뇌경막 동정맥루를 동반한 장기간 지속된 외상성 경동맥-해면정맥동루
*- 증 례 보 고 -
경상대학교 의과대학 신경외과학교실, 신경과학연구소, 진단방사선과학교실**
박경범·박인성·김준수·김기정·황수현 김은상·정진명·한종우·김재형**
=
=
=
= Abstract ====
Long-Standing Traumatic Carotid-Cavernous Fistula with Dural Arteriovenous Fistula
- Case Report -
Kyung Bum Park, M.D., In Sung Park, M.D., Joon Soo Kim, M.D., Ki Jeong Kim, M.D., Soo Hyun Hwang, M.D., Eun-Sang Kim, M.D., Jin-Myung Jung, M.D., Jong Woo Han, M.D., Jae Hyung Kim, M.D.**
Department of Neurosurgery and Radiology,** Gyeongsang National University College of Medicine and Gyeongsang Institute for Neuroscience, Jinju, Korea
raumatic carotid-cavernous fistula is a rare complication of moderate to severe head injury. For the treatment of carotid-cavernous fistula, detachable balloon occlusion is the best method of choice.
A 26 year old male patient was hurt with a left periorbital penetrating injury 20 years ago, and then left side exo- phthalmos, bruit and right hemiparesis developed 10 years later. We experienced the very rare case of direct carotid- cavernous fistula with cavernous dural arteriovenous fistula. Brain MRIs and cerebral angiograms revealed that direct carotid-cavernous fistula was accompanied by cavernous dural arteriovenous fistula due to longstanding venous hypertension and development of collateral circulation. Detachable balloon occlusion and surgical internal carotid artery ligation were not enough to occlude fistular flow, so cavernous dural arteriovenous fistula embolization was necessary.
The authors present a case of long-standing traumatic carotid-cavernous fistula with cavernous dural arteriove- nous fistula, with review of the literature.
KEY WORDS：Traumatic direct carotid-cavernous fistula・Dural arteriovenous fistula・Detachable balloon occlu- sion・Surgical ligation・Embolization.
서 론
경정맥-해면정맥동루(carotid-cavernous fistula, 이하
CCF로 약칭함)는 해면정맥동 내에서의 경동맥과 해면정맥 동 간의 비정상적인 교통을 말한다. CCF는 특성상 원인에 따라 자발성 및 외상성으로 나눌 수 있고, Barrow에 의하 면 혈류역학적 특성에 따라 A, B, C, D형으로 나눌 수 있 다1). 대부분의 외상성 CCF는 A형에 해당되며, 해면정맥동 내에서의 내경동맥의 직접파열에 의해 발생하고 고속관류 진성누루(high flow true fistula)이므로 적극적인 치료대상
TTTT
*본 논문의 요지는 2001년 대한신경외과학회 부산경남지회 정기학술대 회에 발표되었음.
*본 연구논문은 경상대학교병원 임상연구비의 일부 지원으로 이루어 졌음.
의 질환이며 자연 치유되는 경우가 아주 드물다. 이에 대한 치료로는 경피적으로 경동맥을 통하여 분리풍선을 이용한 색전술로 누공부위를 막는 것이 일차적인 치료방법으로 선 택되고 있으며, 이런 경피적인 방법이 실패했을 경우에는 수 술적인 방법으로 누공부위나 경동맥을 결찰하여 치료한다.
또한, 내경동맥 혹은 외경동맥의 경막분지에서 생겨 뇌혈 류 단락이 적고 느린 B, C 및 D형의 경우는 경동맥을 통한 분리풍선 도관의 유도가 어려운 경우가 많아 오히려 안정 맥이나 추체정맥동의 정맥을 거쳐서 해면정맥동 내로 접근 하여 누공부위를 색전술로 더 용이하게 막을 수 있다. 저자 의 예에서는 외상 후 발생한 내경동맥과 해면정맥동 사이 의 직접적인 단락으로 인해 발생한 CCF 환자의 치료에서 누공이 크고 관류가 빨라 풍선폐쇄술만으로 충분한 결과를 얻지 못하여 추가적으로 개두술에 의한 내경동맥결찰술을 시행하였고, 장기간의 정맥압의 항진과 측부순환의 발달로 인해 이차적으로 발달된 외경동맥과 해면정맥동 사이에 발 생한 동정맥루로 인해 재발하여 이에 대한 추가적인 색전 술을 시행하여 치료된 1례를 보고하고자 한다.
