타카야수 동맥염 4형으로 진단한 폐동맥염에 동반된 폐동맥 고혈압 1례

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Case Reports Korean Circulation J 1998;;;;28((((12))))::::2042-2046

타카야수 동맥염 4형으로 진단한 폐동맥염에 동반된 폐동맥 고혈압 1례

인제대학교 의과대학 부산백병원 순환기내과학교실,

¹

호흡기내과학교실,

²

진단방사선과학교실

³

김경림

¹

·양태현

¹

·류종철

¹

·김두일

¹

·김동수

¹

·정병오

²

·김주인

²

·최석진

³

A Case of Pulmonary Hypertension with Pulmonary Arteritis Diagnosed as Takayasu’s Arteritis Type Ⅳ Ⅳ Ⅳ Ⅳ

Kyung Rim Kim, MD

¹

, Tae Hyun Yang, MD

¹

, Jong Chul Rhyu, MD

¹

, Du Il Kim, MD

¹

, Dong Soo Kim, MD

¹

, Byung Oh Jung, MD

²

, Ju In Kim, MD

²

and Suk Jin Choi, MD

³

1

Division of Cardiology,

²

Pulmonology, Department of Internal Medicine,

³

Diagnostic Radiology, Colleage of Medicine, Inje University, Pusan, Korea

ABSTRACT

Takayasu’s arteritis is a chronic inflammatory disease of unknown etiology involving the thoracic and abdominal aorta and its major branches. In some cases other vessel such as renal arteries, coronary arteries, and even pul- monary arteries may be involved. Total aortography is very important, because the clinical features are deter- mined by the extent and severity of the specific artery involved in the occlusive phase of the disease. We report a case of Takayasu’s arteritis type Ⅳ in a 38 year man with pulmonary arterial involvement and pulmonary hy- pertension. ((((Korean Circulation J 1998;28((((12)))):2042-2046))))

KEY WORDS：Pulmonary arteritis·Pulmonary hypertension·Takayasu’s arteritis type Ⅳ.

서 론

병리학적으로 혈관벽의 염증과 괴사가 특징인 혈관염 으로 인해 다양한 임상증상을 나타내는 질환군에는 여 러가지 종류가 있다. 이 질환군들을 진단하고 분류하는 데에는 각각의 질환군에서 특징적으로 나타나는 임상증 상, 검사실 소견 뿐 아니라 혈관조영술 소견 및 혈관염

이 의심되는 부위의 조직학적 검사가 도움이 된다. 혈관 염은 한가지 장기를 침범할 수도 있고 동시에 여러 장기 를 침범하여 해당되는 부위의 기능부전을 나타낼 수도 있 다. 크게 7가지 종류로 나눌 수 있는 이들 질환군 중 폐 동맥을 침범하는 경우는 그리 흔치 않은데 그 중 본 증례 에 가장 합당하다고 생각되는 것은 타카야수 동맥염이다.

타카야수 동맥염은 대동맥 및 그의 주요 분지의 협 착, 폐색 및 동맥류를 일으키는 비특이적 동맥염이다. 주 로 쇄골하 동맥, 경동맥, 신동맥, 하행 흉부 대동맥과 복 부 대동맥에 병변을 보이며 드물게 폐동맥과 관상동맥 도 침범한다. 이 병의 분포는 전세계적이지만 특히 아시 아에 많은 것으로 되어 있고 젊은 여성에서 흔한 것으로 되어 있다. 임상증상은 무증상에서 발생부위에 따라 다

논문접수일：1998년 11월 20일

심사완료일：1999년 2월 5일

교신저자：김동수, 614-735 부산광역시 부산진구 개금동 633-165

인제대학교 의과대학 부산백병원 순환기내과학교실 전화：(051) 890-6330・전송：(051) 892-0273

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Fig. 1. Perfusion scan shows large perfusion defect in the right upper lobe and left lower lobe.

Fig. 2. Abdominal aortogram is normal.

