가쪽눈구석에 발생한 저등급 악성 섬유성 조직구종 1예

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www.ophthalmology.org 1129 대한안과학회지 2010년 제 51 권 제 8 호 J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(8):1129-1132 pISSN: 0378-6471 eISSN: 2092-9374 DOI : 10.3341/jkos.2010.51.8.1129

= 증례보고 =

가쪽눈구석에 발생한 저등급 악성 섬유성 조직구종 1예

김체론

¹

⋅김경현

¹

⋅유지명

^1,2

⋅서성욱

^1,2

경상대학교 의학전문대학원 안과학교실¹, 경상대학교 건강과학연구원²

목적: 임상적으로 양성 표피성 봉입 낭종으로 의심되었으나 수술적 절제 및 생검에서 저등급 악성 섬유성 조직구종으로 진단받은 1예 를 보고하고자 한다.

증례요약: 49세 남자 환자가 가쪽눈구석의 종물을 주소로 내원하였다. 내원 당시 염증반응이 없는 0.7 cm의 낭성 종물이 가쪽눈구석에 서 발견되었다. 다른 안과적 검사 및 신체적 검사에서 특이소견 보이지 않았다. 양성 표피성 봉입 낭종 진단하에 수술적 절제술 및 생검을 시행하였다. 조직생검 결과 상 악성 섬유성 조직구종으로 진단되었으며 절제연의 악성 소견 보여 재절제술 시행하였으며 이 후 10개월간 재발 없이 경과관찰 중이다.

결론: 섬유성 조직구종은 드문 질환으로 안검에서도 발병 가능하므로 빠르게 성장하는 안검의 종양인 경우 반드시 의심해 보아야 할 질환 중 하나로 생각된다.

<대한안과학회지 2010;51(8):1129-1132>

￭ 접 수 일: 2010년 3월 23일 ￭ 심사통과일: 2010년 6월 15일

￭ 책 임 저 자: 서 성 욱

경남 진주시 칠암동 90 경상대학교병원 안과

Tel: 055-750-8170, Fax: 055-758-4158 E-mail: [email protected]

Figure 1. Clinical appearance of the right lateral canthal lesion at initial presentation shows a cystic and pedunculated nodule.

악성 섬유성 조직구종은 근골격계의 깊은 부위나 근막, 지방조직에 주로 침범하는 간배엽성의 종양이다.¹ 주로 성 인에서 생기는 흔한 육종으로 조직학적으로 다형성의 세포 질 및 다핵성 세포, 나선형의 구조, 염증이 동반된 아교질, 포말대식세포의 특징을 보인다.^2-5 약 70~75퍼센트는 사 지에서 발생하며 폐, 신장, 방광, 심장, 소장 및 구강에서 발 생한 경우도 보고되었다. 두경부에서는 약 10퍼센트에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 안와의 섬유성 조직구종은 흔히 발견되나 안와격막의 앞쪽에 생기는 경우는 극히 드물 며피부에만 국한되는 표재성 섬유성 조직구종은 하지에 발 생하는 경우는 있으나 중간엽 조직이 적은 눈꺼풀 피부에는 발생이 아주 드물다.⁶국내에서는 악성 섬유성 조직구종은 주로 각결막이나 안와에서 생긴 것이 보고되어 있다.^7-12

저자들은 눈꺼풀을 침범한 외안각의 악성 섬유종으로 진 단받고 수술적 절제 후 현재까지 재발되지 않은 1예를 보고 하고자 한다.

증례보고

49세 남자가 우측 윗눈꺼풀의 외측 부위를 침범한 표재

성 종물이 있어 본원에 내원하였다. 종물은 4개월 전에 처 음 발견되었으며 시간이 지날수록 크기가 증가한다고 하였 다. 시력은 양안 1.0이었으며 양안의안압은 골드만평편안 압계로 18 mmHg으로 측정되었다. 종물은 0.7 cm 크기의 낭 모양이었으며 주변 조직의 유착 없이 자유롭게 움직였다 (Fig. 1).또한 통증, 발열, 발적 등의 염증소견은 보이지 않 아 양성 표피성 봉입 낭종으로 진단하였다. 이 외의 다른 안과적 검사나 신체적 검사에서는 특이소견을 보이지 않았 으며 혈액학적 검사 및 방사선과 검사에서도 이상소견은 보 이지 않았다.

