아스페르길루스 감염으로 인한 안와꼭지증후군 최서영·김지수

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아스페르길루스 감염으로 인한 안와꼭지증후군

최서영·김지수

서울대학교 의과대학 분당서울대병원 신경과

Orbital Apex Syndrome Due to Aspergillosis

Seo Young Choi, MD, Ji Soo Kim, MD

Department of Neurology, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, Seongnam, Korea

서  론

안와꼭지의 병터로 인해 안와꼭지로 주행하는 뇌신경들이 손상되 어 시력저하, 눈운동장애가 생기는 병을 안와꼭지증후군이라고 한 다. 시신경병증 때문에 시력이 저하되며, 눈돌림신경, 도르래신경, 외 전신경이 손상되면 눈운동장애가 발생한다. 삼차신경의 눈가지가 침 범되면 얼굴의 감각이상도 나타날 수 있다. 원인은 감염, 염증, 신생물, 외상, 혈관질환 등 매우 다양하다.¹ 저자들은 아스페르길루스증에 동 반된 안와꼭지증후군 환자를 경험하여 보고한다.

증  례

79세 남자 환자가 갑자기 생긴 두통과 오른쪽 눈꺼풀 처짐으로 응 급실에 내원했다. 환자는 수년 전부터 고혈압, 당뇨로 약을 복용하고 있었으나, 이전에 두통이 있었던 적은 없었다. 약 일주일 전부터 양쪽 측두 부근의 두통이 깨질듯한 양상으로 지속되었다고 했다. 진통제 를 복용하면서 지켜보던 중 내원 당일 아침 일어나보니 오른쪽 눈꺼 풀이 내려와 눈을 거의 다 덮고 있었다. 내원 당시 활력 징후는 정상이 었다. 신경학적 검사에서 오른쪽 완전 눈꺼풀처짐이 있었고, 양안에 서 빛반사가 소실되었다. 오른쪽은 안전수동(hand motion/30 cm)의 시력이었고 왼쪽은 0.1이었다. 안저는 양안에서 미약한 당뇨성 망막병 증 이외에 정상이었다. 눈운동검사에서 오른쪽 눈의 내전은 전혀 되 지 않았고, 외전과 상하전은 일부 가능했으며, 왼쪽 눈도 내전 장애를

보였다(Fig. 1). 뇌자기공명영상에서 전부비동염과 함께 나비굴에서 곰팡이덩이로 의심되는 병터가 관찰되었다. 뇌기저 수막이 두꺼워져 있었고, 조영증강이 되는 병변이 양쪽 시신경 근처까지 확대되었다 (Fig. 1). 뇌척수액검사에서 단백질이 165.9 mg/dL로 증가되었고, 곰팡 이 염색검사에서는 음성을 보였다. 혈액의 C반응성 단백이 14.1 mg/

dL로, 백혈구가 18.3×10³/μL로 증가되었다. 응급실에서 검사를 진행 하는 도중, 환자의 의식이 점점 흐려지면서 발열(38°C)이 동반되었다.

환자는 암포테리신B 치료와 함께 부비동 병터의 제거 및 조직검사를 위해 내시경 수술을 받았다. 위턱굴, 나비굴의 곰팡이덩이를 확인 후 제거하였고, 근처 점막의 침습적 병터를 제거하였다. 병리학적 검사에 서 곰팡이 사(hyphae)를 통해 아스페르길루스를 확진하였으나 침습 의 증거는 없었다. 암포테리신B을 투여하는 도중에도 우측 시력은 점 차 나빠져 빛감지가 되지 않는 정도까지 악화되었고, 좌측은 거의 비 슷한 시력을 유지하였다. 눈운동은 약간의 호전을 보였으나, 시력을 보존하려는 목적으로 2주 이후 바리코나졸(variconazole)을 한달 간 유지했다. 환자의 시력과 눈운동은 약간 호전되었으나 전해질 불균형 등에 의한 전신 상태 불량, 의식 저하로 이어져 이트라코나졸(itracon- azole)로 치료제를 바꾼 뒤 현재까지 입원 치료 중이다.

고  찰

최근의 의학 발전에도 불구하고 곰팡이 감염은 여전히 치명적일 수 있는 질환이다. 특히, 당뇨, 콩팥질환, 백혈병, 항암치료 중인 면역기

Correspondence to:  Ji Soo Kim, MD

Department of Neurology, Seoul National University College of Medicine, Seoul National University Bundang Hospital, 82 Gumi-ro 173 beon-gil, Bundang-gu, Seongnam 463-707, Korea Tel: +82-31-787-7463; Fax: +82-31-719-6818; E-mail: [email protected]

