정맥류와 동반하여 발생한 기질화 혈종에 대한 수술적 치료 1예

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ISSN 0378-6471 (Print)⋅ISSN 2092-9374 (Online)

http://dx.doi.org/10.3341/jkos.2015.56.10.1640

Case Report

정맥류와 동반하여 발생한 기질화 혈종에 대한 수술적 치료 1예

A Case of Surgical Management for Orbital Organizing Hematoma from Orbital Varix

김지원¹⋅이가현²⋅박철근³⋅윤진숙¹

Ji Won Kim, MD¹, Ka Hyun Lee, MD², Cheol Keun Park, MD³, Jin Sook Yoon, MD, PhD¹

연세대학교 의과대학 안과학교실 시기능개발 연구소¹, 건양대학교 의과대학 안과학교실², 연세대학교 의과대학 병리학교실² The Institute of Vision Research, Department of Ophthalmology, Yonsei University College of Medicine¹, Seoul, Korea

Department of Ophthalmology, Konyang University College of Medicine², Seoul, Korea Department of Pathology, Yonsei University College of Medicine³, Seoul, Korea

Purpose: Orbital varices, which can lead to proptosis or globe displacement, are caused by Valsalva’s maneuver or bending forward. Most of the orbital varices are treated conservatively, but surgical treatment is necessary for severe cosmetic or func- tional problems. We report a case of orbital organizing hematoma accompanied by an orbital varix which was successfully re- moved surgically without complications such as intraoperative bleeding.

Case summary: A 78-year-old female presented with the complaint of 4 mm proptosis and hyperglobus of left eye. Orbit mag- netic resonance imaging (MRI) showed a well demarcated extraconal mass in the inferior orbit which appeared to be an orbital varix. Initially, we decided to monitor the patient without surgery because proptosis was reduced to 1 mm within a week.

However, after 5 months, the symptoms suddenly worsened, specifically, 4 mm of proptosis with severe hyperglobus and pain.

MRI showed a 29.7 × 21.2 × 23.7 mm mass compressing the globe upward. Six weeks of conservative care did not improve the symptoms and we eventually performed an anterior orbitotomy through the inferior conjunctiva. There was a minor bleeding dur- ing the surgery. Based on the histological test, the mass was determined to be an organizing hematoma covered by a membrane. At 8 months postoperatively, symptoms had not recurred.

Conclusions: Orbital varices are usually treated conservatively since its surgical removal is known to have risks. Nonetheless, if an MRI shows an orbital organizing hematoma, it can be surgically debulked successfully without complications when a chronic hemorrhage from orbital varix causes serious proptosis and globe deviation.

J Korean Ophthalmol Soc 2015;56(10):1640-1645 Key Words: Organizing hematoma, Varix

￭Received: 2015. 4. 24. ￭ Revised: 2015. 6. 15.

￭Accepted: 2015. 8. 14.

￭Address reprint requests to Jin Sook Yoon, MD, PhD Department of Ophthalmology, Severance Hospital,

#50-1 Yonsei-ro, Seodaemun-gu, Seoul 03722, Korea Tel: 82-2-2228-3570, Fax: 82-2-312-0541

E-mail: [email protected]

* This study was presented as a poster at the 112th Annual Meeting of the Korean Ophthalmological Society 2014.

ⓒ2015 The Korean Ophthalmological Society

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안와 정맥류는 안구 돌출을 일으키는 드문 원인 중 하나 로, 얇은 벽의 정맥으로 이루어져 발살바 조작이나 자세 변 화에 의해 부피가 증가하여 통증, 안구 돌출, 복시 등 안증 상을 유발하지만, 조작을 중단할 경우 다시 증상이 호전되 는 것이 특징이다.^1,2 정상 조직의 손상 가능성이 높고 수술 적 제거가 어렵기 때문에 안와 정맥류가 발견된 경우 먼저 보존적 치료를 하며 경과를 지켜본다. 그러나 안와 정맥류 가 만성적인 기질화 혈종의 형태로 변하여 안구 돌출 및 안 구 편위를 일으키는 경우에는 미용적, 기능적인 목적을 위 해 수술을 통하여 종괴를 제거하는 경우도 있다.³

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Figure 1. Patient photographs at initial visit and 5 months after. (A, B) External photograph shows left exophthalmos and upward

안와 기질화 혈종은 상피세포가 없는 섬유성 피막에 의

해 혈액성 분해산물이 둘러싸여 국소화된 낭종 형태를 띄 는 병변을 뜻한다.⁴ 주로 외상에 의해 발생하나, 이 외에도 안와 정맥류와 같은 혈관 병변, 출혈성 질환, 안와 주위 감 염 및 염증 등과 동반되어 나타날 수 있다.⁵

본 증례는 안와 정맥류에서 발생한 만성 출혈이 지속적 인 심한 안구 돌출 및 안구 편위를 유발하였고, 자기공명영 상에서 만성 기질화 혈종이 의심되어 보존적 치료가 아닌 안와 절개술을 시행하였으며 술 중 출혈 등의 합병증 없이 종괴를 성공적으로 제거하였기에 이를 보고하고자 한다.

