대한비과학회

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J Rhinol 18(2), 2011 www.ksrhino.or.kr

비강내 발생한 연골-골화성 선종양 과오종 1예

부산성모병원 이비인후과

박홍석

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A Case of Chondro-Osseous Respiratory Epithelial Adenomatoid Hamartoma Originated from Nasal Cavity

Hong-Seok Park, MD, Jang-Won Choi, MD, Soo-Kweon Koo, MD and Chang-Yun Song, MD

Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Busan St. Mary’s Medical Center, Busan, Korea

ABSTRACT

Hamartoma is a non-malignant malformation or developmental anomaly of tissue development that may occur anywhere in the body but is rarely reported in the nasal cavity, paranasal sinuses, or nasopharynx. Chondro-osseous respiratory epithelial ade- nomatoid hamartoma (CO-REAH) of the nasal cavity is exceedingly rare, and can be confused both grossly and microscopical- ly with more serious sinonasal tumors. We present the case of a 58-year-old man with a nasal cavity mass, which was removed by an endonasal approach. Radiographic and histological studies permitted a diagnosis of CO-REAH in this case.

KEY WORDS^：Nose neoplasmㆍHamartomaㆍEndoscopic surgery.

서 론

과오종은 발생 부위 고유조직의 비전형적인 성장과 배열 을 특징으로 하며 종물과 비슷한 기형으로 발달과정에서의 오류에 의한 것이다.

이는 신체 어느 부위에나 발생할 수 있 으며, 간, 비장, 신장, 폐 등에 흔하게 발견되나

비강, 부비동, 비인강 등 이비인후과 영역에서는 매우 드물게 발견된다.

비강, 부비동 그리고 비인강에서 발견되는 과오종에는 그 구성성분의 기원에 따라 간엽성 과오종과 상피성 과오종이 있 으며, 상피성 과오종 중에서 순수하게 호흡상피에서 유래하 여 선종과 같이 성장하는 소견을 보이는 경우를 선종양 과오 종(respiratory epithelial adenomatoid hamartoma, REAH) 이라고 하며,

지금까지 세계적으로 약 50여례의 보고가 있 었다. 특히 이러한 선종양 과오종 내부에 매우 드물게 연골, 골화성 분화를 보이는 경우가 있는데 이를 연골-골화성 선종 양 과오종(chondro-osseous respiratory epithelial adenoma- toid hamartoma, CO-REAH)으로 분류하며,

국내에 한 차

례만 보고되었을 정도로 극히 드물다.

이에 저자들은 비폐색을 주소로 내원한 환자에서 비강 내 에 발생한 연골-골화성 선종양 과오종 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

58세 남자가 수년 동안 지속된 좌측 비폐색을 주소로 내원 하였다. 내원 당시 요로결석으로 약물치료 중이였으며 그 외 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다. 환자는 비폐색 외 다 른 비증상은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 좌측 중비갑개 외측에서 기시하는 단일 종괴가 중비도 쪽으로 돌출되어 있 는 것이 관찰되었고, 종괴의 표면은 약간의 굴곡이 있으며 전 체적으로 비강 내 점막과 동일한 색상을 띄었다(Fig. 1). 부 비동 전산화단층촬영 소견상 좌측 안와 골절 소견이 관찰되 었고 같은 쪽 중비도에서 시작하여 비인두 및 하비도 후방 까지 연장된 종괴가 관찰되었다. 종괴는 조영증강 되지 않 았고 주위 골조직 및 부비동으로의 침범소견은 관찰되지 않 았으며, 종괴의 내부에는 주변의 골조직과 비슷한 신호 강 도의 석회화 음영이 관찰되었다(Fig. 2). 외래에서 실시한 조 직검사상 만성 염증 소견 및 비용 의심 소견 외, 악성을 의심

교신저자：송창윤, 608-838 부산광역시 남구 용호동 538-41 부산성모병원 이비인후과

전 화：(051) 933-7214·전 송：(051) 956-1956 E-mail：[email protected]

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할 만한 소견은 보이지 않아 비내 내시경 접근으로 종괴의 완전 적출을 계획하였다. 종괴의 기시부는 좌측 구상 돌기 및 비강 외측벽이었으며, 기시부를 제외한 다른 비내 구조 와의 연관성은 없었다. 구상 돌기 및 비강 외측벽 점막 일부 를 포함한 종괴의 완전 적출술을 시행하였다. 적출된 종괴는 40×15×12 mm 크기에 전체적으로 굴곡진 표면이었고 내부 에 골조직으로 추정되는 단단한 부분이 촉지되었다(Fig. 3).

광학 현미경 소견상 섬모호흡상피로 피복된 선구조의 증식이 섬유 점액성 간질내에서 관찰되었으며, 종괴 내부에 다양한 크기의 골주와 낭구조, 선구조 등이 존재하였다. 만성 염증소 견은 보이나 이형성 및 악성변화는 관찰되지 않아 연골-골화

성 선종양 과오종으로 진단하기에 합당하였다(Fig. 4). 환자 는 합병증 없이 외래 추적관찰 중이며, 수술 후 6개월까지 재 발의 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 5).

