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14.내분비기능장애아동간호내분비기능장애아동간호

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(1)

14. 내분비기능 장애 아동 간호

(2)

1) 내분비 기관

2) 내분비계 기능

3) 호르몬의 구조적 분류

4) 호르몬의 분비

5) 호르몬 종류 및 기능

1. 내분비계의 구조와 기능

(3)

1-1) 내분비 기관

그림 24-1> 내분기기관의 위치

내분비계는 여러 개의 작은 분비기관으로 구성 신경계와 함께 모든 신체구조를 조절·조정

그림 24-2> 내분비계 질환의 아동 신체검진 내분비질환의 임상증세는

호르몬의 과다·부족에 대한 말초조직 반응

(4)

⑴ 내분비계와 신경계는 수시로 변동되는 생체 내외환경에 대응하 여 신체기능을 조절

⑵ 단독 또는 여러 내분비계의 협동에 의해 활동이 이루어지거나 신 경계와 협동하여 작용

⑶ 표적기관의 성장과 기능을 조절함으로써 생리적 반응을 자극하 는 촉매역할

⑷ 신경계에 비해 조절 속도는 느리지만 지속기간은 길다

1-2) 내분비계 기능

(5)

1-3) 호르몬의 구조적 분류

그림 24-3> (A)펩티드 호르몬의 작용기전

단백질은 세포막을 통과할 수 없어 수용체 필요 표적세포에서 호르몬 수용체 복합체 형성

복합체가 형성되면 아데닐레이트사이클라제 활성 세포내 ATP→ cAMP→ 단백인산효소활성

→ 표적세포 반응

(6)

1-3) 호르몬의 구조적 분류

그림 24-3> (B)스테로이드 호르몬의 작용기전

표적세포에서 확산에 의해 세포내로 유입

세포질 내에서 스테로이드-수용체 복합체 형성 복합체가 핵 내의 염색질과 결합

핵 내 DNA와 상호작용→ 특이유전자 활성화

→ mRNA형성→ 세포질로 나옴[확산작용]

리보솜에서 새로운 단백질합성

(7)

1- 4) 호르몬의 분비

q [음성되먹임기전]

q 시상하부-뇌하수체-표적선에서의 음성 되먹임 기전

q 호르몬의 분비는 혈중의 호르몬 농도에 의해 결정

q 예를 들면, 높은 농도의 표적 장기 호르몬이 시상하부 및 뇌하수체에 작용하여 뇌하수체 전엽 호르몬 분비를 억제하고, 표적 장기 호르몬 이 낮을 경우에는 뇌하수체 전엽 호르몬의 분비가 증가

(8)

1- 4) 호르몬의 분비

[음성되먹임기전]

(9)

1- 5) 호르몬 종류 및 기능

표 24-1> 내분비기관에서 분비되는 호르몬과 기능

내분비기관 호르몬 표적기관 주요기능

시상하부 영양호르몬[촉진/억제] 뇌하수체 전엽 호르몬 분비조절

성장호르몬[GH] 성장조직, 뼈

성장, 대사

뼈와 연조직성장 촉진, 칼슘흡수증가 단백질, 지방, 탄수화물 대사조절 부신피질

자극호르몬[ACTH] 부신피질 부신피질의 당질코르티코이드 분비 촉진 갑상선 자극호르몬[TSH] 갑상선 갑상선 호르몬의 분비촉진

유즙분비 호르몬 유방, 난소 유방의 성장과 유즙 분비 촉진

난포자극호르몬[FSH] 난소, 정소 여: 난포의 성장·발육, 에스트로겐 분비촉진 남: 정소·에서 정자생산 촉진

황체화 호르몬[LH] 난소, 정소

여: 난포에서 황체로 전환, 에스트로겐분비, 프로게스테론 분비 자극

남: 정소에서 테스토스테론 분비 촉진 뇌하수체

후엽

항이뇨호르몬/

바소프레신[ADH] 신장, 혈관 체액량과 소변량 조절

세뇨관의 수분흡수 촉진, 요의 생성 감소 옥시토신 자궁, 유방 자궁수축과 유즙 분비 자극

송과선 멜라토닌 밤낮 주기의 생체리듬 조절

(10)

1- 5) 호르몬 종류 및 기능

표 24-1> 내분비기관에서 분비되는 호르몬과 기능

내분비기관 호르몬 표적기관 주요기능

흉선 티모신 T림프구의 성숙 자극

티민 신경근 접합부에서 신경전도기능에 영향

갑상선

티로신[T₄] 전신

대사작용 기초대사와 체세포의 성장조절

트리요오드타이로닌[T₃] 성장과 골격근[특히 뼈, 치아] 성국 중추신경계[뇌] 발달과 기능에 관여

칼시토닌 전신

대사작용 뼈에Ca²⁺침착증진, 혈액 Ca²⁺농도 감소 유도

부갑상선 부갑상선호르몬[PTH]

신장 소화관

뼈의 Ca²⁺방출, 장의 Ca²⁺흡수,

신세관의 Ca²⁺재흡수 및 인 배설 촉진 비타민 D3 합성 촉진

(11)

1- 5) 호르몬 종류 및 기능

표 24-1> 내분비기관에서 분비되는 호르몬과 기능

내분비기관 호르몬 표적기관 주요기능

부신피질

무기질코르티코이드

[알도스테론] 신장 세포외액량과 혈압유지에 관여

신세관에서 Na⁺재흡수와 K⁺ 방출 촉진 당질코르티코이드

[코르티솔]

전신대사 스트레스

단백질과 지방을 당질로 변환하는 작용

혈당증가 유도, 스트레스, 항염증작용, 면역기능

부신수질

안드로겐 생식기관 뼈, 생식기관 발육촉진, 단백질합성과 성장촉진 카테콜아민

-에피네프린 -노에피네프린 -도파민

심장 지방조직

심박동과 대사율 증가, 혈당치 상승, 혈관수축 에피네프린이 노에프네프린보다 강력한 작용

노에피네프린은 간·심근·뇌조직을 제외한 모든 기관의 혈관을 수축시켜 말초저항 증가

췌장

인슐린[β세포] 전신대사 혈당농도 감소 유도

단백질, 지방, 당원합성을 촉진하여 에너지 저장유도 글루카곤[α세포] 혈당증가 유도, 글리코겐 분해와 포도당 합성증진

에너지 생성

소마토스타틴[δ세포] 췌장호르몬 분비억제, 위장관계의 소화와 흡수조절

(12)

