마미 증후군의 임상 양상을 보인 환자에서 발견된 흉추 수막종 1예
울산대학교 의과대학 서울아산병원 재활의학교실
박진홍∙박지영∙전민호∙김대열
– Abstract –
A Case of Thoracic Spinal Meningioma Presenting as Cauda Equina Syndrome
Jin Hong Park, M.D., Ji Young Park, M.D., Min Ho Chun, M.D., Dae Yul Kim, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Asan Medical Center University of Ulsan College of Medicine
The objective of this study was to report a patient with thoracic meningioma who had an unusual presen- tation of cauda equina syndrome. A 75-year-old woman had suffered from diabetes mellitus type 2 and stroke last year. Two months ago, she had begun to experience weakness together with altered sensitivity in the both leg. Nerve conduction studies revealed abnormalities in motor and sensory nerves of lower extremities. Needle electromyography showed abnormal spontaneous activities in the paraspinal muscles at T10-T12, L1-S1 and in some examined muscles of both lower extremities. Most muscles below L4 level revealed abnormal motor unit action potential. Magnetic resonance imaging of thoracic spine demonstrated spinal meningioma at T1 levels. During the post-surgical period, the incomplete paraplegia regressed. In case of slowly-developing paresis of the legs in polyneuropathy should not be diagnosed without careful consideration and rare spinal tumors should be considered as a part of the differential diagnosis.
Key Words: Cauda equina syndrome, Meningioma, Electromyography
Address reprint requests to Dae Yul Kim, M.D.
Department of Rehabilitation Medicine, Asan Medical Center, University of Ulsan College of Medicine,
#388-1, Pungnap 2-dong, Songpa-gu, Seoul, 138-736, Korea
Tel : 82-2-3010-3800, Fax : 82-2-3010-6964, E-mail : [email protected] 투고일: 2008년 3월 15일, 게재확정일: 2008년 5월 15일
서 론
수막종(meningioma)은 중추 신경계의 여러 부위를 침범하여 신경이 눌린 부위에 따라 다양한 임상 양상을 보일 수 있는 종양으로 척추에 발생하는 종양 중에서 25~46%에 이른다.1-3 일반적으로 양성 종양의 임상 경 과를 보이며 주변 조직과 경계가 잘 이루어지고 천천히 자라는 특징을 가지고 있다. 임상적으로는 흉추 부위에 서 호발하며 통증이 가장 흔한 증상으로 중년 여성에서 가장 많이 발생하는 것으로 알려져 있다.3 본 증례는 마 미 증후군(cauda equina syndrome)과 유사한 신경 학적 증상과 전기진단학적 검사 결과를 보인 환자에서
흉추 수막종이 발견되어 이를 보고하고자 한다.
증 례
1년 전부터 발생하고 2달 전부터 악화된 양하지 위약 을 주소로 내원한 75세 여자 환자로 5년 전부터 등 부 위에 만성적인 통증이 있었다고 하였다. 과거력상 16년 전부터 당뇨로 투약을 시작하였고 현재는 잘 조절되고 있는 상태로 당시 공복 혈당은 148 mg/dL였으며 인슐 린은 사용하지 않고 있었다. 1년 전 발생한 좌측 중뇌 동맥의 뇌경색으로 우측 편마비가 있었고 이로 인해 근
력 약화가 남아 있었다. 이학적 소견상 뇌신경의 이상 소견은 관찰되지 않았고 병적 반사인 호프만징후, 바빈 스키징후도 보이지 않았으며 소뇌와 뇌간부의 기능 이 상을 시사하는 소견 역시 관찰되지 않았다. 외관상 양 하지 위축이 관찰되었으며 양측 하지에서 시행한 도수 근력 검사상 좌측 하지는 MRC (medical research council)로 평가시 전반적으로 3/5 정도로 평가되었고 우측 하지 고관절에서는 3/5, 슬관절에서는 3/5, 족관 절에서는 1/5로 평가되었다. 무릎반사와 발목반사는 모 두 저하되어 있었으며 동통 및 온도의 표재성 감각 검 사는 양측 제1요추 분절 부위 이하로 감소되어 있었다.
환자 양하지 위약이 발생한 이후 배뇨장애가 발생하였 다고 하며 증상으로는 요의를 느껴도 소변을 잘 보지 못하고 소변을 본 이후에도 잔뇨감을 호소하였고 잔뇨 측정시 200~300 cc 정도로 측정되었다.
요추부 단순방사선 검사상 제4요추, 제5요추 척추체 사이에 척추 전방전위증이 관찰되었으며 제5요추에서 경도의 척추분리증 소견이 보였다.