증 례
27세된 남자 환자로 20년전 좌측 안와부의 관통성 손상 을 받았고, 이후 10여년 전부터 시작되어 점진적으로 심해 지는 좌측 안구돌출 및 안잡음과 우측 편마비를 주소로 내 원하였다. 내원 당시 이학적 검사상 좌측의 박동성 안구돌 출과 안잡음, 경도의 결막충혈이 있었으며, 신경학적 검사 상 좌안의 시력저하(우측 0.8, 좌측 0.6) 및 우측 편마비 (gr.Ⅳ+)가 있었다. 내원 당시 시행한 뇌핵자기공명영상(Fig.
1)에서 현저하게 확장된 해면정맥동, 좌측 상안정맥, Galen 씨 정맥과 확장된 Galen씨 정맥에 의한 중뇌의 압박 및 그 로 인한 경증의 교통성 수두증 소견을 보여 뇌혈관조영술 (Fig. 2)을 시행하였다. 좌측 내경동맥조영술상에서 CCF 및 이로 인해 해면정맥동과 좌측 상안정맥, Galen씨 정맥,
양측의 피질정맥이 현저하게 확장된 소견을 보여 이 경로를 통해 분리풍선 색전술을 시도하였으나 CCF의 크기가 크고, 관류가 빨라 완전 폐색을 이루지 못하였고, 우측 내경동맥 조영술상에서 좌측 전뇌동맥과 중뇌동맥으로의 혈류가 전교 통동맥을 통해 측부순환으로 잘 유지되고 있어 추가로 분 리풍선을 이용하여 CCF 근위부에서 내경동맥 폐쇄를 시행 하였다(Fig. 3). 이후 신경학적 검사상 우측 편마비는 다소 호전되었으나, 좌안의 시력저하는 지속되었고, 안잡음은 일 시적으로 감소하였다가 다시 심해지는 양상을 보여 2주째 뇌혈관조영술 및 뇌핵자기공명영상을 시행하였다. 뇌혈관조
Fig. 1. T1 weighted brain MRIs showing the left carotid-cav- ernous fistula with remarkably dilated cavernous sinus, left su- perior ophthalmic vein, vein of Galen and both cortical veins and mild hydrocephalus with midbrain obliteration due to compression by a dilated vein of Galen.
Fig. 2. A：Angiogram of the right internal carotid artery showing good opacification of left anterior and middle cerebral arteries via anterior communicating artery. B, C：Anterior-posterior &
Lateral views of the left internal carotid artery showing carotid- cavernous fistula and remarkably enlarged left cavernous sinus, left superior ophthalmic vein, vein of Galen and both cortical veins. D：Angiogram of the left vertebral artery showing the carotid-cavernous fistula flow via posterior communicating artery.
