대한소화기학회지 1999;33:276 - 281
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서 론
식도 이완불능증은 하부식도근층의 신경절 세포 의 감소 또는 소실로 인해 발생하는 것으로 추정되 며, 식도 내압 검사에서 식도 체부의 연동운동 소실, 하부식도 괄약근의 휴지기 압력 상승 및 이완 장애
접수: 1998년 3월 7일, 승인: 1998년 6월 7일
연락처: 박효진, 135-270, 서울시 강남구 도곡동 146-92 영동세브란스병원 내과
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를 특징으로 하는 식도 운동질환의 하나로, 연하 곤 란, 구토, 위식도 역류 그리고 흉골하 동통 등의 임 상 증상과 식도 게실, 칸디다성 식도염 및 식도암을 유발할 수 있어 임상적으로 중요시되고 있는 식도 질환이다.1 1872년 Fagge2가 식도암의 전암성 병변 으로서 식도 이완불능증을 처음 보고하였으며, 식도 이완불능증에서 식도암의 발생 빈도는 2.0～8.6%로 다양하게 보고되고 있다.3-8 식도 이완불능증에 동반 된 식도암의 발생 기전은 아직까지 명확하지 않으 나, 편평상피암의 경우 식도 내용물의 만성적인 정 체로 인해 저류성 식도염이 발생하고 이로 인한 식
식도 이완불능증 환자에서 식도근절개술 시행 후 발생한 식도암 1예
연세대학교 의과대학 내과학교실
이창훈・박효진・송종원・이상인・박인서
A Ca s e o f E s o p h a g e a l Ca r c i n o m a F o l lo w i n g E s o p h a g o m y o t o m y fo r Ac h a la s i a
Ch a n g H o o n Le e , M.D., H y o J i n P a r k , M.D., J o n g Wo n S o n g , M.D., S a n g In Le e , M.D. a n d In S u h P a r k , M.D.
Department of Internal Medicine, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea
Achalasia is characterized manometrically by the absence of peristalsis in the esophageal body and incomplete relaxation of a lower esophageal sphincter (LES) on swallowing. Achalasia is believed to be a predisposing factor for the development of esophageal cancer. Esophageal cancer has been reported as a late complication in 2.0～8.6% of patients with achalasia. The carcinoma is thought to develop as a consequence of chronic irritation due to stasis of ingested material. We experienced a case of esophageal carcinoma in a 74-year-old man, who had diagnosed as achalasia thirteen years ago and undergone a modified Heller' s esophagomyotomy. Esophagogram, esophageal manometry, esophagoscopy with biopsy and chest computerized tomography scanning could reveal achalasia and esophageal carcinoma. (Kor J Gastroenterol 1999;33:276 - 281)
Key Words: Achalasia, Esophageal carcinoma, Esophagomyotomy
이창훈 외 4인. 식도 이완불능증 환자에서 식도근절개술 시행 후 발생한 식도암 1예 277
도 점막의 국소적인 자극의 결과로 생각되고 있으 며,5,9 선암의 경우 식도 이완불능증의 치료를 위해 반복적인 부우지법(bougienage)이나 풍선확장술 또 는 식도근절개술 후 발생되는 만성적인 위식도역류 와 역류된 위 내용물의 식도내 저류 때문인 것으로 생각되고 있다.10 이와 같은 식도 이완불능증에 동반 된 식도암의 보고는 외국의 경우 간헐적으로 접할 수 있으나 국내에서는 소수 보고되었으며,11,12 특히 식도근절개술 시행 후에 발생한 예는 아직까지 국내 보고가 없는 실정이다.
저자들은 13년 전 원발성 식도 이완불능증의 치 료를 위해 식도근절개술을 시행받은 74세 남자에서 발생한 식도 편평상피암 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이를 보고하는 바이다.