증례보고

78세 여자가 내원 2주 전 갑자기 발생한 좌안의 안구돌 출 및 안구의 상방 편위를 주소로 내원하였다(Fig. 1A, B).

고혈압, 결핵 및 갑상선 기능 저하증의 과거력이 있었으며, 만 15세경 농약이 좌안에 튄 것 외의 안과적 과거력은 없었 다. 안과적 검사상 교정 시력은 우안 20/30, 좌안 20/200이 었으며, 좌안 시력은 이전부터 좋지 않아 금번 안구 돌출과 함께 발생한 시력 저하 증상을 호소하지는 않았고, 좌안의 시신경위축 소견을 보였으나, 그 외 안과적 소견은 정상이 었다. 안압은 양안 10 mmHg였고, 동공 반응은 정상이었다.

Hertel exophthalmometry를 이용한 안구 돌출 검사상 좌안 에 4 mm의 안구 돌출 소견을 보였고, 좌안의 상방 편위 및 하방 주시시의 안구 운동 장애가 있었다. 전산화 단층촬영 및 자기공명영상에서 좌안 안와 하측에 25.5×13.7×21.1 mm 크기의 조영증강된 관 모양의 병변 및 T1 영상에서 고신호, T2 영상에서 불규칙한 신호를 보이는 무조영증강의 종괴가 관찰되어 아급성의 출혈을 동반한 정맥류로 추정되었다

(Fig. 2A, B, C, D). 머리를 숙이는 등의 발살바 조작에 의 해 돌출 정도가 변하는 증상을 호소하였고, 1주일 후 진찰 에서 좌안 안구 돌출이 1 mm로 호전되어 안와정맥류로 쉽 게 진단되었으며 계속 경과 관찰하기로 하였다.

5개월 뒤 환자는 4 mm의 좌안 안구돌출 및 갑자기 악화 된 안구 상방 편위를 주소로 내원하였다(Fig. 1C, D). 다시 촬 영한 자기공명영상에서 좌측 안와 내의 병변의 크기가 29.7×21.2×23.7 mm로 증가하였고, T1에서 저신호, T2 영상 에서 불규칙한 조영 증강을 보이는 병변으로 인해 외안근 및 안구가 상측으로 편위되어 있었다. 이전의 관상 병변은 관찰 되지 않았으며, 종괴는 고신호를 보이는 두꺼운 막으로 싸여 있었다(Fig. 2E, F, G, H). 종괴의 크기 증가 및 안구 편위 악 화에 대하여 전신마취하 하측 결막낭 절개를 통한 앞쪽 안와 절개술을 시행하였으며, 종괴를 대부분 절제하였다. 종괴는 35.0×15.0×20.0 mm 크기로, 회백색의 두꺼운 피막에 싸인 형 태로 안와 하부에 유착되어 안와 뒤쪽으로 연결되어 있었으 며, 매우 단단한 외양을 보였다. Hematoxylin & Eosin (H&E) 염색 결과, 종괴의 주변부는 상피가 존재하지 않는 섬유화 된 피막으로 둘러싸여 있고 내부는 단단한 혈액성 분해물 로 이루어져 있으며, 이 사이로 모세 혈관이 형성되어 있는 것이 확인되어 기질화 혈종으로 진단되었다(Fig. 3).

수술 후 좌안 안구 돌출 및 상방 편위는 정상으로 호전되 었으며, 오히려 2 mm의 좌안 안구 함몰이 발생하였다. 수 술 후 8개월간의 추적 관찰기간 동안 재발은 없었고, 좌안 의 상방 편위는 완전히 교정된 상태로 유지되었다.

고 찰

안와 정맥류는 얇은 벽으로 이루어진 안와 내의 확장성

A B

C D

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A B

C D

E F

G H

Figure 2. Orbital magnetic resonance imaging (MRI) at initial visit and 5 months after T1 and T2

weighted gadolinium enhanced orbital MRI. Initial visit, 25.5 × 13.7 × 21.1 mm sized enhancing tubular lesion with non-enhancing lesion showing T1 high signal intensity (A, B), T2 heteroge- neous signal intensity (C, D) was found at inferior orbit. 5 months later, increased size of the lesion to 29.7 × 21.2 × 23.7 mm, showing decreased T1 signal intensity (E, F), heterogenous T2 signal intensity, and newly appearing heterogenous enhancement with capsule of high signal intensity (G, H) was seen. Inferior rectus muscle and left globe was deviated without adjacent structure invasion.