양하게 나타나며 호흡기 증상만을 가지는 경우는 보고된 경우가 그리 흔치 않다. Lupi등의 분류에 의하면 크게 4 가지 형으로 분류되는데 이 중 대동맥궁이나 대동맥에서 기시된 혈관과 하행 흉부 대동맥에서 기시된 혈관을 침 범하는 3형이 가장 흔한 것으로 되어 있고 폐혈관만을 침 범하는 4형의 예는 드문 것으로 되어 있다. 이에 저자들 은 운동시 호흡곤란 외의 특이한 증상없이 내원하여 혈관 조영술상 폐혈관염의 소견이 있고 동시에 폐동맥 고혈압 이 동반되어 있으면서 환자의 임상 소견과 검사실 소견을 종합해보면 타카야수 동맥염 4형이 가장 의심되는 증례 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

환 자：장○선, 32세, 남자.

주 소：2개월 전부터 심해진 운동시 호흡곤란.

현병력：환자는 3년전부터 운동시 호흡곤란이 간혹 있 어오다가 내원 2개월 전부터 호흡곤란과 전신 쇠약감 및 체중 감소가 심해져 내원하였다.

과거력과 가족력：특이 사항 없음.

신체학적 소견：입원 당시 환자의 생체 징후는 혈압 1 10/70 mmHg, 맥박수 88회/분, 호흡수 22회/분, 체온은 36.5℃였으며 만성 병색 소견을 보였고 흉부 청진상 세 번째 좌흉골연에서 구혈성 수축기 심잡음이 청진되었다.

검사실 소견：혈액 검사상 혈색소 15.1 g/dl, 백혈구 10,600/mm

³

, 혈소판 243,000/mm

³

, 적혈구 침강속도 49 mm/h, 혈청 크레아티닌 1.1 mg/dl였고, 혈청 항핵 항 체(ANA), Anti-DNA Ab, CRP, Rheumatoid factor, ASO, VDRL, Immunoglobulin은 정상범위였다. 동맥혈 가스 검사상 동맥내 산소 분압은 89.2 mmHg, 이산화 탄소 분압은 44 mmHg였다. 심전도검사상 우심방 확장, 우심실 비대 소견이 있었고, 흉부 X-ray 검사상 양쪽 폐문 및 폐문 상부 지역에 결절성의 혼탁한 병변이 있고 폐의 말초 부위로 갈수록 점점 폐혈관이 희미해지는 폐 동맥 고혈압을 시사하는 소견을 보였고, 폐기능 검사는 정상이었다. 폐관류 동위원소 검사상 좌하엽과 우상엽에 현저한 관류 장애 소견이 있었고 좌상엽의 섭취 모양도 불균일하였다(Fig. 1). 흉부 전산화 단층 촬영상 종격동 종양이나 섬유증 종격동염의 소견은 없었고, 관류 장애 를 일으킬만한 폐실질성 병변도 관찰되지 않았다.

혈관 조영술 소견：대동맥 조영술상 대동맥궁, 흉부 대

동맥, 대동맥 상부 혈관, 복부 대동맥에 어떤 특이소견도 관찰되지 않았고(Fig. 2), 우심실 조영술상 폐동맥간과 좌 폐동맥의 주분지, 하행지 및 우폐동맥의 상행지에 다수성 의 협착과 불규칙한 확장소견이 있었다(Fig. 3a and b). 혈 류 역학적 소견상 평균 폐동맥압은 71 mmHg였고, 심계수 는 1.9 L/min/m

²

, 좌심실 확장기말 압력은 15 mmHg였다.

치료 및 경과：임상 증상, 적혈구 침강 속도 증가 그리 고 폐혈관 조영술 소견상 나타나는 협착의 모양이 혈관 염을 강력히 시사하므로 폐동맥을 침범한 타카야수 동 맥염으로 진단하여 glucocorticoid, coumadin, 혈관 확 장제로 내과적 치료를 시도하여 증상의 호전을 보였으며 현재 환자는 외래에서 추적 관찰 중이다.

