족부에 발생한 악성 결절성 한선종 - 증례 보고 -
충남대학교 의과대학 정형외과학교실
양준영・이광진・이준규・황득수・이창환・김동희
결절성 한선종은 에크린 한선에서 기원하는 종양으로 주로 성인 여성의 두부 상피, 안면부, 체부 전면부에 호발하는 흔하지 않은 종양으로 양성종양이 악성화되는것도 또한 드물다.
악성 결절성 한선종은 에크린한선에서 기원하는 드문 종양으로 양성 결절성 한선종과는 달 리 주변 조직을 침범하는 경향이 있고, 원격 전이의 빈도가 높다.
저자들은 족부에서 발생되고, 조직학적으로 진단된 악성 결절성 한선종 환자를 경험하였기 에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
색인 단어 : 악성 결절성 한선종, 족부
─ 109 ─
※통신저자 : 양 준 영
충북대학교 의과대학 정형외과학교실 대전광역시 중구 대사동 6 4 0
Tel : 042) 220-7351, 7342, 7343, Fax : 042) 252-7098, E-mail : [email protected]
※ 본 논문의 요지는 2 0 0 0년도 골 연부조직 종양학회 춘계학술대회에서 구연되었음.
대 한 골 관 절 종 양 학 회 지
J. of Korean Bone & Joint Tumor Soc.
Volume 7, Number 3, September, 2001
결절성 한선종(nodular hidradenoma)은 에크린 한선(eccrine sweat gland)에서 기원하는 종양으 로 과거에는 투명 세포형 근상피종(clear cell myoepithelioma), 투명 세포형 한선종(clear cell hidradenoma), 고형 난포성 한선종(solid cystic hidradenoma), 에크린 선단공한선종( e c c r i n e acrospiroma) 등으로 불려왔다4 , 6 , 7 , 1 3 ). 대부분이 피 내에 결절성으로 존재하며, 5~30mm 크기지만 더 큰 경우도 있다. 주로 성인 여성의 두부 상피, 안면 부, 체부 전면부에 호발하며 고립성으로 존재한다.
궤양성 병변은 악성 기저 세포암과 감별을 요한다.
악성 결절성 한선종은 매우 드문 종양으로 대부분 처음 병변부터 악성으로 발생하지만, 때로는 양성 결절성 한선종의 악성화에 기인한다8 ). 두부, 체부,
또는 사지에 고립성 병변으로 발생하며 대부분이 5 0 대 이후에 발생한다1 3 ). 문헌적인 보고는 드물지만 재 발율은 약 5 0 %에 이르고, 인접 림프절, 골, 장기, 그리고 피부에의 원격 전이는 약 6 0 %에 이른다고 보고되고 있다5 , 8 ). 치료는 양성 병변의 경우 외과적 제거로 가능하지만, 악성의 경우 가장 우수한 치료 는 병소 및 변연부 정상결체조직을 포함하여 광범위 외과적 절제를 해야하며, 주변 림프절로 전이하여 림프절증이 발생한 경우에는 주변 림프절 절제가 필 요할 수 있다1 2 ).
증례 보고
5 9세 남자가 내원 약 5년 전 발생한 좌측 족배부
─ 110 ─
— 대한골관절종양학회지 : 제 7 권 제 3 호 2001년 —
Fig. 1. Magnetic Resonance Imaging
Fig. A : T1-weighted sagittal image shows focal subcutaneous lesion in the plantar surface of the medial aspect of the foot and low signal.
Fig. B : T2-weighted sagittal image shows focal subcutaneous lesion in the plantar surface of the medial aspect of the foot and low signal.
Fig. 2. Gross findings
Fig. A : In the operation field, the mass showed yellowish well circumscribed lesion.