1- 5) 호르몬 종류 및 기능

표 24-1> 내분비기관에서 분비되는 호르몬과 기능

내분비기관 호르몬 표적기관 주요기능

정소

안드로겐 테스토스테론 안드로스텐디온

생식기관 고환

정소의 정자생산에 필수 남성의 2차 성징의 발달 자극

난소

에스트로겐 생식기관, 유선,

전신대사 생식기관의 성장과 발달

프로게스테론 자궁 수정란의 착상, 임신유지, 배란억제

태반 융모막

성선자극호르몬 성선 황체유지, 황체호르몬 역할 강화

(13)

1) 뇌하수체 구조

2) 뇌하수체의 기능

2. 뇌하수체 기능장애와 간호

(14)

2- 1) 뇌하수체 구조

그림 24-5> 뇌하수체의 구조 뇌하수체는

길이 약 1㎝, 넓이 1.0-1.5㎝, 두께 0.5㎝인

복잡한 구조의 분비선으로 접형골의 함몰부인 터어키안에 위치

구조상 두개골의 가장 깊은 곳에 위치 뇌하수체 활동은 시상하부와 관련

뇌하수체 전엽과 후엽은 다른 발생기 조직에서 유래되며 기능적으로도 관계없음

(15)

2-2) 뇌하수체의 기능

뇌하수체 전엽 [선하수체]

외배엽인 인두에 위치한 Rathke’s pouch에서 발생

뇌하수체전엽에 있는 내분비세포에서 호르몬을 합성·분비 뇌하수체의 75% 차지

대부분의 내분비선에 대한 조절중추

신체성장과 발육 및 성 발달과 대사활동 조절

호르몬 분비이상 시 성장호르몬결핍과 성조숙증 유발

뇌하수체 후엽 [신경하수체]

간뇌에서 발생

시상하부의 신경세포에서 호르몬이 합성되고, 신경세포 말단에서 분비 내분비세포대신 신경세포에서 분비되므로 신경호르몬이라고도 함 항이뇨호르몬과 옥시토신분비

호르몬 이상 시 요붕증, 항이뇨호르몬 과다분비증후군 유발

(16)

1) 성장호르몬결핍중

2) 성조숙증

3. 뇌하수체 전엽질환

(17)

[뇌하수체 전엽 성장호르몬 분비저하로 외소증 유발]

⑴ 사정

q 원인

3- 1) 성장호르몬결핍증

선천성 후천성 특발성

-뇌하수체 형성저하증 -성장호르몬합성 조절

유전자결함

-뇌종양[두개인두종이 흔함]

-감염

-시상하부의 이상 -두개강방사선조사

-대부분 특발성으로 발생 -특별한 기질적 이상 없이

발생

-출생 시 손상 -저산소증

(18)

3- 1) 성장호르몬결핍증

q 병력

a. 유전적 저신장과감별진단 [부모, 형제의 성장기간 동안의 신장과 체중 참고]

b. 태내력과 출생력 [자궁내 성장지연, 출생 시 손상 등]

c. 기저질환 사정 [성장지연을 일으킬 수 있는 심장, 신장, 장질환 등]

d. 24시간 영양력 사정[식이습관]

e. 뇌하수체 종양 여부 사정

q 증상

a. 출생 시 신장과 체중은 정상이나 1세 이후 성장지연 발생

b. 전두부가 돌출되어 있고, 얼굴이 둥글며, 하악골이 움푹 들어가고, 코가 작은 외모

c. 고음의 목소리, 사춘기지연, 생식기·액와·얼굴 등의 발모가 늦고 2차 성 장 발현 지연

d. 피하조직의 지방축적으로 현저한 복부비만

(19)

q 임상검사

a. 신체사정[종양 유무를 확인하기 위한 안저검사, 신경학적검사 포함]

b. 24시간 동안 생리적 성장호르몬 분비상태 관찰 [매 20-30분마다측정]

c. 성장호르몬 자극검사

d. 갑상선기능저하증, 부신기능저하증, 저알도스테론증 확인

[성장에 영향을 주는 호르몬]

e. 손목방사선 촬영[골연령 측정]

f. 두개골 방사선촬영, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상법, 초음파 등

3- 1) 성장호르몬결핍증

검사방법 진단기준

자연적 운동 20분 후, 잠들고 난 60분 후 호르몬 수치 측정 호르몬 수치 상승부재

인위적

인슐린, Arginine 정맥주입 또는

Clonidine, L-dopa,propranolol 구강투여

[호르몬분비 자극 약물] 투여 후 호르몬 수치 측정

최고 반응치가 7-10ng/㎖ 미만

(20)

3- 1) 성장호르몬결핍증

그림 24-6> 인슐린 자극 검사

(21)

3- 1) 성장호르몬결핍증

(A) 7세 남아 성장판 (B) 12세 남아 성장판 (C) 16세 남아 성장판

그림 24-7> 손목 방사선 촬영

(22)

3- 1) 성장호르몬결핍증

⑵ 치료적 관리

q Somatropin[Nutropin, Humatrope]

a. 분류: 호르몬 b. 작용

: 뇌하수체 호르몬 생성저하로 인한 성장부전, 신부전, 터너증후군이 있는 아동 의 장기치료, 심한 화상의 치유증진에 사용

c. 용량: 15-20U/㎡/주 용량을 취침 전 매일 나누어 피하주사

d. 부작용: 주사부위 통증, 글루코스 내성, 갑상선 기능저하증, 뼈의 불편감, 혈액 비정상, 첫 치료 8주 후 드물게 두 개내 고혈압

e. 간호

: 부모에게 치료 시작 전 장골 X-ray 촬영 권장 및 부작용 감시

: 아동들은 주기적 갑상선 기능검사와 안저검사 필요[두개내 고혈압 사정목적]

: Glucocorticoid[prednisone] 성장호르몬과 상호작용으로 효과저해

q 필요 시 성선자극호르몬, TSH, ACTH 호르몬 치료 병행

(23)