고 안

혈관염은 혈관벽의 염증과 괴사를 동반하는 다양한 증

후군이다. 그러나 염증성 병변이 생기는 발생기전이나 같

(3)

Fig. 3. A, B：In right ventriculography, multifocal luminal narrowing and irregular dilatation of pulmonary trunk, left main pulmonary artery, descending branch of left pulmonary artery and ascending branch of right pulmonary artery is seen.

은 형태의 혈관염이 질환군마다 다양한 임상증상을 나 타내는 이유는 아직 정확히 알려지지 않고 있다. 따라서 보편적으로 사용할 수 있는 혈관염의 분류기준을 확립 하는 것이 어렵지만 최근 ACR(American College of Rheumatology)에서는 학자들 사이의 의견교환과 서 로 다른 센타에서의 연구 결과를 상호비교할 수 있도록 하기 위해 비교적 흔한 몇 종류의 혈관염에 대한 분류기 준을 제시하였다.

¹⁾

여기에는 임상적으로 분명히 다르다 고 여겨지는 7종류의 혈관염이 있다.

본 증례의 경우 환자가 40세 이하의 젊은 성인이었 고 적혈구 침강속도는 증가 되어 있었다. 그러나 그 외 의 혈액학적 검사, 뇨검사, 흉부X선 사진은 정상이었고 특이할 만한 피부병변 또는 신기능 장애는 없었다. 또 혈청학적 검사도 정상이었고 혈관염으로 인해 나타날 수 있는 특정 장기의 기능 저하 소견이 없으면서 알레르기 나 천식등의 병력도 없었다. 혈관 조영술상으로는 폐혈 관에 염주 모양의 협착이 있어 혈관염을 강력히 시사하 는 소견이 보이면서 대동맥 조영술상으로는 다른 전신 적 혈관염을 의심할 만한 증거는 나타나지 않았다. 그러 므로 비록 협착이 있는 폐동맥 부위의 조직 검사는 시행 하지 못하였지만 임상증상, 검사실 소견, 혈관조영술 소 견등을 종합해 볼 때 폐동맥염을 일으키는 여러 가능성 있는 질환중에 이 경우는 제4형의 타카야수 동맥염이 가 장 강력히 의심되므로 타카야수 동맥염 4형으로 임상적 으로 진단하였고 치료 후 임상적인 호전을 경험하였다.

타카야수 동맥염은 대동맥, 그 주요 분지의 기시부 및 폐동맥의 협착, 폐색, 확장, 맥류 형성을 특징으로 하는

원인이 아직 규명되지 않은 염증성 질환이다. 이 질환의 원인에 대해서는 확실히 규명되지는 않았지만 결핵, 매 독, 류마티스성 관절염, 거대세포 동맥염, 자가면역질환과 관련된 여러 설명이 있으나, 현재 자가면역질환이라는 설 이 가장 유력하다.

^2-4)

또한 최근에는 특정 가계에서 빈 발하고 이러한 가계의 사람들에서 유사한 Histocomp- atibility antigen이 빈번하게 검출됨에 따라서 유전적 소 인을 의심하고 있다.

^4-7)

임상증상은 동맥폐쇄부위에 따 라 다양한데, 전신 증상으로는 발열, 전신 쇠약, 구토, 근 육통등이 나타나며, 쇄골하 동맥 폐쇄시 상지의 쇠약감, 냉각감, 저림등이, 신동맥 폐쇄시에는 고혈압, 관상동맥 폐 쇄시에는 심근 허혈 증상이, 그리고 폐동맥 폐쇄시에는 객혈, 울혈성 심부전등이 나타나는데 이들 증상은 폐쇄 동맥 부위에 따라 단독 혹은 복합적으로 나타난다.