증 례
74세 남자 환자가 흉골하 동통을 주소로 내원하 였다. 환자는 13년 전 유동식과 고형식에 대한 연하 곤란을 주소로 모병원에 내원하여 식도조영술과 내 시경 검사를 시행받고 원발성 식도 이완불능증 진단 하에 경흉절개법을 통한 Heller 변법술식으로 식도 근절개술을 시행받았다. 그 이후 간헐적으로 고형식 섭취에만 연하 곤란을 느낄 정도로 증상이 호전되어 더 이상의 추적 관찰 없이 지내다가, 5개월 전부터 흉골하 동통이 심해지고 5개월 동안 3 kg의 체중 감 소가 동반되어 본원에 입원하였다. 흡연력은 없었으 며 소주를 소량씩 가끔 마셨다고 하며, 가족력에서 특이 사항은 없었다. 흉부 및 복부 진찰에서 좌측 배 흉부와 좌상복부에 이르는 과거 식도근절개술의 수 술 반흔이 관찰되었으며 그 외 특이 소견은 없었다.
말초 혈액 검사, 혈청 생화학 검사, 소변 검사, 대변 검사 그리고 심전도 검사에서 이상 소견은 없었다.
단순 흉부 방사선 검사에서 만성 기관지염 소견 을 보였고, 식도조영술에서 식도 체부의 확장, 위식 도 접합부의 새부리 모양의 협착 및 연동운동의 감 소가 관찰되었으며 하부식도 부위에서 경계가 불규 칙한 6 cm 크기의 용종이 관찰되었다(Fig. 1). 흉부 전산화단층촬영에서 기관분기부부터 식도 확장과 수면상이 관찰되며, 하부식도 후벽을 감싸면서 흉대
동맥의 외측으로 돌출된 3 4 cm 크기의 연부조직 종괴가 주위 조직과 경계가 불명확하게 관찰되었다 (Fig. 2).
Fig. 1. Esophagogram. Smoothly tapered narrowing at the distal esophagus and dilatation of the proximal esophagus are seen. There is an about 6 cm-length polypoid lesion with irregular surface in the lower third of the esophagus.
Fig. 2. Chest CT finding. About 3 4 cm sized ill- defined low density mass lesion arising from the posterior wall of the distal esophagus is seen.
278 The Korean Journal of Gastroenterology : Vol. 33, No. 2, 1999
식도l 내압 검사에서 식도 체부의 연하시 연동운동 의 소실 및 위 기저압에 비해 높은 식도 체부 내압 소견이 관찰되었으며, 하부식도 괄약근의 위치와 압 력을 정확하게 평가할 수 없어 ‘식도근절개술을 시 행받은 하부식도 괄약근 이완불능증’에서 나타나는 소견으로 사료되었다(Fig. 3).
식도 내시경 검사에서 문치로부터 36 cm 거리에 서 42 cm까지 식도 후벽에서 융기한 회백색 종괴가 Fig. 4. Esophagoscopic finding. Enoloscopic finding sho-
ws a large polypoid fungating mass with central ulceration on the 36～42 cm from the incisor teeth.
Fig. 3. Manometric tracing of the esophageal body. Peristalsis is absent on swallowing and intraesophageal pressures is elevated relative to gastric pressure.
Fig. 5. Endoscopic biopsy. Moderately differentiated invasive squamous cell carcinoma with keratin pearl formation (H&E stain, ×200).
Lee et al. Esophageal Carcinoma Following Esophagomyotomy for Achalasia 279
관찰되었고, 종괴의 표면은 불규칙하고 중앙부는 함 몰되어 있었다. 상부 식도는 내강이 확장되고 음식 물의 저류가 있어 식도 이완불능증에 동반된 식도암 을 의심하였다(Fig. 4). 식도 종괴에서 채취한 생검 조직 표본의 병리조직학적 소견에서 중등도로 분화 된 편평상피암이 기저막을 침범하였고, 일부 부위에 서는 식도점막 상피세포의 이형성 변화가 관찰되어 원발성 식도암으로 진단하였다(Fig. 5).
환자는 식도 이완불능증에서 발생한 식도 편평상 피암으로 진단하고 수술적 절제가 불가능하여 항암 화학요법과 방사선 치료를 받으며 외래에서 추적 관 찰 중이다.