치료를 위해 수술적 절제술 및 조직 생검을 시행하였다.

조직학적 검사에서 나선형의 구조를 가진 다형성 방추상 세포들이 관찰되었으며 피부과 피하조직에 침범된 소견보

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A B

C D

Figure. 2. Hematoxylin and eosin staining of the excised lesion shows storiform pattern of fibroblasts characteristic of fibrous histio- cytoma (A) (H&E stain, ×200). The results of immunohistochemical staining is positive for CD68 (B) (CD68, ×200) and negative for CD34 (C) and smooth muscle actin (D) (CD34, SMA ×200).

Figure. 3. Intraoperative photograph shows a widely excised lesion.

였다. 또한 10배 비율 시야에서 8개의 비전형적인 유사분 열이 관찰되었다(Fig. 2-A). 면역화학염색 검사에서 CD68 은 양성이었으며 CD34, Smooth muscle actin, HMB45, S-100, Desmin은 음성을 보였다(Fig. 2-B, C, D). 따라

서 저등급의 악성 섬유성 조직구종으로 진단되었다. 처음에 시행된 절제술 후 영구 절편 생검에서 절제연에 악성 종양 남아있어 3 mm의 수술 절제연을 두고 광범위 절제술을 재 시행하였으며(Fig. 3), 조직 결손 심하지 않아 주위 조직을 박리한 후 일차 봉합하였다. 재절제술에서 시행된 조직검사 에서는 절제연의 종양이 관찰되지 않았다. 이 후 10개월간 수술 부위의 재발 소견 없었으며 혈액검사, X선 촬영 및 전 산화단층촬영상에서도 다른 장기 전이 소견 보이지 않아 현재 경과관찰 중이며(Fig. 4) 눈꺼풀 처짐이나 토끼눈 등 의 기능적 합병증은 없으며 약간의 발적 소견 이외의 미용 적 합병증도 없는 상태이다.

고 찰

섬유성 조직구종은 다능성 간배엽세포에서 기원하는 종 양으로 안와, 눈꺼풀, 결막, 각막, 상공막, 눈물샘 등에서 발 견된다.^7-12감별진단과 함께 4예의 안와 주변 악성 섬유성

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Figure. 4. After 10 months, a postoperative photograph of the patient shows no recurrence of the tumor.

조직구종의보고가 된 적이 있다. Font and Hidayat¹는 섬 유성 조직구종을 150예를 통해 3개의 군으로 분류하였는 데 양성, 국소적 칩습성, 악성으로 나누었다. 이 종양은 침 습적이며 종종 전이되는 것으로 알려져 있다.⁵병변의 초기 에는 표재성이거나 피부에 국한되어 있어 비전형성 섬유성 황색종으로 오인되기도 하나 빠른 속도로 진행이 되고 깊 게 침습한다.¹³Morris et al¹⁴은 각질극세포종과 유사한 섬 유성 조직구종을 내안각에서 발견하여 보고하였다.

악성 섬유성 조직구종은 치료를 위해 정확한 진단이 필 요하다. Belal et al¹⁵은 109예의 섬유성 조직구종을 연구한 보고에서 수술적 치료보다 수술 및 방사선 요법의 동반치 료를 하였을 때 국소적 재발이나 타장기 전이가 적다고 하 였다. 또한 수술적 절제연의 종양 음성 소견이 높은 생존율 과 재발이 없음에 연관성이 있다고 하였다. 절제연의 양성 소견은 국소적 재발 및 전이, 종양과 관련된 사망률을 두 배 가량 증가시키며 광범위 절제가 국소 절제에 비해 재발 이 낮음을 보고하였다.^16,17따라서 악성 섬유성 조직구종의 권고되는 치료는 광범위 절제 및 방사선 동반치료로 알려

져있다.^18,19본 환자에서는 수술적 절제연이 충분하였고 절

제연의 종양 음성 소견이었으며 국소 전이 및 타장기의 전 이 소견 보이지 않았고 안구와 가까운 위치에 존재하였기 에 합병증이 우려되어 방사선 치료를 시행하지는 않았다.