AAA
A BBBB
A A A
A DDDD
CC CC
BB
BB CCCC
영술(Fig. 4)상 이전의 확장되었던 Galen씨 정맥, 양측의 피질정맥의 크기는 현저히 감소하였으나, 우측 내경동맥과 추골동맥에서의 전교통동맥 및 후교통동맥을 통한 역류로 인해 CCF로의 혈류가 여전히 유지되는 소견을 보였으며, 내상악동맥과 중수막동맥을 통한 경막성 동정맥루가 새롭게 나타나 해면정맥동으로 연결된 소견을 보였고, 뇌핵자기공 명영상에서는 Galen씨 정맥과 좌측 터키안 주위 정맥 내에 아급성 혈전이 형성되어 있었다. 우선 역류로 인한 CCF를 막기위해 관자놀이접근법을 통한 개두술로 안동맥 기시부 아래, 즉, CCF 원위부에서 클립을 이용해 내경동맥을 결찰 하여 일련의 내혈관요법과 수술적요법으로 누공부위에 대해 내경동맥 트랩을 시행하였으며, 수술당시 이전의 내혈관요
법에 의한 내경동맥 폐쇄로 인해 피질정맥의 크기가 현저 히 감소되어 관자놀이 접근법으로 용이하게 수술을 시행할 수 있었다. 수술직후 안잡음은 완전 소실되었고, 안구돌출 도 점차 회복되는 양상을 보였으나 좌안의 시력저하는 변 화없었으며, 한달 후부터 안잡음이 재발하였고 점차 심해지 는 양상을 보였다. 내상악동맥과 중수막동맥을 통한 경막 성 CCF로 인한 재발로 진단하고 약 1년간 좌측 경동맥 압 박 등의 보존적인 치료를 하며 경과관찰을 하였으나 증상 의 호전이 없어, 수술 후 1년째 시행한 뇌혈관조영술상 좌 측 외경동맥의 내상악동맥과 중수막동맥으로부터의 경막성 CCF가 이전보다 현저히 증가된 소견보여, 이 경로를 통해 coil과 particle(Contour)을 이용하여 색전술을 시행하였다
Fig. 3. A：Angiogram obtained af- ter performing a detachable bal- loon occlusion. Angiogram of the left internal carotid artery showing the partially occluded carotid-ca- vernous fistula. So, ICA occlusion was performed at the proximal por- tion of the fistula. B, C：Angiogram of the right internal carotid artery (B) and the left vertebral artery (C) revealing the remained car- otid-cavernous fistula flow filled by retrograde flow via anterior and posterior communicating arteries.
Fig. 4. Angiogram obtained after ICA occlusion. A：Angiogram of the right internal carotid artery showing the increased amount of left carotid-cavernous fistula flow from retrograde flow via anterior communicating artery. B：Revea- ling the recurrent cavernous dural arteriovenous fistula flow from int- ernal maxillary and middle men- ingeal arteries.
Fig. 5. Angiogram obtained at post-ICA trapping(endovascular and surgical) 1 year. A：Angio- gram of the left external carotid artery showing the cavernous du- ral arteriovenous fistula via middle meningeal artery. B：Showing the remained cavernous dural arteri- ovenous fistula after embolization via middle meningeal artery. C：
Showing the post-embolization st- ate via internal maxillary artery.
AAA
A BBBB CCCC
A AA
A BBBB
A AA
A BBBB CCCC
(Fig. 5). 시행 직후 안잡음은 완전 소실되었고 이후로 안구 돌출도 점차 회복되었으나, 좌안의 시력저하는 변화없었으 며, 현재까지 3개월째 안잡음과 안구돌출의 재발 없이 외래 추적관찰 중이다.
고 찰
경동맥-해면정맥동루(CCF)는 경동맥과 해면정맥동간의 비정상적인 교통(shunt)을 말하며,이들 병소를 발병학적으 로는 외상성 또는 자연발생성, 혈류역학적으로는 고속 또는 저속 관류(high or low flow), 혈관조영술상으로는 직접 또 는 간접 경동맥-해면정맥동루로 구분하고, 이들을 진단하 고 분류하기 위해서는 뇌혈관조영술은 필수적인 검사일 뿐 만 아니라 치료를 결정하는데 객관적인 방법을 제공해 주 고 또한 예후를 판단하는 데도 중요하다1).
Barrow는 CCF를 발병학적, 혈류역학적 및 혈관조영술 상의 소견을 종합하여 A, B, C, D의 4형태로 분류하였다.