^2)8-10)

Lupi등

⁸⁾¹¹⁾

은 타카야수 동맥염을 4가지로 분류하였는데, 1형은 대동맥궁과 그 분지를 침범한 경우, 2형은 흉, 복 부 대동맥 및 그 분지를 침범한 경우, 3형은 1형과 2형 의 혼합형이며, 4형은 폐동맥이 침범된 경우로서 이 중 4 형은 매우 드물며 현재까지는 임상적 특징 및 혈관 조 영술상의 소견에 기초하여 진단을 내리는 경우가 대부분 이다.

^12-16)

실제적으로 타카야수 동맥염에서 폐혈관 병변이 나타 나는 것은 잘 알려져 있지만 대부분은 대동맥 조영술상 전신 혈관의 침범이 같이 있는 것이 증명됨으로서 진단 가능하며

¹⁴⁾

유일하게 폐동맥만을 침범하는 경우는 매우 드문 것으로 되어 있다.

^7)14)16)

따라서 조직 병리학적 검 사가 이 드문 질병을 확진하는데 도움이 되는 것으로 되 A

A

A A B B B B

(4)

어 있지만,

^14)17)18)

본 증례와 같이 조직학적 확진 없이 도 임상증상, 검사실 소견 및 폐혈관 조영술상 나타난 협 착의 모양이 혈관염을 강력히 시사하는 소견만으로 진단 하여 보고한 예도 있는데,

^19-21)

전신혈관의 침범이 없이 폐동맥만을 유일하게 침범하는 임상유형은 진단이 어렵 고 만성폐색전증과 특징이 유사하기 때문에 실제보다 빈 도가 낮게 보고되고 있는 것 같다.

타카야수 동맥염 환자에서 폐동맥이 침범되더라도 이 것이 임상적 증상으로 나타나는 경우는 드물고 몇몇 경 우에만 폐고혈압증으로 진행하는데,

^11)21)22)

본 증례에 서는 평균 폐동맥압이 71 mmHg로써 폐고혈압증이 동 반되어 있었다. 입원 당시 점점 심해진 호흡 곤란은 아 마도 폐고혈압이 진행되면서 나타나게 된 증상이겠지만 잠재적인 폐동맥 침범은 호흡기 증상이 심해지기 오래 전 에 이미 선행되었을 가능성이 높다고 하겠다. 실제로 타 카야수 동맥염 환자에서 비선별적으로 폐혈관 조영술을 시행해 보면 15～70%의 환자들에서 폐혈관 병변이 관 찰되는데 이 중 폐고혈압증의 임상증상을 보이는 환자 는 소수에 불과하고

9)11)17)22)

대부분의 환자들에서 무증 상의 폐고혈압증을 보여

¹⁰⁾²³⁾

호흡기 증상이 없는 타카 야수 동맥염 환자들에서 폐혈관 조영술을 기본 검사로 시행하지는 않는다.

본 증례의 환자는 결체조직 질환의 혈청학적 표식자 가 모두 음성이었고 적혈구 침강속도는 증가되어 있었는 데 적혈구 침강 속도는 활동성 병변이 있는 환자의 72%

에서만 증가되고 질병의 관해를 본 환자들에서도 52%

에서만 정상화가 되므로 적혈구 침강속도는 질병의 활 동성 여부를 평가하는 믿을만한 지표는 되지 못하며, 적 혈구 침강속도가 정상이라고 해서 타카야수 동맥염의 가 능성을 배제할 수도 없다.

^7)10)16)

타카야수 동맥염의 경과는 다양하며 자연 치유도 될 수

있지만

⁷⁾²⁴⁾

보고된 사망률은 10～75%로서, 한국과 일

본의 경우 가장 흔한 사망 원인은 모두 울혈성 심부전이 나 뇌경색 또는 갑작스런 급사이다. 그러나 이런 심질 환이 생기는 가장 흔한 원인이 한국의 경우 고혈압이며, 일본의 경우 대동맥 폐쇄부전증으로 다소 차이가 있는데 이것은 혈관 조영술 소견과도 관계가 있어서 일본의 경 우 상행 대동맥 및 대동맥궁의 병변 발생률이 높고 한국 의 경우는 복부 대동맥과 그 분지인 신동맥의 병변 발생 률이 높은 것으로 되어 있다.