Received:  Nov. 9, 2012 / Accepted:  Nov. 9, 2012

CASE REPORT

ISSN: 2234-0971 대한안신경의학회지: 제2권 제2호

Clin Neuroophthalmol 2(2):111-113, December 2012

Choi SY, et al. • Orbital Apex Syndrome Due to Aspergillosis

Clin Neuroophthalmol 2(2):111-113, December 2012 112 http://neuro-ophthalmology.co.kr

능이 저하 환자들에게 곰팡이 감염이 호발하며, 발생할 경우에는 급 속히 진행하여 사망에 까지 이르게 할 수 있다.² 특히 비강이나 부비동 의 곰팡이 감염은 이 증례에서처럼 안와, 해면정맥동, 깊게는 뇌 내까 지 침범이 가능하며, 이럴 경우 더욱 치사율이 높아진다. 부비동 곰팡 이 감염은 비침습성과 침습성으로 나눌 수 있다. 비침습성은 점막층 까지만 감염이 있기 때문에 예후가 나쁜 형태는 아니며, 보통 만성 부 비동염 환자에서 코폴립과 함께 발견된다. 침습성 곰팡이 감염은 대 부분 면역저하환자에서 발생하며, 뼈나 혈관까지 침범하는 것을 말한 다. 점막에서부터 급성 혹은 만성으로 침범해서 심한 경우에는 뇌까 지 침범할 수 있다.^2,3 이전 연구에서는 곰팡이에 의한 침습성 부비동 염의 진단 기준을 제시했다. 첫째, 영상학적 검사에서 부비동의 점막 이 두꺼워지거나 공기-액체 경계가 보이는 부비동염의 소견이 보여야

하며, 부비동 내의 점막, 점막하 조직, 혈관, 혹은 뼈 내에 곰팡이 사가 병리학적으로 증명되어야 한다.³ 이 환자에서는 병리학적으로 뼈나 혈관을 직접적으로 침습한 증거는 보이지 않았다. 그러나 주위 경수막 이 두꺼워지면서 조영증강이 되었고, 이런 비정상 소견이 나비굴과 근 처의 해면정맥굴 중심으로 보였기 때문에 침습적 아스페르길루스라 고 생각할 수 있었다. 특히, 환자의 증상이 급격히 악화되었던 점은 기 타 안와거짓종양보다는 곰팡이 감염을 더욱 시사한다고 볼 수 있다.

침습적 곰팡이 감염이 이 환자에서처럼 급성으로 안와 내까지 진 행할 경우 사망률은 거의 50%에 달한다고 알려져 있다.³ 따라서 침습 적 아스페르길루스증이 의심될 때는 최대한 빨리 조직의 기능을 유 지하는 선에서 광범위 병터 제거술을 해야 하며, 항곰팡이약제를 써 야한다. 고전적으로 암포테리신B가 사용되나, 암포테리신B는 뇌혈관

A

B C D

E

Fig. 2. (A) He shows ophthalmoplegia in both eyes and right ptosis. (B) The lesion, having heterogenous and low signal intensity on T2 weighted MRI, invades into the  anterior cavernous sinus with left sphenoid sinus. (C) T1 weighted MRI with contrast shows the center of lesion has low signal intensity and the peripheral is stronglly  enhanced. (D) Diffuse meningeal thickening in the skull base is revealed on the coronal view of T1 weighted MRI with contrast. (E) The asperogillus hyphe is disclosed  in the tissue of left sphenoid sinus.

아스페르길루스 감염으로 인한 안와꼭지증후군 • ^{최서영 외}

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장벽을 투과하지 못하고 부작용도 많다. 리포솜(liposomal) 암포테리 신B나 이트라코나졸이 더 추천되며, 최근 개발된 포사코나졸 (posaconalzole)은 침습적 아스페르길루스증에서 더 효과적이고 부 작용도 적다고 보고되었다.² 안와 내로 직접 암포테리신을 투여하는 치료로 증상의 호전을 보인 경우도 있다.⁴

침습적 아스페르길루스증은 즉각적인 수술과 약물치료가 필요한 심각한 질환이며, 본 증례에서처럼 대뇌나 안와를 침범하는 경우 더 욱 치명적일 수 있으므로 감염 초기의 정확한 진단과 치료가 필수적 이다.

REFERENCES

1. Yeh S, Foroozan R. Orbital apex syndrome. Curr Opin Ophthalmol 2004;15:490-498.

2. Arndt S, Aschendorff A, Echternach M, Daemmrich TD, Maier W. Rhi- no-orbital-cerebral mucormycosis and aspergillosis: differential diagno- sis and treatment. Eur Arch Otorhinolaryngol 2009;266:71-76.

3. Deshazo RD. Syndromes of invasive fungal sinusitis. Med Mycol 2009;47 Suppl 1:S309-314.

4. Mainville N, Jordan DR. Orbital apergillosis treated with retrobulbar am- photericin B. Orbit 2012;31:15-17.