A형은 내경동맥과 해면정맥동 사이에 직접적인 단락이 있 는 경우로 흔히 고속관류이고 외상으로 생기는 경우가 대 부분이며, 때로는 해면정맥동내의 동맥류 파열이나 동맥내 막절제술 등에 의해 의인성으로 초래되기도 한다1)5). 외상 성 CCF는 그 빈도에서 자발성보다 약 3배 정도 많으며 10 대 및 20대의 젊은이에서 많이 호발하고, 두부외상의 빈도 와 비례한다고 한다2). 외상의 종류는 둔탁한 두부외상이 가 장 흔한 원인이며, 둔탁한 두부외상시의 손상의 정도는 중 등도 이상의 뇌손상으로 수상 당시 무의식이 흔히 발병되며, 뇌기저부 손상이 흔히 합병된다고 한다. 이 경우에는 증상이 빠르게 진행되고 자연적 폐쇄는 거의 되지 않는다1). B형은 내경동맥의 경막분지와 해면정맥동 사이의 단락, C형은 외 경동맥의 경막분지와 해면정맥동 사이의 단락, D형은 내경 동맥과 외경동맥의 경막분지들과 해면정맥동 사이의 단락 이 있는 경우로, 흔히 비외상성의 자발성으로 초래되며 저 속관류이다. 이런 자발성 CCF의 원인으로는 선천적, 정맥 동의 혈전화, 잠재동정맥기형의 파열, 해면정맥동의 경막분 지의 자발성 파열 등으로 생긴다. 이런 경막분지의 자발성 파열은 임신과 임신으로 인한 고혈압, 경도의 외상, 긴장, 동맥경화, 교원성혈관질환 등이 있을 때 잘 생긴다8)10).
CCF 임상증상 발생기전은 크게 두가지로 설명되고 있다.
첫째로, 외상으로 손상된 내경동맥의 혈류가 직접 해면정 맥동으로 유입된다는 것이다. 그래서, 전체 해면정맥동공간 은 압력이 증가되며 소분지혈관에 혈류가 역유입되어 소정 맥동 및 소정맥이 팽창된다고 한다6). 둘째로, 정맥동은 복
잡한 정맥총의 공간이어서 손상된 내경동맥과 정맥총이 연 결되어 이차적으로 정맥총의 압력이 증가되어 정맥총에 연 결된 소정맥분지의 압력이 증가하게 되며, 또 정맥총이 지 나는 뇌신경에 압박을 주어 뇌신경장애를 유발하게 된다는 것이다. 앞의 것은 주로 외상성일 경우, 뒤의 것은 주로 자 발성일 경우의 원인으로 설명되고 있다2). 결론적으로 나타 나는 CCF시 나타나는 증상은 정맥계의 증가된 압력과 그 로 인한 혈류의 역유입, 크기가 증가된 정맥총에 의한 뇌신 경압박에 의해 나타난다고 할 수 있다. 본 예의 경우에는 외 상으로 인해 내경동맥과 해면정맥동 사이의 직접적인 단락 (Barrow의 분류 중 A형)이 발생하였고, 그로 인해 측부순 환이 발달하고 증가된 정맥압이 장기간 유지되어 외경동맥 의 경막분지와 해면정맥동 사이에 경막성 동정맥루(C형)가 이차적으로 발생한 것으로 추정된다.
CCF의 주요증상으로는 박동성 안구돌출, 두개강내 잡음, 결막충혈, 두통, 유두부종, 안구 근육마비, 시력장애 등이며 그중 3대 주증상은 박동성 안구돌출, 잡음, 결막충혈이며, CCF의 진단에는 병력과 이학적 검사가 필수적이고 박동성 안구돌출 및 청진상 전두부위의 잡음이 있으면 거의 확진이 가능하다. 뇌단층촬영에서는 조영증강에서 해면정맥동과 안 정맥부위의 조영증강으로 진단가능하며 후속적인 뇌혈관 조 영술이 확진에 필요하다. 임상적으로 두통, 복시, 결막충혈, 안와부종, 맥동성 안구잡음, 시력저하, 실명, 동안신경, 활차 신경, 외전신경의 마비가 발생할 수 있다. 또한 과다한 비 출혈, 뇌실질내 출혈, 지주막하 출혈, 동맥혈의 전환 현상 (steal phenomenon)에 의한 뇌허혈 등 생명을 위협하는 심각한 합병증이 유발될 수도 있다7).
