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― F-239 ―
골수 이형성 증후군 환자에서 흉막 유출을 동반한 Sweet 증후군 1예
순천향대학교 천안병원 호흡기 내과
*조영신, 이호성, 최재성, 서기현, 나주옥, 김용훈
서론: Sweet 증후군은 1964년 Sweet에 의해서 처음 기술된 질환으로서 발열, 호중구성 백혈구 증가증, 압통성 홍반 및 진피내의 성숙 호중구 침윤이 특징이며 급성 열성 호중구성 피부질환(acute febrile neutrophilic dermatosis)이라고도 불린다. 발병 원인은 아직 확실히 밝혀지지 않 았지만 세균이나 바이러스 및 종양 항원에 대한 과민 반응으로 생각되어져 왔고, 내인성 사이토카인의 부적절한 분비가 유발 원인이라는 주장도 있다. Sweet 증후군은 여러 악성 질환, 자가 면역 질환 및 감염이나 약물 치료와 동반되어 나타나며 피부이외에 근골격계, 폐, 간, 심장, 위장관 등을 침범할 수 있다. 흉막 유출을 동반한 Sweet 증후군은 외국 문헌에 드물게 보고 되었으나 국내에서는 아직까지 보고된 바 없다. 저자들은 골수 이형성 증후군 환자에서 흉막 유출을 동반한 Sweet 증후군 1예를 경험하였기에 보고하는 바이다. 증례: 평소 건강하 던 75세 남자 환자가 내원 5일전부터 기침을 동반한 발열을 주소로 내원하였다. 신체검사에서 양손과 경부에 반구진발진이 보였으며 내원 당시 체온은 37.4 °C였다. 입원 당시 혈액검사상 백혈구 2,700/mm3, 혈색소 10.1 g/dL, 혈소판 198,000/mm3 이였으며 C-반응 단백은 101.6 mg/L 로 증가되어 있었다. 단순 흉부 촬영과 흉부 전산화 단층촬영에서 우하엽에 폐경화 소견보여 항생제 치료를 시작하였으나 임상적인 호전이 보이지 않으며 추적 관찰한 단순 흉부 촬영에서 양측 흉막 유출이 관찰되었다. 내원 7일째 경부의 반구진발진에 대해서 피부 조직 검사를 시행하였으며 말초 혈액 검사에서 적혈구이형성 빈혈 소견보여 골수 검사를 시행하였다. 피부 조직 검사와 골수 검사를 통하여 골수 이형성 증후군을 동반한 Sweet 증후군을 진단하였으며 스테로이드를 사용하였다. 추적 관찰한 단순 흉부 촬영에서 폐경화와 흉막 유출 소견 은 호전되었다. 환자는 현재 골수 이형성 증후군으로 혈액종양내과 외래 추적 관찰 중이다.
― F-240 ―
지속적 폐침윤으로 관찰된 한냉글로불린혈증 폐침범 1예
한양대학교 의과대학 내과학교실
*김연재, 송성헌, 김상헌, 김태형, 윤호주, 신동호, 박성수, 손장원
서론: 한냉글로불린혈증은 혈청 내 저온에서 가역적 침강을 일으키는 면역글로불린이 존재하여 이에 따른 면역복합체의 혈관 침착으로 자반 증, 관절통, 무력감, 사구체 신염 및 말초신경염이 나타나는 전신적 염증 증후군이다. 일시적인 단순 흉부 촬영 이상은 흔히 관찰되나, 임상 적 증상을 동반하는 폐침범은 매우 드물다. 이에 저자들은 지속적 폐침윤으로 한냉글로블린혈증의 폐침범이 확인된 1예를 경험하여 보고하 는 바이다. 증례: 75세 남자가 수일간의 진행성 호흡곤란으로 내원하였다. 30년간 당뇨와 고혈압에 대해 치료해왔으며, 내원 4일 전 기침과 소량의 가래를 동반한 호흡곤란이 발생하였다. 7kg/개월의 체중 증가와 함께 양쪽 하지의 함요 부종 및 자반도 관찰되었다. 혈액검사에서 백혈구는 10,100 /mm2, 혈색소는 12.4 g/dl였고 요검사 결과 요알부민 2+, 요잠혈 4+, 요적혈구는 20~29/HPF였다. 혈청 검사에서 한냉글로 불린 양성, C3 은 2.41mg/dl로 감소, CRP와 ESR은 각각 18.30mg/dl과 43mm/hr로 높았고, 혈중 크레아틴은 2.6mg/dl였다. 신경전도검사에서 하지의 다발성신경병증 소견 보였다. 급성 사구체 신염 의심 하에 9병일째 시행한 신장 조직 생검 결과, 광학현미경에서 사구체간질 증식과 신동맥염을 보이는 증식성 사구체 신염의 소견이었고, 면역현미경에서 사구체 내 면역글로블린과 C3의 침착을 보여 임상양상 및 검사실 소견을 종합하여 한냉글로블린혈증을 진단하였다. 내원 당시 관찰된 양측 폐하부의 폐침윤 소견에 대해 폐렴 의심 하에 항균제 치료 진행하 였으나 변화 없었으며, 반복적 객담 및 혈액 배양 검사에서 특별한 원인 균주가 발견되지 않아 52병일째 시행한 기관지 내시경하 폐생검 결과, 감염의 증거는 없었으며 모세혈관염과 폐포내 출혈, 간질성 염증으로 한냉글로불린혈증의 폐 침범으로 진단하였다. 이후 1mg/kg의 prednisolone을 경구 투여하였으며, 임상 증상과 단순 흉부 촬영에서 관찰되었던 폐침윤이 호전되어 외래 추적 관찰 중이다.