임상적으로 마미 증후군이 의심되고 당뇨가 동반되어
있어 편측 상지와, 양측 하지에서 전기진단학적 검사를 시행하였다. 우측 상지에서 시행한 운동신경전도 검사 상 정중신경의 복합근 활동전위의 잠시, 진폭은 정상이 나 전도속도가 감소되어 있었고 자신경은 정상이었다 (Table 1). 감각신경전도 검사에서는 정중신경과 자신 경 모두 잠시의 지연 보였으며 특히 정중신경은 진폭도 감소되어 있었다(Table 2). 양측 하지에서 시행한 운 동신경전도 검사상 양측 종아리 및 정강신경에서 전도 속도가 감소되어 있었고 좌측 종아리신경에서 잠시는 지연 보이며 진폭이 우측에 비해 크게 감소되어 있었 다. 양측 정강신경에서 잠시는 지연 보였으며 우측에서 는 진폭의 저하도 관찰되었다(Table 1). 양측 하지의 감각신경전도 검사상 얕은종아리신경 및 장딴지신경에 서 감각신경은 유발되지 않았으며 양측 H 반사도 관찰 되지 않았다(Table 2). 침근전도 검사상 휴지기에서 양측 안쪽넓은근, 앞정강근, 장딴지근, 넙다리근막긴장 근, 바깥항문조임근, 우측 긴종아리근, 좌측 큰볼기근 에서 비정상 자발전위가 관찰되었고 척추 주위근에서는 양측 제2요추, 제3요추, 좌측 제11흉추, 제12흉추, 제
Table 1. Findings of Motor Nerve Conduction Study
Nerve Sites Latency (ms) Amplitude (mV) Velocity (m/s)
Rt. Median Wrist 13.8 7.3
Elbow 18.0 6.6 40.5
Rt. Ulnar Wrist 13.7 5.9
Elbow 17.0 6.0 58.5
Rt. Deep peroneal Ankle 15.8 4.9
Fibular head 12.8 4.4 35.7
Lt. Deep peroneal Ankle 16.9 1.9
Fibular head 13.5 1.4 35.1
Rt. Post. Tibial Ankle 8.15 4.3
Knee 17.8 3.9 34.0
Lt. Post. Tibial Ankle 18.6 7.9
Knee 18.2 7.1 31.2
Table 2. Findings of Sensory Nerve Conduction Study
Nerve Sites Peak Latency (ms) Amplitude (μV) Velocity (m/s)
Rt. Median Palm 2.1 16.7 50.0
Wrist 4.8 14.3 35.9
Rt. Ulnar Wrist 4.1 20.5 43.1
Rt. Supf. peroneal Ankle No Response
Lt. Supf. peroneal Ankle No Response
Rt. Sural Lat. Malleolus No Response
Lt. Sural Lat. Malleolus No Response
1요추 우측 제10흉추, 제5요추에서 비정상 자발전위가 관찰되었다. 자발적 근 수축시 우측 하지 중 앞정강근, 긴종아리근, 넙다리근막긴장근에서는 운동단위 활동전 위가 관찰되지 않았으며 좌측 하지 중 앞정강근, 장딴 지근, 넙다리근막긴장근, 큰볼기근에서는 운동단위 활 동전위의 지속시간이 증가된 소견이 관찰되었다. 또한 검사한 대부분의 근육에서 운동단위 활동전위의 동원 양상이 감소되어 있었다(Table 3).
이와 같은 전기 진단학적 검사 결과를 바탕으로 제4 요수 이하에서 요천추 신경근병증에 합당한 소견과 다 발성 신경병증이 동반되어 있는 것으로 생각되었고 흉 추 부위의 비정상 자발전위를 고려할 때 요천추 이상의
부위에 병변 가능성이 의심되어 전반적인 척추 부위 병 변을 자세히 알아보기 위해 자기공명영상 검사를 시행 하였다. 검사상 요추부에서는 단순방사선 검사와 유사 한 결과로 제4요추, 제5요추 척추체 사이에 경도(Mey- erding grade I)의 척추 전방전위증이 관찰되었으며 제5요추에서 척추분리증 소견이 보였고 척추 협착증이 나 추간판 탈출증은 명확하지 않은 상태였다. 흉추부에 서는 T1 강조영상에서는 제1흉추 척수 내에 저음영으 로 나타나고 T2 강조영상에서는 척수보다 고음영으로 나타나는 원형에 가까운 덩어리 병변이 관찰되었으며 이는 수막종이 의심되는 소견이었다(Fig. 1).