CCF의 치료는 크게 경피적인 방법과 수술적인 방법으로 대별할 수 있으며, 경피적 방법인 분리풍선 색전술이 일차 적인 치료법으로 임상에서 널리 시행되고 있다. 고속관류형 인 A형일 경우는 시력저하가 빨리 진행되므로 조기에 치료 가 요하게 되며, 먼저 경피적 방법으로 내경동맥을 거쳐 분 리풍선을 이용하여 누공부위를 용이하게 막을 수 있다2). 그 러나 내경동맥으로 여의치 않을 때는 안정맥이나 추체정맥 동으로 들어가서 분리풍선으로 누공을 막을 수도 있다. 분리 풍선을 이용한 색전술에 의해 완전히 누공이 막히지 않거 나, 분리풍선 삽입에 실패한 경우에는 누공 근위부와 원위 부에서 내경동맥을 분리풍선으로 폐쇄 시키거나, 수술적으 로 내경동맥의 결찰 또는 직접 해면동맥루의 폐색을 시도 할 수 있다. 환자의 측부순환이 좋지 않아 내경동맥의 폐쇄 및 결찰이 어려운 경우에는 내경동맥의 폐쇄 및 결찰을 시 도하기 전에 분리 풍선이 아닌 다른 색전물질을 이용한 치
료를 고려해보아야 한다4).
저속관류형인 B, C 및 D형의 경우는 자연적으로 폐쇄되 는 경우가 10~60%로 비교적 높기 때문에 시력저하가 없 다면 절대안정 및 내경동맥 및 경정맥의 수지압박 등 보존 적 처치를 먼저 6개월 동안 해야하고, 이런 보존적 처치 동 안 시력감퇴가 진행되고 있는지 정기적으로 시력, 동공운동, 안압, 시야, 안구돌출측정, 우각측정, 안저검사 등을 해야 한 다8). 시력저하, 복시, 견딜 수 없는 잡음(bruit)이나 두통, 악 성안구돌출 등이 있으면 적극적인 치료를 고려해야 한다1). 저속관류인 경우 혈류가 느리고 단락혈관이 가늘기 때문에 경피적 방법으로 내경동맥을 통한 분리풍선 도관의 유도가 어려운 경우가 많으므로 오히려 안정맥이나 추체정맥동의 정맥을 통해 해면 정맥동으로 도관을 유도하여 라텍스 분리 풍선이나 혈전 형성물질을 주입시켜 해면정맥동을 혈전화 시켜 누공부위를 막는 것이 더욱 용이할 수 있다2). 단락이 앞쪽 안정맥으로 유출될 때는 상안정맥을 통해, 뒤쪽 추체 정맥동으로 유출될때는 추체정맥동을 통해, 뒤쪽 정맥동으 로 유출될때는 추체정맥동을 통해 도관을 유도시킨다. 때로 는 안와를 통해 직접 해면정맥동을 천자하여 색전시킬 수도 있다9). 이러한 동맥 혹은 정맥을 통한 경피적 색전술이 실 패했을 경우에는 수술적 방법이 요구된다.
CCF에 대한 외과적 수술법에는 크게 2가지로 나눌 수 있는데 첫째, 직접 해면정맥동을 열고 내경동맥의 누공부위 주위를 포착(trapping), 결찰(ligation) 혹은 Hamby oper- ation을 하거나, 1983년 Dolenc과 같이 해면정맥동을 직 접 열어 내경동맥의 누공부위를 직접 클립하거나 봉합함으 로써 내경동맥을 유지시키고 누공을 직접 막는 방법이 있 다3)5). 이런 해면정맥동을 직접 열고 내경동맥을 조작하는 방법은 다량의 출혈과 더불어 때로는 내경동맥을 폐쇄시킴 으로 뇌혈류의 감소와 해면정맥동내의 뇌신경을 손상시킬 수 있는 위험이 있다. 두번째는 직접 내경동맥의 누공부위 를 폐쇄시키지 않고 간접적인 방법으로 해면정맥동내로 혈 전형성물질을 넣어 해면정맥동을 혈전화 시킴으로써 누공 부위를 폐쇄시키는 방법으로 Gelfoam이나 Cotton과 같은 혈전형성물질을 주입하거나 전류에 의하여 해면정맥동내에 혈전을 형성시키기도 하고, copper나 phospher bronze wire, 또는 platinum이나 steel microcoil을 삽입하여 혈전화 시 킨다. 이런 방법은 경피적으로 도관이 해면정맥동으로 유 도되지 않을 때 수술적 방법으로 해면정맥동을 노출시키고, 주위에서 해면정맥동으로 유입되는 안정맥 혹은 추체정맥 동을 통해서 혈전형성물질을 주입시키거나 혹은 직접 해면 정맥동을 적게 절개하여 혈전형성물질을 밀어 넣어 누공부 위 폐쇄를 시도한다.