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Figure 3. Surgical photograph of anterior orbitotomy and pathologic findings of excised orbital organized hematoma. (A)

Hard, whitish orbital mass (arrowhead) surrounded by capsules was found via anterior orbitotomy. (B) Gross finding of mass after anterior orbitotomy. (C, D) Histologically, the peripheral portion of tumor was composed of thick capsule (asterisk) with fibrosis and scattered red blood cells (white arrows) (Hematoxylin and eosin stain [H&E] stain, ×40 [C] and

×200 [D]). (E, F) Capillary (black arrows) was formed inside the thrombus (H&E, ×40 [E] and ×200 [F]).

정맥 기형으로, 정맥압의 영향을 받아 그 크기가 발살바 조작 또는 자세 변형에 따라 변화하는 것을 특징으로 한

다.^1,2,6 이에 따라 간헐적인 통증과 안구 돌출 증상을 일으

키며, 출혈이나 혈전이 발생할 경우 급격하게 증상이 악화 될 수 있다.⁷

안와 정맥류는 정상 조직의 손상 가능성이 높고 수술적 제거가 어렵기 때문에 가능한 보존적 치료를 한다.^3,8-10 Wright et al⁸의 보고에 따르면 158명의 안와 정맥류 환자 중 심각한 증상을 일으키지 않았거나, 정맥류에서 일어난

A B

C D

E F

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가 67명(42%)이었다. Kim and Kim⁹에서 보고한 8명의 정 맥 기형을 동반한 안와 내 혈종 환자 모두 보존적 치료를 통하여 병변이 호전되어 수술적 치료가 필요하지 않았다.

Wade et al¹¹과 Srinivasan et al¹⁰도 안와 정맥류 환자에서 보존적 치료 후 효과적으로 회복된 증례를 보고하였다.

안와 정맥류로 인한 통증, 안구 돌출이 심하거나 시신경 압박의 위험성이 있는 경우 수술적 제거를 고려해야 하지 만, 정맥류의 비정상 혈관들이 쉽게 파열될 수 있고, 연결 되어 있는 혈관이 주변 조직을 통과하고 있어 출혈의 위험 성이 크다.^8,12 이때 출혈을 예방하기 위해 n-butyl cyanoacrylate 등의 색전 물질을 수술 중 직접 정맥류 내에 주사하 거나, 수술 전 경피적으로 주사하여 색전술을 먼저 시행한 뒤 제거하는 방법도 사용할 수 있다.^13-16 그러나 색전술이 완전하게 이루어지지 않을 경우 수술 후 출혈이나 정맥류 의 재발이 발생할 가능성이 있다는 단점도 있다.^13,16

그러나 본 증례에서처럼 정맥류에서 발생한 출혈이 만성 화되어 기질화 혈종을 이루었을 때는 일반적인 안와 정맥 류와 달리 용이하게 수술적으로 제거가 가능하다. 기질화 혈종은 안와 내에 국소적으로 축적되었던 혈액이 흡수되지 않고 만성 조직 반응을 일으키면서 기질화되고, 섬유 육아 조직을 형성하여 낭종 형태를 띠는 것을 말한다.⁴ 일반적으 로 안와 내 출혈은 대부분 혈종을 형성하지 않고 흡수되며, 몇몇 경우에서 왜 혈종이 형성되는지는 아직 그 원인이 알 려져 있지 않다.¹⁷ 최근의 연구에 의하면 일차적으로 혈액 응고 및 지혈반응이 일어난 뒤, 혈종 안의 혈관에 높은 농 도로 존재하는 tissue plasminogen activator (t-PA)에 의해 부분적으로 섬유 융해반응(fibrinolysis)이 일어나면서 모세 혈관에서 다시 출혈이 발생하는 기전이 반복되어 혈종이 커지게 된다.¹⁸ 본 증례도 초기에는 증상이 심하지 않고 점차 호전되는 양상을 보여 경과 관찰하였으나, 5개월 뒤 종괴의 크기가 다시 커져 수술적 치료가 필요했던 경우로, 안와 정 맥류는 정기적인 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.