Fig. B : In the operation field, removed mass showed 3×3cm sized yellowish well circumscribed lesion
Fig. 3. Microscopic findings
Fig. A : This section showed nodular hyperplasia and consists of lobular mass composed of the cells(cuboidal ductal cells and columnar secretory cells) with clear cytoplasm.(hematoxylin and eosin, X 100)
Fig. B : This section showed that cells were well differentiated, but showed infiltrated pattern.(hematoxylin and eosin, X 400)
A
A B
A B
A B
의 약 3×3cm 크기의 종물을 주소로 내원하였다.
종물은 단단하고 압통을 나타냈으며, 수술시 종물은 육안적으로 연한 노란색을 띄었다. 표면은 불규칙하 였으나 변연부는 정상 조직과 비교적 구분이 잘 되 었다. 자기 공명 영상 검사상 T 1과 T 2강조영상에 시상면에서 모두 저 신호 강도의 병변이 관찰되었고 (Fig. 1A-B), 수술 소견상 족저 근막에 부착된 비 교적 경계가 명확한 병변이었으며 피하층에 부착되 어 있었다(Fig. 2A, B). 변연부 절제 후 시행한 조 직 검사상 악성 결절성 한선종으로 진단되었다( F i g . 3A, B). 환자는 수술 후 방사선 요법을 실시하였는 데, 6주동안 방사선 총투여량은 1 4 1 9 0 c G y이었으며 방사선치료후 1년 6개월간 외래 추시 중 재발 및 전 이 소견은 없는 상태이다.
고 찰
악성 결절성 한선종은 매우 드문 종양으로 땀샘에 서 기원하는 종양이다. 양성 병변과 달리 주변 조직 으로의 침윤과 원격 전이가 흔하다. 대부분 처음 병 변부터 악성으로 발생하지만, 때로는 양성 결절성 한선종의 악성화에 기인한다8 ). 두부, 체부, 또는 사 지에 고립성 병변으로 발생하며 대부분이 5 0대 이후 에 발생한다. 문헌적인 보고는 드물지만 외과적 절 제후 재발율은 약 5 0 %에 이르고, 인접 림프절, 골, 장기, 그리고 피부로의 원격 전이는 약 6 0 %에 이른 다고 보고되고 있다5 , 1 0 ). 악성 결절성 한선종은 양성 결절성 한선종과 병리조직학적 유사성을 보이기도하
지만1 0 ), 경계가 명확한 양성 결절성 한선종과 달리
악성은 크기가 더 크며, 모양 또한 비대칭적이고 주 변 조직으로의 침범 소견을 보이며, 핵의 유사 분열 이 초기에 관찰될 수 있으며, 비 전형적 모습을 보이 기도 한다. 이러한 핵의 비 전형적 유사분열과 미만 성 괴사, 주변 조직으로의 침윤, 불명확한 변연부 등 의 소견은 악성 결절성 한선종을 시사할 수 있다3 ). 치료 방법에 대해서는 아직 뚜렷하게 정립이 되지는 않았지만 양성 병변의 경우에는 병소의 외과적 제거 로 치료가 되지만 악성의 경우 재발과 전이가 발생 할 수 있다1 , 2 , 9 , 1 1 )
. Waxtein 등1 1 )은 병소의 단순 절 제 후에 국소 재발 및 인접 림프절로 전이된 경우를 보고하였다. Biddlestone 등1 )은 인접 조직으로 전 이된 악성 결절성 한선종을 보고하면서 적절한 변연
절제의 중요성을 강조하였으며, Touma 등9 )은 높은 국소 재발율과 전이율 때문에 처음 진단 후 광범위 외과적 절제가 필요하다고 하였다.
결 론
악성 결절성 한선종은 땀샘에서 기원하는 매우 드 문 피부 종양으로 높은 재발율과 전이율을 가지며, 양성 결절성 한선종과 육안적으로 구별이 쉽지 않 고, 조직학적 유사성을 보일때도 있어 치료에 어려 움이 많다. 치료방법에 대해 아직까지 논란이 많지 만 정확한 진단과 광범위 외과적 절제후 방사선요법 을 병용하면 재발율 및 전이를 낮출 수 있을 것으로 사료된다.
