shunt

- Preferred when headaches are severe - Obstruction or disconnection require

a revision in about 50% of lumboperitoneal shunts

- Decompression of the optic nerve by making a window into its dural sheath from a transconjunctival me- dial or lateral approach.

- Done on the eye with worst visual function first - often needs second eye surgery

- Preferred when visual loss is predom- inant and headaches mild - The fenestration fails in 1/3 of cases

within 3 years

(7)

Clin Neuroophthalmol 3(1):7-14, June 2013 http://neuro-ophthalmology.co.kr 13 전되고 유지되지만, 일부 환자에서는 수개월이나 수년 후 시력이 악화

되어 다시 수술을 받는 경우도 있다.

뇌실복강지름술(ventriculoperitoneal shunt)과 허리복강지름술 (lumboperitoneal shunt)로도 뇌척수압을 효과적으로 조절할 수 있다.

뇌실복강지름술은 뇌실이 커져 있지 않으면 기술적으로 어려울 수도 있다. 허리복강지름술은 좀 더 쉽게 할 수 있으나 두개내압저하, 소뇌 편도 탈출(tonsilar herniation) 같은 심한 합병증이 발생할 수 있다. 지 름술은 뇌척수압을 정상화시키고 유두부종을 완화시키며 시기능을 회복시킨다. 하지만 지름길 폐쇄, 두개강내 저혈압, 감염, 복통 등의 합 병증이 발생하여 잦은 교정이 필요한 상황이 초래될 수 있다. 이중 지 름길 기능장애는 전체 합병증 중 50%를 보이고 있으며, 합병증 중 1%

정도로 드물지만 심각한 부작용인 감염도 있다. 최근에는 지름술 수 술 시 사용되는 기구의 발전으로, 뇌척수액 흐름을 신체 외부에서 자 유롭게 조절할 수 있는 programmable valve가 일반화되어 예전과 같 은 두개강내 저혈압 등의 부작용은 크게 줄었으며, 허리복강지름술시 에도 적용 가능하다. 허리부 수술을 받은 환자에서는 허리복강지름 술이 어려울 수 있으며, 이 경우 뇌실복강지름술을 해야 한다. 뇌실이 작아서 수술이 어렵다면 image-guided surgery (또는 navigation-guided surgery)를 이용하여 수술을 할 수도 있다.^41-43

횡단성 정맥동 협착의 스텐트 삽입술은 대뇌 정맥압력을 감소시키 고, 두개강내 압력을 감소시키며, 선택된 특발성 두개내압상승 환자 에서 증상을 개선시킬 수 있다고 알려져 있다. 하지만, 관혈적 정맥동 스텐트 삽입술은 스텐트 이탈, 정맥동 천공, 스텐트 내 색전증, 경막내 출혈, 스텐트 삽입부위 근위부에 즉각적인 협착의 재발 등 여러 심각 한 합병증을 유발시킬 수 있다. 젊은 특발성 두개내압상승 환자에게 서 정맥에 스텐트 삽입술의 안전성과 장기적인 치료결과에 대해 더 많 은 연구자료가 축적될 때까지, 정맥내 스텐트 삽입술은 양측성 횡단 성 정맥동 협착증이나 증가된 두개강내 압력 환자에서 전통적인 수 술적 치료가 실패하거나 시도할 수 없는 환자 중에서 불응성 증상과 징후가 있을 때 등 선택된 환자에 대해서만 제한적으로 시행되어야 한다.^44-46

10. 예후

특발 두개내압상승은 대개 저절로 호전되는 높은 자연관해율을 보 이는 질환이나, 4-31% 환자에서 시력이 저하되고, 5%에서는 실명이 초 래될 수도 있다. 또한 추적관찰기간에 따라 다르지만, 10-40%에서는 재발하고, 일부 환자들은 유두부종이 호전된 경우에도 심지어 수년 안에 악화되거나 재발한 경우도 있다.⁴⁷ 또한 많은 환자들에서 수년 동 안 뇌척수액의 압력이 상승되어 있을 수 있으므로 특발성 두개내압상 승은 장기적 경과관찰이 필요한 만성질환이라고 할 수 있다.²

추적관찰의 간격은 주로 시력소실의 위험도에 달려 있다. 가장 중요 한 두 가지 인자는 현재 시력저하와 시신 경부종의 정도이다. 시력저 하가 진행될 위험도가 낮다면, 진단 후 1-2개월 간격으로 다시 방문하 도록 한다. 그리고 또 괜찮으면 4개월 후 방문하도록 한다. 특발 두개내 압상승은 고혈압처럼 평생 동안 지속될 수 있기 때문에 완화된 환자 의 경우에도 1-2년마다 경과 관찰하여야 한다. 경과 관찰 시 가장 중요 한 점은 체중의 변화, 증상의 변화, 시야검사 결과, 유두부종의 정도인 데, 가장 중요한 척도는 시야검사와 안저검사이다. 시신경유두황반다 발이 말기까지 유지되기 때문에 시력측정으로는 진행 여부를 알 수 는 없다. 최근에 빛간섭촬영기(optical coherence tomography, OCT)를 이용하여 경과를 관찰한 연구가 보고되고 있다.² 예후 인자는 Table 4 에 정리하였다.

결 론

이상으로 두개내압 상승으로 인한 시신경유두부종에 대한 원인, 감 별진단, 치료 등에 대해 알아보았다. 두개내압상승으로 인한 시신경 유 두부종이 의미하는 바에 대해 확인이 필요하고, 시신경 유두부종이 있 을 때 이에 대한 감별 진단 및 원인을 치료하는 것이 중요할 것이다.

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