⑴ 사정

q 원인

[그림 24-8> 진성 성조숙증의 기전]

3-2) 성조숙증

(24)

⑴ 사정

q 원인

3-2) 성조숙증

진성 성조숙증

성선자극호르몬-의존성

가성 성조숙증

성선자극호르몬-비의존성

시상하부-뇌하수체-성선[생식샘]축 조기 활성화

호르몬 영향으로 성숙한 난자와 정자 생성 특발성[기질적 병변 없이 2차성징 발현]

뇌의 기질적 병변, 뇌의 방사선조사, 장기간 치료하지 않은 갑상선 기능저하증 등

시상하부-뇌하수체-성선[생식샘]축 비활성화 호르몬 분비가 없어

성숙한 난자와 정자 비생성

난소종양, 부신종양, 부신과다형성증, 안드로겐이나 에스트로겐의 외인성 요인

(25)

3-2) 성조숙증

q 증상

a. 여아와 남아 모두 2차 성징이 조기에 발현

b. 골성숙 촉진으로 급성장하나 골단선의 조기융합으로 성인기 신장은 작은 키에 머무름

c. 사회 심리적 발달은 연령과 같음

q 병력

: 급성장 시기확인 및 가족력 조사

q 신체사정

: 신장, 체중, 상·하체비율, 2차성징의 성숙단계 기록

(26)

q 임상검사

a. 방사선촬영 [골연령과 생활연령 비교]

b. 골반초음파 [여아의 자궁과 난소의 크기 측정]

c. CT, MRI [뇌의 기질적 병변 확인]

d. GnRH 투여 검사 [뇌하수체-성선의 반응확인으로 진성 성조숙증 진단]

⑵ 치료적 관리

q 특발성 진성 성조숙증: GnRH agonist 4주마다 근육 또는 피하주사[사 춘기까지 지속]

q CNS 종양이 원인인 경우 수술이나 방사선, 화학요법 시행

q 원인에 따른 치료 시행

3-2) 성조숙증

(27)

1) 요붕증

2) 항이뇨 호르몬 과다분비 증후군

4. 뇌하수체 후엽질환

(28)

⑴ 사정

q 원인

: 시상하부-뇌하수체부위 뇌종양[두개인두종, 신경교종, 배모세포종], 뇌종양 제거 후 합병증, 조직구증식증, 감염, 혈관기형 등

q 증상

: 과도한 갈증, 소변량 증가로 인한 야뇨증, 체액상실로 인한 체중감소, 저혈압, 원인불명의 열, 탈수로 인한 성장장애

4- 1) 요붕증

(29)

4- 1) 요붕증

q 임상검사

a. 신장기능 정상

b. 소변검사 상 색은 무색에 가까우며 양이 많고 비중 낮음[1.001-1.005]

c. 혈청 나트륨 농도, 삼투압 증가

d. 영아의 경우, 배뇨량 100㎖/㎏/24시간 이상

e. 수분제한검사 [수분섭취 제한 후 항이뇨호르몬이 분비되어야 정상]

f. Vasopressin[Pitressin] 주입법 [뇌하수체가 원인일 경우 소변량 감소]

g. 두개골 X-ray, CT 촬영, 초음파 검사 등 [종양유무 확인]

(30)

4- 1) 요붕증

그림 24-9> Vasopressin[Pitressin] 주입 검사

(31)

4- 1) 요붕증

⑵ 치료적 관리

q 종양이 있을 경우 수술적 제거

q 특발성일 경우 DDAVP, arginine vasopressin 정맥, 구강 투여

q 저염, 저단백식이로 갈증완화 가능

q 건강문제로 병원방문 시 요붕증 환자라는 것을 밝히도록 교육

(32)

⑴ 사정

q 원인

: 감염, 뇌종양, 중추신경계 손상과 관련

q 증상

a. Na 120mEq/L 이상: 무증상

b. Na 120mEq/L 이하: 식욕부진, 구역, 구토, 위경련, 정서적 불안 c. Na 110mEq/L 이하: 혼미, 경련

d. 피부긴장도 및 혈압정상, 부종 없음

4-2) 항이뇨 호르몬 과다분비 증후군

(33)

4-2) 항이뇨 호르몬 과다분비 증후군

q 임상검사

a. 혈청 Na농도와 chloride 농도 저하 b. 혈청 bicarbonate농도 정상

c. 지속적인 소변으로 Na배설 d. 신장 및 부신기능 정상

⑵ 치료적 관리

q 근본 원인에 대한 치료

q 수분섭취 제한 및 Na 보충

q 수분과다, 체액불균형, 불안정, 경련, 울혈성 심부전 증상 조기발견

q 체중과 섭취량 배설량 감시

(34)

1) 갑상선기능저하증

2) 갑상선기능항진증

5. 갑상선 기능장애와 간호

(35)

⑴ 선천성 갑상선기능저하증

[T₄, T₃ 생성저하]

q 원인

: 갑상선 발생장애[85%], 상염색체 열성유전에 의한 갑상선 호 르몬 합성장애

q 증상

: 생후 3개월경 모유수유 영아의 경우 6개월 경 증상 발현

5-1) 갑상선기능저하증

연령 증상

영아기

긴 수면시간

혀 비대로 호흡곤란과 시끄러운 호흡, 폐색 유발로 수유곤란, 입을 벌린 양상 관찰 사지 피부가 차고, 저체온

낮은 대사율로 서맥, 호흡률저하 초래 간기능 미성숙으로 이한 황달

목이 짧고 두꺼워지며, 표정이 둔하며, 비만, 건조한 피부, 부서지는 머리카락 근력저하로 만성변비, 복부비대, 제대탈장

영 아 기 이후

뚜렷한 성장발달지연

골발육 지연으로 작은키, 짧은사지와 목, 두꺼운 손, 크게 열린 대천문 영아기에 머무는 상·하체 비율

지능저하, 행동·언어장애, 덜림 등 신경학적 증상 호르몬 합성장애의 경우 경증의 갑상선 비대 보임

(36)