악성 섬유성 조직구종의 5년 및 10년 생존율은 각각 50%

와 43%로 보고되었다.¹⁵안와의 악성 섬유성 조직구종으로 인한 10년 생존율은 23%로 보고되었고 43%의 환자가 두 개강 내 침범이나 타장기 전이로 사망하였다.¹게다가 침습 적인 안와 주변의 종양 증식은 안와 침범을 통해 실명에 이 를 수도 있기에 임상적으로 큰 중요성을 가진다.

이번 증례는 안와 내에 생기는 심부의 섬유성 조직구종 과는 달리 눈꺼풀의 가쪽눈구석 부위의 표재성으로 생긴

악성 섬유성 조직구종의 국내 첫 보고로 재발 없이 수술적 절제만으로 치료된 예이다. 국외에서 눈꺼풀에 생긴 표재성 섬유성 조직구종을 보고한 예가 있으나 대부분 중간엽 조 직이 더 풍부한 안쪽눈구석 부위의 섬유성 조직구종이었다.

또한 국내의 보고에서는 주로 안와의 섬유성 조직구종이며 수술 등의 외상 후의 발생한 것으로 수술이나 외상의 과거 력이 없는 본 증례와는 차이를 보인다.

초기 소견 양성 종양의 형태를 나타나도 빠르게 진행되 는 병변인 경우 면역화학염색 등을 통해 섬유성 조직구종 을 감별진단해야 하고 높은 생존율을 위해서는 수술 중 냉 각조직검사를 통한 즉각적인 절제연을 조절함으로써 완전 한 수술적 절제가 필요하며 주위조직의 전이에 대한 검사 와 추적검사가 필요하다.

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=ABSTRACT=

A Case of Low Grade Malignant Fibrous Histiocytoma in Lateral Canthus

Che Ron Kim, MD

¹

, Kyeong Hyun Kim, MD

¹

, Ji Myung Yoo, MD, PhD

^1,2

, Seong Wook Seo, MD, PhD

^1,2

Department of Ophthalmology, Gyeongsang National University School of Medicine¹, Jinju, Korea Gyeongsang Institute of Health Science, Gyeongsang National University², Jinju, Korea

Purpose: To report a case of malignant fibrous histiocytoma of the lateral canthal area that was diagnosed clinically as a benign epidermal inclusion cyst.

Case summary: A 49 year-old man presented with a cutaneous mass involving the lateral canthal area. A 0.7-cm cystic le- sion was freely movable and non-inflamed. After excisional biopsy, the results of immunohistochemical staining led to a fi- nal diagnosis of low-grade malignant fibrous histiocytoma. The specimen from excisional biopsy had margins positive for malignancy; the patient underwent a second procedure for complete resection, and that specimen had tumor-free margins.

Conclusions: Fibrous histiocytoma is a rare disease but may occur in the eyelid. Therefore, when an eyelid tumor pro- gresses rapidly, malignant fibrous histiocytoma should be considered as a diagnosis.

J Korean Ophthalmol Soc 2010;51(8):1129-1132

Key Words: Lateral canthus, Malignant fibrous histiocytoma

Address reprint requests to Seong Wook Seo, MD, PhD

Department of Ophthalmology, Gyeongsang National University Hospital

#90 Chilam-dong, Jinju 660-702, Korea

Tel: 82-55-750-8170, Fax: 82-55-758-4158, E-mail: [email protected]

- 대한안과학회지 2010년 제 51 권 제 8 호 -

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