결 론
본 예에서는 외상 이후에 내경동맥과 해면정맥동 사이의 직접적인 단락으로 인해 발생한 경동맥-해면정맥동루(Ba- rrow의 분류 중 A형)와, 그로 인해 측부순환이 발달하고 증가된 정맥압이 장기간 유지되어 이차적으로 발생한 것으 로 추정되는 외경동맥의 경막분지와 해면정맥동 사이의 경 막성 동정맥루(C형)가 동반되어 있었다. A형 CCF의 치료 에 있어 누공이 크고 관류속도가 빨라 분리풍선을 이용한 폐쇄로 충분한 결과를 얻지 못하여 분리풍선으로 누공부위 의 근위부에서 내경동맥을 폐쇄한 후 추가적인 수술적 요 법으로 안동맥 기시부 아래의 누공부위의 원위부에서 내경 동맥을 결찰하여 누공부위에 대한 트랩을 시행하였고, 이 후에 C형 CCF에 의한 증상의 재발로 외경동맥의 경막분 지에 대한 색전술을 시행하여 경동맥-해면정맥동루의 완전 폐쇄를 얻을 수 있었다. 이상과 같이 장기간 유지된 A형 경 동맥-해면정맥동루와 그로 인한 정맥압 항진과 측부순환의 발달로 이차적으로 발생한 C형 경동맥-해면정맥동루가 동 반된 경우는 각각에 대한 완전 폐쇄를 이루어야 증상의 지 속이나 재발을 예방할 수 있으며, 추후에도 계속적인 추적 관찰이 필요할 것으로 생각된다.
•논문접수일：2001년 6월 21일
•심사완료일：2001년 12월 10일
•책임저자：박 인 성
660-702 경남 진주시 칠암동 90
경상대학교 의과대학 신경외과학교실, 신경과학연구소 전화：055) 750-8112, 전송：055) 759-0817 E-mail：[email protected]
References
1) Barrow DL, Spector RH, Braun IF：Classification and treat- ment of spontaneous carotid cavernous fistula. J Neurosurg 62：248-256, 1985
2) Debrun G, Laxour P, Vinuela F：Treatment of 54 traumatic carotid-cavernous fistula. J Neurosurg 55：678-692, 1981 3) Dolenc V：Direct microsurgical repair of intracavernous
vascular disease. J Neuro- surg 58：824-831, 1983
4) Francis PM, Kyayata MH, Zabramski JM：Carotid cavernous fistula, in Carter LP, Spetzler RF, Hamilton MG(eds)：Neu- rovascular surgery, New York：McGraw-Hill, 1995, pp1049- 1017
5) Hamby WB：Carotid-cavernous fistula：Report of 32 surgi- cally treated cases and suggestions for definitive operation. J Neurosurg 21：859-866, 1964
6) Harris FS, Rhoton AL：Anatomy of the cavernous sinus：A microsurgical study. J Neurosurg 45：169-180, 1976 7) Iida K, Uozmi T, Arita K：Steal phenomenon in a traumatic
carotid-cavernous fistula. J Trauma 39：1015-1017, 1995 8) Newton TH, Hoyt WF：Dural arteriovenous shunts in the re-
gion of the cavernous sinus. Neuroradiology 1：71-81, 1970
9) Teng MMH, Guo WY, Lee LS：Direct puncture of the caver- nous sinus for obliteration of a recurrent carotid-cavernous fistula. Neurosurg 23(1)：104-107, 1988
10) Toya S, Shiobara R, Izumi J：Spontaneous carotid-cavernous fistula during pregnancy or in the postpartum stage. Report of two cases. J Neurosurg 54：252-256, 1981