5-1) 갑상선기능저하증

q 임상검사

a. 신생아 갑상선 집단 선별검사

: 선천성 대사이상검사, 혈중 T₄/T₃, 유리 T₄/TSH 농도, 갑상선 스캔으로 조기발견

b. 혈중 T₄, T₃, 유리 T₄, TSH 농도

[T₄/T₃ 저하, 유리T₄ 저하, TSH 50IU/㎖ 이상 상승

c. 갑상선 스캔 [갑상선 호르몬 합성장애의 경우 감별 어려움]

d. 방사성 요오드 섭취검사

[갑상선 기능저하증의 경우 방사성 요오드 섭취율 저하]

e. 혈액검사 상 혈중 콜레스테롤 수치 증가

f. 갑상선 초음파, 컴퓨터단층촬영실시[갑상선 모양과 크기 진단]

(37)

q 치료적 관리

a. 갑상선 호르몬제제[sodium L-thyroxine] 구강투여

[신생아 10-15g/㎏, 소아 4g/㎏, 성인 2g/㎏, 치료적 수준까지 서서히 증량]

b. 아동은 감상선 호르몬 제제를 평생 복용

c. 빠른 골성장기에 구루병 예방을 위해 비타민D 투여 d. 두유나 철분제제 병용투여 금기[티록신 흡수억제]

e. 인지손상은 빠른 치료의 시작으로 예방가능하나 이미 이루어진 손상은 회복불가능

f. 주기적인 T₄, T₃, TSH, 체중 측정으로 적절한 투여량 조절

5-1) 갑상선기능저하증

투여량 부족 T₄ 수치 저하, 임상증상 호전 없음

과량 투여 T₄ 수치 상승, 불면증, 흥분, 열감, 발한, 빈맥, 구토, 설사, 체중감소 등 항진증 발현

(38)

5-1) 갑상선기능저하증

⑵ 만성 림프구 갑상선염 [후천성 갑상성기능저하증]

q 원인

a. 가족력이 있으며, 6세 이후에 발병률이 증가하며 청소년기 여아에게 호발 b. 갑상선 호르몬 생성을 저해하는 자가면역 현상에 기인

c. 갑상선 내 림프구 침윤

d. 면역조절 장애, 염색체이상, 뇌하수체 또는 시상하부 기능장애, 환경적 요 소와 관련

q 증상

a. 성장지연, 갑상선비대

b. 체중증가, 변비, 건조한피부, 피로, 얼굴·눈·손 부종, 심부건반사지연 등 c. 사춘기[2차 성징] 및 치아발현의 지연

(39)

q 임상검사

a. 갑상선 기능검사[T₄, 유리T₄, TSH]: 대개 정상소견 b. 질병이 진행 되면 T₄ 감소, T₃감소, TSH 증가소견

c. 갑상선 스캔: 방사선 요오드 섭취가 불규칙적인 소견

d. 혈청 갑상선 항체검사: Tg, TPO 둘 중 하나라도 양성 인 경우 진단가능 e. 비대 된 갑상선은 TSH에 의해 결절 형성: 방사성 요오드 주입 시 빠르게

흡수되면 양성

q 치료적 관리

a. 갑상선 호르몬제제[sodium L-thyroxine] 구강투여: 50-150g/일 b. 질병의 조기발견 및 치료가 중요

c. 결절성인 경우 드물게 악성종양이 되므로 주기적 관찰 및 필요 시 생검 시행

5-1) 갑상선기능저하증

(40)

⑴ 갑상선기능항진증

q 원인

a. 사춘기 여아에게 주로 발생하며 발병률이 낮다

b. 대부분 Graves 병[미만 중독 갑상샘종]에 의해 발생

c. 드물게 중독성 결절성 갑상선종, 갑상선 종양 등 에 의해 발생

q 증상

a. 증상은 다양하나 서서히 발병하며 심하지 않다

b. 불안, 근력상실, 잦은 피로, 높은 기초대사율, 혈압·맥박 증가

c. 골연령이 실제 연령보다 앞서있어 치료가 늦어지면 성장이 빨리 멈춤 d. 목 앞부분의 종창[갑상선종], 초음파검사로 확진

e. 소수의 아동에게 안구돌출증

f. 감상선 발작: 호르몬의 갑작스런 방출로 심한 불안, 초조, 구토, 설사, 고열, 극도의 피로감을 보이며, 심할 경우 섬망 혼수에 빠져 사망에 이름

5-2) 갑상선기능항진증

(41)

5-2) 갑상선기능항진증

q 임상검사

a. 혈중 T₃, T₄, 유리T₄ 수치상승, TSH 저하

b. Graves 병의 경우 혈중 T₄, 유리T₄ 수치상승, TSH 저하로 진단 c. TPO항체, Tg항체 확인

d. 방사선 요오드 검사 상 섭취율 증가

e. 갑상선 스캔 사에 미만 갑상선 비대 관찰

q 항갑상선 약물 투여 [Graves 병]

a. prophlthiouracil[PTU], methimazole[MTZ, Tapazole]

b. 약물의 효과는 투여 2-3 주 후에 나타나며, 5년 정도 장기 투여

c. 백혈구감소증 관찰[부작용]: 백혈구 수치가 정상으로 회복 될 때까지 약물 중단

d. 안구 돌출증은 치료 시작 후 더 이상 진행되지 않음

(42)

5-2) 갑상선기능항진증

q 방사성 요오드 치료 [RAI]

a. 약물치료를 대신하는 쉽고 안전하고 효과적인 방법 b. 방사성 요오드 경구투여 후 2-3개월 후 치료효과 발현 c. 갑상선 기능 저하증[부작용] 발생 시 L-thyroxine 투여

q 부분적 갑상선 절제술

a. 약물치료 불가능하거나 치료효과를 보지 못할 경우 b. 수술 후 합병증 때문에 처음부터 추천되지 않음

c. 합병증: 갑상성 기능저하증, 부갑상선 기능저하, 성대마비 등

(43)

⑵ 갑상선종

[갑상선 호르몬 분비 이상과 상관없이 갑상선 비대나 확장]

q 원인

: 갑상선 호르몬 합성장애, 갑상선 항진증, 갑상선 종양, 항갑상선 약물복용 등

q 사정

a. 큰 갑상선종의 경우 시진으로 확인

b. 아동의 목을 뒤로 젖힌 상태에서 결절 촉진 c. 중증의 경우 갑상선 비대로 호흡곤란 유발

q 치료적 관리

a. 호흡곤란 동반 시 기도확보

b. 갑상선 기능저하 동반 시 갑상선 호르몬 제제 투여

5-2) 갑상선기능항진증

(44)

