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본태성 혈소판 증가증으로 오인된 만성 골수성 백혈병 1예
한양대학교 의과대학 내과학교실
*송준석, 박병배
서론: 만성 골수성 백혈병은 골수에서 골수성 세포의 과증식을 보이는 것이 특징인 골수 증식성 종양으로 말초 혈액에서 백혈구증가, 혈소판증가, 호염기구증가 및 LAP 점수 감소를 보인다. 저자들은 혈소판 증가를 주소로 내원하여 본태성 혈소판 증가증으로 오인된 만성 골수성 백혈병을 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례: 21세 여자환자로 내원 7일전 하복부 통증으로 타 병원에서 시행한 복부 전산화 단층 촬영에서 황체 낭종 파열(corpus luteum cyst rupture)이 관찰되었고 당시 혈소판 수치가 3,777,000/μL으로 증가되어 이의 평가를 위해 내원하였다. 내원시 혈색소 10.1 g/dL, 적혈구용적 30.7%, 백혈구 10,000/μL (중성구 63% 림프구 33%, 호산구 1%, 호염기구 3%, 모세포 0%), 혈소판 3,294,000/μL였으며, LAP score는 127으로 정상이었다. 골수 도말 및 생검 소견에서 골수의 세포충실도는 90%으로 증가 되었고 M/E ratio는 정상(3.1:1)이었으며 골수 생검 에서 다수의 거대핵세포(megakaryocyte)가 증가되었으나 다른 악성 세포는 없었다. 특발성 혈소판 증가증으로 판단하여 Hydroxyurea를 14일간 투 여 하였으나 추적 검사에서 혈소판은 2,206,000/μL으로 정상화 되지 않았고 백혈구감소(1,100/μL)를 보였다. 이 후 JAK2V617F 변이 검사 결과는 음성 그리고 필라델피아 염색체와 bcr/abl 재배열 검사 결과는 양성 소견을 보였다. 만성 골수성 백혈병으로 최종 진단 후 hyroxyurea대신 imatinib 으로 교체 투여 하였다. imatinib 투여 후 6일째 환자의 혈소판수 (438,000/μL)는 정상화 되었다. 결론: 혈소판 증가를 주소로 내원한 환자의 경우 다른 혈액 검사에서 특이 소견을 보이지 않으며 골수 검사에서 거대핵세포의 증가만이 관찰되는 경우 특발성 혈소판 증가증으로 생각하기 쉬우나 만성 골수성 백혈병의 가능성을 생각하고 염색체 검사를 반드시 확인하는 것이 필요함을 유념하여야 한다.