이에 대해 본원 신경외과에서 수술적 치료를 시행하 Table 3. Findings of Needle Electromyography
Muscle Spontaneous Activity Motor Unit Action Potentials Recruitment
Fib1 PSW2 Fasc3 Duration Amplitude Polys Pattern
Rt. IPS4 - - - N5 N N Complete
RF6 + + - Single
VM7 + + - N N N Reduced
TA8 ++ ++ - No MUAP
PL9 ++ ++ - No MUAP
GCM10 ++ ++ - Single
AH11 + + - ↑ Single
TFL12 + + - No MUAP
G. Max13 - - - N N ↑ Discrete
EAS14 + + - Single
T10 PSM15 + + -
L1 PSM - - -
L2-3 PSM + + -
L4 PSM - - -
L5 PSM + + -
S1 PSM - - -
Lt. IPS - - - N N N Complete
VM ++ ++ - N N N Reduced
TA ++ ++ - ↑ N N Reduced
GCM + + - ↑ N N Discrete
TFL ++ ++ - ↑ N N Discrete
G. Max + - - ↑ N N Reduced
EAS + + - N N ↑ Discrete
T10-T11 PSM + + -
T12 PSM + + -
L1-3 PSM + + -
L4-5 PSM - - -
S1 PSM + + -
1. Fib: fibrillation, 2. PSW: positive sharp wave, 3. Fasc: fasciculation, 4. IPS: iliopsoas, 5. N: normal, 6. RF: rectus femoris, 7. VM:
vastus medialis, 8. TA: tibialis anterior, 9. PL: peroneus longus, 10. GCM: gastrocnemius, 11. AH: abductor hallucis, 12. TFL: tensor fascia latae, 13. G. Max: gluteus maximus, 14. EAS: external anal sphincter, 15. PSM: paraspinalis
였고 수술 1개월 이후 시행한 이학적 검사상 양측 하지 근력의 전반적 호전을 보여서 우측은 족관절에서 MRC 1/5에서 2/5로 좌측 하지는 전반적으로 3/5에서 4/5로 호전되었다.
고 찰
척수에 발생하는 수막종은 발생하는 부위에 따라서 다양한 증상을 나타낼 수 있는 종양으로 가장 흔한 증 상인, 통증은 퍼지는 듯하거나 신체 일부분에 국한된 양상으로 관찰되기도 한다. Gezen 등3에 의하면 30명 의 환자 중 83%에서 이러한 통증을 주된 주소로 표현 하였고 감각 저하가 50%, 심각한 근력의 위약이 환자 들의 대다수인 83%에서 관찰되었다. 신경인성 방광 및 장 증상은 36%에서 관찰되었다. 진단하는데 있어 자기 공명영상이 영상 기술 중 가장 좋은 방법으로 알려져 있고 최근 이러한 사용의 증가로 무증상 상태에서 발견 되는 경우도 적지 않게 관찰되고 있다.
본 증례는 양하지의 위약이 진행되고 있는 환자에서 전기진단학적 검사 소견상 요천추 신경근병증에 합당한 소견과 다발성 신경병증이 동반되어 있는 소견이 나왔 으나 자기공명영상에서 흉추의 수막종이 발견된 증례이 다. 본 증례에서 전기진단학적 검사를 시행함에 있어서 고려해야 할 질환으로 당뇨, 만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증(chronic inflammatory demyeli- nating polyneuropathy, CIDP), 운동신경세포병 (motor neuron disease), 원위부 근병증(distal myopathy) 그리고 현재 환자에게 있는 요천추의 문제 들을 고려해 볼 수 있다.
만성 염증성 수초탈락성 다발성 신경병증은 배뇨에 관한 증상이 5% 이하로 흔하지 않으며 전기진단학적
검사상 운동신경의 전도속도가 정상치의 70% 이하로 감소하고, 전도차단(conduction block)도 흔하게 관찰 되는 것으로 보고되고 있으나4 본 증례에서는 비교적 전 도속도의 감소가 심하지 않았고 전도차단도 관찰되지 않았으며 환자가 증상이 진행된 이후로 배뇨 악화 증상 이 명확해지는 양상을 보였다. 또한 비교적 상지는 보 존되어 일반적인 양상과는 다른 면을 보였다. 또한 운 동신경세포병이나 원위부 근병증 경우 감각 증상이 흔 하지 않은데 본 환자는 감각 증상이 명확하여 L1 이하 로 이상감각과 통증을 호소하였고 이러한 증상은 근병 증 보다는 신경병증을 시사하는 소견이었다.