1) 부갑상선 구조와 기능

2) 부갑상선 기능 저하증

6. 부갑상선 기능장애와 간호

(45)

⑴ 부갑상선의 구조

: 갑상선 양쪽에 한 쌍씩 4개가 붙어있는 매우 작은 기관

⑵ 부갑상선의 기능

q 혈청 칼슘수치와 골대사율 조절

q 뼈, 신장, 소화관에 작용

q 순환하는 칼슘수치는 음성되먹임 기전에 의해 유지

6-1) 부갑상선 구조와 기능

(46)

⑴ 사정

q 원인

a. 부갑상선 무형성, 형성저하증 b. 유전자 돌연변이

c. 자가면역질환 d. 마그네슘결핍

e. 가성 부갑상선 기능저하증[저칼슘혈증으로 호르몬에 대한 수용체 기능결함]

6-2) 부갑상선 기능 저하증

(47)

6-2) 부갑상선 기능 저하증

q 저칼슘혈증 증상

a. 근육강직, 손목과 발 경축, 근육경련 및 꼬임, 후두경련, 복통 및 복근의 경직, 청색증

b. Chvostek 징후 양성

:외이의 앞쪽 피부[제 6신경 바로 위]를 가볍게 두드렸을 때 눈과 코, 입주변의 안면근육이 일측성으로 수축되는 증상

c. Trousseau 징후 양성

:상박을 토니켓으로 묶고 2-3분 후 피부색이 하얗게 변하면서 수근경련발생

(48)

q 일반적 증상

: 반점, 구진, 발진, 건조한 피부, 설사, 구토, 복부경련, 치아 에나멜층 형성부전, 백내장, 뇌압증가로 인한 구통 및 구토 등

q 임상검사

a. 혈청 칼슘저하 [5-7㎎/㎗]

b. 혈청 인 상승 [7-12㎎/㎗]

c. PTH 농도 저하 [가성 부갑상선기능저하증인 겨우 상승]

d. 뇌 CT 촬영 시 지거핵 부위의 석회화와 뇌파이상 관찰 e. 심전도 상 QT연장

6-2) 부갑상선 기능 저하증

(49)

6-2) 부갑상선 기능 저하증

⑵ 저칼슘혈증 관리

q 급성기

: 10% calcium gluconate 1-2㎖/㎏를 0.5-1㎖/min 속도로 정맥투여

q 급성기 이후

: 칼슘수치가 안정될 때까지 경구 투약 [5-8㎖/㎏/일]

q 정맥 내 칼슘 투여 시 심박수 관찰

[주사부위 괴사 위험으로 근육, 피하 주사 금기]

q 전신발작을 동반하는 신생아의 경우 phenobarbital sodium 추가 투여

q 비타민 D₃ 100-2000단위/㎏/일 투여

[PTH결핍에 의한 활성비타민 D₃부족으로 장내 칼슘흡수 감소]

q 저인식이 제공 및 저칼슘혈증 증상 면밀히 관찰

(50)

⑶ 후두경련 증상 관리

q 후두경련 증상 관찰

[천명, 쉰목소리, 목이 조여드는 느낌]

q 후두경련에 대비

[기관내 삽관을 위한 응급기구 구비]

6-2) 부갑상선 기능 저하증

(51)

1) 부신의 구조와 기능

2) 급성 부신피질 기능저하증

3) 부신피질 기능항진증

7. 부신 기능장애와 간호

(52)

⑴ 부신의 구조

: 신장 위쪽에 위치한 한 쌍의 부신은 바깥층인 피질과 안쪽은 수질로 구성

⑵ 부신의 기능 [호르몬 분비]

q 무기질코르티코이드 [알도스테론]

q 당질코르티코이드 [코르티솔]

q 안드로겐 분비

7-1) 부신의 구조와 기능

(53)

⑴ 사정

q 원인

: 심한감염으로 인한 부신의 출혈성 손상, 수막염구균혈증, cordicosterid 치료중단

q 혈압하강, 잿빛의 피부, 맥박소실증상이 갑작스럽게 발생

q 체온상승, 탈수, 저혈당증 발생

q 혈중 나트륨과 chloride의 현저한 수치저하, 혈청 칼륨 상승

7-2) 급성 부신피질 기능저하증

(54)

7-2) 급성 부신피질 기능저하증

⑵ 치료적 관리

q 부신위기

: 급성 부신피질 기능저하증의 응급상황

q 즉시 cortisol처방

: 정맥주사용 solucortef

q aldoster-one 분비결핍

: mineralocorticoid [Florinef 0.05-0.3㎎/일]투여

q 탈수, 저혈량, 저혈당증 교정

: 포도당 용액 투여, 출혈이 심한 경우 전혈 수혈

q 감염 관리

: 항생제요법 시행

q 급성기 이후

:

경구용 hydrocrtisone 10㎎/㎏/일 #3 투여, 수분·염분 보충

q cortisol 투여 부작용, 혈청 전해질[K⁺, Na⁺] 수치, 섭취량/배설량 관찰

(55)

⑴ 선천성 부신과다형성증

[부신성기증후군]

q 원인

a. 상염색체 열성 유전 b. Cortisol 합성장애

c. 부신자극 호르몬의 증가로 부신과형성으로 androgen과다생성

7-3) 부신피질 기능항진증

(56)

7-3) 부신피질 기능항진증

q 사정

q 진단

: testosterone 수치 및 다른 부신 효소검사로 cortisol 대사결함 정도 측정

성별 증상

여아

남성화 [생식기·액와의 체모, 여드름이 일찍 발현, 굵은 목소리]

출생 시 음핵이 비대, 음순 발달로 남아생식기 형태를 보임 내부 여성생식기계는 정상

요도와 질 사이 비정상적인 누가 있을 가능성 사춘기에 유방의 성장과 월경 부재

남아

출생 시 정상으로 보이나 6개월 경 2차 성징의 조기발현[3-4세경]