증상이 호전과 악화를 반복하는 정맥류와는 달리 안와 기질화 혈종이 발생하면 안구 돌출, 안구운동장애, 안구편 위 등의 증상은 발살바 조작에도 변화가 없다. 또한 기질화 혈종은, 자기공명영상에서 경계가 명확하고, 다양한 정도의 조영 증강을 보이는 종괴의 형태로 보이며, 초급성기에는 T1에서는 저신호, 출혈 후 3-7일 사이의 아급성기에는 고신 호를 보이며, T2는 반대로 나타난다. 병변이 만성화되면서 T1, T2 모두 고신호를 보이고, 이후 수개월이 지나면 모두 저신호를 보인다고 알려졌다.¹⁹ 본 증례에서도 MRI 상 T1 영상에서 저신호, T2 영상에서 특징적인 불규칙한 조영 증 강을 보였으며, 두꺼운 고신호의 피막으로 경계가 명확하 게 둘러싸여 있는 모습을 보여 쉽게 기질화 혈종으로 진단

할 수 있었다.

영상 검사상에서 종괴가 기질화 혈종의 형태를 띠는 경 우 안와 절개술을 통하여 병변을 제거할 수 있다. 본 증례 역시 기질화 혈종이 심한 안구 돌출 및 편위를 일으켜 안와 절개술을 시도하였으며, 종괴가 섬유성 피막으로 단단하게 둘러싸여 있고, 내부 혈액이 분해물의 형태로 변화한 상태 로 별다른 출혈 없이 성공적으로 제거하였다. 수술 이후 8 개월의 추적 관찰 중에도 재발 없이 안구편위가 완전히 정 위로 회복된 상태를 유지하여 좋은 결과를 보였다.

결론적으로 특별한 기저질환이나 외상력이 없는 환자에 서 정맥류를 동반한 안와 종괴의 경우 종괴의 크기가 커져 추후 안구돌출 및 안구 편위를 일으킬 가능성 있으므로 정 기적인 추적 관찰이 필요하다. 안와 정맥류는 보존적 치료 를 하는 것이 대부분이나, 만성 출혈로 인한 심한 안구돌출 및 안구 편위를 유발하면서 MRI에서 기질화 혈종이 발견 되고, 발살바 조작에도 증상의 변화가 없을 경우 안와 기질 화 혈종이 발생한 것이므로, 수술 중 출혈 없이 안와 절개 술을 통하여 종괴를 대부분 제거할 수 있다.

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= 국문초록 =

정맥류와 동반하여 발생한 기질화 혈종에 대한 수술적 치료 1예

목적: 안와 정맥류는 안구 돌출, 편위를 유발하며, 발살바 조작이나 자세 변화에 의해 증상이 발생하나, 조작을 중단할 경우 호전되는 것이 특징이다. 일반적으로 안와 정맥류는 대부분 보존적 치료를 하지만, 미용적, 기능적으로 심한 문제를 일으킬 경우 수술적 치료가 필요하다. 안와 정맥류와 동반하여 발생한 기질화 혈종에 대하여 출혈 등의 합병증 없이 수술적 치료를 시행한 증례가 있어 보고하고 자 한다.

증례요약: 78세 여자가 2주 전 발생한 4 mm의 좌안 안구돌출 및 안구 상방편위를 주소로 내원하였다. 전산화 단층촬영과 자기공명영 상에서 안와 하측에 정맥류로 추정되는 종괴가 관찰되었으며, 일주일 후 안구 돌출은 1 mm로 호전되어 경과 관찰하였다. 5개월 뒤, 갑자기 악화된 좌안의 4 mm의 안구돌출과 심한 상측 편위 및 통증으로 내원하였고, 자기공명영상 상에서 29.7×21.2×23.7 mm 크기 의 종괴가 안구를 상측으로 누르고 있었다. 6주가 지나도 돌출 및 안구편위의 변화가 없어, 하측 결막경유 안와절개술을 통해 종괴를 제거하였다. 수술 중 출혈은 거의 없었으며, 조직검사에서 종괴는 피막으로 둘러싸인 단단한 기질화 혈종으로 진단되었다. 이후 안구 편위 및 증상은 호전되었으며, 8개월 경과 관찰 중에도 재발은 없었다.

결론: 안와 정맥류는 수술적 제거가 어려우며, 보존적 치료를 하는 것이 일반적이나, 안와 정맥류에서 발생한 만성 출혈이 심한 안구 돌출 및 편위를 유발하면서, 자기공명영상에서 기질화 혈종이 발견될 경우에는 안와 정맥류 환자에서도 안와절개술을 통하여 합병증 없이 성공적으로 제거할 수 있다.

<대한안과학회지 2015;56(10):1640-1645>

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