당뇨병 신경병증 중 가장 흔한 것은 말초신경 원위부 의 대칭성 다발성 신경병증으로 알려져 있다. 이는 체 감각 또는 운동신경 뿐만 아니라 말초 자율신경계도 포 함하여5 저혈당, 저혈압, 소화관 및 방광 등의 요로계 기관의 운동 기능 저하를 일으킴으로써 때로는 심각한 의학적인 문제를 야기하기도 한다. 본 증례에서 환자의 신경전도 검사상 상지에서도 이상 소견이 관찰되고 있 었으나 정중신경의 경우 수근관 증후근이 의심되는 양 상을 나타내고 있으며 척골 운동신경이 정상 범위를 유 지하고 있었고 비교적 당뇨병 신경병증에 예민한 F파의 경우에도 정상 범위를 유지하고 있었다.5 반면 양측 하 지에서는 전반적인 운동신경에 이상 소견이 관찰되었고 감각신경전도 검사에서도 반응이 나타나지 않는 상태였 다. 이러한 전기진단학적 소견은 당뇨에 의한 신경병증 에 합당한 소견이나 양측 하지의 근위부까지 나타나는 MRC 3/5 이하의 근력 저하를 설명하기에는 충분치 않 았다.
상위운동신경세포의 손상시 하위운동신경세포에서 비 정상 자발전위가 유발되는 원인으로 2가지 가설이 알려 져 있다.6 첫 번째는 상위운동신경 손상이 있을 때 운동 신경세포에서 영양 신호(trophic input)의 감소가 일 Fig. 1. MRI of thoracic spine showing meningioma
at T1 level.
어나고 이는 연접 부위를 통한 변성(transsynaptic degeneration)이 일어나게 된다는 것이고 또 다른 가 설로는 상위운동신경세포는 정상적인 환경에서 신경세 포의 영양과 관련된 효과로 전각세포에서 단백질 합성 의 양에 영향을 미치게 된다. 따라서 이러한 상위운동 신경세포의 손상은 전각 세포 내 단백질 합성의 감소를 유발하게 되며 이로 인해 비정상 자발전위가 나타나게 된다. Luka´cs7의 보고에 의하면 뇌졸중이 발생한 이후 의 운동 단위의 변화를 전기생리학적 양상과 관련하여 보고하였는데 마비가 있는 측의 신경전도 검사상 초기 에는 축삭의 손상과 신경 재분포가 일어나 침근전도 검 사상 비정상적 자발전위가 관찰되며 운동단위 활동전위 의 위상수가 증가하는 양상이 관찰된다고 하였고 후기 에 이르러서는 운동단위의 크기가 커지는 경향이 있다 고 발표하였다. Aisen 등8은 경수 손상 환자에서 말초 신경장애가 없는 환자들을 대상으로 손상과는 상관없는 요추 부위의 척추 주위근과 동일한 신경지배를 받는 신 경 분절의 근육에 대한 침근전도를 시행하였고 그 결과 비정상 자발전위가 모든 검사하는 근육에서 발생함을 보고하였다. 이로 보아 척수의 중추신경 손상에 의해서 그 이하 부위의 신경에 대한 탈전위가 발생하는 것을 관찰할 수 있었다.
본 증례의 환자의 경우 영상의학적 진단에서 경미한 척추 전방전위증과 척추분리증이 관찰되었으나 임상적 으로 마미 증후군을 일으킬 정도로 심한 상태가 아니어 서 요천추의 병변이 마미 증후군의 전기진단학적 결과 를 일으킬 수 있다고 단정하기에는 힘든 상태였다.
Weck 등9은 전기진단학적 검사상 당뇨병성 신경병증 이 있고 양하지의 근력의 위약이 서서히 진행하고 있는 환자에서 척수 수막종이 발견된 사례가 있어 이를 보고 하기도 하였다.
본 증례는 신경전도 검사상 이상 소견을 단순 당뇨로 인한 것이라고 보기에는 정도가 심하고 나타난 부위가 광범위하였으며 특히 흉추 부위의 비정상 자발전위가 관찰되어 이에 대한 추가 검사를 시행하였고 척수 수막 종이 발견된 사례로서 수막종에 대한 수술을 시행하였 고 이후 양하지에서 근력이 다소 호전되는 결과를 확인 할 수 있었다.
이에 본 저자들은 임상적으로 마미 증후군의 특징을 보이는 환자에서 전기진단학적 검사 시행시 요천수 신 경근병증에 합당한 소견과 다발성 신경병증이 동반되어 있는 소견이 보였으나 자기공명영상을 시행한 결과 흉 추 1번 부위에 수막종이 발견된 비전형적인 증례가 있 어 보고하는 바이다.
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