고환은 정상크기이나 상대적으로 음낭에 비해 작아 보임 정자형성 결여로 불임

(57)

q 치료적 관리

a. Corticosteroid 치료: hydrocortisone 경구투여 b. 치료효과 확인을 위해 주기적인 혈청검사 필요

c. 임신 6-8주에 융모막 융모 채취검사를 통해 조기 진단가능

d. 여아 태아의 남성화 예방을 위해 산모에게 Dexamethasone 치료 e. 필요 시 외과적 수술로 여아의 비대된 음핵축소

f. 처방된 약물의 지속적 복용의 중요성 교육

7-3) 부신피질 기능항진증

(58)

7-3) 부신피질 기능항진증

⑵ 쿠싱증후군

q 원인

: cortisol 과다생성. 증가된 ACTH에 기인하며 대부분 부신피질의 악성종양과 관련

q 증상

a. 포도당 생성증가로 비만, 고혈압, 얼굴의 지방축적, 다뇨 경향 b. 단백질 상실로 근육소실 및 골다공증 위험

c. 감염에 취약

d. 색소침착 [붉은 얼굴, 여드름]

e. 콜라겐 결핍증상

[임신선과 유사한 붉은선이 복부·둔부·허벅지에 생김]

f. Prednisone 투여환아의 경우 쿠싱성 외모 [키가작으며 비만한 경향]

(59)

q 임상검사

a. 혈중 cortisol 상승

b. 소변 freecortisol 상승

c. Dexamethasone 억제검사

[검사용량 투여 후 부신 cortisol혈중 농도 저하시 정상]

d. 컴퓨터단층촬영술, 초음파 검사 [비대된 부신 확인]

q 치료적 관리

a. 외과적으로 원인이 되는 종양제거

b. 악성일 경우 급속도로 전이되며, 예후 나쁨 c. 부신절제 시 평생 cortisol 치료 필요

7-3) 부신피질 기능항진증

(60)

1) 췌장의 구조와 기능

2) 당뇨병의 유형

3) 원인

4) 질병의 진행

5) 증상

6) 임상검사

7) 치료적 관리

8) 합병증

9) 췌장이식

10) 간호

8. 췌장 기능장애와 간호[Ⅰ형 당뇨병]

(61)

⑴ 췌장의 구조

q 내분비선[선이 없는]과 외분비선[선이 있는]이 모두 존재하는 유일한 기관

q 랑게르한스섬[내분비선]은 섬처럼 외분비세포 주변에 퍼져있음

⑵ 췌장의 기능

: 랑게르한스섬 α섬세포에서 글루카곤분비, β 섬세포에서 인슐린 분비

⑶ 인슐린의 기능

q 탄수화물대사에 필수적이며, 지방과 단백질 대사에 관여

q 인슐린 양은 혈중 포도당 농도에 의해 조절 [혈중 포도당을 세포내로 이동시키는 역할]

q 인슐린 생성 자극 호르몬: glucagon, cortisol, GH, progesterone, estrogen

q 인슐린 생성 억제 호르몬: epinephrine, nonepinephrine

8-1) 췌장의 구조와 기능

(62)

8-2) 당뇨병의 유형

(63)

사정 Ⅰ형 [인슐린 의존형] Ⅱ형 [인슐린 비의존형]

전구기 5-7세 또는 사춘기 40-65세

전구기증상 급작스런 발병 점진적 진행

HLA연관성 있다 없다

췌장 인슐린 분비량 0-소량 > 50%

섬세포 항체 검출률 85% < 5%

체중변화 질병초기 현저한 체중변화 비만과 관련

다른 증상

다갈증 다갈증

다뇨증[다뇨로 인한 야뇨증] 다뇨증

피로감 피로감

흐린시야 흐린시야

당뇨 당뇨

다식증

가려움증 가려움증

기분변화 기분변화

치료

경구혈당강하제 효과 없음 필요 시 경구혈당강하제 투여

인슐린 투여 필요 시 인슐린 투여

식이는 보통으로 제한 엄격한 식이조절

발육에 필요한 정도의 발간호 요구 엄격한 피부와 발간호

(64)

3) 원인

⑴ 섬세포의 자가면역 파괴로 기인

⑵ 바이러스 감염에 의한 췌장 기능부전 유발

⑶ 가족력이 있어 형제자매가 앓고 있다면 발병위험

4) 질병의 진행

⑴ 인슐린 부족으로 혈류 내 포도당 쌓임 [고혈당증 발생]

⑵ 과다한 포도당을 소변으로 배출시키려함 [당뇨발생]

⑶ 포도당 배출을 위해 많은 수분도 함께 배출 [다뇨증]

→ 탈수 및 전해질불균형 초래

⑷ 세포에서 에너지원으로 단백질과 지방분해

⑸ 지방분해산물로 인한 혈액 산성화 및 콜레스테롤 수치 상승

→ 케톤체배출[케톤뇨]

⑹ 산증의 보상반응으로 Kussmaul호흡[깊고 과다한 호흡]

→ 악화 시 케톤산증 혼수초래

8-3) 원인 & 질병의 진행

(65)

8-5) 증상

⑴ 초기 증상으로 다갈, 다뇨, 야뇨증 발생

⑵ 보상반응으로 다음, 다식증상이 나타나나

소실량을 보충할 수 없어 체중감소 및 탈수초래

⑶ 증상 발생 후 1개월 이내 진단 가능

⑷ 케톤산증 발현

(66)

⑴ 혈당검사로 확진

8-6) 임상검사

표 24-3> 아동의 정상 혈당 범위

시간 수치

식사 전 70-120 ㎎/㎗

식사 1시간 후 100-180 ㎎/㎗

식사 2시간 후 80-150 ㎎/㎗

새벽 2-4시 사이 70-120 ㎎/㎗

(67)

8-6) 임상검사

⑵ 정맥 당부하검사

[임상증상 없이 혈당이 높은 경우]

q 포도당 정맥주입을 통한 검사 권장

[경구 투여 시 구토할 경우 결과 부정확]

q 공복 시 정맥으로 수분 동안 포도당 주입

q 30, 60, 90, 120, 180분 간격 채혈

q 당뇨 환아는 포도당 수치가 높게유지

[2시간 째 혈당이 200㎎/㎗이상 2회 검출 시 확진]

q 다른 2곳[양쪽 팔]에 혈관 확보 필요

[포도당 주입 혈관과 채혈부위가 동일해선 안됨]