고 찰
식도 이완불능증은 하부식도 괄약근의 이완 장애 와 식도 체부의 연하운동 부전을 특징으로 하는 식 도 운동질환으로 그 발병 원인이 아직 밝혀지지 않 았으나 병리조직학적으로 장근 신경총의 신경절 세 포의 변성이 병인에 관여하는 것으로 생각되고 있으 며,13 그 치료로서 변성된 신경절 세포의 회복을 가 져오는 근본적인 방법은 알려진 바 없고 기능적 폐 쇄를 초래하는 하부식도를 물리적으로 넓혀주는 고 식적 방법이 시행되고 있다.14 발생 빈도는 남녀가 동일하게 인구 십만 명당 한 명 정도이며 어떤 연령 층에서도 발생할 수 있으나 30-50대 사이에 호발한 다.1 임상 증상으로는 주로 연하 곤란이 약 90% 이 상에서 나타나며 위식도 역류, 체중 감소 및 흉골하 동통 등이 있다. 원발성 식도 이완불능증이 장기간 지속되는 경우 흡인성 폐렴, 식도 게실, 칸디다성 식 도염, 식도암 등의 합병증이 발생할 수 있으며 이중 식도암이 동반되는 경우 예후가 불량한 것으로 알려 져 있다.15
식도 이완불능증은 식도암의 전암성 병변으로 알 려져 있으며, 식도 이완불능증을 가진 환자에서 식 도암이 발생할 위험도는 정상 대조군과 비교할 때 약 7배의 위험도를 나타낸다고 한다.15 식도 이완불 능증에서 식도암의 발생 빈도는 보고자에 따라 2.0- 8.6%로 다양하며,3-8 이러한 발생 빈도의 차이는 보 고자마다 식도 이완불능증 환자의 추적 기간이 다르
기 때문인 것으로 생각된다. 호발 연령은 평균 48세 로 정상 식도를 가진 환자에서 식도암이 호발되는 평균 연령 62세보다 더 젊은 환자에서 빈번하다고 보고되고 있다.16
식도 이완불능증 환자에서 식도암의 발생 기전이 아직까지 정확하게 규명되어 있지는 않으나, 편평상 피암의 경우 식도 내용물의 만성적인 저류로 인해 저류성 식도염이 발생하고 이로 인한 식도점막의 국 소적인 자극은 상피세포의 이형성 변화를 유발하여 암으로까지 진행하는 것으로 생각되고 있다.5,9 식도 내의 지속적인 음식물 정체가 원인이 된다는 생각 은, 이완불능증의 병력이 25년 이상이 된 경우에 암 의 발생 빈도가 20% 이상 증가되고 식도암이 발생 하기까지의 시간이 8-60년 정도로 평균 17년이고 적 절한 치료를 받지 않은 경우에도 증가되며 식도암의 발생 부위가 식도의 협착 부위보다는 협착 근위부, 즉 중간 식도 부위에서 호발한다는 보고4를 볼때 타 당성이 있다고 사료된다. 식도 이완불능증에서 조기 에 식도근 절개를 함으로써 식도암의 발생을 줄일 수 있다는 보고5,16가 있으나, 식도근 절개를 시행한 식도 이완불능증 환자에서도 정상 대조군과 비교해 위험도가 높은 이유는 식도근 절개가 하부식도 괄약 근의 저항성을 줄일 수 있지만 식도 체부의 연하운 동 부전을 호전시키지는 않기 때문이다. 본 증례에 서도 식도 이완불능증으로 식도근절개술을 시행받 고 13년 후에 식도 편평상피암이 발생한 경우로, 식 도 내압 검사에서 식도 체부의 무연동운동 소견 및 식도 내시경 검사에서 식도내 음식물의 저류를 관찰 할 수 있었다. 선암의 경우는 식도 이완불능증의 치 료 목적으로 반복적인 부우지법이나 풍선확장술 또 는 식도근절개술을 시행한 경우 만성적 위식도 역류 가 발생할 수 있으며, 식도 이완불능증시 동반되는 체부의 운동 장애로 인해 역류된 위 내용물이 잘 제 거되지 않음으로써 Barrett 식도 및 선암이 발생하는 것으로 생각되고 있다.10
식도암의 발생 위치를 보면 식도 상부가 3.7%, 중 부 51.4%, 하부 38.5% 그리고 두 부분 이상이 6.4%
로 식도 중부에 더 많이 발생하는 경향을 보이고 있 으며, 식도가 방추상보다 주머니 모양으로 확대되었 을 때 호발하는 것으로 알려져 있다.4 식도 이완불능
280 대한소화기학회지 : 제 33 권 제 2 호 1999
증과 동반된 식도암의 조직학적 소견을 보면 Just- Viera와 Haight4의 보고는 77예 중 편평상피암 68예 (88.3%), 선암 7예(9%), 미분화암과 암육종이 각각 1 예라고 보고하였고, Proctor 등17은 Just-Viera와 Haight4의 보고와 유사하였으나, 소세포암도 발생할 수 있다고 하였다.