⁶⁾²⁵⁾

타카야수 동맥염의 치료는 크게 내과적인 방법과 외과적

인 방법으로 나눌 수 있는데, 내과적인 치료로는 gluc- ocorticoid가 가장 대표적이며, 그 외에도 methotrex- ate, cyclophosphamide와 같은 면역 억제제를 들 수 있 다.

7)24)26)27)

어떤 보고에 의하면, 타카야수 동맥염 환자 에서 glucocorticoid 치료시 적어도 약 60%에서 반응을 보인다고 하며, 또 다른 연구에서는 glucocorticoid에 의 한 치료율을 20～100%로 보고하는 경우도 있다.

^9)26)27)

스테로이드에 저항성을 보이는 환자에게 면역 억제제를 추가하면 40%정도에서 관해를 보인다는 보고도 있다.

⁷⁾

이러한 내과적 치료의 목표는 질병의 근절이라기보다는 오히려 질병의 조절이라고 보는 것이 더 바람직하다. 이 러한 내과적 치료에 부가하여 가능하다면 협착이 있는 혈 관에 혈관 성형술적 또는 외과적인 적극적인 접근을 시 도 할 경우 생존률을 현저하게 증가시키고 합병증을 감 소시킬 수 있다. 이 때 사용되는 방법으로는 회로 수술, 경피적 혈관 성형술, 동맥 재건술 등이 있다.

^7)28)29)

요 약

저자들은 운동시 호흡곤란을 주소로 내원한 32세의 남자 환자에서 혈관 조영술상 다른 전신적 혈관염의 증 거는 없고 폐혈관에만 혈관염에 의한 협착 소견이 있으 면서 환자의 임상증상, 검사실 소견을 종합해 볼 때 폐 동맥 고혈압증을 동반한 제4형의 타카야수 동맥염이 가 장 의심되는 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보 고하는 바이다.

중심 단어 ：폐동맥염・폐동맥 고혈압・타카야수 동맥염 4형.

REFERENCES

1)

Gross WL, Plenum Press. Classification of vasculitis. Adv-

Exp-Med-Biol 1993;336:157-63.

2)

Yoo WC, Kim EJ, Lim SP, Lee Y. Takayasu arteritis: A

case report. Korean J Thorac Cardiovasc Surg 1993;26:

245-8.

3)

Kim CJ, Cho MC, Kong HH, Lee DS, Kim WS, Lee KS,

et al. Takayasu arteritis: A case complicated with acute myocardial infarction and renovascular hypertention. Kor- ean Circulation J 1989;19:355-63.

4)

Song JC, Oh BS, Kang JC, Lee DJ. Takayasu arteritis: A

case of report. Korean Thorac Cardiovasc Surg 1990;23:

402-5.

5)

Isohisa I, Numano F, Maezawa H, Sasazuki T. Hereditary

factors in Takayasu arteritis. Angiology 1982;33:98.

6)

Michiyoshi Y, Fujio N, Young B, Sager S. Comparative

(5)

studies of patients with Takayasu arteritis in Japan, Korea, India. Jpn Circ J 1994;58:9-14.

7)

Gail S, Claire W, Joseph G, Randi Y, Anthony S, Mena- chem R, et al. Takayasu arteritis. Ann Intern Med 1994;

120:919-29.

8)

Lupi EH, Sanchez GT, Marcushamer J, et al. Takayasu

arteritis: Clinical study of 107 cases. Am Heart J 1997;93:

94-103.

9)

Lie JT, Sjoerd S, Roger A. Isolated pulmonary takayasu

arteritis: Clinicopathologic characteristics. Mod Pathol 1996;9:469-74.

10)

Sharma BK, Jain S, Sager S. Systemic manifestation of

takayasu arteritis: The expanding spectrum. Int J Cardiol 1996;54:149-54.