REFERENCES
01) Biddlestone LR., Mclaren KM., Tidman MJ. : Malignant hidradenoma-A case report demonstrat- ing insidious histological and clinical progresssion.
Clin. Exp. Dermatol., Nov.;16(6):474-7, 1991.
02) De Toma G., Plocco M., Nicolanti V., Cavallaro G., Amato D., and Letizia C. : Malignant nodular hidradenoma. A clinical case. Minerva Chir . Mar.;55(3):185-7, 2000.
03) Headington JT, Niederhuber JE, Beals TF. : Malignant clear cell acrospiroma. Cancer, 41 : 641, 1978.
04) Johnson BL Jr., Helwig EB. : Eccrine acrospiro- ma. Cancer, 23:641, 1969.
05) Keasbey LE., Hadley GC. : Clear cell hidradeno- ma: Report of three cases with widespread metas- tases. Cancer, 7:934, 1954.
06) Lever WF., Castleman B. : Clear cell myoepithe- lioma of the skin. Am J Pathol., 28:691, 1952.
07) Lund HZ. : Tumors of the skin. In: Atlas of the tumor pathology. Section 1, Fascicle 2.
Washington. DC: Armed Forces Institute of Pathology, 1957.
08) Mambo NC. : The significance of atypical nuclear changes in benign eccrine acrospiroma: A clinical and pathological study of 18 cases. J Cutan Pathol., 11:35, 1984.
09) Touma D., Laporte M., Goossens A., and Ledoux M . : Malignant clear cell hidradenoma.
Dermatology, 186(4):284-6, 1993.
─ 111 ─
— 양준영 외 : 족부에 발생한 악성 결절성 한선종 —
10) Vaideeswar P, Madhiwale CV, Deshpande JR. : Malignant hidradenoma : a rare sweat gland tumor.
J. Postgrad Med, 45(2) :56-7, 1999.
11) Waxtein L., Vega E., Cortes R., Hojyo T., and Dominguez-Soto L. : Malignant nodular hidrade- noma. Int. J. Dermatol., Mar.;37(3):225-8, 1998.
12) Wertkin MG, Bauer JJ : Sweat gland carcinoma : Current concepts and surgical management. A r c h Surg., 111 : 884-5, 1976.
13) Winkelmann RK., Wolff K. : Solid-cystic hidrade- noma of the skin. Arch Dermatol., 97:651, 1968.
─ 112 ─
— 대한골관절종양학회지 : 제 7 권 제 3 호 2001년 —
Malignant Nodular Hidradenoma of the Foot - A Case Report -
Jun-Young Yang, M.D., Kwang-Jin Rhee, M.D., June-Kyu Lee, M.D., Deuk-Soo Hwang, M.D., Chang-Hwan Lee, M.D., and Dong-Hee Kim, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, School of Medicine, Chungnam National University, Daejeon, Korea
Nodular hidradenoma is an uncommon sweat gland tumor, found mainly in adults and more frequent in women. The lesions are usually solitary and mostly occur in the scalp, face, and anterior side of the trunk. Malignant change of the tumor is rare.
Malignant nodular hidradenoma is an uncommon tumor of eccrine sweat gland origin. In con- trast to the benign form, malignant nodular hidradenoma tends to invade the surrounding tissue and has a high incidence of distant metastases.
We have experienced a case of malignant nodular hidradenoma on foot and report with brief review of the literatures.
Key Words : Malignant nodular hidradenoma, Foot
Address reprint requests to Jun-Young Yang, M.D.
Department of Orthopaedic Surgery, School of Medicine, Chungnam National University,
#640 Daesa-Dong, Jung-Ku, Daejeon 301-040
TEL : 82-42- 220-7351, 7342, 7343, FAX : 82-42-252-7098, E-mail : [email protected]
Abstract