고 찰

1904년 Albrecht는 발생과정의 오류로 인해 과성장되어 발 생하는 비종양성 기형 종괴를 과오종이라 명명하였으며, 1953 년, 1962년 Willis 등이 그 기원 및 조직학적 특징에 대한 자세 한 정의에 대해 보고하였다.

과오종은 신생물과는 달리 지 속적으로 성장하지 않고 스스로 그 증식을 멈추게 되며, 악성 화의 가능성이 없으나 저절로 소멸되지는 않는다.

이는 신 체의 어느 부위에나 발생할 수 있으며 간, 비장, 신장, 폐 등 에 주로 발생하며

비강, 부비동 그리고 비인강에서는 매우 드물게 발견된다.

비강, 부비동, 비인강의 과오종은 연골, 혈관, 지방 등의 간 엽조직에서 유래된 간엽성 과오종과 상피, 분비선 등의 상 피조직에서 유래된 상피성 과오종으로 나누어지며, 상피성 과오종은 간엽성 과오종에 비하여 드물다.

1995년 Wenig와 Heffner는 비강, 부비동, 그리고 비인강에서 호흡 상피로 피 복되어 있는 과오종을 발표하였으며, 이는 이전까지 보고되 었던 과오종과 조직학적으로 다른 선종양 과오종(REAH)으 로 분류하였다.

이후 1996년 Adair 등은 선종양 과오종 중

Fig. 2. Preoperative PNS CT sacn (A : En- hanced, axial. B : Nonenhanced, coro- nal). Non-enhanced mass extending to posterior choana is seen in left nasal cav- ity. Osseous differentiation within the mass is also seen. There is no evidence of bony destruction or sinus involvement.

Dehiscence or old fracture of left lami- na papyracea with herniated orbital fat into ethmoid sinus and intact medi- al rectus muscle.

A B

Fig. 3. Surgical specimen. The soft tissue mass was 40×15×12 mm sized, polypoid and yellowish brown color. Bony portion was covered with thin mucosa.

Fig. 1. Preoperative endoscopic finding. Pinkish colored and slight- ly lobulated mass (arrow) is seen between septum (S) and nasal lateral wall (W).

박홍석 등 : 비강내 연골-골화성 선종양 과오종

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에서 같은 병리학적 과정을 거치나 호흡 상피와 연골 또는 골성 성분을 모두 가진 조직학적 변이를 발견하여 연골-골 화성 선종양 과오종(CO-REAH)으로 명명하였다.

비강, 부비동, 비인강의 선종양 과오종은 대다수가 비중격 후방부에서 발생하며 편측, 양측 모두 발생할 수 있다. 장기 간의 염증이나 호흡상피의 용종증과 연관되어 발생하는 것 으로 알려져 있으며, 본 증례 또한 종괴 주위 점막에 만성 염 증 소견을 동반하고 있었다. 과오종이 어느 연령에서나 발 생하며 출생 시 발견되기도 하는 반면 선종양 과오종은 주 로 성인에서 발생하며, 약 6.8 : 1의 비율로 남자에게 호발 하나, 연골-골화성 과오종은 1 : 1.8로 여자에서 호발한다.

임상적으로는 주로 비폐색, 비출혈, 비중격 만곡 및 만성 부비동염의 증상을 나타내며 간엽성 과오종의 경우 두개내 침범의 경우가 보고된 바 있다.

육안적으로 탄력이 있고 단 단한 성상을 보이며, 표면은 매끈하면서 약간의 굴곡을 동 반할 수 있으며, 백색에서부터 적갈색까지 다양한 색상을 나 타낸다.

내시경 소견상 선종양 과오종은 염증성 용종(polyp) 과 혼돈될 수 있으나 선종양 과오종에 비하여 용종은 더 부 드러우며 비중격 후방부에 발생하는 경우는 드물다.

선종양 과오종은 조직학적으로 다양한 크기의 선조직과

관조직의 증식이 관찰되고, 선조직의 상피세포는 위중층섬 모원주상피세포가 편평화되어 위축성 변화를 보이며, 선조 직 주변의 간질이 선조직을 둘러싸고 있는 형태가 관찰된 다. 이러한 선종양 과오종의 조직학적인 특징에 본 증례에 서처럼 연골성 혹은 골성 구조가 혼재할 때, 연골-골화성 과오종으로 진단할 수 있다. 간질조직의 부종 및 세포의 증 식, 만성 염증 세포의 존재 등의 특징이 있어 비강내 염증성 용종과 비슷한 조직 소견을 보일 수 있고, 비정형 세포나 세 포의 이형성은 관찰되지 않으며, 비강의 선종양 과오종은 부비동을 침범하지 않는다.