11)

Lupi EH, Sanchez GT, Horwitz S, Gutierrez E. Pulmon-

ary artery involvement in Takayasu arteritis. Chest 1975;

67:69-74.

12)

Yamato M, Lecky JW, Hiramatsu K, Kohda E. Takayasu

arteritis: Radiographic and angiographic finding in 59 patients. Radiology 1986;161:329-34.

13)

Sharma BK, Jain S, Suri S, Numano F. Diagnostic crite-

ria for Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1996;54:141-7.

14)

Nakabayashi K, Kurata N, Nangi N, Miyake H, Nagas- awa T. Pulmonary artery involvement as first manifestat-

ion in three case of Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1996;

54:177-83.

15)

Park JH. Conventional and CT angiographic diagnosis of

Takayasu arteritis. Int J Cardiol 1996;54:165-71.

16)

Brugiere O, Mal H, Sleiman C, Groussard O, Mellot F, Fo- urnier M. Isolated pulmonary arteries involvement in a pa-

tient with Takayasu’s arteritis. Eur Respir J 1998;11:767-70.

17)

Sharma S, Kamalaka T, Rajani M, Talwar KK, Shrivas- tava S. The incidence and patterns of pulmonary involve-

ment in Takayasu arteritis. Clini Radiol 1990;42:177-81.

18)

Matsubara O, Yoshimura N, Tamura A, et al. Pathologi-

cal features of the pulmonary artery in Takayasu arteritis.

Heart Vessels Suppl 1992;7:18-25.

19)

Sandron D, Clarke JP, Guillevin L, Bouillard J, Pioche D.

Maldie de Takayasu a localisarion arterielle pulmonaire exclusive. Rev Pneumol Clin. 1989;45:217-20.

20)

Hen S, Liu F, Wu EH, Zhang CL, Yang JG, Tan J, et al.

Pulmonary artery involvement in aortic arteritis. Chin Med J 1990;103:666-72.

21)

Kawai C, Ishikawa K, Kato M. Pulmonary pulseless dis-

ease: Pulmonary involvement in so-called Takayasu arte- ritis. Chest 1978;73:651.

22)

Kakkar N, Vasishta RK, Banerjee AK, Singh S, Kumar L.

Pulmonary capillary hemangiomatosis as a cause of pul- monary hypertension in Takayasu’s aortoarteritis. Respi- ration 1997;64:381-3.

23)

Kerr KM, Auger WR, Fedullo PF, Channick RH, Yi ES, Moser KM. Large vessel pulmonary arteritis mimicking

chronic thromboembolic disease. Am J Resp Crit Care Med 1995;152:367-73.

24)

Fraga A, Mintz G, Valle L, Flores-lzquierdo G. Takaya-

su’s arteritis: Requency of systemic manifestation (studt of 22 patients) and favorable response to maintenance ster- oid therapy with adrenocorticoid (22 patients). Arthritis Rheum 1972;15:617-24.

25)

Koyabus S, Isaka N, Yada T, Konishi T, Nakano T. Sev-

ere respiratory failure caused by recurrent pulmonary he- morrhage in Takayasu’s arteritis. Chest 993;104:1905.

26)

Shelhamer JH, Volkman DJ, Parrillo JE, Lawley TJ, Jo- hnston MR. Takayasu’s arteritis and its therapy. Ann Int-

ern Med 1985;10:121-6.

27)

Hoffman GS, Leavitt RY, Kerr GS, Rottem M, Sneller MC, Fauci AS. Treatment of glucocorticoid-resistant or relap-

sing Takayasu’s arteritis with methotrexate. Arthritis Rh- eum 1994;37:578-82.

28)

Giordano JM, Leavitt RY, Hoffman G, Fauci AS. Experie-

nce with surgical treatment for Takayasu’s arteritis. Surg- ery 1991;10:252-8.

29)

Weaver FA, Yellin AE. Surgical treatment of Takayasu’s