(68)

⑶ 당화 혈색소 [HbA1c]검사

q 적혈구 단백질에 부착하는 포도당의 양 측정

q 고혈당일 경우 당화혈색소 수치 높음 [정상범위 4.5-5.5%]

q 적혈구 수명이 120일 이내이므로 당화혈색소는 최근 2-3개월은 평균 혈당수치 반영

⑷ 그 외 진단적 검사

q pH, PCO₂, 혈청아세톤, 나트륨, 칼륨, 백혀구 수치

q 칼륨수치 저하 시 심전도 추가검사

q 감염이 없어도 케톤산증에 의해 백혈구 수치 상승

q 감염증상에 대한 관찰 필요

8-6) 임상검사

(69)

⑴ 인슐린 요법 교육

q 당뇨 진단, 인슐린 조절과 교육을 위해 입원치료

q 인슐린 주사법, 식단, 운동조절 교육으로 합병증 예방

q 만성질환으로 지속적 주의와 관리 필요

⑵ 초기 치료단계[케톤산증 치료]

q 수액요법, 인슐린 치료

q 환아의 증상과 검사결과를 관찰하면서 혈당, 탈수, 산증을 서서히 교정

⑶ 케톤산증 진단

q 당뇨병 임상증상

q 혈당 200㎎/㎗ 이상

q 케톤혈증, 산증[pH 7.3미만, HCO₃⁻ 15mEq/L 미만]

q 당뇨와 케톤뇨

8-7) 치료적 관리

(70)

8-7) 치료적 관리

⑷ 탈수 및 전해질 교정

q 초기 수액치료는 0.9% 생리식염수로 시작 [말초혈액순환 회복 목적]

q 초기 수액처치 후 4-6시간동안 0.9생리식염수 또는 Ringer’s acetate 수액 투여

q 칼륨은 혈청농도에 관계없이 K-acetate와 K-phosphate를 섞어 40mEq/L 투여

q 혈청 인과 칼슘 농도를 관찰하며 인산염 투여

⑸ 인슐린치료

q 혈당 정상화, 지방분해 및 케톤생성억제 목적

q 첫 1-2시간 동안 초기 수액 주입이 끝나면 RI 0.1U/㎏/hr 정맥주입

q 산증 교정 후 경구섭취를 시작하며 인슐린을 피하주사로 변경

(71)

⑹ 산증 이후 치료단계

q 대부분 36-48시간 내에 산증교정

q 인슐린 주사량 조절 및 적절한 영양공급

q 혈당검사를 4회/일 시행하며 인슐린 주사량 결정[약 3-5일 소요]

8-7) 치료적 관리

표 24-4> 당뇨환아의 인슐힌 투여량

인슐린 하루 필요량 인슐린 투여량

장기간 치료 받는 1형 당뇨환자 사춘기전 : 0.75-1U/㎏

사 춘 기 : 1-1.2U/㎏

하루 2회

아침식전: 하루 필요량의 ⅔ 초/속효성:중간형 ⅓:⅔ 저녁식전: 하루 필요량의 ⅓ 초/속효성:중간형 ⅓:⅔

새로 진단받은 1형 당뇨환자 장기간 치료받는 환자의 하루 필요량의 60-70%

하루 4회

기저 인슐린: 하루 필요량의½

초지속형 인슐린, 자기 전 또는 아침에 주사

식전 인슐린: 매 식전 하루 필요량의½을 3회 나누어 투여 초/속효성 인슐린

(72)

8-7) 치료적 관리

⑺ 안정기에서의 치료

: 정상혈당범위 유지, 적절한 영양상태 유지, 신체·심리적 합병증 예방

⑻ 안정기 인슐린 치료

q 인슐린의 종류

표 24-5> 인슐린 유형에 따른 작용시간

종류 작용시작시간 최대효과/작용시간 효과 지속시간

초속효성 5 – 15 분 1 – 2 시간 4 – 5 시간 속효성 30분 – 1 사간 2- 4 시간 6 – 8 시간 중간형 1.5 – 2 시간 6 – 10 시간 12 - 20 시간 지속형 4 –6 시간 10 – 30 시간 36 – 40 시간

초지속형 24 시간

(73)

⑻ 안정기 인슐린 치료

q 인슐린의 종류

q lag time: 인슐린 주사와 식사시간 사이 간격

q 식전 혈당이 높을 경우 lag time 증가, 낮다면 lag time 감소가 효과적

q 외식 또는 생일파티 등 많은 양의 식사가 예상 될 경우 인슐린 주사량 증량

q 심한 운동을 할 예정일 경우 인슐린 주사량 감소

8-7) 치료적 관리

(74)

8-7) 치료적 관리

⑼ 인슐린 주사방법

q 고식적치료와 적극적 치료

고직적 치료 하루 2회 주사

주사 횟수가 적어 소아환자들이 선호

적극적 치료

혈당범위를 정해놓고 혈당 변화에 따라 3회 이상 주사 인슐린 펌프를 이용한 투여

혈당조절에 유리하며 합병증 발병률 낮아 권장됨 저혈당 위험 높음

(75)

q 주사부위

8-7) 치료적 관리

그림 24-11> 아동의 인슐린 주사부위

인슐린 작용 발현시간 [복부> 팔> 다리> 둔부]

인슐린 작용 지속시간 [복부< 팔< 다리< 둔부]

아동은 복부근육의 발달이 미숙하므로 제한

신체부위 마다 흡수율이 다르므로 흡수율을 동일하게 하여 혈당 농도를 일정하게 유지하기 위해 한 부위에 2.5㎝ 간격을 두고 4-6 번 투여 후 다른 부위로 이동

한 영역에 적어도 1주일 주사 후 4-6주 동안 주사하지 않음

[주사부위의 지방비대증 예방]

주사부위의 반복적 투여예방을 위해 주사부위 변경 계획표 사용

(76)

8-7) 치료적 관리

q 주사방법

그림 24-12> 자동 인슐린 주사기계 그림 24-13> 자동 주사기에 의한 인슐린주사 -인슐린 양과 질에 따라 인슐린 주입량을 조절하여 주입 가능