감별해야 할 질환으로 조직학적으로 유사한 반전성 유두 종, 선암종 등이 중요하다. 반전성 유두종은 그 기원이 비부 비강내 점막의 상피표면이라는 점에서 선종양 과오종과 유 사하지만 반전성 유두종은 편평세포로 구성된 상피가 매우 두껍게 증식하는 반면, 선종양 과오종은 그 두께가 얇고 위 축성 변화를 보이며, 편평세포는 관찰되지 않는 점에서 감 별 할 수 있다. 비부비강의 선암종 또한 상피 표면이나 선조 직에서 기원할 수 있으며 상피 조직에서 기원하는 경우 그 구조가 선종양 과오종과 혼동될 수 있다. 그러나 선암종은 세포의 이형성이 존재하고 주위의 연부조직으로 침범 및 골 미란을 형성할 수 있다는 점에서 선종양 과오종과 구분된다.

연골-골화성 과오종의 경우 종양내 포함되어 있는 연골 및 골 성분으로 인해 위에서 언급한 두가지의 비부비강내 질 환과의 혼돈이 선종양 과오종 보다는 덜하다. 연골-골화성 과오종은 추가적으로 골종, 골화성 섬유종, 섬유 이형성증 등과도 감별을 요한다. 골종은 방사선 검사상 골조직의 명확 한 경계와 모양, 골화성 섬유종은 현미경 검사상 뼈층판의 침 착, 섬유 이형성증은 방사선 소견상 관찰되는 간유리 음영 에서 연골-골화성 과오종과 구분된다. 선종양 과오종이나 연 골-골화성 과오종의 치료는 종괴의 외과적 적출로 충분하며 불완전하게 적출한 경우 재발의 예가 보고된 적이 있지만

병변의 적출이 완전하게 이루어진 경우 재발은 없는 것으로

A B C

Fig. 4. A : Low-power view of the CO-REAH shows a haphazard arrangement of bone, cyst, mucosa and glands (H & E, ×40). B : Submu- cosal adenomatoid proliferation with variable size and some cystical dilatation, invaginated from surface epithelium (H & E, ×40). C : Ade- nomatoid proliferation lined by ciliated respiratory epithelium in fibromyxoid and vascular stroma (H & E, ×100).

Fig. 5. Postoperative endoscopic finding at 6 months later. There is no evidence of recurrence. S : septum, MT : middle turbinate.

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알려져 있다. 따라서 방사선 소견 및 내시경 소견, 적출된 검체의 조직소견 등을 잘 종합하여 다른 비강 내 신생물과 의 감별에 주의하여 불필요한 근치적 수술을 시행하는 실 수를 범하지 않도록 하는 것이 중요하다.

중심 단어：비종양・과오종・내시경 수술.

저자역할(Author Contributions)

박홍석, 최장원, 구수권, 송창윤는 본 연구에서 모든 자료에 접근할 수 있으며 자료의 완전성과 자료 분석의 정확성에 책임을 지고 있습 니다. 연구 기획：박홍석. 자료 해석 및 분석：박홍석, 최장원. 논 문초안：박홍석. 논문수정：송창윤. 연구 총괄：구수권, 송창윤.

REFERENCES

1) Wills RA, Hamartoma and Hamartomatous syndromes. In: Border- land of embryology and pathology. 2nd ed. London: Butterworths;

1962. p.351-92.

2) Roffman E, Baredes S, Mirani N. Respiratory epithelial adenoma- toid hamartomas and chondroosseous respiratory epithelial hamar- tomas of the sinonasal tract: a case series and literature review. Am

J Rhinol 2006;20(6):586-90.

3) Kaneko C, Inokuchi A, Kimitsuki T, Kumamoto Y, Shinokuma A, Natori Y, et al. Huge hamartoma with inverted papilloma in the na- sal cavity. Eur Arch Otorhinolaryngol 1999;256 Suppl 1:S33-7.

4) Wenig BM, Heffner DK. Respiratory epithelial adenomatoid hamar- tomas of the sinonasal tract and nasopharynx: A clinicopathologic study of 31 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104(8):639-45.

5) Adair CF, Thompson LDR, Wenig BM, Heffner DK. Chondroosse- ous and respiratory epithelial hamartomas of the sinonasal tract and nasopharynx. Mod Pathol 1996;9:100.

6) Lee HK, Cho KJ, Jung SH, Kim NS. A case of fibro-osseous hamar- toma originated from nasal cavity. Korean J Otolaryngol 2008;51:

495-8.

7) Albrecht E. Uber Hamatome. Verh Dtsch Ges Pathol 1904;7:153-7.

8) Kapadia SB, Popek EJ, Barnes L. Pediatric otorhinolaryngic pathol- ogy: diagnosis of selected lesions. Pathol Annu 1994;29 Pt 1:159-209.

9) Chuen H, Swei H, Frank GC, Lee TJ, Su GL. Nasal chondromesen- chymal hamartoma in children: Report of 2 cases with review of the literature. Arch Pathol Lab Med 2001;125:400-3.

10) Kato K, Ijiri R, Tanaka Y, Hara M, Sekido K. Nasal chondromesen- chymal hamartoma of infancy: the first Japanese case report. Pathol Int 1999;49(8):731-6.

11) Graeme-Cook F, Pilch BZ. Hamartomas of the nose and nasophar- ynx. Head Neck 1992;14(4):321-7.