식도 이완불능증에 식도암이 발생하는 경우 이완 불능증에 의한 연하 곤란의 증상으로 암병변에 의한 다른 증상의 발생을 알아내기 어렵고, 식도암에 의 한 증상의 발현이 늦어 임상 증상에 따른 진단은 거 의 불가능한 실정이다. 그러나 식도암이 동반되는 경우 약 80%에서 체중 감소나 연하 곤란의 증세가 더 심해진다고15 하였고, 체중 감소, 연하 곤란 외에 토혈이나 혈액과 동반된 음식물의 역류, 흉골하 동 통 등이 발생할 수 있다는 보고5도 있다.
식도암의 진단은 현재 세포학적 검사, 식도조영술 및 식도 내시경 검사가 주로 이용되고 있다. 연속 식 도조영술은 표재암 진단에 매우 유용하며 음영결손 상, 궤양상, 주위 점막 변화 등이 특징적인 소견이다.
내시경 검사는 암병변의 직접 관찰이 가능하고 생검 이 용이하기 때문에 병변의 조기 발견 및 진단에 가 장 좋은 검사법이고, X선 검사와 함께 하는 경우 암 의 진단율이 매우 높은 것으로 보고되고 있다.4 내시 경 검사에서 관찰하여야 할 중요 사항으로는 병소의 융기, 함요 및 크기 외에 병소의 점막 변화, 색조 변 화, 발적 등의 형태, 그리고 변연의 명확한 구분 등 이다. 아울러 조기 식도암의 진단과 병변 부위를 정 확히 알아보기 위한 방법으로 lugol액과 toluidine blue액을 이용한 색소염색법이 이용되어 생검 부위 와 절제 범위를 정확히 결정하는 데 큰 도움을 주고 있다.18
일반적으로 식도암의 예후는 증상의 발현이 늦고 비교적 초기에 광범위한 림프절로의 침윤 때문에 적 절한 치료에도 불구하고 5년 생존율은 절제 가능한 경우에서 약 25%, 절제 불가능한 경우에서 약 6%로 예후가 매우 불량하다. 특히 식도 이완불능증에 동 반된 식도암은 확장된 식도에서 발생하기 때문에 암 병변에 의한 증상을 호소할 때까지 암병변은 상당히 진행하게 되고 또한 식도 이완불능증에 동반된 증상 으로 생각되어 병원 방문을 늦추게 되기 때문에 대
부분 진행된 시기에 진단되므로 예후가 더욱 불량하 다.15 식도 점막에서 일련의 전암성 병변-만성 염증, 백반증, 위축, 유두종증, 이형성, 상피내암-을 보고 하면서 식도에서 발생하는 식도암의 다수는 이러한 병변에서 진행되므로 조기에 전암성 병변을 발견함 으로써 수술적 치료와 함께 생존율을 높일 수 있다 는 주장19도 있다. 따라서 식도 이완불능증에서 식도 암에 대한 조기 진단의 중요성이 강조되며, 조기 진 단을 위하여 식도 이완불능증으로 치료 후 매 3-5년 마다 내시경적 조직 생검을 시행하고 전암성 병변의 발견시에는 내시경적 점막절제술 등을 통한 치료가 필요할 것으로 생각된다.
색인단어: 식도 이완불능증, 식도암, 식도근절개술
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