-인슐린 주입용 주사기바늘은 짧으므로[약 1.3㎝]

주사부위 피부를 90도로 집어 올려 인슐린 주사

(77)

⑽ 인슐린 펌프

8-7) 치료적 관리

그림 24-14> 인슐린펌프 그림 24-15> 인슐린 펌프의 착용 -일상생활에서 계획되지 않은 일이 발생했을 때 인슐린 양을 세밀히 조절가능

-기계내부에 인슐린을 담은 주사기가 내장되어 있고, 기계와 연결 된 pvc관 끝의 주사바늘을 복부에 피하주사 형태로 유지 [3-4일마다 주사부위 변경]

-펌프를 유지한 상태로 수영이나 목욕 가능

(78)

8-7) 치료적 관리

⑾ 영양

q 균형 있는 식단을 계획하며, 총 칼로리는 나이에 따라 결정

q 하루 세 번의 식사와 간식 제공. 하루 총 칼로리 섭취량은

아침 20%, 점심 20%, 저녁 30% 식간에 간식을 각 10% 씩 3회 제공

q 칼로리 분포는 탄수화물 50%, 지방 30%, 단백질 20%

q 식사를 거르지 않도록 함

q 사탕 같은 농축된 창수화물 음식 제한

q 적절한 섬유소가 포함된 식이로 고혈당증 예방

q 탄수화물 에너지원을 공급할 수 있도록 하기 위해 운동 전 먹을 수 있는 복합 탄수화물을 몸에 지님

q 아동에게 허용되는 음식에 대한 교육을 통해 독립적인 자가 간호 능력 증진

(79)

⑿ 운동

: 주기적인 활동과 운동은 인슐린 수용체를 증가시켜 혈당조절에 유용하며, 30-40분/일 4회/주 이상 시행

⒀ 혈당검사

: 쉽게 사용할 수 있는 자동판독장치를 이용하여 혈당치[80-120㎎/㎗]유지

⒁ 소변검사

: 케톤뇨증 및 약간 저혈당증 여부 확인

8-7) 치료적 관리

(80)

8-7) 치료적 관리

그림 24-17> 혈당 검사 부위

혈당 측정 시 통증을 줄이기 위해 손가락 가장자리 사용

그림 24-18>

소변스틱을 이용한 당뇨 및 케톤뇨 검사 소변을 스틱에 묻히고

색을 비교하여 당뇨와 케톤뇨 정도 확인

(81)

⒂ 밀월기간

q 인슐린 주사 시작 후 저혈당증이 반복해서 나타나 인슐린 주사량을 줄이게 되는 시기

q 수주에서 수개월, 때로는 1-2년 까지 밀월기간이 지속

q 인슐린 치료를 시작한 환아의 75%에서 발생

q 일시적 현상이며 섬세포기능이 다시 떨어지기 시작하면 당뇨 재발

q 밀월기 동안은 인슐린 용량을 최소로 투여하도록 권장

8-7) 치료적 관리

(82)

8-8) 합병증

표 24-6> 당뇨의 합병증

합병증

급성

케톤산증 저혈당증

Somogyi 현상 새벽현상

만성

미세혈관합병증 [망막병변, 신장병변, 신경병변]

대혈관 합병증 [동맥 경화증]

안구렌즈 변화

(83)

8-8) 합병증

⑴ 케톤산증 [초기 케톤산증 치료단계와 동일]

⑵ 저혈당

q 식은땀, 손떨림, 불안, 빈맥, 배고픔, 졸림, 짜증, 심할 경우 의식혼탁, 경련, 혼수

q 의식이 있는 경우 탄수화물 5-10g 경구투여

q 의식이 없는 경우 글루카곤을 0.5㎎

[체중 20㎏미만] / 1㎎[체중 20㎏이상]

q 글루카곤 투여 15분 후 혈당측정하며 저혈당이 있는 경우 반복투여

q 같은 시간대에 저혈당이 발생할 경우 그 시간대에 작용하는 인슐린 투여량 줄임

(84)

⑶ Somogyi 현상

q 새벽 2-4시경 저혈당으로 인해 고혈당이 발생하는 현상

q 저혈당 증상 3-4시간 후 고혈당, 당뇨, 케톤뇨 발생

q 저녁 전 또는 취침 전 인슐린의 투여시간을 늦추거나 투여량 줄임

⑷ 새벽현상

q 저혈당 없이 새벽 2-6시에 고혈당 초래

q 새벽에 성장호르몬이 분비되면서 인슐린 분비량이 적은 당뇨 환아는 고혈당 발생

q 밤 9시 이후 중간형 인슐린 투여 또는 수면 전 간식 줄임

8-8) 합병증

(85)

8-8) 합병증

⑸ 만성 합병증

q 동맥경화증

q 말기 신질환

q 증식성 망막병변

q 백내장

q 말초신경병변 [주로 발에 호발]

그림 24-19> 당뇨성 망막병증 그림 24-20> 당뇨성 족부 괴저

(86)

⑴ 적응증

: 신장 또는 망막에 심한 합병증이 초래된 당뇨 환아

⑵ 수술방법

q 아동의 췌장 ½정도만 제거 [다른 소화효소 분비작용 유지]

q 새로운 췌장은 장골 동맥과 정맥에 이식되어 인슐린이 체순환으로 유입

q 새로운 췌장에서 분비되는 불필요한 소화효소는 배설시키거나 분비관을 경화시킴

⑶ 수술 후 면역억제요법 시행 및 이식거부반응 관찰

⑷ 약 50%에서 이식거부반응이 일어나므로 췌장이식은 가장 마지막 방법으로 권유

8-9) 췌장이식

(87)

8-10) 간호

⑴ 인슐린 자가 주입

: 약 9세경부터 자가 주입 교육이 가능하며, 보호자고 함께 참여

⑵ 위생

: 당뇨성 족부 괴저 예방을 위해 발 관리와 청결한 위생관리 교육

⑶ 부모교육

q 표현격려

q 질병과 돌봄의 원칙에 대한 교육

q 감독과 지지방법

q 영양 프로그램 계획

q 저혈당관리 교육

q 케톤산증에 대한 부모교육

참조

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